醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展

肺動脈高壓治療進展中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院龐文躍肺動脈高壓治療進展中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH治療的病理生理學機制三條途經(jīng)一氧化氮途徑（NO）前列環(huán)素途徑（PGI2）

兩條途徑主要擴張肺血管床

全身血管擴張內皮素途徑阻斷肺動脈收縮三種途徑對肺血管的長期重構都有作用PAH治療的病理生理學機制三條途經(jīng)醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展PAH的治療現(xiàn)狀前列環(huán)素：

依前列醇（Epoprostenol）靜脈用曲羅尼爾（Treprostinil）皮下或靜脈伊洛前列素（Iloprost）噴霧吸入內皮素受體拮抗劑（ERAs）：波生坦（Bosentan）口服安立生坦（Ambrisentan）口服一氧化氮西地那非（Sildenafil）口服他達拉非（Tadalafil）口服一氧化氮（NO）吸入PAH的治療現(xiàn)狀前列環(huán)素：目前PAH治療：益處癥狀改善：促進運動能力血流動力學改善目前PAH治療：益處癥狀改善：醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展目前PAH治療：局限盡管對功能分級和癥狀有改善，但是對生存率的影響很有限。

只有波生坦可降低原發(fā)性肺動脈高壓的死亡率費效比藥物的毒性和副作用目前PAH治療：局限盡管對功能分級和癥狀有改善，但是對生存率肝臟功能檢查肝功異常和ERAs功能異常波生坦致轉氨酶升高正常值3倍的發(fā)生率11％，部分伴隨膽紅素升高一項12周研究發(fā)現(xiàn)：使用安立生坦致轉氨酶升高的發(fā)生率0.8％。1年時2.8%用藥前和用藥后每個月必需檢查肝功肝臟功能檢查肝功異常和ERAs功能異常副作用和藥物間相互作用水腫ERAs藥物的類作用是PAH臨床進展的結果，加重PAH使用利尿劑和控制液體攝入量藥物間相互作用藥物不同，相互作用不同與華法令、避孕藥合用特別注意貧血ERAs藥物副作用和藥物間相互作用水腫療效的評估有限的療效評價指標和參數(shù)6分鐘步行距離病情變化的“晴雨表”病人間變異大合并致殘性疾病時作用有限，如關節(jié)炎療效的評估有限的療效評價指標和參數(shù)內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH病因多

原發(fā)性PAH其他一些疾病進展過程中的表現(xiàn)HIV

肝臟疾病

結締組織病PAH合并結締組織疾病PAH病因多PAH合并結締組織疾病治療合并結締組織疾病的PAH同其他PAH一樣預期不一樣對治療反應差左心疾病關節(jié)炎評價終點正確？6分鐘步行距離PAH合并結締組織疾病治療合并結締組織疾病的PAH同其他PA醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展PAH治療失敗臨床沒有統(tǒng)一定義癥狀沒改善肺壓沒下降復合終點組成成分多患者期盼不同更長壽命、更舒服等等臨床癥狀明顯改善，但幾乎沒有患者的肺動脈壓正?；颊哂行枰M一步改善癥狀增加、改變、聯(lián)合PAH治療失敗臨床沒有統(tǒng)一定義內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH治療的長期臨床數(shù)據(jù)幾乎所有的研究都在12-16周開盲多數(shù)研究為1或2年隨訪一些數(shù)據(jù)來自于回顧性分析局限性流行病學還是偶發(fā)病例，特別注冊研究中心選擇偏移缺乏藥物的頭對頭長期比較PAH治療的長期臨床數(shù)據(jù)幾乎所有的研究都在12-16周開盲內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀治療PAH新方法正在研發(fā)新藥I、II、III期研究均有與過去藥物有不同的機制目前應用的聯(lián)合治療相對缺乏支持的證據(jù)治療PAH新方法正在研發(fā)新藥PAH：聯(lián)合治療聯(lián)合治療并不是一個新的想法聯(lián)合治療在沒有臨床實驗證據(jù)的情況下，已經(jīng)在應用聯(lián)合治療有效的文獻正在增加PAH：聯(lián)合治療聯(lián)合治療并不是一個新的想法醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展PAH：聯(lián)合治療需要更多的試驗評價藥物聯(lián)合治療PAH的效果口服藥的聯(lián)合應用試驗目前只有戀兩類藥物聯(lián)合ERA和磷酸二酯酶（PD）5抑制劑的聯(lián)合研究仍在進行中新的研究結果值得期盼PAH：聯(lián)合治療需要更多的試驗評價藥物聯(lián)合治療PAH的效果新藥酪氨酸酶抑制劑內皮祖細胞新型擴血管藥Vasoactiveintestinalpeptide、尿激酶抑制劑抗炎癥治療rituximab,sirolimus,andstatins新藥酪氨酸酶抑制劑謝謝醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展肺動脈高壓治療進展中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院龐文躍肺動脈高壓治療進展中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH治療的病理生理學機制三條途經(jīng)一氧化氮途徑（NO）前列環(huán)素途徑（PGI2）

