急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病

關(guān)于急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)根病第一頁，共三十五頁，2022年，8月28日概述又稱吉蘭-巴雷綜合征或格林-巴利綜合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）起病方式：急性或亞急性大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病主要病理改變：周圍神經(jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，部分病理伴有遠(yuǎn)端軸索變性第二頁，共三十五頁，2022年，8月28日流行病學(xué)年發(fā)病率大約在0.6～1.9/10萬。男性病人略多年齡組有兩個(gè)高峰在16～25歲與45～60歲全年各個(gè)季節(jié)，以夏秋季為多發(fā)季節(jié)，7、8、9三個(gè)月發(fā)病者占55.6％～66.1％

第三頁，共三十五頁，2022年，8月28日病因和發(fā)病機(jī)制

發(fā)病前病人有感染、疫苗接種及手術(shù)史較明確的有：腸彎曲桿菌、皰疹病毒、肺炎支原體可能是遲發(fā)性過敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）或?qū)λ枨视卸拘缘募?xì)胞因子。第四頁，共三十五頁，2022年，8月28日分子模擬性免疫損傷

CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))

發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周圍神經(jīng)損傷第五頁，共三十五頁，2022年，8月28日病理脊膜及周圍神經(jīng)充血、淤血、滲出免疫細(xì)胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復(fù)第六頁，共三十五頁，2022年，8月28日第七頁，共三十五頁，2022年，8月28日第八頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)起病

病前1－4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)有疫苗接種史。第九頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)障礙從下至上（少數(shù)呈下行性）從遠(yuǎn)端到近端進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周第十頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%）語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難面神經(jīng)常受累（20%）周圍性面癱第十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運(yùn)動(dòng)）第十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)感覺障礙早期、短暫（一過性）、程度較輕主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠(yuǎn)端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）第十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙早期、一過性、大多輕微主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時(shí)的尿潴留）第十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常見于80-90%的病例1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上）第十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理檢查髓鞘脫失（AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)、電位波幅減低不明顯軸索變性為主（AMAN)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常軸索變性為主（AMSAN)：運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常第十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)(1962年osler提出)

1、病前1~3周常有感染史多為呼吸道感染或胃腸癥狀。

2、可發(fā)生于各年齡組的兩性病人。

3、入院時(shí)無發(fā)熱。

4、手足的感覺障礙先于癱瘓之前。

5、很快起病，對(duì)稱性肌力減退，以四肢近端為嚴(yán)重。

6、客觀感覺障礙較輕而短暫，典型者為手套襪子型感覺障礙。

7、膀胱括約肌障礙輕而短暫。

8、腱反射減退或消失。

9、常伴顱N障礙，以面癱最常見。10、第3周開始恢復(fù)，少數(shù)可有復(fù)發(fā)。11、Csf蛋白含量增加，而細(xì)胞數(shù)相對(duì)不增加。第十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日鑒別診斷

急性脊髓前角灰質(zhì)炎：多發(fā)生于兒童，常有明顯發(fā)熱，癥狀發(fā)展較快，麻痹開始即達(dá)高峰，肢體癱瘓非對(duì)稱性，無感覺障礙。Csf在第一周內(nèi)檢查多有細(xì)胞的明顯增加。急性脊髓炎：表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，有明顯的傳導(dǎo)束型感覺障礙，早期出現(xiàn)膀胱括約肌功能障礙。周期性麻痹：周期性發(fā)作性肢體弛緩性癱，發(fā)作時(shí)血鉀降低，心電圖有低鉀改變。Csf正常，補(bǔ)鉀后癥狀迅速恢復(fù)。重癥肌無力：肌無力與疲勞有關(guān)，活動(dòng)后癥狀加重；休息及睡眠后減輕，無感覺障礙；常侵犯眼外??；新斯的明實(shí)驗(yàn)（+）。第十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日治療原則

