內(nèi)科學(xué)筆記-IgA腎病幻燈課件

IgA腎病東南大學(xué)腎臟病研究所中大醫(yī)院腎臟科劉宏IgA腎病東南大學(xué)腎臟病研究所1定義（Definition)為免疫病理學(xué)診斷名稱，是一組不伴有系統(tǒng)性疾病，腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積，臨床上以血尿為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎又稱為Berger’s病定義（Definition)為免疫病理學(xué)診斷名稱，是一組不伴2流行病學(xué)是臨床常見的一種腎小球疾病，約占我國原發(fā)性腎小球疾病的1/3，也是導(dǎo)致終末期腎衰的最主要的病因之一IgAN呈現(xiàn)明顯的地域性分布IgAN在亞洲、太平洋地區(qū)、芬蘭和南歐的發(fā)病比例較高，占所有原發(fā)性腎小球疾病的40～50%印度、泰國、英國、加拿大發(fā)病率較低美國西南部印第安人高發(fā)區(qū)達(dá)35%，低發(fā)區(qū)僅2%流行病學(xué)是臨床常見的一種腎小球疾病，約占我國原發(fā)性腎小球疾病3流行病學(xué)可見于不同年齡，最多見于20～30歲男性與女性之比約為2：1黃種人及白種人的發(fā)病率明顯高于黑人近年發(fā)現(xiàn)有家族聚集現(xiàn)象流行病學(xué)可見于不同年齡，最多見于20～30歲4發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì)的作用血液動力學(xué)異常遺傳因素發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)5病理(pathology)

光鏡顯示輕度系膜增生和系膜外基質(zhì)擴(kuò)張免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA沉積EM顯示系膜區(qū)電子致密物沉積病理(pathology)光鏡顯示輕度系膜增生和系膜外6臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)好發(fā)于青少年，男性易患以血尿尤為突出1/3為一過性或反復(fù)發(fā)作性血尿，發(fā)生于感染或劇烈運動后。血尿與前驅(qū)感染之間間隔時間僅為數(shù)小時，一般不超過3天血尿與疾病嚴(yán)重程度無關(guān)單純性血尿者多呈良性臨床過程臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)好發(fā)7臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)極少部分病例病情進(jìn)展迅速，可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎腰痛及腹痛，腰痛較為顯著，為鈍痛臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)極少8臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)蛋白尿伴或不伴鏡下血尿無癥狀性蛋白尿伴鏡下血尿為IgA腎病最常見的臨床表現(xiàn)蛋白尿常小于1克/24小時，紅細(xì)胞管型少見臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)蛋白9臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)腎病綜合征國外發(fā)生率較低（3-4%），但國內(nèi)較高（16.7%)大量蛋白尿往往提示預(yù)后不好可伴有高血壓和腎功能損害腎臟病理損害重，為彌漫性增生伴局灶硬化和小管間質(zhì)損害無高血壓和腎功能損害者對激素反應(yīng)較好臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)腎病10臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)高血壓早期高血壓少見（<5%-10%），病程延長高血壓發(fā)生率增加>40歲的患者高血壓發(fā)生率30－40%有高血壓者，腎穿刺有彌漫性小動脈內(nèi)膜炎、血管損害臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)高血11實驗室檢查血尿蛋白尿部分病例血清IgA升高實驗室檢查血尿12診斷(Diagnosis)臨床擬似診斷：有腰痛和血尿癥狀，血尿為腎小球源性或混合性血尿與前驅(qū)感染之間間隔時間短，數(shù)小時-3天血清IgA水平增高診斷(Diagnosis)臨床擬似診斷：13診斷(Diagnosis)確定診斷：依賴腎活檢病理檢查，其特征性免疫病理表現(xiàn)為：IgA伴或不伴較弱的IgG、IgM、C3等沉積于腎小球系膜區(qū)/或系膜及毛細(xì)血管壁需除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的繼發(fā)性腎損害等

