偏頭痛講座課件

偏頭痛講座北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主講人：竇林森偏頭痛講座北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科一.概述

偏頭痛（migrame）是一種周期性發(fā)作的頭痛。女患者約為男患者的3~4倍，常在青春期發(fā)病，發(fā)病高峰是20~40歲。偏頭痛有兩大類：偏頭痛伴有先兆（舊稱典型偏頭痛）和偏頭痛不伴有先兆（舊稱普通型偏頭痛）。一.概述偏頭痛（migrame）是一種周期性發(fā)二.病因發(fā)病機(jī)制

1.病因

尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：（1）遺傳：約60%的偏頭痛病人有頭痛家族史，

其親屬中出現(xiàn)偏頭痛的危險(xiǎn)性3~6倍于一般人群，雙生子和患者的一極親屬患病率更高，兒童偏頭痛患者其雙親患病者可達(dá)69%?；貏?dòng)脈型偏頭痛或部分偏癱型偏頭痛的病人可呈常染色體顯形遺傳。二.病因發(fā)病機(jī)制

1.病因尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)（2）內(nèi)分泌與代謝因素：女性較男性易患偏頭痛，在女性病人中，月經(jīng)前期或月經(jīng)來潮時(shí)易出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止。部分病歷攝取奶酪、紅酒、巧克力或服用利血平和血管擴(kuò)張劑等藥物后可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，偏頭痛發(fā)作與5-羥色胺（5-HT）去甲腎上腺素、P物質(zhì)和花生四稀酸等代謝異常有關(guān)。（3）其他因素：情緒緊張、頭部外傷、饑餓、睡眠障礙、氣候變化、精神刺激等都與偏頭痛發(fā)作有一定關(guān)系。

（2）內(nèi)分泌與代謝因素：女性較男性易患偏頭痛，在女性病人中2.發(fā)病機(jī)制亦未明了，主要有下列幾種學(xué)說：血管學(xué)說：傳統(tǒng)的血管學(xué)說認(rèn)為偏頭痛的先兆癥狀與顱內(nèi)血管收縮有關(guān)，隨后由于顱內(nèi)、外血管的擴(kuò)張導(dǎo)致頭痛的發(fā)生，但該學(xué)說難以解釋偏頭痛的前驅(qū)癥狀，腦血流（CBF）的研究結(jié)果也未證實(shí)。

2.發(fā)病機(jī)制亦未明了，主要有下列幾種學(xué)說：（1）神經(jīng)血管學(xué)說：認(rèn)為下丘腦和邊緣系統(tǒng)的功能障礙與偏頭痛的前驅(qū)癥狀有關(guān)，先兆幾頭痛的發(fā)生均與神經(jīng)元功能障礙繼發(fā)血管改變有關(guān)。先兆期CBF降低從枕葉皮質(zhì)向前擴(kuò)散，先于先兆癥狀并持續(xù)到頭痛期，頭痛開始CBF增加，并持續(xù)到頭痛緩解。無先兆的偏頭痛則沒有類似的CBF改變。中腦的中縫背核可能是偏頭痛的發(fā)生器，其發(fā)作與該區(qū)被激活三叉神經(jīng)末梢受到刺激有關(guān)。刺激三叉神經(jīng)，P物質(zhì)、降鈣素相關(guān)肽和神經(jīng)激肽A（neurokininA）釋放增加均可引起神經(jīng)源性炎癥、增加神經(jīng)元敏感性及改變微循環(huán)血流量。（1）神經(jīng)血管學(xué)說：認(rèn)為下丘腦和邊緣系統(tǒng)的功能障礙與偏（3）

神經(jīng)遞質(zhì)：5-HT在偏頭痛的發(fā)病中具有重要作用，中腦5-HT神經(jīng)元受到刺激時(shí)可出現(xiàn)CBF的增加；利血平是CNS的5-HT耗竭劑，可誘發(fā)偏頭痛，睡眠可減少5-HT神經(jīng)元的點(diǎn)燃，終止頭痛的發(fā)作。偏頭痛發(fā)作期血漿中5-HT水平降低，許多5-HT2拮抗劑具有預(yù)防偏頭痛的作用。兒茶酚胺、組織胺、血管活性肽、前列環(huán)素和內(nèi)源性阿片物質(zhì)等神經(jīng)遞質(zhì)亦與偏頭痛的發(fā)作有關(guān)。

