骨巨細(xì)胞瘤課件

骨巨細(xì)胞瘤

（giantcelltumorofbone,GCT）

干骺端骨腫瘤多核巨細(xì)胞流行病學(xué):臨床表現(xiàn):主要表現(xiàn)為局部疼痛，隨著病情進(jìn)展，呈進(jìn)行性加重，可有腫脹、壓痛及局部皮溫增高。疼痛—多為酸痛或鈍痛，偶有劇痛及夜間痛；局部腫脹—多為骨性膨脹的結(jié)果；皮溫增高—疾病過(guò)程中普遍存在，也是判斷術(shù)后復(fù)發(fā)的依據(jù)之一。影像學(xué)檢查:X線：好發(fā)于長(zhǎng)骨端，表現(xiàn)為密度減低的溶骨性改變，偏心性、膨脹性生長(zhǎng)，無(wú)硬化邊緣，與正常骨分界清楚。骨皮質(zhì)因腫瘤膨脹而變薄，呈“肥皂泡”樣改變。無(wú)骨膜增生反應(yīng)。很少穿破皮質(zhì)進(jìn)入關(guān)節(jié)。CT、MRI：可以看清腫瘤的邊界、范圍；ECT：個(gè)別情況有多發(fā)可能，排除全身多發(fā)病灶；病理：骨巨細(xì)胞瘤組織十分松軟脆弱，呈紅褐色，可見(jiàn)黃色的含鐵血黃素物質(zhì)沉積，囊樣變多見(jiàn)。光鏡下見(jiàn)：腫瘤實(shí)質(zhì)由單核基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞組成；間質(zhì)血管豐富；腫瘤無(wú)成骨現(xiàn)象；多核巨細(xì)胞盡管有一定的溶骨能力，但并非真正的破骨細(xì)胞，無(wú)吞噬現(xiàn)象和分裂潛能。爭(zhēng)議：但是，不少研究者發(fā)現(xiàn)，此種分級(jí)與腫瘤生物學(xué)行為并不平行，某些Ⅰ級(jí)骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)為局部高度浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，甚至發(fā)生遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移。所以認(rèn)為，多核巨細(xì)胞大而多，是腫瘤高度活躍狀態(tài)的表現(xiàn)；反之，多核巨細(xì)胞少，間質(zhì)細(xì)胞成分增多，則是病變趨于穩(wěn)定的表現(xiàn)。因此，Enneking和Campanacci等分別提出了不同的骨巨細(xì)胞瘤臨床分級(jí)方法。Enneking等的外科分期:鑒別診斷:骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫骨纖維異常增殖癥骨肉瘤X線平片表現(xiàn)有一定的相似性。

鑒別：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫90%發(fā)生于20歲以下青少年，可發(fā)生于任何骨，最常見(jiàn)于長(zhǎng)管狀骨占50%，不累及骨骺。也可表現(xiàn)為偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞，但與骨巨細(xì)胞瘤相比前者的“偏心性”表現(xiàn)得更為顯著。MRI檢查表現(xiàn)為骨破壞區(qū)包繞薄層低信號(hào)骨殼，病灶呈單囊或分葉狀，膨脹明顯，可于骨皮質(zhì)斷端在骨外膜與骨皮質(zhì)間向遠(yuǎn)處延伸。其內(nèi)容物為充滿血液的囊腔血竇，以纖維組織為間隔，其中有多核巨細(xì)胞聚積，并有骨化?？蔀樵l(fā)性，也可繼發(fā)或伴發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤或骨母細(xì)胞瘤。鑒別：骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥可發(fā)生于任何骨骼，常伴有腰臀大腿等部位皮膚色素沉著，少數(shù)骨骼受損嚴(yán)重病人有性早熟，絕大多數(shù)為女性。典型病灶呈膨脹性骨破壞，為磨砂玻璃狀，骨皮質(zhì)變薄，病變周?chē)缦耷宄?，無(wú)骨膜反應(yīng)。發(fā)病多偏于一側(cè)肢體，發(fā)病部位以股骨、脛骨、腓骨、髂骨較多，雙側(cè)受累者并不對(duì)稱(chēng)，髂骨病灶常保留骨紋理，四肢長(zhǎng)骨髓腔骨紋理常消失，皮質(zhì)變薄消失，呈磨砂玻璃狀，常并發(fā)骨骼彎曲變形、病理性骨折，但移位較少。CT表現(xiàn)為略低于肌肉軟組織密度和磨砂玻璃樣鈣質(zhì)密度，病灶大部分在T1MI、T2WI均顯示與肌肉相似或略低于肌肉的信號(hào)。鑒別：骨肉瘤起源于骨間葉組織最常見(jiàn)原發(fā)性惡性骨腫瘤，多見(jiàn)于12—25歲男性，好發(fā)于長(zhǎng)骨的干骺端，尤以股骨下端及脛骨上端多見(jiàn)。骨膜變化：蔥皮樣骨膜反應(yīng)骨質(zhì)變化：致密的瘤區(qū)邊緣不易與正常骨結(jié)構(gòu)分辨軟組織腫塊：骨外浸潤(rùn)生長(zhǎng)，彌漫性軟組織腫脹由于骨巨細(xì)胞瘤是“肥皂泡”樣改變，其腔壁呈大小、深淺不等的蜂窩狀，單純的刮除術(shù)很難徹底清除瘤細(xì)胞，微量隱藏在陷窩內(nèi)的瘤細(xì)胞可造成腫瘤復(fù)發(fā)。早期的復(fù)發(fā)率可高達(dá)50﹪以上骨水泥充填：

雙磷酸鹽對(duì)于大型扁平骨的巨細(xì)胞瘤,如肩胛骨和骨盆，刮除時(shí)會(huì)出現(xiàn)兇猛的出血。在視野不清的情況下很難刮除徹底,因此復(fù)發(fā)率甚高。二、節(jié)段截除術(shù)適應(yīng)癥：

①腫瘤侵犯大部分骨端，關(guān)節(jié)面已經(jīng)塌陷，或病理表現(xiàn)已有纖維肉瘤改變。②截除后不遺留明顯功能障礙者，如腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細(xì)胞瘤。惡變、轉(zhuǎn)移肺部轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，不僅惡變病例，一些診斷為明顯良性（即Jaffe標(biāo)準(zhǔn)的Ⅰ級(jí)）的病例，也常有發(fā)生。一旦轉(zhuǎn)移，治療時(shí)采用楔形切除或單純瘤塊摘除，取得較好效果，使不少患者得以生存。唐都醫(yī)院

微波輻射療法優(yōu)點(diǎn)微波輻射療法治療原則:預(yù)后:絕大多數(shù)病例經(jīng)過(guò)及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委?，可以得到治愈，且能保留滿意的關(guān)節(jié)功能。所謂復(fù)發(fā)，是由于原發(fā)灶腫瘤細(xì)胞去除不徹底?？偨Y(jié)骨巨細(xì)胞瘤大多數(shù)為良性腫瘤臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹、皮溫增高X線表現(xiàn)：溶骨性改變，偏心性、膨脹性生長(zhǎng)（肥皂泡樣），無(wú)硬化邊緣，與正常骨分界清楚光鏡下：