帕金森病的診斷與鑒別課件

帕金森病的診斷與鑒別

帕金森病的診斷與鑒別

1帕金森?。≒arkisondisease，PD）又名震顫麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一種老年人常見的原因不明的神經系統(tǒng)變性病，主要是黑質紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質致密部多巴胺神經元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產生的一系列的臨床表現(xiàn)：震顫、肌強直、運動遲緩癥狀群，其病理上的主要變化是：在黑質紋狀體變性的殘留神經元胞漿內出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。帕金森病（Parkisondisease，PD）又名震顫麻2一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別除外的方法進行診斷。㈠臨床特點：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進展。2、癥狀多自一側上肢→同側下肢→對側上肢→對側下肢，呈N字型發(fā)展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力增強、運動減少癥狀群。一、臨床表現(xiàn)：3搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力增強。隨意運動減少，緩慢，凝滯步態(tài)，小步，面具臉。寫字過小征，猿猴姿勢，慌張步態(tài)等。植物神經功能障礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。4㈡輔助檢查：１、一般常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無異常。２、顱腦CT、MRI無特征性改變。３、腦水及尿中，多巴胺代謝產物減少。４、單光子發(fā)射計算機體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對診斷早期PD甚有幫助，因其價格昂貴，目前尚很少用于臨床。

㈡輔助檢查：5二、鑒別診斷：帕金森病，又稱為原發(fā)性（特發(fā)性）帕金森病，診斷帕金森病，必需除外可以引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征（Parkisonsyndrome，PS）。二、鑒別診斷：6㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管病：多發(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對因治療后，病情可以好轉和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征7㈡遺傳性帕金森綜合征此類疾病是一組神經系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對多巴類藥物治療效果不明顯。肝豆狀核變性亨廷頓病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋腦小腦萎縮等㈡遺傳性帕金森綜合征8㈢多系統(tǒng)變性（Multiplesystemdegeneration，MSD）l是病因不明的散發(fā)的神經系統(tǒng)變性疾病總稱l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進行性加重，預后不良l病變同時或先后累及兩個或兩個以上神經功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側同時出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強直和運動減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫l無有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無效l如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱為帕金森疊加綜合征（Parkisonplus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.㈢多系統(tǒng)變性（Multiplesystemdegener9１、多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematroqhy，MSA）l具有多系統(tǒng)變性特點l是一組有特定臨床和神經病理表現(xiàn)的少見神經變性疾病l病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留神經元及少突膠質細胞中可見嗜酸性胞質包涵體l主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)１、多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematroqh10根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型即紋狀體黑質變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經衰竭，有人認為這三種疾病具有異質性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質-小腦自主神經變性。

根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型11①紋狀體黑質變性（Stratonigraldegeneration，SND）首發(fā)和主要的臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征：表現(xiàn)為肌張力增強及運動減少，多無靜止性震顫及左旋多巴治療效果不佳。同時或相繼出現(xiàn)自主神經和小腦功能損害的癥狀和體征。其少數(shù)病例可伴有錐體束損害。①紋狀體黑質變性（Stratonigraldegenera12②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellaratroqhy，OPCA）以進行的小腦性共濟失調為主要的臨床表現(xiàn)，多從下肢開始，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和醉漢步態(tài)，肌張力低下，構音障礙等。并可伴有帕金森綜合征及植物神經功能障礙。

②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellar13③自主神經功能衰竭（Shy-dragersyndrome，SDS）是以進行性自主神經功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害癥狀，有時還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。又稱為神經性直立性低血壓。疾病早期即出現(xiàn)植物神經功能障礙，體位性低血壓，臥立血壓可下降30/20mmHg，而同時不伴有脈率改變，常產生直立性暈厥，其與血管迷走性暈厥不同，暈厥同時并無惡心、多汗、面色蒼白的表現(xiàn)。陽萎，閉經，性功能低下，尿失禁，尿潴留等?？砂橛行∧X及錐體外系統(tǒng)損害的癥狀和體征。

③自主神經功能衰竭（Shy-dragersyndrome，14在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟失調，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認知功能障礙。

