anca相關性小血管炎診治進展教學課件

anca相關性小血管炎診治進展幻燈片本課件PPT僅供大家學習使用學習完請自行刪除，謝謝！本課件PPT僅供大家學習使用學習完請自行刪除，謝謝！anca相關性小血管炎診治進展幻燈片本課件PPT僅供1血管炎病指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥〔炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死〕而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。血管炎病2如出現(xiàn)無法解釋以下情況應考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進展性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性病癥和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結節(jié)性壞死性皮疹；無脈或血壓升高；ANCA陽性；抗內(nèi)皮細胞抗體陽性；如出現(xiàn)無法解釋以下情況應考慮血管炎的可能：3anca相關性小血管炎診治進展教學課件4ANCA相關性小血管炎韋格納肉芽腫〔Wegener'sgranulomatosis，WG〕Churg-Strauss綜合征〔Churg-Strausssyndrome，CSS〕顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)局限于腎臟的血管炎〔renallimitedvasculitis，RLV〕這些疾病的組織學特點：①都是小血管易受累〔如小靜脈、毛細血管和小動脈〕；②合并的腎小球損傷相似〔如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積〕；③相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。ANCA相關性小血管炎韋格納肉芽腫〔Wegener'sgr5不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎（WG，MPA,CSS）非ANCA-相關血管炎過敏性紫癜冷球蛋白血癥冷球蛋白升高？肉芽腫改變？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎非AN6anca相關性小血管炎診治進展教學課件7ANCA的致病機制ANCA靶抗原誘導抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：MPO-ANCA活化MPO產(chǎn)生次氯酸導致血管內(nèi)皮溶解。ANCA激活中性粒細胞和單核細胞：誘導炎性細胞局部浸潤，釋放細胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。ANCA激活內(nèi)皮細胞：內(nèi)皮細胞具備細胞趨化作用。ANCA的致病機制ANCA靶抗原誘導抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：8anca相關性小血管炎診治進展教學課件9特異性相關檢查1

.ANCA2

.活檢3.血管造影4.非侵入性影像檢查特異性相關檢查1.ANCA10ANCA臨床意義結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警覺疾病復發(fā)ANCA臨床意義結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷11ANCA分型熒光檢測分型：細胞漿型(c-ANCA)細胞核周型(p-ANCA)不典型〔a-ANCA〕ANCA分型熒光檢測分型：12C-ANCA的抗原是Proteinase-3

90%的Wegener肉芽腫患者c-ANCA陽性P-ANCA的抗原是MPO(也可以是其他,如彈性蛋白酶,乳鐵蛋白等)

與很多疾病相關,如MPA和Churg-Strauss綜合征C-ANCA的抗原是Proteinase-313受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，間質(zhì)性肺病，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA—相關血管炎的臨床特征受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚14特征WGMPAChurg-straussSynANCA陽性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽腫病變有無有ENT+++—++眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見少見心衰周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞↑輕度無顯著不同類型ANCA相關性血管炎臨床特征比較特征WGMPAChurg-straussSynANCA陽性Churg-StaussChurg-Stauss16Churg-StraussChurg-Strauss17MicroscopicPolyangiitis

MicroscopicPolyangiitis18MicroscopicPolyangiitisMicroscopicPolyangiitis19ANCA相關性血管炎治療誘導緩解治療——標準治療〔激素+CTX〕維持緩解治療——CTX、Aza、MTX復發(fā)治療ANCA相關性血管炎治療誘導緩解治療——標準治療〔激素+CT20誘導緩解治療強的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d靜點：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做為緩解期的維持治療，毒副作用小誘導緩解治療強的松21以下情況需要甲基強的松龍〔MP〕沖擊療法：肺出血小動脈/或腎小球毛細血管袢纖維素樣壞死新月體性腎小球腎炎7-15mg/kg·dX3天,1-3個療程以下情況需要甲基強的松龍〔MP〕沖擊療法：22其他治療

血漿置換療法〔PE〕合并抗GBM抗體陽性急性腎衰竭依賴透析肺出血大劑量丙球療法〔IVIG〕具有免疫抑制作用，提高機體免疫力用于感染、體弱等暫時無法應用免疫抑制劑者常規(guī)劑量：0.4g/kg·dX5其他治療

血漿置換療法〔PE〕23影響ANCA相關性血管炎的預后相關因素年齡：>65歲〔肺部病變發(fā)生率高，繼發(fā)感染多〕是否需透析高滴度ANCA陽性，BVAS分值>23腎臟病理慢性化指數(shù)高神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道受累較單純腎受累預后差。影響ANCA相關性血管炎的預后相關因素年齡：>65歲〔肺部病24小結ANCA相關性血管炎并不少見，死亡率較高認識ANCA相關性血管炎的臨床特征對早期非常關鍵ANCA陽性有助于診斷，但陰性不能排除ANCA相關性血管炎糖皮質(zhì)激素加上環(huán)磷酰胺是誘導緩解的標準治療方案減少復發(fā)，防治感染〔如合用SMZco是降低死亡率的關鍵小結ANCA相關性血管炎并不少見，死亡率較高25

Thankyou!

