眼肌型重癥肌無力的診斷方法

眼肌型重癥肌無力的診斷方法山東省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科陳春富重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。

定義《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》平均發(fā)病率約為7.40/百萬人/年（女性7.14，男性7.66）患病率約為1/5,000。流行病學(xué)《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男:女為3:7）40-50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）流行病學(xué)《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》自身免疫被動免疫（暫時性新生兒重癥肌無力）遺傳性（先天性肌無力綜合征）藥源性（D-青霉胺等）病因病理改變免疫復(fù)合物沉積突觸后膜的變化某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重、休息后可緩解臨床表現(xiàn)Ⅰ型：眼肌型ⅡA型：輕度全身型ⅡB型：中度全身型Ⅲ型：重度激進型Ⅳ型：遲發(fā)重度型Ⅴ型：肌萎縮型改良Osserman分型臨床表表現(xiàn)眼外肌肌無力力所致致非對對稱性性上瞼瞼下垂垂和雙雙眼復(fù)復(fù)視是是最為為常見見的首首發(fā)癥癥狀，，瞳孔孔大小小正常常面肌受受累可可致鼓鼓腮漏漏氣、、眼瞼瞼閉合合不全全、鼻鼻唇溝溝變淺淺、苦苦笑或或面具具樣面面容咀嚼嚼肌肌受受累累可可致致咀咀嚼嚼困困難難咽喉喉肌肌受受累累出出現(xiàn)現(xiàn)構(gòu)構(gòu)音音障障礙礙、、吞吞咽咽困困難難、、鼻鼻音音、、飲飲水水嗆嗆咳咳及及聲聲音音嘶嘶啞啞等等頸部部肌肌肉肉受受累累以以屈屈肌肌為為著著。。肢肢體體各各組組肌肌群群均均可可出出現(xiàn)現(xiàn)肌肌無無力力癥癥狀狀，，以近近端端為為著著呼吸吸肌肌無無力力可可致致呼呼吸吸困困難難、、發(fā)發(fā)紺紺等等1962年Bcumer等發(fā)發(fā)現(xiàn)現(xiàn)MG患者者血血清清中中存存在在抗抗心心肌肌抗抗體體伴心心肌肌損損害害者者都都是是病病情情較較重重的的患患者者一般般無無心心臟臟不不適適的的癥癥狀狀，，隨隨MG癥狀狀的的好好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)而而心心臟臟損損害害的的表表現(xiàn)現(xiàn)好好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)有心心跳跳驟驟停停而而猝猝死死的的病病例例MG的心心臟臟損損害害主主要要表表現(xiàn)現(xiàn)：：①心心電電圖圖表表現(xiàn)現(xiàn)為為竇竇性性心心動動過過緩緩，，竇竇速速、、房房早早、、室室早早、、不不完完全全性性右右束束支支傳傳導(dǎo)導(dǎo)阻阻滯滯等等，，可可見見左左心心室室肥肥厚厚、、心心房房肥肥大大，，T波低低平平、、倒倒置置、、ST段壓壓低低或或抬抬高高等等②心心肌肌酶酶譜譜增增高高，，主主要要為為天天門門冬冬氨氨酸酸氨氨基基轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶、、乳乳酸酸脫脫氫氫酶酶、、羥羥丁丁酸酸脫脫氫氫酶酶、、肌肌酸酸磷磷酸酸激激酶酶等等少見見的的癥癥狀狀、、體體征征MG患者者腦腦電電圖圖異異常常1-2%患者者有有錐錐體體束束征征認(rèn)知知功功能能和和記記憶憶功功能能損損害害者者甚甚至至可可高高達達70%可有有視視、、聽聽、、體體感感誘誘發(fā)發(fā)電電位位不不同同程程度度異異常常，，以以視視覺覺誘誘發(fā)發(fā)電電位位的的異異常常率率最最高高(達達68%)表明明MG患者者可可伴伴有有中中樞樞神神經(jīng)經(jīng)系系統(tǒng)統(tǒng)損損害害少見見的的癥癥狀狀、、體體征征波動動性性視視物物模模糊糊、、瞳瞳孔孔一一側(cè)側(cè)或或雙雙側(cè)側(cè)擴擴大大以吞吞咽咽困困難難為為唯唯一一癥癥狀狀味覺覺減減退退伴尿尿潴潴留留伴周周圍圍神神經(jīng)經(jīng)病病變變伴手手足足血血管管舒舒縮縮功功能能和和皮皮膚膚營營養(yǎng)養(yǎng)障障礙礙伴胃胃輕輕癱癱、、血血壓壓不不穩(wěn)穩(wěn)定定伴耳耳鳴鳴和和聽聽力力下下降降少見見的的癥癥狀狀、、體體征征眼外外肌肌無無力力眼外外肌肌無無力力所所致致非非對對稱稱性性上上瞼瞼下下垂垂和和雙雙眼眼復(fù)復(fù)視視是是MG最為為常常見見的的首首發(fā)發(fā)癥癥狀狀(見于于50％以以上上的的MG患者者)，還還可可出出現(xiàn)現(xiàn)交交替替性性或或雙雙側(cè)側(cè)上上瞼瞼下下垂垂、、眼眼球球活活動動障障礙礙，，通通常常瞳瞳孔孔大大小小正正常常。。眼眼外外肌肌受受累累的的發(fā)發(fā)病病率率高高達達90％。。其其中中70％以以上上瞼瞼下下垂垂為為初初發(fā)發(fā)癥癥狀狀。。眼外外肌肌無無力力根據(jù)據(jù)眼眼外外肌肌的的解解剖剖特特點點、、組組織織形形態(tài)態(tài)學(xué)學(xué)特特點點、、電電生生理理特特性性、、神神經(jīng)經(jīng)支支配配形形式式等等，，不不能能將將眼眼外外肌肌歸歸類類于于骨骨骼骼肌肌。。眼眼外外肌肌對對某某些些疾疾病病的的易易患患性性也也與與骨骨骼骼肌肌不不同同，，如如Duchenne肌營營養(yǎng)養(yǎng)不不良良和和運運動動神神經(jīng)經(jīng)元元病病并并不不累累及及眼眼外外肌肌，，但但是是眼眼外外肌肌對對慢慢性性進進行行性性眼眼外外肌肌麻麻痹痹（（CPEO）和和MG易感感。。眼外外肌肌的的神神經(jīng)經(jīng)支支配配80%以上上眼眼外外肌肌纖纖維維由由單單神神經(jīng)經(jīng)支支配配（（SIFs），，其其收收縮縮速速度度很很快快并并具具有有很很強強的的耐耐受受疲疲勞勞、、無無力力的的特特點點。。研研究究表表明明，，SIFs的眼眼外外肌肌的的終終板板較較四四肢肢肌肌終終板板結(jié)結(jié)構(gòu)構(gòu)單單一一，，提提示示SIFs眼外外肌肌神神經(jīng)經(jīng)肌肌肉肉接接頭頭（（NMJ）突突觸觸后后膜膜終終板板皺皺褶褶少少，，表表面面積積小小，，AChR量和和鈉鈉離離子子通通道道量量也也少少，，致致使使眼眼外外肌肌NMJ產(chǎn)生生的的終終板板電電位位和和其其所所需需產(chǎn)產(chǎn)生生的的動動作作電電位位之之間間存存在在較較大大差差距距，，導(dǎo)導(dǎo)致致眼眼外外肌肌安安全全系系數(shù)數(shù)降降低低，，致致使使眼眼外外肌肌易易疲疲勞勞。。