胸部發(fā)育的異常課件

胸部發(fā)育的異常胸腔的異常包括肺（肺的發(fā)育不良、肺囊腺瘤、隔離肺、支氣管囊腫、支氣管閉鎖）心臟胸膜腔（胸腔積液）橫膈（先天性膈疝）大血管胸腺縱隔觀察內(nèi)容：

胸廓的形態(tài)大小、是否對稱，有無異常塌陷或膨??；肺的回聲強(qiáng)度：心臟與胸腔的比例：膈肌：低回聲帶是否完整。胎兒正常肺臟觀察切面：四腔心平面。此切面上心臟位于胸腔內(nèi)偏前偏左，心尖指向左前方，心底指向右后上方。心臟面積占胸腔橫切面積的1/3，足月時心臟占1/2；肺臟占2/3~1/2。心胸比一般不超過2/3。胎兒正常肺臟

肺結(jié)構(gòu)：呈對稱均勻的中等回聲，隨著孕周增加逐漸增強(qiáng)，與肝臟對比略強(qiáng)。聲像發(fā)生改變時，應(yīng)考慮胎兒胸部病變。

肺的發(fā)育肺的發(fā)育良好是胎兒出生后能夠存活的決定因子。肺的發(fā)育不良將導(dǎo)致新生兒呼吸功能不全，常威脅生命。對肺的正常發(fā)育極其重要的四個因素：適當(dāng)?shù)男乩臻g；（胸廓畸形影響肺的發(fā)育，如骨性小胸廓）胎兒呼吸運(yùn)動；（不能單獨(dú)使用來評估肺的發(fā)育程度）肺內(nèi)液體對氣道起著“支架”作用，擴(kuò)張發(fā)育中的氣道；（機(jī)制尚不清楚）適當(dāng)?shù)难蛩萘俊＃ǚ蝺?nèi)液體與羊水之間的交通與平衡關(guān)系。）肺的發(fā)育不良指胎兒肺重量和體積較相應(yīng)孕周絕對減小，組織學(xué)上顯示肺組織內(nèi)肺泡數(shù)目及支氣管數(shù)目減少。極少單獨(dú)發(fā)生，常是骨性小胸廓、胸腔內(nèi)腫塊、羊水過少等的繼發(fā)改變。常見原因：長期的羊水過少；骨性胸廓?。恍厍粌?nèi)病變：肺囊腺瘤、膈疝、大量胸水；心臟擴(kuò)大一、先天性肺囊腺瘤畸形（CCAM）病理特征：組織學(xué)上以支氣管樣氣道異常增生、缺乏正常肺泡為特征，正常肺泡發(fā)育受阻。是一種肺組織錯構(gòu)畸形。病變常累及一側(cè)肺或一葉肺，據(jù)報道，胎兒肺部腫塊病變中，76%~80%為先天性肺囊腺瘤。孕16~22周超聲即可發(fā)現(xiàn)。Ⅰ型大囊腫型，直徑2~10cm---患側(cè)胸腔內(nèi)一囊性占位，壁厚，內(nèi)無分隔，周邊看見肺組織?？v膈因占位巨大可有移位。Ⅱ型中間型，多個小囊腫，直徑2cm以內(nèi)。---患側(cè)胸腔內(nèi)多個囊性暗區(qū)，大小不等，類圓形。CCAM聲像圖表現(xiàn)Ⅲ型實質(zhì)型，又稱多囊肺。---患側(cè)胸腔內(nèi)肺葉增大，回聲增強(qiáng)、均勻（比肝、比對側(cè)肺葉回聲強(qiáng)）?？v膈可移向?qū)?cè)。左側(cè)胸腔內(nèi)見一實性腫塊，大小約25×39×40，CVR=1.0<1.6；腫塊內(nèi)見少量大小不等的囊腔，最大約4×2mm。CDFI:實性腫塊內(nèi)可見肺動脈來源供血。

