巨噬細(xì)胞活化綜合征課件

巨噬細(xì)胞活化綜合征巨噬細(xì)胞活化綜合征1巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS是一種嚴(yán)重的有潛在生命危險(xiǎn)的風(fēng)濕性疾病的并發(fā)癥,容易并發(fā)在幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(SOJIA)。臨床表現(xiàn)主要以發(fā)熱、肝睥淋巳結(jié)增大、全血細(xì)胞減少、肝功能急劇惡化、凝血功能異常以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為特征。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉降低、血清鐵蛋白增高,骨髓穿刺活檢可見昋噬血細(xì)胞。MAS可以突然急性發(fā)病,進(jìn)展迅速,如未及時(shí)、有效治療,死亡率極高,是風(fēng)濕科及|CU遇到的急重癥之一。上世紀(jì)90年代之后國外較廣泛認(rèn)識到MAS,國內(nèi)對該病的認(rèn)識貝更少巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS是一種嚴(yán)重的有潛在生命危2一、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查MAS主要并發(fā)于SOJ|A,但也可以并發(fā)于其他全身炎癥性自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、皮肌炎(DM)、川崎病(KD)等。并發(fā)于SOJIA的MAS,起病常常急驟,有時(shí)毫無預(yù)兆突然發(fā)生,迅速進(jìn)展。常常并發(fā)在疾病的活動期,但也可以在疾病的靜止期,個(gè)別病例甚至是作為SOJ|A的首發(fā)癥狀一、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查3臨床表現(xiàn)不可緩解的高熱,往往持續(xù)不退,有的表現(xiàn)為SOJA時(shí)的弛張熱,但多為稽留熱持續(xù)高熱常常是MAS的首發(fā)癥狀肝脾增大,淋巴結(jié)增大,增大程度具體病例不同■肝功能急劇惡化,可以表現(xiàn)為惡心、嘔吐、黃疸及肝酶在短期內(nèi)迅速增高,程度可達(dá)數(shù)千甚至過萬國際單位每升,并可以出現(xiàn)肝臟其他代謝功能紊亂■皮膚黏膜易出血現(xiàn)象,可以表現(xiàn)為紫癜、易損傷、黏膜出血,消化道出血,也可能出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血(D|C);中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,可以有嗜睡、煩躁、定向力障礙、頭痛、抽搐、昏迷;偶有腎臟、肺臟及心臟受累。本病的臨床特征類似于膿毒敗血癥,或原發(fā)病的復(fù)發(fā)所以需要鑒別。臨床表現(xiàn)4實(shí)驗(yàn)室檢查末梢血細(xì)胞減低,可以是白細(xì)胞減低、貧血、血小板減低,一系或三系減低血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血膽紅素增高凝血功能異常,可有PT、APTT延長,纖維蛋白原降低,FDP增加,D二聚體增高;血液生化的改變,有甘油三酯、LDH增高,LDH可以迅速增高而且程度較高;其他肌酶可以增高;鈉離子、白蛋白減低;ESR降低,由于血液纖維蛋白原降低所致血清鐵蛋白增高,是本病特點(diǎn)之一,增高程度往往達(dá)數(shù)千甚至上萬,可以作為檢查MAS病情變化的指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)室檢查5巨噬細(xì)胞活化綜合征課件6巨噬細(xì)胞活化綜合征課件7巨噬細(xì)胞活化綜合征課件8巨噬細(xì)胞活化綜合征課件9巨噬細(xì)胞活化綜合征課件10巨噬細(xì)胞活化綜合征課件11巨噬細(xì)胞活化綜合征課件12巨噬細(xì)胞活化綜合征課件13巨噬細(xì)胞活化綜合征