約20%的眼眼外外肌肌是是由由多多終終末末神神經(jīng)經(jīng)纖纖維維支支配配（（MIFs）。。MIFs的眼眼外外肌肌終終板板上上的的皺皺褶褶少少，，終終板板電電位位非非常常小小，，使使MG患者者突突觸觸后后膜膜對對去去極極化化降降低低更更為為敏敏感感。。眼外外肌肌的的生生化化代代謝謝為耐耐受受肌肌疲疲勞勞，，眼眼外外肌肌比比骨骨骼骼肌肌需需要要更更多多能能量量，，因因而而需需要要更更多多的的線線粒粒體體提提供供能能量量。。眼外外肌肌具具有有豐豐富富的的微微血血管管床床、、充充分分的的血血流流供供應(yīng)應(yīng)和和高高濃濃度度的的線線粒粒體體及及高高代代謝謝率率。。眼外外肌肌無無力力與與免免疫疫異異常常約在在40%～～50%的眼眼肌肌型型MG患者者血血中中檢檢測測不不到到AChR-Ab，但但是是眼眼外外肌肌NMJ處的的AChR數(shù)量量可可減減少少80%。眼肌肌型型MG患者者抗抗體體滴滴度度在在病病程程中中不不斷斷變變化化。。部部分分MG患者者，，病病初初抗抗體體滴滴度度較較低低或或者者陰陰性性，，隨隨著著病病情情變變化化，，抗抗體體滴滴度度上上升升或或轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)為為陽陽性性。。部分分眼眼肌肌型型MG患者者膽膽堿堿酯酯酶酶抑抑制制劑劑治治療療無無效效或或效效果果不不佳佳，，而而用用免免疫疫調(diào)調(diào)節(jié)節(jié)劑劑或或抑抑制制劑劑治治療療有有效效。。疲勞試驗驗注意疲勞勞試驗的的正確應(yīng)應(yīng)用，如如讓患者者反復(fù)閉閉目不易易發(fā)現(xiàn)瞼瞼下垂，，這使提提上瞼肌肌得到一一定休息息而使眼眼輪匝肌肌疲勞，，反而易易于發(fā)現(xiàn)現(xiàn)埋睫征征不全。。且需要要讓患者者最大程程度堅持持每項檢檢查。疲勞實驗驗⑴疲勞試試驗（Jolly試驗驗）：重復(fù)活活動(眨眨眼50次）疲勞試驗驗受試者在在眉間描描記一固固定標(biāo)志志作基準(zhǔn)準(zhǔn)，取直直立體位位雙眼自自然睜開開，向正正前方平平視不壓壓迫額肌肌狀態(tài)下下進行，，用精度度到0.5mm鋼尺作測測量工具具。上瞼無力力計分：：病人平平視正前前方，觀觀察上瞼瞼遮擋角角膜的水水平，以以時鐘位位記錄，，左、右右眼分別別計分，，共8分分。______________________________絕對記記分標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)記分____________________________０11－1點１10－2點２9－3點３8－4點４7－5點______________________________上瞼疲勞勞實驗：：令病人人持續(xù)睜睜眼向上上方注視視，記錄錄誘發(fā)出出眼瞼下下垂的時時間（秒秒）。眼眼瞼下垂垂：以上上瞼遮擋擋角膜9－3點點為標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)，左、、右眼分分別計分分，共8分。