（3）神經(jīng)遞質(zhì)：5-HT在偏頭痛的發(fā)病中具有重要作用，中腦三．臨床表現(xiàn)

1.偏頭痛伴有先兆：占15%~18%。最常見的先兆為視覺障礙。如閃光、亮點(diǎn)、黑蒙、偏盲。少有手麻，講話障礙。多在頭痛前1小時(shí)內(nèi)發(fā)生，可持續(xù)5~60分鐘，先兆消失后出現(xiàn)劇烈頭痛，2/3的病人單側(cè)，1/3為雙側(cè)或左右交替，多在前額、顳頂、眼眶，擴(kuò)散到全頭部，頭痛的特點(diǎn)為跳疼波動(dòng)性。體力勞動(dòng)可加重，常伴有面色蒼白、惡心、嘔吐、畏光、畏聲。全程4~72小時(shí)。此型多有家族病史。

三．臨床表現(xiàn)1.偏頭痛伴有先兆：占15%~18%2．

偏頭痛不伴有先兆：占偏頭痛的80%。無明顯的先兆，但在頭疼前數(shù)日，數(shù)小時(shí)可出現(xiàn)胃腸不適，情緒改變。頭痛的性質(zhì)與部位與上述一型相仿，家族史較少。2．

偏頭痛不伴有先兆：占偏頭痛的80%。無明顯的先兆，但四．實(shí)驗(yàn)室檢查

1．

腦血流量——可見腦局部的血流減少或缺血。

2．

腦血流速度——顯示顱內(nèi)動(dòng)脈血流速度增加或減慢。

3．

血液流變學(xué)——有先兆的偏頭痛通常與頭痛的短暫腦缺血發(fā)作相似。四．實(shí)驗(yàn)室檢查

1．

腦血流量——可見腦局部的血流減少五．診斷

根據(jù)偏頭痛發(fā)作的臨床表現(xiàn)、家族史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，通常診斷不難，臨床表現(xiàn)不典型者者，可采用麥角胺或曲普坦類藥物治療試驗(yàn)，或通過顱腦CT、MRI、

MRA等檢查排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、顱內(nèi)占位性病變和痛性眼肌麻痹等。五．診斷

根據(jù)偏頭痛發(fā)作的臨床表現(xiàn)、家族史1、

無先兆的（普通行）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）

符合下述2~4項(xiàng)，發(fā)作至少5次以上。（2）

如果不治療每次發(fā)作持續(xù)4~72小時(shí)（3）

具有以下特征，至少兩項(xiàng)①單側(cè)性；②搏動(dòng)性；③活動(dòng)被劇烈抑制，甚至不敢活動(dòng)；④活動(dòng)后頭痛加重（4）

發(fā)作期間有下列之一：①惡心或嘔吐②畏光或畏聲。（5）

無其他以知的類似疾?。孩俨∈坊蜍|體其他方面正常；②無其他已知類似疾病1、無先兆的（普通行）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：2、

有先兆的（典型）偏頭痛（1）

符合下述2項(xiàng)，至少發(fā)作2次。（2）

具有以下特征，至少3項(xiàng)：①有局部性鬧皮質(zhì)或（和）腦干功能障礙的一個(gè)或一個(gè)以上的先兆癥狀；②至少有一個(gè)先兆癥狀，逐漸發(fā)展，持續(xù)4分鐘以上；或有相繼發(fā)生的兩個(gè)或兩個(gè)以上的癥狀；③先兆癥狀持續(xù)<60分鐘；④先兆癥狀與頭痛發(fā)作間無間歇期。（3）

具有以下特征一項(xiàng)以上：①病史和體制檢查不提示有器質(zhì)性疾病證據(jù)；②病史和體制檢查提示有某種器質(zhì)性疾病可能性，但經(jīng)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查排除；③雖然有某種器質(zhì)性疾病，但偏頭痛的出次發(fā)作與疾病無密切關(guān)系。2、