兩條途徑主要擴張肺血管床

全身血管擴張內皮素途徑阻斷肺動脈收縮三種途徑對肺血管的長期重構都有作用PAH治療的病理生理學機制三條途經(jīng)醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展PAH的治療現(xiàn)狀前列環(huán)素：

依前列醇（Epoprostenol）靜脈用曲羅尼爾（Treprostinil）皮下或靜脈伊洛前列素（Iloprost）噴霧吸入內皮素受體拮抗劑（ERAs）：波生坦（Bosentan）口服安立生坦（Ambrisentan）口服一氧化氮西地那非（Sildenafil）口服他達拉非（Tadalafil）口服一氧化氮（NO）吸入PAH的治療現(xiàn)狀前列環(huán)素：目前PAH治療：益處癥狀改善：促進運動能力血流動力學改善目前PAH治療：益處癥狀改善：醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展目前PAH治療：局限盡管對功能分級和癥狀有改善，但是對生存率的影響很有限。

只有波生坦可降低原發(fā)性肺動脈高壓的死亡率費效比藥物的毒性和副作用目前PAH治療：局限盡管對功能分級和癥狀有改善，但是對生存率肝臟功能檢查肝功異常和ERAs功能異常波生坦致轉氨酶升高正常值3倍的發(fā)生率11％，部分伴隨膽紅素升高一項12周研究發(fā)現(xiàn)：使用安立生坦致轉氨酶升高的發(fā)生率0.8％。1年時2.8%用藥前和用藥后每個月必需檢查肝功肝臟功能檢查肝功異常和ERAs功能異常副作用和藥物間相互作用水腫ERAs藥物的類作用是PAH臨床進展的結果，加重PAH使用利尿劑和控制液體攝入量藥物間相互作用藥物不同，相互作用不同與華法令、避孕藥合用特別注意貧血ERAs藥物副作用和藥物間相互作用水腫療效的評估有限的療效評價指標和參數(shù)6分鐘步行距離病情變化的“晴雨表”病人間變異大合并致殘性疾病時作用有限，如關節(jié)炎療效的評估有限的療效評價指標和參數(shù)內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH病因多

原發(fā)性PAH其他一些疾病進展過程中的表現(xiàn)HIV

肝臟疾病

結締組織病PAH合并結締組織疾病PAH病因多PAH合并結締組織疾病治療合并結締組織疾病的PAH同其他PAH一樣預期不一樣對治療反應差左心疾病關節(jié)炎評價終點正確？6分鐘步行距離PAH合并結締組織疾病治療合并結締組織疾病的PAH同其他PA醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展PAH治療失敗臨床沒有統(tǒng)一定義癥狀沒改善肺壓沒下降復合終點組成成分多患者期盼不同更長壽命、更舒服等等臨床癥狀明顯改善，但幾乎沒有患者的肺動脈壓正?；颊哂行枰M一步改善癥狀增加、改變、聯(lián)合PAH治療失敗臨床沒有統(tǒng)一定義內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH治療的長期臨床數(shù)據(jù)幾乎所有的研究都在12-16周開盲多數(shù)研究為1或2年隨訪一些數(shù)據(jù)來自于回顧性分析局限性流行病學還是偶發(fā)病例，特別注冊研究中心選擇偏移缺乏藥物的頭對頭長期比較PAH治療的長期臨床數(shù)據(jù)幾乎所有的研究都在12-16周開盲內容PAH的治療現(xiàn)狀PAH合并結締組織疾病PAH治療的臨床數(shù)據(jù)治療PAH新方法內容PAH的治療現(xiàn)狀治療PAH新方法正在研發(fā)新藥I、II、III期研究均有與過去藥物有不同的機制目前應用的聯(lián)合治療相對缺乏支持的證據(jù)治療PAH新方法正在研發(fā)新藥PAH：聯(lián)合治療聯(lián)合治療并不是一個新的想法聯(lián)合治療在沒有臨床實驗證據(jù)的情況下，已經(jīng)在應用聯(lián)合治療有效的文獻正在增加PAH：聯(lián)合治療聯(lián)合治療并不是一個新的想法醫(yī)學課件肺動脈高壓治療進展PAH：聯(lián)合治療需要更多的試驗評價藥物聯(lián)合治療PAH的效果