全身支持療法有助于防止病情惡化；早期發(fā)現(xiàn)呼吸肌癱瘓，及時(shí)進(jìn)行氣管切開；應(yīng)用免疫抑制劑；預(yù)防肺部感染。

第十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日治療要點(diǎn)呼吸肌麻痹——死亡的主要原因(治療：氣管插管或氣管切開）其他：（1）血漿置換療法：應(yīng)用于病情較重的或有呼吸肌麻痹的患者，在2周內(nèi)接受此療法可縮短需用呼吸機(jī)的時(shí)間，減少并發(fā)癥。（2）大劑量免疫球蛋白治療：丙種球蛋白效果同血漿置換療法（3）腎上腺糖皮質(zhì)激素：地塞米松，甲強(qiáng)龍對(duì)慢性型效果較好（4）免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺（5）神經(jīng)細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)藥物：維生素B1、B12、ATP、細(xì)胞色素C

第二十頁，共三十五頁，2022年，8月28日病史

患者，男性，66Y，11年前行病理檢查確診為非霍奇金淋巴瘤，2月前開始出現(xiàn)雙下肢麻木乏力，主要為左下肢，自腰間向腰底放射，伴耳鳴，大便困難，小便失禁。1月前自覺癥狀加重，當(dāng)時(shí)查肌力雙上肢及右下肢5級(jí)，左下肢4級(jí)，左下肢淺感覺減退，雙側(cè)巴氏征陰性。半月余前患者雙下肢無力情況進(jìn)一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，雙下肢感覺減退，雙側(cè)巴氏征陽性。12月27日出現(xiàn)小便潴留，予以留置導(dǎo)尿，檢查腰穿腦脊液蛋白1.06g/L，肌電圖示周圍神經(jīng)損害（下肢受累較上肢受累明顯）。入院后給予金路捷、彌可保營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)，甲強(qiáng)龍、拜復(fù)樂、米開民抗炎抗真菌治療，金奧康護(hù)胃，可患者病情進(jìn)展迅速，口齒不清明顯，反應(yīng)明顯遲鈍，雙下肢肌力較前下降。1月7日出現(xiàn)呼吸費(fèi)力，張口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右側(cè)腦室旁小片狀稍低密度影，考慮腦梗灶。第二十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日

1月8日21:40左右突發(fā)意識(shí)喪失，雙眼左側(cè)凝視繼而呼吸停止，即予以去枕平臥，保持呼吸道通暢，后出現(xiàn)牙關(guān)緊閉，全身抽搐發(fā)作10秒，緊急氣管插管后轉(zhuǎn)入我科。入科后給予機(jī)械通氣，床邊CRRT腎替代治療，以及抗感染對(duì)癥支持治療，并經(jīng)全院會(huì)診考慮脫髓鞘病變可能性大，治療上加強(qiáng)激素沖擊，同時(shí)加用丙種球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍繼續(xù)加重，于1月15日晚出現(xiàn)氧合下降，循環(huán)不穩(wěn)定，予以增加氧濃度，支持壓力以及補(bǔ)液糾正內(nèi)環(huán)境紊亂，大劑量血管活性藥物穩(wěn)定循環(huán)等抗休克處理，患者循環(huán)狀態(tài)難以維持，于1月17日21:40死亡。

第二十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日低效性呼吸型態(tài)/與呼吸肌麻痹呼吸無力有關(guān)。軀體移動(dòng)障礙/與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)。吞咽障礙/與腦神經(jīng)受損所致延髓麻痹、咀嚼肌無力及氣管切開有關(guān)。清理呼吸道無效/與呼吸肌麻痹、咳嗽無力及肺部感染所致分泌物增多等有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量/與腦神經(jīng)受損所致延髓麻痹不能吞咽進(jìn)食有關(guān)?？謶?與呼吸困難、瀕死感或害怕氣管切開有關(guān)。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)/與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓，長(zhǎng)期臥床有關(guān)。潛在并發(fā)癥壓瘡、肺炎、泌尿系感染。護(hù)理診斷第二十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施低效性呼吸型態(tài)/與呼吸肌麻痹呼吸無力有關(guān)給氧持續(xù)給氧，并保持輸氧管道的通暢。準(zhǔn)備搶救用物床邊備吸引器、氣管切開包及機(jī)械通氣設(shè)備，以利隨時(shí)搶救。病情監(jiān)測(cè)：R、血?dú)夥治龊粑鼨C(jī)使用：當(dāng)病人出現(xiàn)呼吸費(fèi)力、煩躁、出汗、口唇紫紺等缺氧癥狀，肺活量降至20～25ML/kg以下，血氧飽和度降低或PaO2小于70mmHg(9.3kPa)呼吸機(jī)的管理根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整通氣量和通氣壓力檢查呼吸機(jī)性能、定時(shí)氣管給藥和氣道霧化定時(shí)翻身、拍背和及時(shí)吸痰，確保呼吸道通暢第二十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日氣管切開的護(hù)理