有先兆的（典型）偏頭痛六.鑒別診斷臨床上偏頭痛注意下列疾病鑒別：1.非偏頭痛性血管性頭痛高血壓或低血壓、未破裂的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈畸形、腦動(dòng)脈硬化癥、慢性硬膜下血腫均可出現(xiàn)類似偏頭痛樣頭痛，但常無典型偏頭痛發(fā)作過程，部分病例有局限性神經(jīng)功能缺失、癲癇發(fā)作或認(rèn)知功能障礙。顱內(nèi)CT、MRI、MRA及DSA檢查可顯示病變。六.鑒別診斷臨床上偏頭痛注意下列疾病鑒別：2.叢集性頭痛（clusterheadache）是一種少見的伴有一側(cè)眼眶周圍嚴(yán)重疼痛的發(fā)作性頭痛，具有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)。病因及發(fā)病機(jī)制不明，可能與下丘腦功能障礙有關(guān)。任何年輕均可發(fā)作，20~50歲多見，男性患者居多數(shù)，越4~5倍于女性。在某一段時(shí)間（通常3~16周）內(nèi)出現(xiàn)一次接一次的成串發(fā)作，故名叢集性發(fā)作，常在每年春季和/或秋季發(fā)作一兩次；每次持續(xù)30~180分鐘，每日可發(fā)作一至數(shù)次。頭痛為眼眶周圍劇烈的鉆痛，2.叢集性頭痛（clusterheadache）

患者來回踱步，以拳敲打頭部或以頭撞墻，疼痛難忍；并常有結(jié)膜充血、流淚、流涕、面部出汗異常、眼睛水腫和Horner征等半發(fā)癥狀。采用吸氧、輸馬普坦和麥角胺咖啡因（cafergot）等治療有效。近年來發(fā)現(xiàn)頭痛發(fā)作時(shí)腎上腺皮質(zhì)激素最為有效，可用潑尼松20~40mg/d，或麥角胺并用。睪丸素（testosterone）可使用80%患者獲顯著效果，25mg肌注，每日1次，連用7~10日，然后改為10mg/d，再用7~10天?；颊邅砘仵獠?，以拳敲打頭部或以頭撞墻，疼痛難忍；3.痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）又稱Tolosa-Hunt綜合征，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特征性眼眶和海面竇炎性疾病。病因可能為海面竇段頸內(nèi)動(dòng)脈及其附近硬腦膜的非特異性炎癥或肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，以壯年多見。頭痛發(fā)作表現(xiàn)為眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂樣疼痛，伴有惡心和嘔吐，頭痛數(shù)天后出現(xiàn)疼痛側(cè)動(dòng)眼、滑車或外展神經(jīng)麻痹，病變多為單側(cè)，表現(xiàn)為上臉下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔光反射消失。持續(xù)數(shù)日至數(shù)周緩解，數(shù)月至數(shù)年又復(fù)發(fā)。皮質(zhì)類固醇治療有效。3.痛性眼肌麻痹（painfulophthalm4.

頸動(dòng)脈痛（carotidynia）常為一側(cè)面部、頸部、下頜或眶周的搏動(dòng)性、刀割樣疼痛，亦可為鈍痛；頸部活動(dòng)、吞咽、咀嚼或咳嗽等可誘發(fā)或加重，頸部常有觸痛。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，慢性病例可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。頸動(dòng)脈壁間動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈炎或動(dòng)脈粥樣化為常見病歷，部分病例病因不明。4.

頸動(dòng)脈痛（carotidynia）常為一側(cè)面部七.治療

治療的目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)的癥狀，預(yù)防頭痛的復(fù)發(fā)。分為發(fā)作期治療和預(yù)防信治療。七.治療1.頭痛發(fā)作期治療

（1）

輕-中度頭痛：宜在光線較暗的房間內(nèi)安靜休息。如無禁忌癥可選用對乙酰氨基酚（Acetaminophen），首次0.5~1.0g，口服；或非類固醇類抗炎劑，如阿司匹林（Aspirin）首次0.6~1.0g，萘普生（Naproxen）0.5~0.75g，布洛芬（Ibuprophen）0.6~1.2g口服；癥狀減輕后可減量。亦可選用擬腎上腺素藥物握克釘膠囊（Isometheptene）。1.頭痛發(fā)作期治療（1）輕-中度頭痛：宜在光線較（2）

中-重度頭痛：亦首選麥角衍生物類，如酒石酸二氫麥角氨

（Dihydrogotaminemesylate）0.25~1.0mg肌肉或靜脈注射；麥角胺(Ergotamine)0.6~1.0mg口服，或2.0mg舌下或直腸給藥；曲普坦（Sumatriptan）25~50mg，口服，或6mg皮下注射。（2）中-重度頭痛：亦首選麥角衍生物類，如酒石酸二氫麥角（3）

