大三下-兒科學(xué)先心病-vsd

先天性心臟病總論

Generalintroductiontocongenitalheartdisease西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒科沈興副教授解剖生理特點(diǎn)解剖位置年齡左界右界﹤1歲左乳線外1～2cm沿右胸骨旁線2～5歲左乳線外1cm右胸骨旁線與右胸骨線之間5～12歲左乳線上或乳線內(nèi)0.5～1cm接近右胸骨線＞12歲左乳線內(nèi)0.5～1cm右胸骨線各年齡小兒心界解剖生理特點(diǎn)生理特點(diǎn)年齡段新生兒<1歲1～6歲>6歲心率（次/分）120～160100～14080～12060～100不同年齡段心率的正常范圍解剖生理特點(diǎn)血壓：

收縮壓=(年齡×2)+80mmHg

(＞2歲)

舒張壓=收縮壓×2/3

高血壓高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg

低血壓低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg

小兒年齡越小則血壓越低一般學(xué)齡期兒童低于75-80mmHg為低血壓正常情況下，下肢血壓比上肢約高20mmHg心臟的胚胎發(fā)育原始心臟的發(fā)生

（心管的形成）（胚胎2～3周） （中胚層起源）生心板形成左，右心內(nèi)皮管

向中心合攏原始心管形成靜脈端心管CardiacTube動(dòng)脈干Truncusarteriosus胚胎心臟發(fā)育

EmbryonicCardiacDevelopment心臟成袢CardiacLoopingTruncusarteriosusBulbuscordisSinoatriumPrimitiveventriclePrimitiveventricleRALALVRVRALA3周3周半4周4周半(腹面觀)5周(腹面觀)心臟的胚胎發(fā)育房室間隔的形成：心房和心室4周時(shí)已能分辨，但是共腔的房和室的最早劃分為心內(nèi)膜墊房間隔的形成胚胎第4周開始OstiumprimumOstiumsecundumForamenovale心臟的胚胎發(fā)育室間隔的形成有3個(gè)來(lái)源肌隔心內(nèi)膜墊主、肺動(dòng)脈隔向下延伸部分

后兩部分形成室間隔的膜部心臟發(fā)育：原始心室的分隔第4周CardiacDevelopment：SeptationofVentricle1.肌隔：原始心室底壁向上生長(zhǎng)。2.心內(nèi)膜墊向下生長(zhǎng)與肌隔相合，完成室間隔。心臟發(fā)育：原始心室的分隔CardiacDevelopment：SeptationofVentricle第5周末心臟發(fā)育：原始心室的分隔3.小部分為動(dòng)脈總干及心球分化成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈時(shí)，其間隔向下的延伸部分。后兩部分形成室間隔的膜部。第7周末CardiacDevelopment：SeptationofVentricle心臟的胚胎發(fā)育主-肺動(dòng)脈的形成在動(dòng)脈總干的內(nèi)層對(duì)側(cè)各長(zhǎng)出一縱嵴心臟的胚胎發(fā)育兩者在中央軸相連----將總干分為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈向前、向右旋轉(zhuǎn)與右室連接，主動(dòng)脈向左、向后旋轉(zhuǎn)與左室連接主-肺動(dòng)脈的形成心臟的胚胎發(fā)育（總結(jié)）原始心臟胚胎第2周開始發(fā)育第4周原始心臟形成，并有循環(huán)作用第8周房室間隔完成，形成四腔心心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在胚胎的第2～8周，

先天性心臟畸形的形成主要就在這一時(shí)期胎兒血液循環(huán)途徑出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎肺循環(huán)建立卵圓孔關(guān)閉出生后功能關(guān)閉生后5～7個(gè)月，大多數(shù)解剖閉合動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉80%出生24h功能關(guān)閉約80％生后3個(gè)月，95％生后1年內(nèi)解剖關(guān)閉先天性心臟病總論胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形小兒最常見的心臟病發(fā)病率4.05～12.3/1000，我國(guó)每年約出生10～15萬(wàn)先心病患兒病因和預(yù)防EtiologyandPrevention任何因素影響心臟胚胎發(fā)育，即可造成先天畸形大致可分為內(nèi)在和外來(lái)兩類，以后者為多見內(nèi)在因素：主要與遺傳有關(guān)，特別是染色體畸變單基因或染色體異常15%21-三體綜合征40%合并心血管畸形13、15、18和22號(hào)染色體上相關(guān)基因

