結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病試卷

§6.1.7結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病試卷一、選擇題（每題1.5分，共30分）【A型題】1．結(jié)締組織疾病中，最易引起腎臟損害的是()A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡B．系統(tǒng)性硬化病C．皮肌炎D．結(jié)節(jié)性多動脈炎E．干燥綜合征2．結(jié)節(jié)性多動脈炎與系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別，下列哪項最具有診斷價值()A．關(guān)節(jié)痛B．腎臟損害C．ANA陽性D．白細(xì)胞計數(shù)增加、嗜酸性粒細(xì)胞增加，血小板增加E．皮膚紅斑3．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎往往最早出現(xiàn)的關(guān)節(jié)癥狀是()A．晨僵B．關(guān)節(jié)腫C．關(guān)節(jié)畸形D．活動障礙E-關(guān)節(jié)痛4．強直性脊柱炎最早受累的脊柱部位是()A．胸椎B．腰椎C．頸椎D．骶椎E．尾椎5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的死亡原因是()A．狼瘡性肺炎B．狼瘡性心肌炎C．心力衰竭D．尿毒癥E．狼瘡性腦病6．風(fēng)濕性疾病的概念是指()A．風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎B．風(fēng)濕熱C．累及關(guān)節(jié)及軟組織的一大類病因各不相同的疾病D．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎E．風(fēng)寒痹癥7．結(jié)締組織疾病中，最易引起腎臟損害的是()A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡B．系統(tǒng)性硬化病C．皮肌炎D．結(jié)節(jié)性多動脈炎E．干燥綜合征8．下列結(jié)締組織病中，最易并發(fā)惡性腫瘤的是()A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡B．皮肌炎C系統(tǒng)性硬化病D．Wegene，肉芽腫E．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎9．風(fēng)濕性疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，最重要的治療目的是()A．減輕和緩解癥狀B．防止反復(fù)發(fā)作C．心理上安慰D．康復(fù)E．防止并發(fā)癥10.為確診硬皮病，應(yīng)做何項檢查()，A．腎活體組織檢查B骨骼X線攝片C．骨髓象檢查D-皮膚活體組織檢查E．滑膜活體組織檢查【B型題】問題11～13A．紅細(xì)胞生成素B潑尼松C．吲哚美辛D．青霉素E．呋塞米11．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（非活動期）用()12.t腎性貧血用()13.腎病綜合征用()問題14～15A．骨關(guān)節(jié)炎B感染C．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎D．痛風(fēng)14.老年人初發(fā)單關(guān)節(jié)炎，尤其膝關(guān)節(jié)受累，X線片示踝關(guān)節(jié)有骨贅、骨緣唇樣變及關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)無強直。該病人應(yīng)診斷為()15.中青年初發(fā)掌指、腕近端指間關(guān)節(jié)痛，并有晨僵、類風(fēng)濕因子陽性，軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松。該病人應(yīng)診斷為()【X型題】16.慢性結(jié)締組織病包括()A．反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎B類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C皮肌炎D．血管炎E．痛風(fēng)17.類風(fēng)濕因子可見于下列哪些情況()A．肝炎B．流行性感冒C．血吸蟲病D．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎E．腫瘤18.治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的藥物包括()A．水楊酸制劑B．金制劑c．丙磺舒D．秋水仙堿E．環(huán)磷酰胺19.關(guān)于強直性脊柱炎下列哪些說法正確()A．伴脊柱炎的骶髂關(guān)節(jié)炎B．非對稱性持續(xù)性關(guān)節(jié)炎c．對非甾體消炎藥療效不錯D．HLA-B，相關(guān)E．放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎是診斷的關(guān)鍵20.SLE的病因可能與下列哪幾項有關(guān)()A．遺傳B．性激素C．環(huán)境因素紫外線，食物等D．感染E．輸血二、填空題（每空1分，共20分）1．主要的結(jié)締組織病包括——、——、——一、——一、____、____、——、——等。2．結(jié)締組織病的主要治療方法包括：——、——、——等。3．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是主要累及小關(guān)節(jié)尤其是一的——多關(guān)節(jié)炎。4．診斷強直性脊柱炎的關(guān)鍵是——。5．急性暴發(fā)性危重系統(tǒng)性紅斑狼瘡包括一——、——和——。6．診斷白塞病的必備條件是——，每年至少有——次。7．