嚴(yán)重頭痛：宜選用酒石酸二氫麥角氨1.0mg肌肉或靜脈注射；阿片類藥物，如哌替啶（Pethidine）50~150mg，肌肉注射；可待因（Codeine）15~60mg口服；神經(jīng)安定劑如氯丙嗪（Chlorpromazine）10mg,靜脈注射.（4）癥狀治療:待嚴(yán)重惡心\嘔吐者可給予小劑量奮乃靜、

氯丙嗪；眩暈或頭暈可給眩暈?；驏|莨菪堿治療。

（3）嚴(yán)重頭痛：宜選用酒石酸二氫麥角氨1.0mg肌肉或靜脈2、頭痛的預(yù)防治療

目的是預(yù)防頭痛的發(fā)作或降低頭痛發(fā)作的頻率和強(qiáng)度，如頭痛發(fā)作頻繁而持續(xù)，嚴(yán)重影響正常的生活和工作，每月達(dá)3天以上或以往的發(fā)作伴發(fā)腦梗死者，宜給予預(yù)防性治療。首先應(yīng)該消除或減少偏頭痛的誘因，如避免情緒緊張，不服用血管擴(kuò)張劑或利血平類藥物，不飲用紅酒，進(jìn)食含奶酪食物等。

2、頭痛的預(yù)防治療

目的是預(yù)防頭痛的發(fā)作偏頭痛講座北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主講人：竇林森偏頭痛講座北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科一.概述

偏頭痛（migrame）是一種周期性發(fā)作的頭痛。女患者約為男患者的3~4倍，常在青春期發(fā)病，發(fā)病高峰是20~40歲。偏頭痛有兩大類：偏頭痛伴有先兆（舊稱典型偏頭痛）和偏頭痛不伴有先兆（舊稱普通型偏頭痛）。一.概述偏頭痛（migrame）是一種周期性發(fā)二.病因發(fā)病機(jī)制

1.病因

尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)：（1）遺傳：約60%的偏頭痛病人有頭痛家族史，

其親屬中出現(xiàn)偏頭痛的危險(xiǎn)性3~6倍于一般人群，雙生子和患者的一極親屬患病率更高，兒童偏頭痛患者其雙親患病者可達(dá)69%?；貏?dòng)脈型偏頭痛或部分偏癱型偏頭痛的病人可呈常染色體顯形遺傳。二.病因發(fā)病機(jī)制

1.病因尚未完全明了，可能與下列因素有關(guān)（2）內(nèi)分泌與代謝因素：女性較男性易患偏頭痛，在女性病人中，月經(jīng)前期或月經(jīng)來潮時(shí)易出現(xiàn)偏頭痛發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止。部分病歷攝取奶酪、紅酒、巧克力或服用利血平和血管擴(kuò)張劑等藥物后可誘發(fā)偏頭痛發(fā)作，偏頭痛發(fā)作與5-羥色胺（5-HT）去甲腎上腺素、P物質(zhì)和花生四稀酸等代謝異常有關(guān)。（3）其他因素：情緒緊張、頭部外傷、饑餓、睡眠障礙、氣候變化、精神刺激等都與偏頭痛發(fā)作有一定關(guān)系。

（2）內(nèi)分泌與代謝因素：女性較男性易患偏頭痛，在女性病人中2.發(fā)病機(jī)制亦未明了，主要有下列幾種學(xué)說：血管學(xué)說：傳統(tǒng)的血管學(xué)說認(rèn)為偏頭痛的先兆癥狀與顱內(nèi)血管收縮有關(guān)，隨后由于顱內(nèi)、外血管的擴(kuò)張導(dǎo)致頭痛的發(fā)生，但該學(xué)說難以解釋偏頭痛的前驅(qū)癥狀，腦血流（CBF）的研究結(jié)果也未證實(shí)。

2.發(fā)病機(jī)制亦未明了，主要有下列幾種學(xué)說：（1）神經(jīng)血管學(xué)說：認(rèn)為下丘腦和邊緣系統(tǒng)的功能障礙與偏頭痛的前驅(qū)癥狀有關(guān)，先兆幾頭痛的發(fā)生均與神經(jīng)元功能障礙繼發(fā)血管改變有關(guān)。先兆期CBF降低從枕葉皮質(zhì)向前擴(kuò)散，先于先兆癥狀并持續(xù)到頭痛期，頭痛開始CBF增加，并持續(xù)到頭痛緩解。無先兆的偏頭痛則沒有類似的CBF改變。中腦的中縫背核可能是偏頭痛的發(fā)生器，其發(fā)作與該區(qū)被激活三叉神經(jīng)末梢受到刺激有關(guān)。刺激三叉神經(jīng)，P物質(zhì)、降鈣素相關(guān)肽和神經(jīng)激肽A（neurokininA）釋放增加均可引起神經(jīng)源性炎癥、增加神經(jīng)元敏感性及改變微循環(huán)血流量。（1）神經(jīng)血管學(xué)說：認(rèn)為下丘腦和邊緣系統(tǒng)的功能障礙與偏（3）