在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經152、進行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）本病是以姿勢不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直性核上性凝視麻痹，假性球麻痹為特征的神經多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻痹，繼之上視麻痹，漸發(fā)展為完全性垂直性麻痹，再發(fā)展為完全性側視麻痹，而眼球中央固定。重要和常見是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力增強是以上頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干挺直，頭頸過伸后仰，造成嚴重的平衡障礙，經常向后跌例。其它活動減少，始動困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻痹及智力障礙等。2、進行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupra163、彌漫性路易體?。―iffuseLewybodydisease，DLBD）又稱為路易小體癡呆臨床表現(xiàn)為進行性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經功能紊亂及錐體束損害等神經多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)癥狀可以是波動性進行性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時出現(xiàn)，并伴有器質性精神障礙。一般認為，如果帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內出現(xiàn)，則可能是DLBD，如果超過一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。3、彌漫性路易體?。―iffuseLewybodydi17本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質萎縮，側腦室及第三腦室擴大，黑質及蘭斑核色素脫失。其特殊的改變是中樞神經系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。皮質，間腦，腦干廣泛出現(xiàn)類似帕金森病的Lewy小體。故有人認為，DLBD是病理變化是在PD病理改變延長線上。過去認為是少見病，近年漸增多，可能成為老年人癡呆第二大原因。本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質萎縮，側腦室及第三腦室擴大，黑184、皮質基底節(jié)變性（Corticobasaldegegnration，CBD）是由于大腦皮質額頂葉及基底節(jié)黑質為主的非對稱性萎縮變性而引起的不對稱性皮質基底節(jié)損害的癥狀和體征，可表現(xiàn)為一側的帕金森綜合征，肌強直，運動減少，動作緩慢，姿勢反射障礙，平衡不穩(wěn)而易跌倒。額頂葉高級神經功能障礙，肢體的運動性失用，失語及認知功能障礙，額葉釋放癥狀可有摸索及強握反射，以及異己肢體現(xiàn)象，感覺肢體并非屬于自己，并出現(xiàn)肢體的非自主運動，常有皮質性感覺障礙，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，錐體束損害征及植物神經功能障礙，上述癥狀和體征可以從一側發(fā)展到對側。本病多巴治療無效，也無其它有效的治療方法。4、皮質基底節(jié)變性（Corticobasaldegegnr19對神經多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因為本病目前尚無有效治療方法，臨床診斷即判為不治之癥，對臨床表現(xiàn)必需認真仔細的觀察分析，且經過一定時間的觀察，除外其它可能疾病，才能考慮臨床診斷。當然這種病目前尚屬少見病，由于認識不夠而誤診為帕金森病，腦梗塞，腦萎縮等誤治的也不少見。對神經多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因為本病目前尚無有效治療20病歷特點中年女性，隱襲起病，逐漸加重；既往有高血壓史，二次CO中毒史，有機磷農藥接觸史；主要臨床癥狀為逐漸出現(xiàn)的四肢活動遲緩及右側上下肢不自主靜止性震顫，伴有面部表情減少；查體：神清，語利，輕度面具臉，顱神經檢查未見異常。四肢肌力Ⅴ級，右側上下肢肌張力呈齒輪樣增高，左側上下肢肌張力呈鉛管樣增高，右肢可見靜止性震顫。慌張步態(tài)。共濟運動檢查正常。四肢踺反射略活躍。病理征未引出。無深淺感覺障礙。輔助檢查：頭MRI示老年性腦改變，右頂后局部腦溝增寬病歷特點中年女性，隱襲起病，逐漸加重；21定位診斷四肢運動減少

四肢肌張力增高

慌張步態(tài)

錐體外系

輕度面具臉

黒質－紋狀體系統(tǒng)

右肢靜止性震顫

定位診斷四肢運動減少22定性診斷中年女性

隱襲起病，逐漸加重

主要癥狀為運動減少，

右肢靜止性震顫

Pakinson’s

查體：面具臉，慌張步態(tài)

Disease

四肢肌張力增高

右肢靜止性震顫

頭MRI僅有右頂后局部腦溝增寬

定性診斷中年女性23鑒別診斷毒物及藥物所致的Parkinsonism：

患者有二次CO中毒史及十年的有機磷農藥接觸史，應考慮由此引起的帕金森綜合癥。但患者CO中毒時癥狀較輕，而有機磷農藥中毒應首先出現(xiàn)周圍神經的損害，不首先考慮此診斷。鑒別診斷毒物及藥物所致的Parkinsonism：24鑒別診斷血管源性的Pakinsonism常由基底節(jié)的腔隙梗死所引起特別是伴有假性球麻痹的病人。此外，如皮質下腦白質變性（BinswangerDisease）亦可伴Pakinsonism，但一側或雙側的皮質脊髓束損害、面部的反射亢進以及強哭、強笑可資鑒別。本病例從癥狀、體征、影像均可與上述兩種疾病鑒別。鑒別診斷血管源性的Pakinsonism常由基底節(jié)的腔25鑒別診斷特發(fā)性震顫（Essentialtremor）