大骨節(jié)病屬____畸形性骨關(guān)節(jié)病，原發(fā)病變是一——的變性和壞死。8．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變是一——。三、判斷題（每題1分，共5分；正確的在括號內(nèi)標(biāo)“+”，錯誤的標(biāo)“一”）1．痛風(fēng)病屬于風(fēng)濕性疾病的范疇。()2．結(jié)締組織的疾病，都是自身免疫性疾病。()3．皮膚、肌肉病變是診斷皮肌炎不可缺少的依據(jù)。()4．以淚腺、唾液腺病變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊∈歉稍锞C合征。()5．大骨節(jié)病的關(guān)節(jié)病變?yōu)榉菍ΨQ性多關(guān)節(jié)病變。()四、名詞解釋（每題2分，共10分）1。風(fēng)濕2．干燥綜合征3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡4．無脈癥5．白塞病五、問答題（每題3.5分，共35分）1．何謂風(fēng)濕性疾?。?．何謂結(jié)締組織?。?．試述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的主要臨床特點。4．判斷SLE活動性的標(biāo)準(zhǔn)是什么？5．試述SI．E的治療要點。6．簡述類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。7．試述類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。8．試述防止大骨節(jié)病病情惡化的措施。9．試述糖皮質(zhì)激素的作用機制。10.試述類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的鑒別點。參考答案一、選擇題1．A2．D3．E4．B5．D6．C7.A8.B9.B10.D11.C12.A13.B14.A15.C16.BCD17.ABCDE18.ABE19.ACE20.ABCD二、填空題1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性硬化病多肌炎皮肌炎血管炎病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎原發(fā)性干燥綜合征混合性結(jié)締組織病2．糖皮質(zhì)激素免疫抑制藥非甾體消炎藥3．手關(guān)節(jié)對稱性4．放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎5．狼瘡腦病癲癇發(fā)作者急性腎衰竭者狼瘡心肌損害嚴(yán)重者6．反復(fù)口腔潰瘍37．地方性四肢軟骨8．滑膜炎三、判斷題1．+2．-3．+4．十5．-四、名詞解釋1．風(fēng)濕：“風(fēng)濕”一詞是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉和骨骼m(xù)現(xiàn)的慢性疼痛。這種疼痛癥狀除出現(xiàn)在風(fēng)濕病外，也可能見于腫瘤、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、遺傳病和一些不明原因的情況。2．干燥綜合行：又稱Sjog，。n綜合征或于性角膜結(jié)合膜炎，是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺具有高度淋巴細(xì)胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，前者不伴有其他結(jié)締組織病的存在，后者常伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病等結(jié)締組織病及橋本甲狀腺炎、慢性活動性肝炎，可引起全身多臟器損害，但腎累及較少見。3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡：是一種自身免疫性結(jié)締組織病，由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物，造成組織損傷，臨床可以出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。4．無脈癥：大動脈炎累及鎖骨下動脈引起動脈壁的炎癥和狹窄而造成橈動脈無脈稱為無脈癥。5．白塞病：是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的，累及多個系統(tǒng)的慢性疾病，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解交替過程。五、問答題1．風(fēng)濕性疾病簡稱風(fēng)濕病，是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織（包括肌、肌腱、韌帶等）的疾病。2．結(jié)締組織病是彌漫性結(jié)締組織病的簡稱，它是風(fēng)濕性疾病中的一大類，它除有風(fēng)濕病的慢性病程、肌肉關(guān)節(jié)病變外，尚有以下特點：①屬自身免疫病，曾被稱為膠原性疾?。虎谝匝芎徒Y(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)；③病變累及多個系統(tǒng)'包括肌肉、骨骼系統(tǒng)；④同一疾病在不同病人的臨床譜和預(yù)后差異甚大；⑤對糖皮質(zhì)激素治療有一定反應(yīng)；⑥病程呈慢性經(jīng)過，晚期常有多個器官損害，造成醫(yī)療中許多困難。結(jié)締組織病通常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化病、多肌炎和皮肌炎、血管炎病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、白塞病、原發(fā)性干燥綜合征、混合結(jié)締組織病等。3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病可緩可急，可累及單個或多個系統(tǒng)或組織器官，臨床表現(xiàn)多種多樣。