傳染性淋巴細(xì)胞增多癥課件

傳染性淋巴細(xì)胞增多癥大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱infectiouslymphocytosis類別血液科/白細(xì)胞疾病概述傳染性淋巴細(xì)胞增多癥(infectiouslymphocytosis)是一種傳染病，主要發(fā)生于兒童，少數(shù)散發(fā)于成人。1941年由Smith將其與傳染性單核細(xì)胞增多癥區(qū)別開(kāi)來(lái)。本病的特征為外周血中白細(xì)胞總數(shù)增多，其中以淋巴細(xì)胞增多為主，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，癥狀較輕，且為非特異性，部分無(wú)癥狀或體征，而僅在血常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

流行病學(xué)本病在家庭及兒童機(jī)構(gòu)中均有多人發(fā)病或流行報(bào)道，如1954年北京協(xié)和醫(yī)院對(duì)在北京郊區(qū)一幼兒園的一次流行3個(gè)半月的調(diào)查中，174名兒童中有45人發(fā)病，罹患率為25.8%，該次流行持續(xù)約6個(gè)月，罹患率高達(dá)43.9%。由于本病癥狀輕或無(wú)癥狀，所以根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，如能在數(shù)天內(nèi)進(jìn)行血常規(guī)普查的，就能發(fā)現(xiàn)較多的患者，北京那次流行的調(diào)查中，在3天內(nèi)即發(fā)現(xiàn)40例，因此傳染性是很高的。文獻(xiàn)中傳染性有達(dá)50%的報(bào)道。潛伏期較難肯定，根據(jù)文獻(xiàn)及北京的觀察，為12～21天。流行病學(xué)可能是通過(guò)飛沫或接觸傳染。

病因病因尚不明。一般認(rèn)為是病毒所致。1964年Olson等自4例患兒上呼吸道中分離出腺病毒12型。Horowitz在一次流行中從21%患者糞便中分離到一種與柯薩基病毒亞型A相類似的腸病毒EVU-16，而大部分患者血清中抗該腸病毒的中和抗體增加達(dá)4倍，但接種EVU-16至各種動(dòng)物包括免疫失常的動(dòng)物以誘致淋巴細(xì)胞增生，均未成功。曾作Epstein-Barr病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒系列抗體測(cè)定，均陰性。曾檢測(cè)到CoxA、Echo7、CoxB抗體，但無(wú)法確定系何一病毒所致。發(fā)病機(jī)制淋巴結(jié)活檢鏡檢顯示淋巴濾泡變性及淋巴竇內(nèi)單核巨噬細(xì)胞的顯著增生。

臨床表現(xiàn)6例無(wú)癥狀。體格檢查無(wú)全身淺表淋巴結(jié)腫大，可因上呼吸道炎而有頜下淋巴結(jié)腫大及頸部淋巴結(jié)腫大。脾臟一般不大。該組45例中26例有頜下淋巴結(jié)腫大，脾觸及只1例，皮疹3例。

實(shí)驗(yàn)室檢查增多的淋巴細(xì)胞大多為成熟的小淋巴細(xì)胞，大小不一，核染色質(zhì)排列緊密，胞質(zhì)甚少，瑞特染色呈嗜堿性；也可見(jiàn)少數(shù)大型成熟淋巴細(xì)胞或比正常小淋巴細(xì)胞更小，染色更深的過(guò)度成熟的小淋巴細(xì)胞。協(xié)和醫(yī)院報(bào)道45例中有15例見(jiàn)到不正常淋巴細(xì)胞占0.3%～3.0%，其中以類似傳染性單核細(xì)胞增多癥中的DowneyⅢ型多見(jiàn)，此種細(xì)胞可在很多病毒性疾病中或正常兒童中出現(xiàn)；另一類胞質(zhì)與胞核類似大淋巴細(xì)胞，具兩個(gè)核以一絲狀蒂相連，此細(xì)胞可能為直接分裂的淋巴細(xì)胞，也可在正常人中發(fā)現(xiàn)，因此該作者認(rèn)為以上兩型細(xì)胞的發(fā)現(xiàn)均無(wú)特殊意義。實(shí)驗(yàn)室檢查Dodesh及Zodeh在1例本病患者中，96%為小淋巴細(xì)胞，其中2%為B細(xì)胞，46%為T(mén)細(xì)胞，52%為裸細(xì)胞。

