婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告（宮頸大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌）

婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日宮頸大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌病例分析患者女，29歲，5個月前行“剖宮產(chǎn)術(shù)”，產(chǎn)一男活嬰，惡露持續(xù)時間52天；2個月前無明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則出血，量少，色鮮紅，伴褐色，無腹痛、腹脹、發(fā)熱等不適，無同房接觸性出血史?；颊哂?天前至當?shù)蒯t(yī)院就診，TCT提示：1.炎癥反應(yīng)性細胞改變；2.可見不典型細胞，疑上皮內(nèi)病變；HPV18（+）。行宮頸贅生物活檢術(shù)，病理提示：宮頸非角化型鱗癌；HPV18（+）?；颊邽檫M一步治療來我院就診。婦科檢查：宮頸后唇可見直徑約2cm病灶，觸血陽性；三合診右側(cè)骶主韌帶縮短，彈性可，左側(cè)骶主韌帶未觸及異常。余體格檢查未見明顯異常。MRI檢查：子宮體積形態(tài)正常。宮頸后壁肌層增厚，內(nèi)可見團塊狀長T1、稍長T2信號（圖1、2），DWI上呈稍高信號（圖3），病變范圍約3.1cm×2.0cm×3.7cm，未見陰道明顯受累。S3椎體及骶管內(nèi)可見片狀長T2信號。靜脈注入Gd-DTPA增強掃描，宮頸后壁病灶呈明顯不均勻強化，延遲期強化程度稍下降，呈略高信號（圖4、5），時間-信號強度曲線呈流出型（圖6）。CT檢查：肝臟內(nèi)可見多發(fā)大小不等類圓形低密度影，邊界模糊，增強輕度強化；右肺中下葉可見多發(fā)結(jié)節(jié)。圖1矢狀位T1WI示腫塊位于宮頸后壁肌層，呈長T1信號（↑）；圖2矢狀位T2WI示腫塊位于宮頸后壁肌層，呈稍長T2信號（↑），S3椎體及骶管內(nèi)也可見片狀長T2信號；圖3DWI上病灶呈稍高信號；圖4軸位增強T1WI示宮頸后壁病灶呈明顯不均勻強化；圖5軸位增強T1WI延遲期病灶強化程度稍下降，呈略高信號；圖6時間-信號強度曲線呈流出型手術(shù)及病理：患者行腹腔鏡下子宮廣泛切除+雙側(cè)附件移位+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)后將切除的子宮及盆腔雙側(cè)淋巴結(jié)組織送常規(guī)病理檢查。鏡下可見腫瘤細胞大，排列緊密呈小梁狀，胞質(zhì)豐富，并可見“地圖”樣壞死灶。免疫組織化學檢查：CK、CD56、Syn（+），CK5/6、P40、P63（－），Ki-67（約70%+）。病理診斷：（宮頸）大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（圖7）。圖7病理圖。鏡下可見腫瘤細胞大，排列緊密呈小梁狀，胞質(zhì)豐富，并可見“地圖”樣壞死灶（HE×200）討論宮頸大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（large

cell

neuroendocrine

carcinoma，LCNEC）是一種罕見的宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約占宮頸原發(fā)腫瘤的0.087%～0.6%，惡性程度極高，在早期就可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移，術(shù)后復發(fā)率高。有文獻報道，LCNEC的發(fā)生與高危型人乳頭狀病毒（HPV）感染有關(guān)，尤其是HPV18型。本例患者HPV18（+），在肝臟和右肺上發(fā)現(xiàn)了多個轉(zhuǎn)移病灶，S3椎體及骶管也可見異常信號，并伴有盆腔淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。LCNEC病理特征為腫瘤細胞大，排列緊密，胞質(zhì)豐富，核仁明顯，有絲分裂頻繁，腫瘤細胞核分裂象活躍（＞10個/10HPF），并伴有廣泛的壞死。免疫組織化學檢查可以發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌標記物，如CK、CD56、Syn、CgA和NSE等。本例患者CK、CD56、Syn均（+）。LCNEC臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)為陰道異常出血。LCNEC罕見，影像描述較少。曾裕鏡等認為肺外神經(jīng)內(nèi)分泌癌常為單發(fā)實性腫瘤，MRI表現(xiàn)為混雜長T1、混雜長T2信號，增強掃描動脈期腫瘤明顯不均勻強化，門靜脈期仍呈高信號。薛鵬等也認為動脈期不均勻明顯強化、延遲期仍表現(xiàn)輕中度強化可作為肺外神經(jīng)內(nèi)分泌癌的重要特征。張弦等認為在宮頸癌進行動態(tài)增強時，時間-信號強度曲線呈快速上升及快進慢出型，延遲掃描時腫瘤邊緣顯示清晰，對腫瘤檢出的意義較大。本例MRI增強檢查中腫瘤呈明顯不均勻強化，延遲期強化程度稍下降，呈略高信號，時間-信號強度曲線流