胎兒左側(cè)胸腔內(nèi)實性腫塊聲像－－符合肺囊腺瘤III型聲像，其他未排。

（胎兒的頭肺比值：CVR）CCAM預(yù)后CCAM是良性病變，生長緩慢，極少惡變。腫塊可以隨著孕周增大而縮小。當(dāng)腫塊巨大明顯壓迫心臟及胸內(nèi)血管時，縱隔移位時，出現(xiàn)心臟靜脈回流障礙，可引起胎兒腹水及全身水腫。腫塊對肺組織的壓迫導(dǎo)致肺的發(fā)育不良。胎兒是否水腫，是評估預(yù)后最重要的指標(biāo)。據(jù)研究認(rèn)為：超聲測量胎兒的頭肺比值（CVR）有很重要的臨床意義。CVR指：肺部腫塊體積（寬×高×長×0.523）/胎兒頭圍。當(dāng)CVR＞1.6時，75%胎兒出現(xiàn)水腫；CVR≤1.6時，86%胎兒沒有出現(xiàn)水腫。CCAM預(yù)后單純的CCAMⅠ型、Ⅱ型預(yù)后較好。腫塊可以在出生前或出生后逐漸縮小乃至消失。不合并胎兒水腫者術(shù)后存活率>95%。

Ⅲ型CCAM常易出現(xiàn)胎兒水腫，預(yù)后不良。二、隔離肺是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊。是肺的某部分與正常肺分離，其血液供應(yīng)來自體循環(huán)而非肺循環(huán)，肺組織與氣管不相通。多見于男性，男女比例4:1。分型：葉內(nèi)型（位于胸腔內(nèi)）：成人多見，出生后慢性炎癥和纖維化形成。葉外型（ELS；位于腹腔內(nèi)）：胎兒多見葉外型隔離肺（ELS）聲像圖呈均勻強(qiáng)回聲腫塊，位于腹腔內(nèi)，靠近肺底部。腫塊內(nèi)血流來源于主動脈。病例1、

右上腹部探及一橢圓形高回聲包塊，大小16×15×20mm，包塊位于右腎上腺區(qū)域，邊界清，內(nèi)回聲均勻，與膈肌分界尚清。右腎上腺顯示欠清晰。CDFI:高回聲包塊邊緣似可見從腹主動脈發(fā)出的環(huán)狀血流信號包繞，內(nèi)部可探及靜脈血流回流至下腔靜脈。

診斷：胎兒右側(cè)腹部內(nèi)高回聲包塊，隔離肺？腎上腺來源腫瘤未排。其他性質(zhì)未排。

葉內(nèi)型隔離肺與正常肺葉共享一個胸膜腔，其囊腔病變與正常的支氣管相通或不相通。此型胎兒罕見，成人多見，一般多在出生后因慢性炎癥和纖維化形成。左側(cè)胸腔內(nèi)可見23x21mm稍強(qiáng)回聲團(tuán)，邊界清，內(nèi)可見血流信號，似可見降主動脈供血。左側(cè)胸腔內(nèi)可見少量無回聲暗區(qū)?？v膈向右側(cè)偏移，左心房受壓。病例1、宮內(nèi)妊娠，單活胎，約25+周。右側(cè)肺臟可見，于左側(cè)胸腔內(nèi)見一高回聲團(tuán)塊，大小約37×30mm，邊界尚清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)回聲均勻；CDFI:上述團(tuán)塊內(nèi)可見降主動脈來源供血；似回流到肺靜脈。病例2、宮內(nèi)妊娠，單活胎，約25周大小正常心肺四腔切面隔離肺的超聲診斷超聲表現(xiàn)典型，產(chǎn)前診斷不難。難在：圖像不典型，發(fā)生于少見部位，供血血管難以顯示。鑒別診斷葉外型隔離肺（ELS）：10%~15%位于膈內(nèi)或膈下（常見于左側(cè)），沒有特別的臨床意義，但與神經(jīng)母細(xì)胞瘤或腎上腺出血相似，鑒別困難。需要與腎上腺腫塊鑒別。葉內(nèi)型隔離肺與Ⅲ型CCAM的鑒別相似的回聲：胸腔內(nèi)均勻的強(qiáng)回聲團(tuán)。腫塊內(nèi)的血流信號觀察影響因素：胎兒體位、儀器條件等。使鑒別診斷十分困難。鑒別點(diǎn)：血供來源預(yù)后一般很好。逐漸縮小的隔離肺預(yù)后更好。出生后可以沒有任何呼吸道癥狀。合并胸水者，可導(dǎo)致嚴(yán)重肺發(fā)育不良和胎兒水腫，從而威脅生命。大量胸水者，行胎兒胸水羊膜分流術(shù)可改善預(yù)后。三、膈疝定義：由于膈肌的發(fā)育缺陷，腹腔臟器通過橫膈上的裂孔疝入胸腔。疝入的常見腹腔臟器有胃、腸、肝。壓迫肺組織，影響肺的發(fā)育。大部分發(fā)生于左側(cè)，占75%~90%。胎兒可死于宮內(nèi)或出生后很快死亡。完整的膈肌發(fā)育橫膈的發(fā)育由四部分相互融合后形成完整的膈肌。胚胎原始橫膈發(fā)育形成膈肌的腹側(cè)中央部分，將來形成膈肌的中心腱；胸腹腔膜發(fā)育形成膈肌的左右背外側(cè)部分；食管背系膜形成膈肌背側(cè)中央部分，將來發(fā)育形成膈肌腳；胸壁皺褶形成膈肌左右外側(cè)部分。在發(fā)育過程中，各部分之間融合失敗均可導(dǎo)致橫膈缺損，使腹腔內(nèi)臟器從缺損部位突入胸腔形成膈疝。膈肌的聲像圖：圓頂突向胸腔的薄帶狀低回聲結(jié)構(gòu)，位于胸腹腔之間，緊貼肺與心臟下面，肝臟上面。腹腔內(nèi)臟疝入胸腔可以是交通性的，由于壓力不同，疝內(nèi)容物可回復(fù)到腹腔。超聲檢查不能觀察到膈肌缺損，也無法判斷膈肌缺損的類型，只有在腹腔內(nèi)容物疝入胸腔時才能間接診斷。

