3急進(jìn)性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎

1是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭（半年）為特征，病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。病因1、原發(fā)性（抗原）2、繼發(fā)性（全身）2病理Ⅰ型（抗腎小球基膜型腎小球腎炎）：抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）：因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。Ⅲ型（為非免疫復(fù)合物型）：該型患者為腎微血管炎。腎小球囊內(nèi)形成大量新月體使腎小球受壓、硬化，短期內(nèi)腎功能衰竭。3臨床表現(xiàn)我國以Ⅱ型多見，Ⅰ型好發(fā)于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常見于中、老年。男性多見。起病急驟。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化并發(fā)展致尿毒癥。常伴有中度貧血。Ⅱ型患者常伴腎病綜合征，Ⅲ型患者可有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。4診斷和鑒別診斷凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病及時(shí)進(jìn)行腎活檢。若病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。原發(fā)性急進(jìn)性腎炎應(yīng)于下列疾病鑒別：一、引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他疾病1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎2、原發(fā)性腎小球?。喝缰匕Y毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（急性腎炎）或重癥系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎5二、引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球疾病1、急性腎小管壞死常有明確的腎缺血、腎毒性藥物等誘因；臨床上以腎小管損害為主；一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)。2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)；血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加；必要時(shí)腎活檢確診。3、梗阻性腎病常突發(fā)或急驟無尿；無急性腎炎綜合征表現(xiàn)；B超、膀胱鏡或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。6治療包括針對急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變的強(qiáng)化治療及對癥治療兩方面。尤其強(qiáng)調(diào)在早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進(jìn)行強(qiáng)化治療。強(qiáng)化療法強(qiáng)化血漿置換療法，同時(shí)配合糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物，主要適用于Ⅰ型。1次／天，共10次。甲基潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療，環(huán)磷酰胺沖擊治療。主要適用于Ⅱ、Ⅲ型。（甲基潑尼松龍0.5－1g靜滴，1次／天，3次一療程，間隔3－5天行下一個(gè)療程。3療程后改為潑尼松60mg／d口服，總療程1年。環(huán)磷酰胺2－3mg／kg.d，總量6－8g后停藥。）替代治療凡急性腎衰達(dá)透析指征者，應(yīng)及時(shí)透析；腎移植在病情穩(wěn)定半年至一年后進(jìn)行。7預(yù)后影響患者預(yù)后的主要因素：1、免疫病理類型Ⅲ型較好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中2、強(qiáng)化治療是否及時(shí)病理尚未顯示不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化），開始治療者預(yù)后較好，否則預(yù)后差。3、老年患者預(yù)后相對較差8GoodBye9病因由多種原因所致的一組疾病1、由原發(fā)性腎小球疾病的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體，既病理類型轉(zhuǎn)化而來的新月體腎炎2、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎10發(fā)病機(jī)制急進(jìn)性腎炎根據(jù)免疫病理分為三型，其病因及發(fā)病機(jī)制各不相同Ⅰ型又稱抗腎小球基膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜（glomerulebasicmembraneGBM）抗原結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。顯微鏡下可見壞死、白細(xì)胞浸潤及抗體和補(bǔ)體沿基底膜呈線狀沉積。Ⅱ型又稱免疫復(fù)合物型，因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。Ⅲ型為非免疫復(fù)合物型，現(xiàn)已證實(shí)該型患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）腎臟可為首發(fā)、甚至唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）常呈陽性。11病理腎臟體積常較正常增大。病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡：通常以廣泛的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成為主要特征，病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。Ⅱ型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生；Ⅲ型常可見腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學(xué)：Ⅰ型呈光滑