《泌尿生殖系統(tǒng)畸形》課件

泌尿生殖系統(tǒng)畸形

UrologicandGenitalDeformation

整理課件

泌尿生殖系統(tǒng)畸形

UrologicandGenita1

腎和輸尿管的先天性畸形

整理課件

腎和輸尿管的先天性畸形2腎缺如（renalagenesis）和腎發(fā)育不良異位腎（ectopickidney）

蹄鐵型腎（horseshoekidney）

囊性腎病變（cystickidneydisease）

重復腎盂和輸尿管（doublepelvisandureters）腎盂輸尿管交界處梗阻腔靜脈后輸尿管(retrocavalureter)

輸尿管膨出（ureterocele）整理課件腎缺如（renalagenesis）和腎發(fā)育不良整理課件3一、腎缺如和腎發(fā)育不良孤立腎（單側腎缺如）整理課件一、腎缺如和腎發(fā)育不良孤立腎（單側腎缺如）整理課件4在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎整理課件在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎整理課5

三、蹄鐵形腎蹄鐵形腎，又稱馬蹄腎，是融合腎畸形中最常見的一種整理課件三、蹄鐵形腎蹄鐵形腎，又6馬蹄腎大都發(fā)育較差，伴旋轉不良，腎盂位于腎的前方整理課件馬蹄腎大都發(fā)育較差，伴旋轉不良，腎盂位于腎的前方整理課件7四、囊性腎病變囊性腎病變是人體最多見的囊性疾病，主要分為遺傳性和非遺傳性兩大類。遺傳性：多囊腎非遺傳性：單純性腎囊腫其他：髓質海綿腎、多房性腎囊性變等整理課件四、囊性腎病變囊性8多囊腎(polycystickidney)多囊腎有家族性，分嬰兒型和成人型嬰兒型，常染色體隱形遺傳（RPK)，定位6號染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫，多早期夭折成人型，常染色體顯性遺傳（DPK)，定位于16和4號染色體，早期無任何癥狀，大多在40歲左右才出現(xiàn)癥狀整理課件多囊腎(polycystickidney)多囊腎有家族9多囊腎正常腎多囊腎整理課件多囊腎正常腎多囊10多囊腎整理課件多囊腎整理課件11多囊腎囊腫進行性增大壓迫腎實質①疼痛②血尿③感染④結石⑤腹塊⑥高血壓⑦腎功能損害最終導致腎功能衰竭或死于多囊腎的并發(fā)癥整理課件多囊腎囊腫進行12多囊腎治療方法保守對癥治療：早期腎功能正常患者囊腫去頂減壓術：主要是針對早、中期有較大單個囊腫者，可分為開放手術和腹腔鏡手術血液透析或腎移植：主要是針對晚期腎功能衰竭患者整理課件多囊腎治療方法整理課件13單純性腎囊腫整理課件單純性腎囊腫整理課14五、重復腎盂和輸尿管左側腎盂和輸尿管重復畸形整理課件五、重復腎盂和輸尿管15六、腎盂輸尿管交界處梗阻

腎盂輸尿管交界處梗阻（UPJO）是小兒及青少年腎積水的常見病因，其發(fā)生原因有：腎盂、輸尿管交界處大量膠原纖維介于肌細胞間，影響輸尿管的蠕動異位血管或腎下極血管的壓迫腎、輸尿管的纖維條索引起的壓迫、扭曲高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連及成角整理課件六、腎盂輸尿管交界處梗阻16腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件17腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件18腎盂輸尿管交界處梗阻手術治療原則：梗阻較輕，腎盂腎盞擴張不嚴重者可行單純成形手術擴張明顯者，應切除病變段及擴張的腎盂，再做吻合術更嚴重者應做腎造瘺或腎切除整理課件腎盂輸尿管交界處梗阻手術治療原則：整理課件19七、腔靜脈后輸尿管

