抗磷脂抗體綜合征

關(guān)于抗磷脂抗體綜合征第一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日定義抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipidantibodysyndrome;APS）指由抗磷脂抗體引起的動(dòng)靜脈血栓形成、反復(fù)妊娠失?。鳟a(chǎn)、早產(chǎn)、死胎）、血小板減少為主要表現(xiàn)的表現(xiàn)的一組臨床綜合征。好發(fā)于育齡婦女。第二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日分類原發(fā)性繼發(fā)性風(fēng)濕腫瘤感染目前不建議采用“繼發(fā)性APS”術(shù)語(yǔ)，可采用APS合并SLE（其它疾?。┰\斷第三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)靜脈和動(dòng)脈血栓形成大多數(shù)為靜脈血栓，以下肢深靜脈血栓最常見。動(dòng)脈血栓最常見于腦血管第四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)病態(tài)妊娠胎盤血管血栓形成導(dǎo)致胎盤功能不全，引起反復(fù)妊娠失?。ㄔ绠a(chǎn)、流產(chǎn)、死胎）、胎兒生長(zhǎng)受限、先兆子癇等。第五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)心臟表現(xiàn)：心瓣膜損害：贅生物、瓣膜增厚和功能障礙冠狀動(dòng)脈疾病第六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一過(guò)性腦缺血發(fā)作、腦卒中認(rèn)知功能障礙癡呆癲癇舞蹈病脊髓病變第七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)肺部表現(xiàn)肺栓塞和肺動(dòng)脈高壓最常見肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺靜脈血栓、肺毛細(xì)血管炎等第八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)推薦采用“APL相關(guān)性腎病”（APLN）為急性血栓性微血管病，表現(xiàn)類似溶血尿毒綜合征其它損害表現(xiàn)為慢性血管損害，更為常見。第九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)網(wǎng)狀青斑較常見于合并SLE的APS患者，女性多見皮膚潰瘍、假血管炎、指趾壞死、淺靜脈炎、惡性萎縮性丘疹樣損害、指甲下線狀出血及皮膚松垂（局限性真皮彈性組織缺失），較少見第十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日血小板減少

APL相關(guān)性血小板減少癥是指APL陽(yáng)性（符合APS實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)），同時(shí)有有血小板減少癥（<100×109/L），至少2次證實(shí)，間隔至少12周。需排除血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血、假性血小板減少和肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥。第十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日惡性血管閉塞綜合征一種罕見、突發(fā)、危及生命的并發(fā)癥短期內(nèi)中小動(dòng)脈出現(xiàn)廣泛的血栓形成，引起3個(gè)或3個(gè)以上器官、組織、系統(tǒng)受累。第十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日相關(guān)抗體抗磷脂抗體

抗心磷脂抗體（ACL)IgG、IgM、IgA

狼瘡抗凝物抗磷脂酰絲氨酸抗體抗磷脂酰肌醇抗體等抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體抗凝血酶原抗體第十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日第十四頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日β2-糖蛋白Ⅰ肝細(xì)胞分泌的糖蛋白，參與脂蛋白的組成，又稱載脂蛋白H。能與磷脂結(jié)合，錨定于細(xì)胞表面后，被抗磷脂抗體識(shí)別，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致粘附分子和組織因子的表達(dá)，引起血小板聚集和血栓形成。第十五頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體與β2-糖蛋白Ⅰ結(jié)合,可促進(jìn)β2-糖蛋白Ⅰ與細(xì)胞膜表面磷脂穩(wěn)定結(jié)合。激活血小板,誘導(dǎo)血栓素產(chǎn)生增加,促進(jìn)血栓形成。促使β2-糖蛋白Ⅰ與血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核細(xì)胞及血小板相關(guān)受體結(jié)合，誘導(dǎo)組織因子表達(dá)，發(fā)揮抗凝作用。第十六頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體是血栓形成和妊娠并發(fā)癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素特異性高于ACL，敏感性低于ACL3%~10%的APS患者可能僅有抗β2-糖蛋白Ⅰ抗體陽(yáng)性。第十七頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷APS必須具備至少一項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)第十八頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日

1.血管血栓形成：任何組織或器官發(fā)生1次或1次以上的動(dòng)脈、靜脈或小血管血栓形成的臨床事件，血栓必須采用客觀的經(jīng)過(guò)驗(yàn)證有效的標(biāo)準(zhǔn)（如合適影像學(xué)或組織學(xué)檢查有明確的發(fā)現(xiàn)）證實(shí)。組織學(xué)證實(shí)的血栓，必須是血栓部位的血管壁沒(méi)有炎癥的明顯證據(jù)。臨床標(biāo)準(zhǔn)第十九頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日臨床標(biāo)準(zhǔn)

2.病態(tài)妊娠：（a）發(fā)生1次或1次以上無(wú)法解釋的形態(tài)正常的胎齡≥10周的胎兒死亡，胎兒形態(tài)正常必須經(jīng)超聲或?qū)μ旱闹苯訖z查證實(shí)，或（b）發(fā)生1次或1次以上的形態(tài)正常的新生兒于妊娠34周之前因按標(biāo)準(zhǔn)定義確診的子癇或重度先兆子癇或具有公認(rèn)的胎盤功能不全特征所致的早產(chǎn)，或（c）連續(xù)3次或3次以上于妊娠10周以前發(fā)生的無(wú)法解釋的自然流產(chǎn)，排除母體解剖、激素異常及雙親染色體異常所致。第二十頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)1.按照國(guó)際血栓止血協(xié)會(huì)指南檢測(cè)到血漿中存在狼瘡抗凝物（LA）至少2次，每次間隔至少12周。

2.采用標(biāo)準(zhǔn)化的酶聯(lián)免疫吸附測(cè)定法（ELISA）在血清或血漿中檢測(cè)到中/高滴度（如>40GPL或MPL，或>正常人滴度分布的第99百分位數(shù)）的IgG和/或IgM類ACL抗體至少2次，間隔至少12周。

3.采用標(biāo)準(zhǔn)ELISA并按推薦的操作規(guī)程在血清或血漿中檢測(cè)到抗β2GPⅠ抗體IgG和/或IgM型（滴度>正常人滴度分布的第99百分位數(shù)）至少2次，間隔至少12周。第二十一頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日治療建議第二十二頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日治療建議有高危因素而無(wú)癥狀：可使用低劑量預(yù)防血栓藥物，如阿司匹林81mg/d。危險(xiǎn)因素包括：年齡(男性>55歲,女性>65歲)、明確的心血管疾病的危險(xiǎn)因素(高血壓、糖尿病)、LDL升高或HDL降低、吸煙、早發(fā)性心血管病的家族史、體重指數(shù)≥30kg/m2、微量白蛋白尿、先天性血栓形成傾向、口服避孕藥、腎病綜合征、惡性腫瘤、制動(dòng)和手術(shù)。第二十三頁(yè)，共二十六頁(yè)，2022年，8月28日急性期血栓（72小時(shí)內(nèi)靜脈血栓，8-12小時(shí)內(nèi)動(dòng)脈血栓）可考慮溶栓、取栓術(shù)或血管旁路手術(shù)。慢性期血栓以抗凝為主。第二十四頁(yè)，共二十六頁(yè)