胸腹裂孔疝：最常見，左側(cè)多于右側(cè)。胸骨后膈疝：食管裂孔疝：膈膨升：膈肌缺損的類型：左側(cè)肺結(jié)構(gòu)未顯示或顯示肺徑線??；心臟向右側(cè)移位；左胸腔內(nèi)見胃泡結(jié)構(gòu)、多囊狀小腸結(jié)構(gòu)。動態(tài)觀察有蠕動現(xiàn)象。腹圍小，腹腔內(nèi)無胃泡影，

左側(cè)膈疝聲像表現(xiàn)：

胸部四腔心切面：病例1

宮內(nèi)妊娠，單活胎，約27+周大小肺臟可見。正常膈肌弧形低回聲帶消失，胸部橫斷面上同時顯示心臟和胃聲像，肺、心臟及縱膈受壓并移位。腹圍小于孕周。室間隔膜周部回聲中斷，約3mm。超聲診斷：胎兒結(jié)構(gòu)異常：內(nèi)臟反位、膈疝、室間隔缺損病例2、正常膈肌弧形低回聲帶消失，胸部橫斷面上同時顯示心臟和胃聲像，肺、心臟及縱膈受壓并移位

宮內(nèi)妊娠，單活胎，約25周大小。

胎兒心臟復(fù)雜畸形：考慮完全性心內(nèi)膜墊缺損、永存動脈干、肺動脈發(fā)育不良。

胎兒脊柱側(cè)彎成角畸形；胎兒膈疝；單臍動脈；胎盤增厚。病例3、

肺臟顯示不清，心臟位置右移，心胸比例小，四腔心結(jié)構(gòu)分辨不清。

胎兒腹部：胃泡位于左側(cè)胸腔內(nèi)。腹壁未見明顯缺損。宮內(nèi)妊娠，單活胎，約27+周胎兒膈疝，心臟受壓并右移，心臟發(fā)育不良、肺發(fā)育不良可能右側(cè)膈疝聲像表現(xiàn)：未能顯示正常右肺結(jié)構(gòu)或肺在胸腔內(nèi)所占面積比例變??；心臟小，心底向左側(cè)移位；若右胸腔內(nèi)疝入組織為肝臟，則呈實性不均質(zhì)結(jié)構(gòu)。右側(cè)膈疝聲像表現(xiàn)：若右胸腔內(nèi)疝入組織為肝臟，彩超顯示其血流供應(yīng)來自肝臟。膈疝的超聲診斷要點(diǎn)一是重視胎兒胸腔結(jié)構(gòu)的掃查，熟悉心臟、肺的回聲特征、位置、所占比例。二是對此病癥的警惕，當(dāng)發(fā)現(xiàn)有心臟位置異常、胸腔內(nèi)有囊狀無回聲結(jié)構(gòu)時，應(yīng)首先考慮和排除膈疝的可能。超聲診斷整個膈肌的完整性較困難，產(chǎn)前檢出膈肌缺損部位有時非常困難，