課件14巨噬細(xì)胞活化綜合征課件15巨噬細(xì)胞活化綜合征課件16巨噬細(xì)胞活化綜合征課件17巨噬細(xì)胞活化綜合征課件18巨噬細(xì)胞活化綜合征課件19巨噬細(xì)胞活化綜合征課件20巨噬細(xì)胞活化綜合征課件21巨噬細(xì)胞活化綜合征巨噬細(xì)胞活化綜合征22巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS是一種嚴(yán)重的有潛在生命危險(xiǎn)的風(fēng)濕性疾病的并發(fā)癥,容易并發(fā)在幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(SOJIA)。臨床表現(xiàn)主要以發(fā)熱、肝睥淋巳結(jié)增大、全血細(xì)胞減少、肝功能急劇惡化、凝血功能異常以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為特征。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉降低、血清鐵蛋白增高,骨髓穿刺活檢可見昋噬血細(xì)胞。MAS可以突然急性發(fā)病,進(jìn)展迅速,如未及時(shí)、有效治療,死亡率極高,是風(fēng)濕科及|CU遇到的急重癥之一。上世紀(jì)90年代之后國外較廣泛認(rèn)識到MAS,國內(nèi)對該病的認(rèn)識貝更少巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS是一種嚴(yán)重的有潛在生命危23一、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查MAS主要并發(fā)于SOJ|A,但也可以并發(fā)于其他全身炎癥性自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、皮肌炎(DM)、川崎病(KD)等。并發(fā)于SOJIA的MAS,起病常常急驟,有時(shí)毫無預(yù)兆突然發(fā)生,迅速進(jìn)展。常常并發(fā)在疾病的活動期,但也可以在疾病的靜止期,個(gè)別病例甚至是作為SOJ|A的首發(fā)癥狀一、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查24臨床表現(xiàn)不可緩解的高熱,往往持續(xù)不退,有的表現(xiàn)為SOJA時(shí)的弛張熱,但多為稽留熱持續(xù)高熱常常是MAS的首發(fā)癥狀肝脾增大,淋巴結(jié)增大,增大程度具體病例不同■肝功能急劇惡化,可以表現(xiàn)為惡心、嘔吐、黃疸及肝酶在短期內(nèi)迅速增高,程度可達(dá)數(shù)千甚至過萬國際單位每升,并可以出現(xiàn)肝臟其他代謝功能紊亂■皮膚黏膜易出血現(xiàn)象,可以表現(xiàn)為紫癜、易損傷、黏膜出血,消化道出血,也可能出現(xiàn)彌漫性血管內(nèi)凝血(D|C);中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,可以有嗜睡、煩躁、定向力障礙、頭痛、抽搐、昏迷;偶有腎臟、肺臟及心臟受累。本病的臨床特征類似于膿毒敗血癥,或原發(fā)病的復(fù)發(fā)所以需要鑒別。臨床表現(xiàn)25實(shí)驗(yàn)室檢查末梢血細(xì)胞減低,可以是白細(xì)胞減低、貧血、血小板減低,一系或三系減低血清肝酶增高,ALT、AST、GGT等增高,可有血膽紅素增高凝血功能異常,可有PT、APTT延長,纖維蛋白原降低,FDP增加,D二聚體增高;血液生化的改變,有甘油三酯、LDH增高,LDH可以迅速增高而且程度較高;其他肌酶可以增高;鈉離子、白蛋白減低;ESR降低,由于血液纖維蛋白原降低所致血清鐵蛋白增高,是本病特點(diǎn)之一,增高程度往往達(dá)數(shù)千甚至上萬,可以作為檢查MAS病情變化的指標(biāo)。實(shí)驗(yàn)室檢查26巨噬細(xì)胞活化綜合征課件27巨噬細(xì)胞活化綜合征課件28巨噬細(xì)胞活化綜合征課件29巨噬細(xì)胞活化綜合征課件30巨噬細(xì)胞活化綜合征課件31巨噬細(xì)胞活化綜合征課件32巨噬細(xì)胞活化綜合征課件33巨噬細(xì)胞活化綜合征課