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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的臨床癥狀!系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一個(gè)累及多系統(tǒng)多器官、臨床表現(xiàn)復(fù)雜、病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。好發(fā)于育齡期女性?;颊叨嘤胁灰?guī)則的發(fā)熱、體重下降、蝶形紅斑、光過(guò)敏、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)腫痛,嚴(yán)重的可累及內(nèi)臟器官。有部分患者因手指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀而被誤診為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。然而本病的關(guān)節(jié)病變較類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)炎癥為輕,且關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等較突出。ButterflyrashnephritisRaynaudPleurateffusionsHeartproblemsSymptoms外的系統(tǒng)性癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等較突出。ButterflyrashnephritisRaynaudPleurateffusionsHeartproblemsSymptomsofsystemiclupusArthritis融熙*北mayvarywidelyiwiththeindividual系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)如下:,般癥狀:本病累及男女之比為1:7-9,發(fā)病年齡以20?40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病?;颊叱S衅7o(wú)力、發(fā)熱和體重下降表現(xiàn)。皮膚和黏膜表現(xiàn):系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可見(jiàn)面頰、耳廓、頭皮等部位的局限性盤(pán)狀紅斑,色暗紅,呈圓形或不規(guī)則形。其表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性?xún)深?lèi):①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤(pán)狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾
現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。骨骼肌肉表現(xiàn):有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無(wú)力。眼部損害:系統(tǒng)性紅斑狼瘡所致眼部損害,以鞏膜炎、結(jié)膜炎及干性角膜炎最為常見(jiàn),外眼損害主要為眼瞼紅斑及浮腫,葡萄膜炎不常見(jiàn),眼底最主要的改變是后極部視網(wǎng)膜在急性期可出現(xiàn)很多棉絨斑,但在緩解期可以消失,視網(wǎng)膜血管炎,視網(wǎng)膜動(dòng)脈或靜脈阻塞,視網(wǎng)膜深層及淺層的出血、視乳頭水腫,繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮以及因神經(jīng)系統(tǒng)的損害而弓I起的復(fù)視及眼球震顫等有時(shí)也可見(jiàn)到。瞳孑L玻璃體晶狀體角膜—黃斑筍冬翌L神經(jīng)\視神經(jīng)視網(wǎng)膜禮次睫狀體瞳孑L黃斑筍冬翌L神經(jīng)\視神經(jīng)視網(wǎng)膜禮次心臟受累:可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變(心內(nèi)膜炎)。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn),主要表現(xiàn)為胸
痛、心電圖異常和心肌酶升高。肺部受累:表現(xiàn)為胸悶、氣促、干咳。極少部分患者會(huì)出現(xiàn)急性狼瘡性肺炎(1%~4%)、急性狼瘡性肺炎(2%)、慢性間質(zhì)性肺病(3%~13%)呼吸系統(tǒng)受累:胸膜炎、胸腔積液(20%?30%),皺縮肺綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質(zhì)病變見(jiàn)于10%?20%的患者,其中1%?4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎,肺栓塞(5%?10%,通??剐牧字贵w陽(yáng)性),肺出血和肺動(dòng)脈高壓(1%)均可發(fā)生。腎臟受累:臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常,逐漸進(jìn)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。神經(jīng)系統(tǒng)受累:可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,癡呆和意識(shí)改變,其他可有無(wú)菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。血液系統(tǒng)受累:可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。消化系統(tǒng)受累:可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉
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