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文檔簡介
PTU與ANCA相關性血管炎ANCA首先在壞死性新月體腎炎(NCGN)的患者中檢測到,是某些類型的系統(tǒng)性血管炎的特異性標志ANCA相關的原發(fā)性小血管炎主要指韋格納肉芽腫、顯微鏡下型多血管炎、變應性肉芽腫血管炎和原發(fā)性局灶壞死性腎小球腎炎ANCAantineutrophiliccytoplasmicantibody胞漿型(C-ANCA)與韋格納肉芽腫相關其特異性靶抗原為蛋白酶-3(PR3)抗體表現(xiàn)為特征性的彌散伴中心加強的胞漿顆粒型
PTU致ANCA相關性血管炎1953年Morrow等報道PTU可引起藥物性狼瘡1993年Dolman等第一個報道了PTU治療導致ANCA相關小血管炎PTU致ANCA相關性血管炎
的臨床表現(xiàn)
PTU引起的ANCA相關小血管炎是多克隆免疫反應引起的自身免疫性疾病,多表現(xiàn)為全身系統(tǒng)受累腎臟:急性腎功衰;腎炎綜合癥腎外:皮膚;關節(jié);肺臟;血液等PTU與MPO-ANCAPTU治療時間與Graves病患者的MPO-ANCA陽性率顯著相關?MPO-ANCA的產(chǎn)生可能歸因于PTU本身或其代謝產(chǎn)物?MPO-ANCA的出現(xiàn)可能是Graves病自身免疫進程的一部分(抗TPO抗體與MPO-ANCA交叉反應)MPO-ANCA與血管炎MPO-ANCA陽性的患者可出現(xiàn)類似血管炎的癥狀?可能的機制包括致敏的中性粒細胞活化后脫顆粒,隨后產(chǎn)生各種氧自由基及MPO-ANCA酶活性的干擾,造成小血管的免疫損傷,引起小血管炎PTU致ANCA相關性血管炎的診斷有服用PTU史,停藥后臨床癥狀緩解,抗體滴度下降有全身性表現(xiàn):發(fā)熱、乏力、體重下降多器官受累:腎、肺、關節(jié)、肌肉、皮膚、血液組織活檢可發(fā)生多克隆自身免疫反應,產(chǎn)生識別多種靶抗原的ANCA,也可同時產(chǎn)生ANAPTU致ANCA相關性血管炎日本117例GD患者(2000年)MPO-ANCA陽性率
在未治或MMI治療的病人中0%在PTU治療的病人中達37.5%,且陽性率隨PTU治療時間延長而增加在21例MPO-ANCA陽性患者中
12例無癥狀9例拌肌痛、關節(jié)痛或肢冷3例發(fā)展為粒缺或粒細胞減少,且伴尿液異常對PTU致ANCA相關性
血管炎患者治療建議
因PTU、甲亢平、他巴唑的雜環(huán)內(nèi)都有硫代基團,結構相似,有交叉反應,所以PTU引起的ANCA相關小血管炎患者不宜用
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