為一種原因不明的、具有遺傳傾向的疾病。常發(fā)生于男性。多于30歲左右起病。震顫于肢體靜止時減輕，隨意運動時加重，多呈姿勢性。無肌張力增高或運動減少。飲酒及服用?－受體阻滯劑可顯著減輕。本病例為靜止性震顫，與之不符。鑒別診斷特發(fā)性震顫（Essentialtremor26鑒別診斷多系統(tǒng)變性（帕金森疊加綜合征）：進行性核上性麻痹（PSP）多系統(tǒng)萎縮：Shy－dragersyndrome（SDS）紋狀體黒質變性（SND）OPCA帕金森綜合征－癡呆－肌萎縮側索硬化復合征(PDALSC)皮質基底節(jié)變性（CBGD)阿爾茨海默病（AD)

鑒別診斷多系統(tǒng)變性（帕金森疊加綜合征）：27鑒別診斷遺傳變性性帕金森綜合征：常染色體顯性遺傳Lewy小體?。―LBD）蒼白球黒質紅核色素變性（HSD）橄欖體腦橋小腦和脊髓小腦變性鑒別診斷遺傳變性性帕金森綜合征：28帕金森病的診斷與鑒別29PD的病理改變PD最主要的化學病理為黒質神經元死亡，其致密部不能合成DA，從而導致紋狀體紋狀體失去抑止功能而發(fā)病(Ach與DA的功能失去平衡)。在原發(fā)性PD病人腦中最恒定的發(fā)現(xiàn)是黒質及其他含色素神經核（如藍斑、迷走神經背核）的色素細胞消失。殘存的黒質神經元細胞質內含有嗜伊紅包涵體，即Lewy小體。PD的病理改變PD最主要的化學病理為黒質神經元死亡，其致密部30PD的發(fā)病機制有下列諸種發(fā)現(xiàn)與假說：1.腦的老化加速；2.環(huán)境因素、MPTP；3.多巴胺代謝異常；4.線粒體復合體Ⅰ活性降低；5.肝臟解毒酶缺陷；6.自由基積蓄和氧化應激反應；7.關島綜合征；8.興奮性氨基酸（谷氨酸）的毒性作用；9.遺傳因素；10.微量元素的異常；11.基底節(jié)神經化學、基底神經核環(huán)路及神經遞質功能的改變；PD的發(fā)病機制有下列諸種發(fā)現(xiàn)與假說：31兒茶酚胺的生物合成途徑苯丙氨酸L－酪氨酸酪氨酸羥化酶（TH）左旋多巴（L－羥苯丙氨酸）黑色素多巴脫羧酶（DDC）5－HTPX單胺氧化酶（MAO）多巴胺高香草酸（HVA）兒茶酚胺氧位甲基轉移酶（COMT）

去甲腎上腺素

苯乙醇胺－N－甲基轉移酶

腎上腺素兒茶酚胺的生物合成途徑32多巴胺的代謝異常正常人腦紋狀體中以DA及其代謝產物HVA含量最多。PD病人DA減少的原因如下：黒質DA的合成減少：1.黒質DA能神經元死亡2.殘存的黒質DA中的酪氨酸羥化酶（TH）活性降低DA的分解加速：MAO可分為A型和B型，MAO－A主要存在于神經元中，MAO－B則均存在于神經元與膠質細胞中。在PD病人中，神經元大量死亡，神經膠質細胞大量增生，MAO－B活性增加，DA分解加速。

多巴胺的代謝異常正常人腦紋狀體中以DA及其代謝產物HVA33THANKYOUTHANKYOU34謝謝!謝謝!35帕金森病的診斷與鑒別

帕金森病的診斷與鑒別

36帕金森?。≒arkisondisease，PD）又名震顫麻痹，是1817年Parkison首先描述，是一種老年人常見的原因不明的神經系統(tǒng)變性病，主要是黑質紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質致密部多巴胺神經元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產生的一系列的臨床表現(xiàn)：震顫、肌強直、運動遲緩癥狀群，其病理上的主要變化是：在黑質紋狀體變性的殘留神經元胞漿內出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。帕金森?。≒arkisondisease，PD）又名震顫麻37一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別除外的方法進行診斷。㈠臨床特點：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進展。2、癥狀多自一側上肢→同側下肢→對側上肢→對側下肢，呈N字型發(fā)展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力增強、運動減少癥狀群。一、臨床表現(xiàn)：38搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力增強。隨意運動減少，緩慢，凝滯步態(tài)，小步，面具臉。寫字過小征，猿猴姿勢，慌張步態(tài)等。植物神經功能障礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。39㈡輔助檢查：１、一般常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無異常。２、顱腦CT、MRI無特征性改變。３、腦水及尿中，多巴胺代謝產物減少。４、單光子發(fā)射計算機體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對診斷早期PD甚有幫助，因其價格昂貴，目前尚很少用于臨床。