______________________________絕對記記分標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)（秒秒）記分____________________________０＞＞60１31－60２16－30３6－15４≤≤5______________________________眼球水平平活動受受限計分分：病人人向左、、右側(cè)注注視，記記錄外展展、內(nèi)收收露白的的毫米數(shù)數(shù)相加，，左、右右眼分別別計分，，共8分分。______________________________絕對內(nèi)內(nèi)收收露白＋＋外展露露白(mm)記分____________________________０≤≤2，無無復(fù)視１≤≤4,有有復(fù)視２＞4,≤≤8，有有復(fù)視視３＞＞8,≤≤12，有有復(fù)視４＞＞12,有有復(fù)視______________________________休息試驗驗在暗室內(nèi)內(nèi)雙眼閉閉目休息息30min。冰試驗將裝有碎碎冰塊的的外科手手指套置置于受試試眼上瞼瞼表面2-30min分鐘。用用9cm×6mm塑料袋裝裝滿水密密閉冰凍凍后制成成小冰袋袋，貼敷敷于患者者下垂眼眼瞼或下下垂更明明顯的眼眼瞼2min，眼裂寬寬度改善善2mm以上為陽陽性。2mim冰試驗假假陽性反反應(yīng)可見見于瞼肌肌痙攣，，20min冰試驗假假陽性反反應(yīng)可見見于瞼肌肌痙攣、、動眼神神經(jīng)麻痹痹、Tolosa-Hunt綜合征、、Horner征、肌營營養(yǎng)不良良癥。若以瞼裂裂變化差差值≥3mm為陽性標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)，20min冰試驗假假陽性反反應(yīng)僅見見于瞼肌肌痙攣患患者。冰試驗臨床觀察察到冷刺刺激可以以改善重重癥肌無無力癥狀狀，可能能是乙酰酰膽堿酯酯酶的功功能受到到抑制，，增加乙乙酰膽堿堿的釋放放，而熱熱刺激則則使這一一癥狀惡惡化。電電生理學(xué)學(xué)發(fā)現(xiàn)局局部降溫溫可以改改善神經(jīng)經(jīng)肌肉的的傳導(dǎo)。。冰試驗驗原理可可能是通通過其局局部低溫溫使乙酰酰膽堿酯酯酶的功功能受到到抑制，，增加了了乙酰膽膽堿的釋釋放，從從而改變變了神經(jīng)經(jīng)肌肉的的傳導(dǎo)。。冰試驗前前2min后疲勞試驗驗每試驗一一旦結(jié)束束立即在在短時間間內(nèi)，采采用試驗驗前同樣樣體位、、方法、、工具測測量并記記錄試驗驗眼的上上瞼下垂垂量，并并觀察改改善程度度。然后后對比試試驗前后后上瞼下下垂的數(shù)數(shù)據(jù)及改改善程度度，將試試驗后上上瞼下垂垂改善并并提高2mm者為有效效。輔助檢查查藥理實驗驗電生理檢檢查①低頻重重復(fù)電刺刺激（RNS）②單纖維維肌電圖圖（SFEMG））免疫檢查查胸腺檢查查新斯的明明試驗成人皮下下注射膽膽堿酯酶酶抑制劑劑甲基硫硫酸新斯斯的明1.0～～1.5mg，可同時時皮下注注射阿托托品消除除其M膽堿樣不不良反應(yīng)應(yīng)；兒童童可按體體質(zhì)量0.02～0.03mg/kg進行皮下下注射，，最大劑劑量不超超過1mg。注射前前可參照照MG臨床絕對對評分標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)記錄錄一次單單項肌力力情況，，注射后后每10min記錄1次，持續(xù)續(xù)記錄60min。