診斷(Diagnosis)確定診斷：14鑒別診斷（DifferentialDiagnosis)急性腎小球腎炎薄基底膜腎病繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病過敏性紫癜性腎炎慢性酒精性肝硬化鑒別診斷（DifferentialDiagnosis)急性15治療單純性血尿腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎防感冒、避免勞累、扁桃體切除激素、雷公藤、CTX、CSA、對癥治療甲基強(qiáng)的松龍、CTX沖擊治療，血漿置換對癥治療治療單純性血尿防感冒、避免勞累、扁桃體切除激素、雷公藤、CT16IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療方案腎功能、尿蛋白、病理腎功能正常腎功能不全尿蛋白<1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白>3.5g/d血肌酐133-250umol/L血肌酐>250umol/L病理類型輕度病理類型中度病理類型輕-中度病理類型輕度新月體腎炎血管炎病理類型以活動性病變?yōu)橹鞑±眍愋鸵月圆∽優(yōu)橹饔^察ACEIACEI激素A級強(qiáng)化免疫抑制治療D級激素+CTX/AZAA級慢性腎功不全非透析治療ACEI激素B級和和或或王海燕.中華內(nèi)科雜志,2004,43:712-714IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療方案腎功能、尿蛋白、病理腎功能正常腎功17預(yù)后性別男性多重于女性發(fā)病年齡年齡大者預(yù)后差蛋白尿大于2克/天者預(yù)后差高血壓腎功能腎臟病理腎小球受累面積>30%，彌漫性細(xì)胞增生、硬化、大量新月體形成、廣泛間質(zhì)纖維化和血管硬化、毛細(xì)血管壁大量IgA和C3沉積預(yù)后性別男性多重于女性18IgA腎病東南大學(xué)腎臟病研究所中大醫(yī)院腎臟科劉宏IgA腎病東南大學(xué)腎臟病研究所19定義（Definition)為免疫病理學(xué)診斷名稱，是一組不伴有系統(tǒng)性疾病，腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積，臨床上以血尿為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎又稱為Berger’s病定義（Definition)為免疫病理學(xué)診斷名稱，是一組不伴20流行病學(xué)是臨床常見的一種腎小球疾病，約占我國原發(fā)性腎小球疾病的1/3，也是導(dǎo)致終末期腎衰的最主要的病因之一IgAN呈現(xiàn)明顯的地域性分布IgAN在亞洲、太平洋地區(qū)、芬蘭和南歐的發(fā)病比例較高，占所有原發(fā)性腎小球疾病的40～50%印度、泰國、英國、加拿大發(fā)病率較低美國西南部印第安人高發(fā)區(qū)達(dá)35%，低發(fā)區(qū)僅2%流行病學(xué)是臨床常見的一種腎小球疾病，約占我國原發(fā)性腎小球疾病21流行病學(xué)可見于不同年齡，最多見于20～30歲男性與女性之比約為2：1黃種人及白種人的發(fā)病率明顯高于黑人近年發(fā)現(xiàn)有家族聚集現(xiàn)象流行病學(xué)可見于不同年齡，最多見于20～30歲22發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì)的作用血液動力學(xué)異常遺傳因素發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)23病理(pathology)

光鏡顯示輕度系膜增生和系膜外基質(zhì)擴(kuò)張免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA沉積EM顯示系膜區(qū)電子致密物沉積病理(pathology)光鏡顯示輕度系膜增生和系膜外24臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)好發(fā)于青少年，男性易患以血尿尤為突出1/3為一過性或反復(fù)發(fā)作性血尿，發(fā)生于感染或劇烈運動后。血尿與前驅(qū)感染之間間隔時間僅為數(shù)小時，一般不超過3天血尿與疾病嚴(yán)重程度無關(guān)單純性血尿者多呈良性臨床過程臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)好發(fā)25臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)極少部分病例病情進(jìn)展迅速，可表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎腰痛及腹痛，腰痛較為顯著，為鈍痛臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)極少26臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)蛋白尿伴或不伴鏡下血尿無癥狀性蛋白尿伴鏡下血尿為IgA腎病最常見的臨床表現(xiàn)蛋白尿常小于1克/24小時，紅細(xì)胞管型少見臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)蛋白27臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)腎病綜合征國外發(fā)生率較低（3-4%），但國內(nèi)較高（16.7%)大量蛋白尿往往提示預(yù)后不好可伴有高血壓和腎功能損害腎臟病理損害重，為彌漫性增生伴局灶硬化和小管間質(zhì)損害無高血壓和腎功能損害者對激素反應(yīng)較好臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)腎病28臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)高血壓早期高血壓少見（<5%-10%），病程延長高血壓發(fā)生率增加>40歲的患者高血壓發(fā)生率30－40%有高血壓者，腎穿刺有彌漫性小動脈內(nèi)膜炎、血管損害臨床表現(xiàn)（clinicalmanifestation)高血29實驗室檢查血尿蛋白尿部分病例血清IgA升高實驗室檢查血尿30診斷(Diagnosis)臨床擬似診斷：有腰痛和血尿癥狀，血尿為腎小球源性或混合性血尿與前驅(qū)感染之間間隔時間短，數(shù)小時-3天血清IgA水平增高診斷(Diagnosis)臨床擬似診斷：31診斷(Diagnosis)確定診斷：依賴腎活檢病理檢查，其特征性免疫病理表現(xiàn)為：IgA伴或不伴較弱的IgG、IgM、C3等沉積于腎小球系膜區(qū)/或系膜及毛細(xì)血管壁需除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的繼發(fā)性腎損害等

診斷(Diagnosis)確定診斷：32鑒別診斷（DifferentialDiagnosis)急性腎小球腎炎薄基底膜腎病繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病過敏性紫癜性腎炎慢性酒精性肝硬化鑒別診斷（DifferentialDiagnosis)急性33治療單純性血尿腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎防感冒、避免勞累、扁桃體切除激素、雷公藤、CTX、CSA、對癥治療甲基強(qiáng)的松龍、CTX沖擊治療，血漿置換對癥治療治療單純性血尿防感冒、避免勞累、扁桃體切除激素、雷公藤、CT34IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療方案腎功能、尿蛋白、病理腎功能正常腎功能不全尿蛋白<1g/d尿蛋白1-3.5g/d尿蛋白>3.5g/d血肌酐133-250umol/L血肌酐>250umol/L病理類型輕度病理類型中度病理類型輕-中度病理類型輕度新月體腎炎血管炎病理類型以活動性病變?yōu)橹鞑±眍愋鸵月圆∽優(yōu)橹饔^察ACEIACEI激素A級強(qiáng)化免疫抑制治療D級激素+CTX/AZAA級慢性腎功不全非透析治療ACEI激素