神經(jīng)遞質(zhì)：5-HT在偏頭痛的發(fā)病中具有重要作用，中腦5-HT神經(jīng)元受到刺激時(shí)可出現(xiàn)CBF的增加；利血平是CNS的5-HT耗竭劑，可誘發(fā)偏頭痛，睡眠可減少5-HT神經(jīng)元的點(diǎn)燃，終止頭痛的發(fā)作。偏頭痛發(fā)作期血漿中5-HT水平降低，許多5-HT2拮抗劑具有預(yù)防偏頭痛的作用。兒茶酚胺、組織胺、血管活性肽、前列環(huán)素和內(nèi)源性阿片物質(zhì)等神經(jīng)遞質(zhì)亦與偏頭痛的發(fā)作有關(guān)。

（3）神經(jīng)遞質(zhì)：5-HT在偏頭痛的發(fā)病中具有重要作用，中腦三．臨床表現(xiàn)

1.偏頭痛伴有先兆：占15%~18%。最常見的先兆為視覺障礙。如閃光、亮點(diǎn)、黑蒙、偏盲。少有手麻，講話障礙。多在頭痛前1小時(shí)內(nèi)發(fā)生，可持續(xù)5~60分鐘，先兆消失后出現(xiàn)劇烈頭痛，2/3的病人單側(cè)，1/3為雙側(cè)或左右交替，多在前額、顳頂、眼眶，擴(kuò)散到全頭部，頭痛的特點(diǎn)為跳疼波動(dòng)性。體力勞動(dòng)可加重，常伴有面色蒼白、惡心、嘔吐、畏光、畏聲。全程4~72小時(shí)。此型多有家族病史。

三．臨床表現(xiàn)1.偏頭痛伴有先兆：占15%~18%2．

偏頭痛不伴有先兆：占偏頭痛的80%。無明顯的先兆，但在頭疼前數(shù)日，數(shù)小時(shí)可出現(xiàn)胃腸不適，情緒改變。頭痛的性質(zhì)與部位與上述一型相仿，家族史較少。2．

偏頭痛不伴有先兆：占偏頭痛的80%。無明顯的先兆，但四．實(shí)驗(yàn)室檢查

1．

腦血流量——可見腦局部的血流減少或缺血。

2．

腦血流速度——顯示顱內(nèi)動(dòng)脈血流速度增加或減慢。

3．

血液流變學(xué)——有先兆的偏頭痛通常與頭痛的短暫腦缺血發(fā)作相似。四．實(shí)驗(yàn)室檢查

1．

腦血流量——可見腦局部的血流減少五．診斷

根據(jù)偏頭痛發(fā)作的臨床表現(xiàn)、家族史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，通常診斷不難，臨床表現(xiàn)不典型者者，可采用麥角胺或曲普坦類藥物治療試驗(yàn)，或通過顱腦CT、MRI、

MRA等檢查排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、顱內(nèi)占位性病變和痛性眼肌麻痹等。五．診斷

根據(jù)偏頭痛發(fā)作的臨床表現(xiàn)、家族史1、

無先兆的（普通行）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）

符合下述2~4項(xiàng)，發(fā)作至少5次以上。（2）

如果不治療每次發(fā)作持續(xù)4~72小時(shí)（3）

具有以下特征，至少兩項(xiàng)①單側(cè)性；②搏動(dòng)性；③活動(dòng)被劇烈抑制，甚至不敢活動(dòng)；④活動(dòng)后頭痛加重（4）

發(fā)作期間有下列之一：①惡心或嘔吐②畏光或畏聲。（5）

無其他以知的類似疾?。孩俨∈坊蜍|體其他方面正常；②無其他已知類似疾病1、無先兆的（普通行）偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：2、

有先兆的（典型）偏頭痛（1）

符合下述2項(xiàng)，至少發(fā)作2次。（2）

具有以下特征，至少3項(xiàng)：①有局部性鬧皮質(zhì)或（和）腦干功能障礙的一個(gè)或一個(gè)以上的先兆癥狀；②至少有一個(gè)先兆癥狀，逐漸發(fā)展，持續(xù)4分鐘以上；或有相繼發(fā)生的兩個(gè)或兩個(gè)以上的癥狀；③先兆癥狀持續(xù)<60分鐘；④先兆癥狀與頭痛發(fā)作間無間歇期。（3）