病因和預(yù)防EtiologyandPrevention外來(lái)因素宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流感、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等孕母缺乏葉酸大劑量放射線接觸藥物影響(抗癌藥、抗癲癇藥等)孕母患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥等)或能造成宮內(nèi)缺氧的慢性病等病因和預(yù)防EtiologyandPrevention預(yù)防加強(qiáng)孕婦保健妊娠早期補(bǔ)充葉酸預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸

病因和預(yù)防EtiologyandPrevention診斷方法DiagnosticMethods先心病的主要診斷依據(jù)可分為病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查三部分病史Complainthistory母妊娠史病史Complainthistory常見癥狀輕癥：無(wú)特殊癥狀重癥：嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸奶易中斷易嗆奶，嘔吐氣促青紫或暫時(shí)性青紫發(fā)育遲緩大量出汗診斷方法DiagnosticMethods病史Complainthistory常見癥狀哭聲嘶啞、干咳蹲踞現(xiàn)象缺氧發(fā)作診斷方法DiagnosticMethods體格檢查Physicalexamination一般表現(xiàn)GeneralManifestation輕癥多正常重者生長(zhǎng)發(fā)育較差青紫者體格發(fā)育落后，呼吸急促，青紫在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯，可有杵狀指(趾)診斷方法DiagnosticMethods患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）

患兒，男，3歲VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）體格檢查Physicalexamination一般表現(xiàn)GeneralManifestation心衰者肝增大，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性注意其他部位有無(wú)伴發(fā)畸形，如白內(nèi)障特殊面容診斷方法DiagnosticMethods體格檢查Physicalexamination心臟檢查Cardiacexamination

望診

Inspection：正常

＜2歲小兒的心尖搏動(dòng)見于第4肋間，其左側(cè)最遠(yuǎn)點(diǎn)可達(dá)鎖骨中線外1cm

5～6歲后在左第5肋間鎖骨中線上或內(nèi)1cm診斷方法DiagnosticMethods體格檢查Physicalexamination心臟檢查Cardiacexamination

望診

Inspection：右心室擴(kuò)大，心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，左心室擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)較正常低1～2肋間，偏向左側(cè)診斷方法DiagnosticMethods體格檢查Physicalexamination心臟檢查

觸診

palpation：心前區(qū)抬舉沖動(dòng)感多示右心室肥厚震顫位置及發(fā)生時(shí)期(收縮期或舒張期)

叩診

Percussion：可粗估心臟大小及位置診斷方法DiagnosticMethods體格檢查Physicalexamination心臟檢查 聽診Auscultation：心音強(qiáng)弱亢進(jìn)、還是消失

特別P2有無(wú)分裂及程度雜音性質(zhì)、時(shí)期、響度、位置及傳導(dǎo)方向診斷方法DiagnosticMethods體格檢查Physicalexamination周圍血管征Circumferencesigns比較上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓脈壓差毛細(xì)血管搏動(dòng)股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)或槍擊聲診斷方法DiagnosticMethods特殊檢查

無(wú)創(chuàng)性檢查Non-invasiveExaminationX線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心臟CT三維重建磁共振成像

有創(chuàng)性檢查InvasiveExamination心導(dǎo)管檢查心血管造影無(wú)創(chuàng)性檢查Non-invasiveExamination

X線檢查X-Ray心臟位置心房、心室的大小、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)肺血充盈情況（多血或少血）心胸比率心電圖Electrocardiograph,ECG心臟位置心房、室負(fù)荷傳導(dǎo)系統(tǒng)

無(wú)創(chuàng)性檢查Non-invasiveExamination

超聲心動(dòng)圖Echocardiogram

臨床最可靠的無(wú)創(chuàng)性檢查方法，能顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)和血流，可顯示先心病的病理解剖和血液動(dòng)力學(xué)改變。（紅迎藍(lán)離）無(wú)創(chuàng)性檢查Non-invasiveExamination

M型超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖

心臟CT及三維重建主要用于了解心臟外大血管的畸形無(wú)創(chuàng)性檢查Non-invasiveExamination

MRI：

從理論上講，凡有心臟大血管形態(tài)學(xué)改變的所有先心病患者，只要未裝過(guò)心臟起搏器，均適合于作MRI檢查。對(duì)于心外大血管異常為主的先心病如CoA、IAA、TGA、肺靜脈異位引流等，作MRI檢查就很有必要，MRI對(duì)這些病變異常能比超聲提供更多的診斷信息。能提供心臟功能方面的信息