主要特點：①好發(fā)于20--40歲的女性。②90%有發(fā)熱，一般為低熱，急性期可高熱。③約80%有皮膚黏膜病變，典型為面部蝶形紅斑，暴露部位呈對稱性皮疹、盤形紅斑及雷諾現(xiàn)象。④關(guān)節(jié)、肌肉痛，85%有關(guān)節(jié)受累，呈對稱性關(guān)節(jié)炎；40%有肌肉痛或壓痛。⑤兒乎所有SLE皆累及腎臟，半數(shù)病人出現(xiàn)不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿，部分呈腎病綜合征，晚期可出現(xiàn)高血壓、腎衰竭。⑥30%有心臟損害。⑦35%有肺損害，表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、胸膜炎。⑧15%～20%有神經(jīng)系統(tǒng)病變，常有癲癇、周圍神經(jīng)炎、精神癥狀。⑨30%有消化系統(tǒng)改變，除一般胃腸癥狀外，常有腹痛、肝脾大。5%～10%有溶血性貧血，40%有白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞減少，20%有血小板減少。4。判斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動性的標(biāo)準(zhǔn)為：①癲癇發(fā)作、精神異常；②多關(guān)節(jié)炎；③皮疹、日腔潰瘍；④漿膜炎；⑤血尿、蛋白尿；⑥溶血性貧血、血小板、白細(xì)胞減少；⑦發(fā)熱；⑧C{、C水平下降；⑨紅細(xì)胞沉降率增快；⑩抗dsDNA抗體增高。上述指標(biāo)要作動態(tài)觀察。上述指標(biāo)惡化表示SLE活動；如好轉(zhuǎn)表示SLE趨向緩解。5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療應(yīng)避免和除去日曬、寒冷、感染、妊娠、某些藥物等誘發(fā)或加劇因素的影響。根據(jù)不同病情，采取相應(yīng)的措施。(1)腎上腺皮質(zhì)激素：為首選藥物，劑量根據(jù)病情而定。癥狀好轉(zhuǎn)，尿蛋白消失，病情穩(wěn)定后，逐漸遞減到維持量。通常采用潑尼松1mg/(kg．d)，病情輕者用潑尼松30，-40mg/d.病情嚴(yán)重者可用潑尼松60～80mg/d，連續(xù)服用8～12周，然后逐漸減量維持。對暴發(fā)性或難治性狼瘡性腎炎和有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者可用甲潑尼龍1000mg或地塞米松100mg沖擊療法，靜脈滴注，每天1次，3次為1個療程，可用2～3個療程。(2)免疫抑制藥：一般不單獨使用，多用在對激素依賴的腎損害或?qū)に刂委熜Ч患训牟±?。常用環(huán)磷酰胺沖擊療法，o．5--1g/m-體表面積，靜脈滴注，每月沖擊1次，共6次。病情好轉(zhuǎn)后，每3個月1次維持。(3)環(huán)孢素，如激素聯(lián)合細(xì)胞素藥物使用4～12周病情仍不改善，應(yīng)加用環(huán)孢素每天5mg/kg分2次服．3個月后，每月減lmg/kg，至每天3mg/kg維持治療。(4)霉酚酸酯：治療本病有效，用量1.0～1.5g／d，分2次口服。(5)雷公藤多苷。(6)靜脈注射大劑量丙種球蛋白：一般每天o．4g/kg，連用3～5天為1個療程。6^類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一個累及周圍關(guān)節(jié)為主的多系統(tǒng)性炎癥性的自身免疫病，其特征性的癥狀為對稱性、周圍性多個關(guān)節(jié)慢性炎癥病變。臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、功能下降，病變呈持續(xù)、反復(fù)發(fā)作過程。其病理為慢性滑膜炎，侵及下層的軟骨和骨，造成關(guān)節(jié)破壞。60%—70%的病人在活動期血清中出現(xiàn)類風(fēng)濕因子。7．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：(1)標(biāo)準(zhǔn)：①晨僵至少1小時，病程≥6周；②3個或3個以上關(guān)節(jié)腫脹，病程≥6周；③腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫，病程≥6周；④對稱性關(guān)節(jié)腫，病程≥6周；⑤皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線征象改變，至少有骨質(zhì)疏松或骨侵蝕及關(guān)節(jié)間隙狹窄；⑦類風(fēng)濕因子陽性（所用方法正常人<5%陽性）。(2)評定：上述7項中有4項符合者可診斷，特異性為88%，敏感性為91%。早期不典型病例則需做更多的檢查。8．防止大骨節(jié)病惡化的措施包括：①慎用糖皮質(zhì)激素，因使用不當(dāng)可使部分病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)重度變形、股骨頭壞死。②避免關(guān)節(jié)的過度負(fù)荷，不宜作重體力勞動或體育鍛煉。重勞動可給病變關(guān)節(jié)帶來摩擦、擠壓而促使病情惡化。③停止繼續(xù)食用病區(qū)的玉米和麥類。④可用非甾體消炎藥緩解關(guān)節(jié)痛。⑤必要時可采用矯形手術(shù)恢復(fù)部分關(guān)節(jié)的功能。9．糖皮質(zhì)激素的作用機制為：糖皮質(zhì)激素有很強而快速的抗炎作用，通過受體發(fā)揮作用，其受體一個是位于中樞神經(jīng)，另一個位于各種體內(nèi)細(xì)胞、具抗炎和調(diào)節(jié)代謝作用。激素與胞質(zhì)內(nèi)受體結(jié)合成受體復(fù)合物，進入細(xì)胞核內(nèi)與染包質(zhì)相結(jié)合調(diào)節(jié)該細(xì)胞合成蛋白的作用。激素可抑制巨噬細(xì)胞吞噬和抗原遞呈作用，減少循環(huán)中的T、B淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞數(shù)量，并抑制炎癥性因子如TNF-a、II，1、IFNy和花生四