及時(shí)有效地吸痰,患者入院后第6天出現(xiàn)呼吸肌麻痹，呼吸困難,給予行氣管切開術(shù)，氣管套管內(nèi)吸氧。術(shù)后注意觀察氣管切開處有無滲血滲液,皮下有無氣腫。氣管切開處每日換藥1次,固定氣管帶松緊適宜。正確吸痰,選擇合適的一次性吸痰管,一般每1～2h吸痰1次,痰多時(shí)隨時(shí)吸。定時(shí)翻身拍背,更換體位。4～6h氣囊放氣1次,氣囊放氣前先吸盡氣管及口鼻腔內(nèi)的分泌物,每次放氣時(shí)間5～10min。第二十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日

保持呼吸道通暢

定時(shí)給予吸引及霧化氣道。吸痰時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作,動(dòng)作輕柔，左右旋轉(zhuǎn),邊吸邊螺旋形后退,吸痰負(fù)壓100~120mmHg，最大不超過200mmHg。每次抽吸時(shí)間不宜過長(zhǎng),一般不超過15s,且間斷1~2min后再吸,以免患者出現(xiàn)低氧血癥。如患者痰中帶血，要警惕有出血的可能。

第二十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日主要護(hù)理診斷及護(hù)理措施軀體移動(dòng)障礙/與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)。

ⅰ心理支持

ⅱ飲食護(hù)理

ⅲ生活護(hù)理

ⅳ用藥護(hù)理

ⅴ康復(fù)護(hù)理第二十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日心理支持

本病起病急，進(jìn)展快，恢復(fù)期較長(zhǎng)，病人常產(chǎn)生焦慮、恐懼心理及急躁情緒，而長(zhǎng)期的情緒低落不利于康復(fù)。護(hù)士應(yīng)及時(shí)了解病人的心理狀況，主動(dòng)關(guān)心病人，耐心傾聽病人的感受，幫助分析、解釋病情，告知本病經(jīng)積極治療和康復(fù)鍛煉大多預(yù)后好，使病人增強(qiáng)信息，去除煩惱，充分配合治療。第二十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日飲食護(hù)理

進(jìn)食時(shí)和進(jìn)食后30min應(yīng)抬高床頭，防止誤吸。給予高蛋白,高熱量,高維生素等易消化飲食,增強(qiáng)機(jī)體對(duì)疾病的抵抗力。當(dāng)患者因咽喉肌麻痹出現(xiàn)吞咽困難時(shí),給予糊狀食物,并予留置胃管鼻飼，且給病人及家屬講解留置胃管的必要性及注意事項(xiàng)。留置胃管期間觀察胃液顏色及量,鼻飼前回抽胃液證實(shí)胃管確實(shí)在胃內(nèi),每4h鼻飼一次,每次不超過200ml,鼻飼后注入適量溫開水并固定好胃管。

第二十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日生活護(hù)理幫助病人正確擺放體位，采取舒適臥位。向病人及家屬說明翻身及肢體運(yùn)動(dòng)的重要性，2～3h協(xié)助翻身一次，保持床單整潔干燥。每日口腔護(hù)理2～3次，并行溫水全身擦拭，保持口腔和皮膚的清潔，以促進(jìn)肢體血液循環(huán)。第三十頁，共三十五頁，2022年，8月28日用藥護(hù)理按醫(yī)囑正確給藥，注意藥物的作用、不良反應(yīng)。某些鎮(zhèn)靜安眠類藥物可產(chǎn)生呼吸抑制，不能輕易使用，以免掩蓋或加重病情。第三十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日康復(fù)護(hù)理目的：改善患肢肌力、預(yù)防肌肉畏縮和關(guān)節(jié)孿縮、促進(jìn)肢體功能恢復(fù)方法：理療、針灸、按摩第三十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日保健指導(dǎo)1．應(yīng)使病人了解肢體癱瘓的恢復(fù)過程，使之