腔靜脈后輸尿管較為少見，主要是因為下腔靜脈發(fā)育異常，輸尿管于下腔靜脈的后側面環(huán)繞之后走向中線，再從內(nèi)向外沿

正常路徑行至膀胱整理課件七、腔靜脈后輸尿管20腔靜脈后輸尿管靜脈尿路造影或逆行尿路造影可見輸尿管呈典型的S形或鐮刀形彎曲，腎盂及輸尿管上1/3有積水整理課件腔靜脈后輸尿管靜脈尿21腔靜脈后輸尿管下腔靜脈后輸尿管切斷并輸尿管恢復正常位置后再吻合術整理課件腔靜脈后輸尿管下腔靜22八、輸尿管膨出膀胱鏡下可見一側或兩側輸尿管口部位有圓形或卵圓形的囊狀腫物整理課件八、輸尿管膨出膀胱23第3節(jié)

膀胱和尿道的先天性畸形

整理課件第3節(jié)

膀胱和尿道的先天性畸形24膀胱外翻尿道上裂（epispadia）

尿道下裂（hypospadia）整理課件整理課件25一、膀胱外翻在臍下方的腹壁中可見一塊粉紅色的黏膜，此為膀胱后壁向外翻出的內(nèi)面整理課件一、膀胱外翻在臍下26膀胱外翻膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離，或伴有髖關節(jié)脫位整理課件膀胱外翻膀胱外翻27二、尿道上裂尿道開口至恥骨聯(lián)合在陰莖背側呈一溝槽，包皮在背側裂開，陰莖頭呈扁平狀，陰莖體較小。一般施行尿道上裂整形手術。整理課件二、尿道上裂尿道開28三、尿道下裂根據(jù)尿道口所在的不同部位，將尿道下裂分為四種類型：１陰莖頭型２陰莖型３陰莖陰囊型４會陰型整理課件三、尿道下裂根29尿道下裂尿道下裂主要采取手術治療，手術目的是矯正陰莖彎曲，使尿道口恢復或接近在陰莖頭的正常位置，小兒能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力整理課件尿道下裂尿道下裂主30四、睪丸下降異常隱睪（cryptorchidism）或睪丸下降不全異位睪丸（ectopictestes）可回縮的睪丸（retractiletestes）整理課件四、睪丸下降異常隱31第5節(jié)

包莖和包皮過長

PhimosisandRedundantPrepuce

整理課件第5節(jié)

包莖和包皮過長

PhimosisandRedu32包莖（phimosis）是指包皮口狹窄或包皮與陰莖頭粘連，使包皮不能上翻外露陰莖頭包皮過長（redundantprepuce）是包皮覆蓋于全部陰莖頭和尿道口，但仍可上翻整理課件包莖（phimosis）是指包皮口狹窄或包皮與陰莖頭粘連，使33包莖和包皮過長嵌頓性包莖的手法復位整理課件包莖和包皮過長嵌頓性包莖的手法復位整理課件34END結束整理課件END整理課件35

泌尿生殖系統(tǒng)畸形

UrologicandGenitalDeformation

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泌尿生殖系統(tǒng)畸形

UrologicandGenita36

腎和輸尿管的先天性畸形

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腎和輸尿管的先天性畸形37腎缺如（renalagenesis）和腎發(fā)育不良異位腎（ectopickidney）

蹄鐵型腎（horseshoekidney）

囊性腎病變（cystickidneydisease）

重復腎盂和輸尿管（doublepelvisandureters）腎盂輸尿管交界處梗阻腔靜脈后輸尿管(retrocavalureter)

輸尿管膨出（ureterocele）整理課件腎缺如（renalagenesis）和腎發(fā)育不良整理課件38一、腎缺如和腎發(fā)育不良孤立腎（單側腎缺如）整理課件一、腎缺如和腎發(fā)育不良孤立腎（單側腎缺如）整理課件39在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎整理課件在胚胎發(fā)育中，原先在骨盆內(nèi)的腎，未能到腰部，形成異位腎整理課40