新斯的明明試驗注注意事項項假陰性注射前后后進行疲疲勞試驗驗時對患患者的鼓鼓勵和要要求不同同：注射射前任其其自然而而注射后后反復(fù)強強調(diào)堅持持。藥物劑量量和觀察察時間不不足：最最大劑量量為每千千克體重重成人0.02mg/次?？蓮膹妮^小劑劑量開始始，如無無明顯改改善則增增加劑量量重做，，兩次注注射應(yīng)間間隔24h以上，服服膽堿酯酯酶抑制制劑者如如病情允允許至少少停服8h以上。一一些患者者在40~50min后才起效效，故應(yīng)應(yīng)從注射射后20~60min內(nèi)每10min定量檢查查1次。如注射后后消失的的癥狀4h后重新出出現(xiàn)則進進一步支支持陽性性。阿托托品-新新斯的明明試驗不不僅減少少副作用用還可減減少暗示示性造成成的假陽陽性。新斯的明明試驗注注意事項項新斯的明明會使胃胃腸道蠕蠕動增強強，宜在在餐后2小時以后后行此試試驗；會會引起支支氣管平平滑肌痙痙攣和心心律改變變，故支支氣管哮哮喘和心心律紊亂亂者慎用用。正在服服用膽堿堿酯酶抑抑制劑的的患者，，應(yīng)在服服藥2小時后行行此試驗驗。由于不同同肌群受受累程度度可以不不同，在在此項試試驗時可可出現(xiàn)對對某些肌肌群已顯顯示膽堿堿酯酶過過量，而而另一些些肌群仍仍處于用用量相對對不足的的狀態(tài)。。故應(yīng)觀觀察影響響最大的的肌群，，或呼吸吸和延髓髓肌肌群群。有時此試試驗?zāi)苁故鼓憠A能能危象加加重到危危及生命命的程度度，試驗驗時應(yīng)在在有人工工呼吸機機等相應(yīng)應(yīng)急救設(shè)設(shè)施的條條件下進進行，若若推注這這些藥物物2mg后立即出出現(xiàn)出汗汗、流涎涎、腹痛痛等癥狀狀時，可可立即肌肌注阿托托品0.5～1mg來終止反反應(yīng)。新斯的明明試驗注注意事項項患者不宜宜空腹饑饑餓時做做新斯的的明試驗驗，婦女女在月經(jīng)經(jīng)期間有有痛經(jīng)者者、感冒冒發(fā)熱期期間也不不宜做此此試驗。。重癥肌無無力嚴(yán)重重病例，，可因神神經(jīng)-肌肉接頭頭處突觸觸后膜上上乙酰膽膽堿受體體破壞過過重而致致試驗結(jié)結(jié)果陰性性，因此此不能單單憑此項項試驗陰陰性來否否定重癥癥肌無力力的診診斷。不能靜推推：引起起心臟驟驟停。新斯的明明試驗注注意事項項因為其在在多發(fā)性性硬化、、糖尿病病神經(jīng)病病變等疾疾病中出出現(xiàn)假陽陽性，因因此只有有在出現(xiàn)現(xiàn)明顯上上瞼下垂垂、眼外外肌麻痹痹時，進進行膽堿堿酯酶藥藥物試驗驗才有意意義。假陽性：：Lambert-Eaton綜合征、、醫(yī)源性因因素、MS、糖尿病病醫(yī)源性因因素：強調(diào)足量量、同一一醫(yī)師完完成、最最大力量量最長時時間堅持持、足夠夠觀察時時間電生理檢檢查低頻重頻頻刺激波波幅遞減減10%以上，75%全身型患患者，50%眼肌型。。單纖維肌肌電圖，，Jitter增加。最最敏感，，95%以上。針電極肌肌電圖和和神經(jīng)傳傳導(dǎo)檢查查：鑒別別診斷。。有時MG患者的肌肌電圖亦亦可見肌肌源性改改變，如如肌酶正正常且藥藥物試驗驗后肌源源性改變變恢復(fù)正正常，則則該表現(xiàn)現(xiàn)為MG所致。重復(fù)電刺刺激神經(jīng)重復(fù)復(fù)頻率刺刺激檢查查：常規(guī)規(guī)檢查分分別用低低頻（2～3Hz和5Hz）和高頻頻（10Hz以上）重重復(fù)刺激激尺神經(jīng)經(jīng)、腋神神經(jīng)或面面神經(jīng)，，如出現(xiàn)現(xiàn)動作電電位波幅幅遞減10％以上為為陽性。。