㈡輔助檢查：40二、鑒別診斷：帕金森病，又稱為原發(fā)性（特發(fā)性）帕金森病，診斷帕金森病，必需除外可以引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征（Parkisonsyndrome，PS）。二、鑒別診斷：41㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管?。憾喟l(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對因治療后，病情可以好轉和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征42㈡遺傳性帕金森綜合征此類疾病是一組神經系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對多巴類藥物治療效果不明顯。肝豆狀核變性亨廷頓病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋腦小腦萎縮等㈡遺傳性帕金森綜合征43㈢多系統(tǒng)變性（Multiplesystemdegeneration，MSD）l是病因不明的散發(fā)的神經系統(tǒng)變性疾病總稱l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進行性加重，預后不良l病變同時或先后累及兩個或兩個以上神經功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側同時出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強直和運動減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫l無有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無效l如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱為帕金森疊加綜合征（Parkisonplus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.㈢多系統(tǒng)變性（Multiplesystemdegener44１、多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematroqhy，MSA）l具有多系統(tǒng)變性特點l是一組有特定臨床和神經病理表現(xiàn)的少見神經變性疾病l病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留神經元及少突膠質細胞中可見嗜酸性胞質包涵體l主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn)１、多系統(tǒng)萎縮（Multiplesystematroqh45根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型即紋狀體黑質變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經衰竭，有人認為這三種疾病具有異質性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質-小腦自主神經變性。

根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個臨床亞型46①紋狀體黑質變性（Stratonigraldegeneration，SND）首發(fā)和主要的臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征：表現(xiàn)為肌張力增強及運動減少，多無靜止性震顫及左旋多巴治療效果不佳。同時或相繼出現(xiàn)自主神經和小腦功能損害的癥狀和體征。其少數(shù)病例可伴有錐體束損害。①紋狀體黑質變性（Stratonigraldegenera47②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellaratroqhy，OPCA）以進行的小腦性共濟失調為主要的臨床表現(xiàn)，多從下肢開始，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和醉漢步態(tài)，肌張力低下，構音障礙等。并可伴有帕金森綜合征及植物神經功能障礙。

②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellar48③自主神經功能衰竭（Shy-dragersyndrome，SDS）是以進行性自主神經功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害癥狀，有時還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。又稱為神經性直立性低血壓。疾病早期即出現(xiàn)植物神經功能障礙，體位性低血壓，臥立血壓可下降30/20mmHg，而同時不伴有脈率改變，常產生直立性暈厥，其與血管迷走性暈厥不同，暈厥同時并無惡心、多汗、面色蒼白的表現(xiàn)。陽萎，閉經，性功能低下，尿失禁，尿潴留等?？砂橛行∧X及錐體外系統(tǒng)損害的癥狀和體征。

③自主神經功能衰竭（Shy-dragersyndrome，49在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟失調，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認知功能障礙。