無(wú)創(chuàng)性檢查Non-invasiveExamination

心導(dǎo)管檢查

CardiacCatheterization心導(dǎo)管檢查提供完整的先心病病理解剖和生理資料，進(jìn)一步明確診斷和決定手術(shù)或介入治療的重要手段之一根據(jù)檢查部位不同分右心導(dǎo)管（較常用）左心導(dǎo)管有創(chuàng)性檢查InvasiveExamination心導(dǎo)管檢查

CardiacCatheterization主要信息心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化，提示有無(wú)分流及分流的部位異常通道有創(chuàng)性檢查InvasiveExamination心血管造影

Cardioangiography觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態(tài)、大小、位置，有無(wú)異常通道或狹窄、閉鎖等主用于復(fù)雜先心病的診斷有創(chuàng)性檢查InvasiveExamination先心病分類按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

左向右分流型(潛在青紫型)

平時(shí)不出現(xiàn)青紫哭鬧、屏氣或劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房間隔缺損等先心病分類按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

右向左分流型(青紫型)

持續(xù)性青紫法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等先心病分類按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

無(wú)分流型(無(wú)青紫型)

無(wú)分流，無(wú)青紫肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄等先心病分類按血液動(dòng)力學(xué)改變分為

室間隔缺損最多見其次為房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈狹窄法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見發(fā)紺型先心病先天性心臟病各論

西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院兒科沈興掌握常見先天性心臟病血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥的診斷熟悉常見先天性心臟病的治療原則血液動(dòng)力學(xué)是難點(diǎn)和重點(diǎn)授課的主要內(nèi)容及要求室間隔缺損VentricularSeptalDefect發(fā)病率及自然閉合率最常見的先心病，我國(guó)50%左右VSD可單獨(dú)存在（25%），或合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然閉合可能（20～50%），一般在5歲以內(nèi)，尤其在1歲以內(nèi)干下型缺損未見自然閉合者病理解剖

按外科手術(shù)需要干下型缺損：8％膜周部缺損：70％肌部缺損：20%

常多個(gè)病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān)

缺損大小肺循環(huán)阻力

心室間的壓差右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈體循環(huán)供血不足VSD分流肺循環(huán)血量增加擴(kuò)大、肥大血流量增加擴(kuò)張(晚期）心室水平左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加,肺動(dòng)脈擴(kuò)張?bào)w循環(huán)供血不足左心房,左心室,右心室增大VSD

小型缺損＜5mm

分流量小，不造成血流動(dòng)力學(xué)紊亂

中等缺損5～15mm

明顯分流，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動(dòng)脈壓力↑

大型缺損＞15mm

左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓Eisenmenger綜合征

臨床表現(xiàn)單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小小型VSD(Roger?。┏Ｔ隗w檢時(shí)發(fā)現(xiàn)L3-4響亮粗糙的全收縮期雜音，常伴震顫臨床表現(xiàn)中-大型VSD多消瘦，氣短，多汗，易反復(fù)呼吸道感染心界雙側(cè)擴(kuò)大，以左側(cè)為主L3-4可聞及3-5/6級(jí)全收縮期雜音，伴震顫

P2亢進(jìn)臨床表現(xiàn)大型VSD伴肺動(dòng)脈高壓活動(dòng)后或持續(xù)性發(fā)紺，杵狀指、趾心界以右側(cè)擴(kuò)大為主L3-4

可聞及短促的收縮期雜音，伴震顫

P2亢進(jìn)呈金屬音小型缺損正常中、大型缺損左心室肥厚或雙心室肥厚肺動(dòng)脈壓力明顯增高時(shí)右心室肥大為主心電圖

Electrocardiography輔助檢查Specificstudies小型缺損多正常中、大型缺損可顯示左心室肥厚或雙心室肥厚肺動(dòng)脈壓力明顯增高時(shí)可出現(xiàn)右心室肥大為主小型VSD：無(wú)明顯改變中至大型VSD：雙心室擴(kuò)大，以左心室為主肺動(dòng)脈段凸出，肺門“舞蹈癥”肺多血主動(dòng)脈結(jié)小X光胸片輔助檢查大型VSD伴重度肺動(dòng)脈高壓：右心室擴(kuò)大為主肺動(dòng)脈段凸出更加明顯肺血減少（殘根狀）X光胸片輔助檢查小型VSD(Roger?。┲?大型VSD大型VSD伴肺動(dòng)脈高壓M型超聲：左心房、左心室擴(kuò)大，右心室可擴(kuò)大二維超聲：直接顯示VSD彩色多普勒：探及缺損口大小，分流及部位