2.骨髓象骨髓細(xì)胞數(shù)增加，粒及紅系正常，成熟小淋巴細(xì)胞增多。

3.血清學(xué)檢查嗜異凝集反應(yīng)陰性，即使滴度輕度增加者，亦低于傳染性單核細(xì)胞增多癥診斷要求。其他輔助檢查根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇胸片、心電圖、B超等檢查。診斷各年齡小兒的白細(xì)胞及淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)變化較大，在診斷本病時(shí)必須注意此特點(diǎn)。白細(xì)胞總數(shù)均值在出生時(shí)為18.1×109/L，以后逐漸下降。1～3歲為11.2×109/L，4歲時(shí)為9.1×109/L，8歲為8.3×109/L，16歲時(shí)為7.8×109/L。淋巴細(xì)胞百分率均值出生時(shí)為30%，4～6天時(shí)與中性粒細(xì)胞百分率相近，以后淋巴細(xì)胞百分率增高，最高約60%，4～6歲時(shí)淋巴細(xì)胞與中性粒細(xì)胞百分率又相近，各約50%，以后逐漸下降，至8歲后接近正常成人30%水平。診斷如白細(xì)胞總數(shù)及小淋巴細(xì)胞均高出該年齡一定水平，無(wú)癥狀，或僅有輕微上呼吸道及胃腸道癥狀，無(wú)全身淋巴結(jié)或脾大時(shí)，應(yīng)考慮本病可能。

鑒別診斷

2.感染性疾病如傷寒、結(jié)核、布氏桿菌病及百日咳等，雖外周血白細(xì)胞總數(shù)增高，淋巴細(xì)胞百分率亦增高，但均不如本病明顯，且各病均有其臨床特點(diǎn)，因此鑒別不困難。

3.慢性非特異性感染性淋巴細(xì)胞增多癥在小兒中發(fā)生比成人多。于急性上呼吸道感染后，發(fā)生低熱，38～39℃間，伴乏力、厭食、咽充血及扁桃體腫大等，頸部淋巴結(jié)可腫大，嬰幼兒脾臟有時(shí)可及。血白細(xì)胞總數(shù)增高，但多＜20×109/L，淋巴細(xì)胞不超過(guò)60%。此病持續(xù)時(shí)間一般為數(shù)月。鑒別診斷可見(jiàn)其癥狀較本病明顯，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，白細(xì)胞總數(shù)及淋巴細(xì)胞增高不如本病顯著。

4.慢性淋巴細(xì)胞白血病主要見(jiàn)于老年人，有肝、脾及淋巴結(jié)腫大，雖血象中白細(xì)胞總數(shù)增高且以小淋巴細(xì)胞增生為主，但有貧血及血小板減少。預(yù)后本病預(yù)后良好，血象于數(shù)周后恢復(fù)正常，長(zhǎng)期隨訪屬良性疾病。

檢查實(shí)驗(yàn)室

1.外周血血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常范圍，外周血之最大特點(diǎn)為白細(xì)胞總數(shù)及淋巴細(xì)胞增高。白細(xì)胞計(jì)數(shù)均值有報(bào)道在(20～30)×109/L間最高達(dá)178×109/L，白細(xì)胞于第1周最高持續(xù)增高3～5周。淋巴細(xì)胞占60%～97%，絕對(duì)值約(8～10)×109/L，可持續(xù)增高3個(gè)月淋巴細(xì)胞百分率在高峰時(shí)嗜酸性粒細(xì)胞低，淋巴細(xì)胞下降后，嗜酸性粒細(xì)胞可增高平均約2.3×109/L于4～6周內(nèi)恢復(fù)正常，血象的改變與癥狀并不平行。增多的淋巴細(xì)胞大多為成熟的小淋巴細(xì)胞，大小不一，核染色質(zhì)排列緊密胞質(zhì)甚少，瑞特染色呈嗜堿性；也可見(jiàn)少數(shù)大型成熟淋巴細(xì)胞或比正常小淋巴細(xì)胞更小，染色更深的過(guò)度成熟的小淋巴細(xì)胞。檢查2.骨髓象骨髓細(xì)胞數(shù)增加，粒及紅