在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經502、進行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupranuelearpalsy,PSP）本病是以姿勢不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直性核上性凝視麻痹，假性球麻痹為特征的神經多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻痹，繼之上視麻痹，漸發(fā)展為完全性垂直性麻痹，再發(fā)展為完全性側視麻痹，而眼球中央固定。重要和常見是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力增強是以上頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干挺直，頭頸過伸后仰，造成嚴重的平衡障礙，經常向后跌例。其它活動減少，始動困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻痹及智力障礙等。2、進行性核上性眼肌麻痹（Progerssivesupra513、彌漫性路易體病（DiffuseLewybodydisease，DLBD）又稱為路易小體癡呆臨床表現(xiàn)為進行性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經功能紊亂及錐體束損害等神經多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)癥狀可以是波動性進行性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時出現(xiàn)，并伴有器質性精神障礙。一般認為，如果帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內出現(xiàn)，則可能是DLBD，如果超過一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。3、彌漫性路易體?。―iffuseLewybodydi52本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質萎縮，側腦室及第三腦室擴大，黑質及蘭斑核色素脫失。其特殊的改變是中樞神經系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。皮質，間腦，腦干廣泛出現(xiàn)類似帕金森病的Lewy小體。故有人認為，DLBD是病理變化是在PD病理改變延長線上。過去認為是少見病，近年漸增多，可能成為老年人癡呆第二大原因。本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質萎縮，側腦室及第三腦室擴大，黑534、皮質基底節(jié)變性（Corticobasaldegegnration，CBD）是由于大腦皮質額頂葉及基底節(jié)黑質為主的非對稱性萎縮變性而引起的不對稱性皮質基底節(jié)損害的癥狀和體征，可表現(xiàn)為一側的帕金森綜合征，肌強直，運動減少，動作緩慢，姿勢反射障礙，平衡不穩(wěn)而易跌倒。額頂葉高級神經功能障礙，肢體的運動性失用，失語及認知功能障礙，額葉釋放癥狀可有摸索及強握反射，以及異己肢體現(xiàn)象，感覺肢體并非屬于自己，并出現(xiàn)肢體的非自主運動，常有皮質性感覺障礙，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，錐體束損害征及植物神經功能障礙，上述癥狀和體征可以從一側發(fā)展到對側。本病多巴治療無效，也無其它有效的治療方法。4、皮質基底節(jié)變性（Corticobasaldegegnr54對神經多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因為本病目前尚無有效治療方法，臨床診斷即判為不治之癥，對臨床表現(xiàn)必需認真仔細的觀察分析，且經過一定時間的觀察，除外其它可能疾病，才能考慮臨床診斷。當然這種病目前尚屬少見病，由于認識不夠而誤診為帕金森病，腦梗塞，腦萎縮等誤治的也不少見。對神經多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因為本病目前尚無有效治療55病歷特點中年女性，隱襲起病，逐漸加重；既往有高血壓史，二次CO中毒史，有機磷農藥接觸史；主要臨床癥狀為逐漸出現(xiàn)的四肢活動遲緩及右側上下肢不自主靜止性震顫，伴有面部表情減少；查體：神清，語利，輕度面具臉，顱神經檢查未見異常。四肢肌力Ⅴ級，右側上下肢肌張力呈齒輪樣增高，左側上下肢肌張力呈鉛管樣增高，右肢可見靜止性震顫?；艔埐綉B(tài)。共濟運動檢查正常。四肢踺反射略活躍。病理征未引出。無深淺感覺障礙。輔助檢查：頭MRI示老年性腦改變，右頂后局部腦溝增寬病歷特點中年女性，隱襲起病，逐漸加重；56定位診斷四肢運動減少

四肢肌張力增高

慌張步態(tài)

錐體外系

輕度面具臉

黒質－紋狀體系統(tǒng)

右肢靜止性震顫

定位診斷四肢運動減少57定性診斷中年女性

隱襲起病，逐漸加重

主要癥狀為運動減少，

右肢靜止性震顫

Pakinson’s

查體：面具臉，慌張步態(tài)

Disease

四肢肌張力增高

右肢靜止性震顫

頭MRI僅有右頂后局部腦溝增寬

定性診斷中年女性58鑒別診斷毒物及藥物所致的Parkinsonism：

患者有二次CO中毒史及十年的有機磷農藥接觸史，應考慮由此引起的帕金森綜合癥。但患者CO中毒時癥狀較輕，而有機磷農藥中毒應首先出現(xiàn)周圍神經的損害，不首先考慮此診斷。鑒別診斷毒物及藥物所致的Parkinsonism：59鑒別診斷血管源性的Pakinsonism常由基底節(jié)的腔隙梗死所引起特別是伴有假性球麻痹的病人。此外，如皮質下腦白質變性（BinswangerDisease）亦可伴Pakinsonism，但一側或雙側的皮質脊髓束損害、面部的反射亢進以及強哭、強笑可資鑒別。本病例從癥狀、體征、影像均可與上述兩種疾病鑒別。鑒別診斷血管源性的Pakinsonism常由基底節(jié)的腔60鑒別診斷特發(fā)性震顫（Essentialtremor）

為一種原因不明的、具有遺傳傾向的疾病。常發(fā)生于男性。多于30歲左右起病。震顫于肢體靜止時減輕，隨意運動時加重，多呈姿勢性。無肌張力增高或運動減少。飲酒及服用?－受體阻滯劑可顯著減輕。本病例為靜止性震顫，與之不符。鑒別診斷特發(fā)性震顫（Essentialtremor61鑒別診斷多系統(tǒng)變性（帕金森疊加綜合征）：進行性核上性麻痹（PSP）多系統(tǒng)萎縮：Shy－dragersyndrome（SDS）紋狀體黒質變性（SND）