偽彩色鑲嵌狀 LV→VSD→RV

測(cè)跨隔壓差，計(jì)算肺動(dòng)脈壓

右心室壓、肺阻力和分流量超聲心動(dòng)圖輔助檢查VSD心導(dǎo)管及造影

右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：導(dǎo)管右心室→VSD→左心室→升主動(dòng)脈血氧資料：右心室血氧含量比右心房高

心室水平有左向右分流壓力資料：肺動(dòng)脈和右心室壓力↑輔助檢查心導(dǎo)管及造影

左心導(dǎo)管

選擇性左心室造影 測(cè)量VSD的位置、部 位及直徑。右心室左心室室間隔VSD并發(fā)癥肺炎

pneumonia心力衰竭

heartfailure或肺水腫pulmonaryedema肺動(dòng)脈高壓

pulmonaryhypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

bacterialendocarditis治療

Treatment內(nèi)科治療

原則：并發(fā)癥治療，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力，

指導(dǎo)喂養(yǎng)，保障發(fā)育心衰者:(慢性心衰），神經(jīng)內(nèi)分泌療法、強(qiáng)心、利尿中–重度肺動(dòng)脈高壓，血管擴(kuò)張藥物

巰甲丙脯酸(1～2mg／kg·d)控制感染，肺炎或心內(nèi)膜炎等外科手術(shù)

小型缺損不一定要手術(shù)中型缺損3～5歲手術(shù)為宜大型缺損早期手術(shù)（6個(gè)月內(nèi)）治療

介入性心導(dǎo)管療法—

經(jīng)心導(dǎo)管VSD閉合術(shù)

Amplatzer法：蘑菇傘適應(yīng)癥：肌部缺損

膜周部缺損治療

建立軌道示意圖MuscularVSDtranscatheterclosureMuscularVSDtranscatheterclosure房間隔缺損AtrialSeptalDefect

發(fā)病率及自然閉合率

Incidenceandtherateofnatureclosure常見的先心病，約占20～30％75％為繼發(fā)孔ASD繼發(fā)孔ASD自然閉合（39%）多在1歲之內(nèi)，1歲以后自然閉合可能性很小缺損直徑<3mm在1歲半時(shí)100%自然閉合缺損直徑3mm～8mm80%在1歲半之前自閉缺損直徑>8mm自然閉合率極小房間隔的形成胚胎第4周開始OstiumprimumOstiumsecundumForamenovale病理解剖

Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1．原發(fā)孔ASD，15％2．繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占75％3．靜脈竇型:上腔型和下腔型，5%4．冠狀靜脈竇型，約占2%Ostiumsecundumdefect

中央型IntheregionofthefossaovalisSuperiorvenacavaltype上腔型locatedattheentryoftheSVCintotheRAInferiorvenacavaltype下腔型locatedattheentryoftheIVC

intotheRACoronarysinus（冠狀竇型）病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變

Pathophysiology分流量大小與下列因素有關(guān)：缺損口的大小左右心室的順應(yīng)性肺循環(huán)的阻力右心房右心室左心房左心室擴(kuò)大、肥大肺動(dòng)脈擴(kuò)張主動(dòng)脈體循環(huán)供血不足ASD分流肺動(dòng)脈循環(huán)充血血容量減少血流量增加血容量減少血容量減少肺靜脈Summary心房水平左向右分流肺循環(huán)血流量增加,肺動(dòng)脈擴(kuò)張?bào)w循環(huán)供血不足右心房,右心室增大ASD臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小

癥狀

Symptoms

缺損小，分流少可無(wú)癥狀缺損大，分流多時(shí)體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長(zhǎng)，乏力肺循環(huán)充血：活動(dòng)后氣短、暫時(shí)性青紫，

呼吸道感染嬰幼兒常在體查時(shí)發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations體征Signs

一般情況多數(shù)發(fā)育正常，無(wú)發(fā)紺心臟檢查不同程度的右心擴(kuò)大一般無(wú)震顫L2～3可聞及2～3／6級(jí)收縮期噴射性雜音P2增強(qiáng)，伴固定分裂三尖瓣區(qū)的舒張期雜音心電圖

Electrocardiography主要特征Majorfeatures電軸右偏右心房大（高尖P）右心室容量負(fù)荷增加（Vl常呈rsR波形）輔助檢查Specificstudies心電圖

ElectrocardiographyX光胸片

ChestRadiography缺損小可無(wú)改變分流大主要顯示右心房、右心室擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出，肺門“舞蹈征”肺血管影增多，肺多血主動(dòng)脈結(jié)較小輔助檢查Specificstudies超聲心動(dòng)圖

Echocard