具有以下特征一項(xiàng)以上：①病史和體制檢查不提示有器質(zhì)性疾病證據(jù)；②病史和體制檢查提示有某種器質(zhì)性疾病可能性，但經(jīng)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查排除；③雖然有某種器質(zhì)性疾病，但偏頭痛的出次發(fā)作與疾病無密切關(guān)系。2、

有先兆的（典型）偏頭痛六.鑒別診斷臨床上偏頭痛注意下列疾病鑒別：1.非偏頭痛性血管性頭痛高血壓或低血壓、未破裂的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈畸形、腦動(dòng)脈硬化癥、慢性硬膜下血腫均可出現(xiàn)類似偏頭痛樣頭痛，但常無典型偏頭痛發(fā)作過程，部分病例有局限性神經(jīng)功能缺失、癲癇發(fā)作或認(rèn)知功能障礙。顱內(nèi)CT、MRI、MRA及DSA檢查可顯示病變。六.鑒別診斷臨床上偏頭痛注意下列疾病鑒別：2.叢集性頭痛（clusterheadache）是一種少見的伴有一側(cè)眼眶周圍嚴(yán)重疼痛的發(fā)作性頭痛，具有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)。病因及發(fā)病機(jī)制不明，可能與下丘腦功能障礙有關(guān)。任何年輕均可發(fā)作，20~50歲多見，男性患者居多數(shù)，越4~5倍于女性。在某一段時(shí)間（通常3~16周）內(nèi)出現(xiàn)一次接一次的成串發(fā)作，故名叢集性發(fā)作，常在每年春季和/或秋季發(fā)作一兩次；每次持續(xù)30~180分鐘，每日可發(fā)作一至數(shù)次。頭痛為眼眶周圍劇烈的鉆痛，2.叢集性頭痛（clusterheadache）

患者來回踱步，以拳敲打頭部或以頭撞墻，疼痛難忍；并常有結(jié)膜充血、流淚、流涕、面部出汗異常、眼睛水腫和Horner征等半發(fā)癥狀。采用吸氧、輸馬普坦和麥角胺咖啡因（cafergot）等治療有效。近年來發(fā)現(xiàn)頭痛發(fā)作時(shí)腎上腺皮質(zhì)激素最為有效，可用潑尼松20~40mg/d，或麥角胺并用。睪丸素（testosterone）可使用80%患者獲顯著效果，25mg肌注，每日1次，連用7~10日，然后改為10mg/d，再用7~10天。患者來回踱步，以拳敲打頭部或以頭撞墻，疼痛難忍；3.痛性眼肌麻痹（painfulophthalmoplegia）又稱Tolosa-Hunt綜合征，是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特征性眼眶和海面竇炎性疾病。病因可能為海面竇段頸內(nèi)動(dòng)脈及其附近硬腦膜的非特異性炎癥或肉芽腫?？砂l(fā)生于任何年齡，以壯年多見。頭痛發(fā)作表現(xiàn)為眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛和撕裂樣疼痛，伴有惡心和嘔吐，頭痛數(shù)天后出現(xiàn)疼痛側(cè)動(dòng)眼、滑車或外展神經(jīng)麻痹，病變多為單側(cè)，表現(xiàn)為上臉下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和瞳孔光反射消失。持續(xù)數(shù)日至數(shù)周緩解，數(shù)月至數(shù)年又復(fù)發(fā)。皮質(zhì)類固醇治療有效。3.痛性眼肌麻痹（painfulophthalm4.

頸動(dòng)脈痛（carotidynia）常為一側(cè)面部、頸部、下頜或眶周的搏動(dòng)性、刀割樣疼痛，亦可為鈍痛；頸部活動(dòng)、吞咽、咀嚼或咳嗽等可誘發(fā)或加重，頸部常有觸痛。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，慢性病例可持續(xù)數(shù)周至數(shù)年。頸動(dòng)脈壁間動(dòng)脈瘤、頸動(dòng)脈炎或動(dòng)脈粥樣化為常見病歷，部分病例病因不明。4.

頸動(dòng)脈痛（carotidynia）常為一側(cè)面部七.治療

治療的目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴發(fā)的癥狀