26anca相關性小血管炎診治進展幻燈片本課件PPT僅供大家學習使用學習完請自行刪除，謝謝！本課件PPT僅供大家學習使用學習完請自行刪除，謝謝！anca相關性小血管炎診治進展幻燈片本課件PPT僅供27血管炎病指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥〔炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死〕而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。血管炎病28如出現(xiàn)無法解釋以下情況應考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進展性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性病癥和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結節(jié)性壞死性皮疹；無脈或血壓升高；ANCA陽性；抗內(nèi)皮細胞抗體陽性；如出現(xiàn)無法解釋以下情況應考慮血管炎的可能：29anca相關性小血管炎診治進展教學課件30ANCA相關性小血管炎韋格納肉芽腫〔Wegener'sgranulomatosis，WG〕Churg-Strauss綜合征〔Churg-Strausssyndrome，CSS〕顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)局限于腎臟的血管炎〔renallimitedvasculitis，RLV〕這些疾病的組織學特點：①都是小血管易受累〔如小靜脈、毛細血管和小動脈〕；②合并的腎小球損傷相似〔如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白沉積〕；③相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征；ANCA陽性。ANCA相關性小血管炎韋格納肉芽腫〔Wegener'sgr31不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎（WG，MPA,CSS）非ANCA-相關血管炎過敏性紫癜冷球蛋白血癥冷球蛋白升高？肉芽腫改變？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等不同類型小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關小血管炎非AN32anca相關性小血管炎診治進展教學課件33ANCA的致病機制ANCA靶抗原誘導抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：MPO-ANCA活化MPO產(chǎn)生次氯酸導致血管內(nèi)皮溶解。ANCA激活中性粒細胞和單核細胞：誘導炎性細胞局部浸潤，釋放細胞因子、氧化酶、彈性蛋白酶，引起血管炎癥和組織損傷。ANCA激活內(nèi)皮細胞：內(nèi)皮細胞具備細胞趨化作用。ANCA的致病機制ANCA靶抗原誘導抗體產(chǎn)生，參與組織損傷：34anca相關性小血管炎診治進展教學課件35特異性相關檢查1

.ANCA2

.活檢3.血管造影4.非侵入性影像檢查特異性相關檢查1.ANCA36ANCA臨床意義結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警覺疾病復發(fā)ANCA臨床意義結合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷37ANCA分型熒光檢測分型：細胞漿型(c-ANCA)細胞核周型(p-ANCA)不典型〔a-ANCA〕ANCA分型熒光檢測分型：38C-ANCA的抗原是Proteinase-3

90%的Wegener肉芽腫患者c-ANCA陽性P-ANCA的抗原是MPO(也可以是其他,如彈性蛋白酶,乳鐵蛋白等)

與很多疾病相關,如MPA和Churg-Strauss綜合征C-ANCA的抗原是Proteinase-339受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤，間質(zhì)性肺病，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）ANCA—相關血管炎的臨床特征受累系統(tǒng)表現(xiàn)全身發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌痛、關節(jié)痛皮膚40特征WGMPAChurg-straussSynANCA陽性率80~90%70%50%ANCA抗原PR3>>MPOMPO〉PR3MPO〉PR3肉芽腫病變有無有ENT+++—++眼部受累眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見少見肺部受累結節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎結節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累少見少見心衰周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞↑輕度無顯著不同類型ANCA相關性血管炎臨床特征比較特征WGMPAChurg-straussSynANCA陽性Churg-StaussChurg-Stauss42Churg-StraussChurg-Strauss43MicroscopicPolyangiitis

MicroscopicPolyangiitis44MicroscopicPolyangiitisMicroscopicPolyangiitis45ANCA相關性血管炎治療誘導緩解治療——標準治療〔激素+CTX〕維持緩解治療——CTX、Aza、MTX復發(fā)治療ANCA相關性血管炎治療誘導緩解治療——標準治療〔激素+CT46誘導緩解治療強的松劑量：1mg/kg·d10-15mg/d維持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d靜點：0.5-1.0g/mMTX0.3mg/kg/w(<15mg/w)→20-25mg/w多做為緩解期的維持治療，毒副作用小誘導緩解治療強的松47以下情況需要