三、蹄鐵形腎蹄鐵形腎，又稱馬蹄腎，是融合腎畸形中最常見的一種整理課件三、蹄鐵形腎蹄鐵形腎，又41馬蹄腎大都發(fā)育較差，伴旋轉不良，腎盂位于腎的前方整理課件馬蹄腎大都發(fā)育較差，伴旋轉不良，腎盂位于腎的前方整理課件42四、囊性腎病變囊性腎病變是人體最多見的囊性疾病，主要分為遺傳性和非遺傳性兩大類。遺傳性：多囊腎非遺傳性：單純性腎囊腫其他：髓質海綿腎、多房性腎囊性變等整理課件四、囊性腎病變囊性43多囊腎(polycystickidney)多囊腎有家族性，分嬰兒型和成人型嬰兒型，常染色體隱形遺傳（RPK)，定位6號染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫，多早期夭折成人型，常染色體顯性遺傳（DPK)，定位于16和4號染色體，早期無任何癥狀，大多在40歲左右才出現(xiàn)癥狀整理課件多囊腎(polycystickidney)多囊腎有家族44多囊腎正常腎多囊腎整理課件多囊腎正常腎多囊45多囊腎整理課件多囊腎整理課件46多囊腎囊腫進行性增大壓迫腎實質①疼痛②血尿③感染④結石⑤腹塊⑥高血壓⑦腎功能損害最終導致腎功能衰竭或死于多囊腎的并發(fā)癥整理課件多囊腎囊腫進行47多囊腎治療方法保守對癥治療：早期腎功能正?；颊吣夷[去頂減壓術：主要是針對早、中期有較大單個囊腫者，可分為開放手術和腹腔鏡手術血液透析或腎移植：主要是針對晚期腎功能衰竭患者整理課件多囊腎治療方法整理課件48單純性腎囊腫整理課件單純性腎囊腫整理課49五、重復腎盂和輸尿管左側腎盂和輸尿管重復畸形整理課件五、重復腎盂和輸尿管50六、腎盂輸尿管交界處梗阻

腎盂輸尿管交界處梗阻（UPJO）是小兒及青少年腎積水的常見病因，其發(fā)生原因有：腎盂、輸尿管交界處大量膠原纖維介于肌細胞間，影響輸尿管的蠕動異位血管或腎下極血管的壓迫腎、輸尿管的纖維條索引起的壓迫、扭曲高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連及成角整理課件六、腎盂輸尿管交界處梗阻51腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件52腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件腎盂輸尿管交界處梗阻整理課件53腎盂輸尿管交界處梗阻手術治療原則：梗阻較輕，腎盂腎盞擴張不嚴重者可行單純成形手術擴張明顯者，應切除病變段及擴張的腎盂，再做吻合術更嚴重者應做腎造瘺或腎切除整理課件腎盂輸尿管交界處梗阻手術治療原則：整理課件54七、腔靜脈后輸尿管

腔靜脈后輸尿管較為少見，主要是因為下腔靜脈發(fā)育異常，輸尿管于下腔靜脈的后側面環(huán)繞之后走向中線，再從內(nèi)向外沿

正常路徑行至膀胱整理課件七、腔靜脈后輸尿管55腔靜脈后輸尿管靜脈尿路造影或逆行尿路造影可見輸尿管呈典型的S形或鐮刀形彎曲，腎盂及輸尿管上1/3有積水整理課件腔靜脈后輸尿管靜脈尿56腔靜脈后輸尿管下腔靜脈后輸尿管切斷并輸尿管恢復正常位置后再吻合術整理課件腔靜脈后輸尿管下腔靜57八、輸尿管膨出膀胱鏡下可見一側或兩側輸尿管口部位有圓形或卵圓形的囊狀腫物整理課件八、輸尿管膨出膀胱58第3節(jié)

膀胱和尿道的先天性畸形

整理課件第3節(jié)

膀胱和尿道的先天性畸形59膀胱外翻尿道上裂（epispadia）

尿道下裂（hypospadia）整理課件整理課件60一、膀胱外翻在臍下方的腹壁中可見一塊粉紅色的黏膜，此為膀胱后壁向外翻出的內(nèi)面整理課件一、膀胱外翻在臍下61膀胱外翻膀胱外翻幾乎均合并尿道上裂和恥骨聯(lián)合分離，或伴有髖關節(jié)脫位整理課件膀胱外翻膀胱外翻62二、尿道上裂尿道開口至恥骨聯(lián)合在陰莖背側呈一溝槽，包皮在背側裂開，陰莖頭呈扁平狀，陰莖體較小。一般施行尿道上裂整形手術。整理課件二、尿道上裂尿道開63三、尿道