檢測的陽陽性率因因MG型別不同同而異：：Ⅰ型為為17.2%，ⅡA型85.1%，ⅡB型100%。應(yīng)在停用用新斯的的明8-24小時后檢檢查，否否則可出出現(xiàn)假陽陽性。假陽性：：ALS、脊髓灰灰質(zhì)炎、、先天性性肌強直直、多發(fā)發(fā)性肌炎炎、局限限性肌炎炎、有再再生的周周圍神經(jīng)經(jīng)病、肉毒中毒毒、LES、、用新斯的的明低頻波幅遞減(5HZ,右面神經(jīng))單纖維肌肌電圖FEMG被認(rèn)為是是最敏感感的神經(jīng)經(jīng)-肌疼疼接頭疾疾病檢查查方法。。正常人顫顫抖為15-20μs，若超過過55μs為顫抖增增寬。檢檢測的陽陽性率為為91-94%。服用膽膽堿酯酶酶抑制劑劑者檢查查前無需需停藥。。敏感性高高，特異異性差正常：15-20微秒異常：一一塊肌肉肉記錄20個，有2個大于55微秒單纖維肌肌電圖SFEMG在OMG中的陽性性率低于于其在全全身型MG中的陽性性率，這這可能與與患者病病情輕，，被檢測測肌肉系系非OMG直接累及及的肌肉肉有關(guān)。。OMG可直接累累及眼外外肌，如如上瞼提提肌、上上斜肌、、外直肌肌，國外外研究報報道OMG患者在上上直肌、、上瞼提提肌SFEMG檢測陽性性率達100%，在眼輪輪匝肌SFEMG檢測陽性性率為62%，但由于于眼外肌肌SFEMG檢測創(chuàng)傷傷較大且且操作技技術(shù)要求求高，在在國內(nèi)尚尚未開展展。額肌SFEMG檢測的陽陽性率（（80%-85%）高于指指總伸肌肌SFEMG檢測陽性性率（59%-62%），提示示對于癥癥狀僅限限于眼肌肌的MG患者可首首選額肌肌SFEMG。單纖維肌肌電圖假陽性：：正在發(fā)生生神經(jīng)再再支配的的疾病：：ALS等有肌纖維維破壞和和再生的的疾?。海憾喟l(fā)性性肌炎等等LEMS必須結(jié)合合普通肌肌電圖綜綜合分析析血清學(xué)檢檢查乙酰膽堿堿受體（（AChR）抗體抗骨骼肌肌特異性性受體酪酪氨酸激激酶（抗-MuSK）抗抗體抗橫紋肌肌抗體抗titin抗體：連接素。。肌纖維維骨架收收縮蛋白白抗RyR抗體：蘭蘭尼堿受受體。肌肌漿網(wǎng)鈣鈣通道，，興奮收收縮藕聯(lián)聯(lián)乙酰膽堿堿受體抗抗體85%～～90％％全身型型。50％～～60％％單純眼眼肌型。。抗體滴度度的高低低與臨床床癥狀的的嚴(yán)重程程度并不不完全一一致（如如眼肌型型及臨床床完全緩緩解患者者）乙酰膽堿堿受體抗抗體血清AChR-Ab測定通常應(yīng)用用酶聯(lián)免免疫吸附附試驗（（ELISA）。全身身型MG的AChR-Ab滴度明顯顯高于眼眼肌型，，且陽性性率也較較高，以以Ⅲ型（（重癥急急進型））MG病人的抗抗體滴度度最高。。對于發(fā)發(fā)病早期期的、病病情較輕輕的或臨臨床表現(xiàn)現(xiàn)不典型型的MG患者，一一旦檢測測AChR-Ab陽性，基基本上可可以確定定本病的的診斷，，因此，，檢測AChR-Ab有很重要的價價值。乙酰膽堿受體體抗體AChR-Ab檢測的局限性性臨床可見有些些眼肌型、胸胸腺瘤切除后后緩解期MG患者可能檢測測不出AChR-Ab，有時也可發(fā)發(fā)現(xiàn)某些MG患者的抗體滴滴度與臨床癥癥狀并不一致致。例如，有有嚴(yán)重癥狀的的患者可能測測不出該抗體體，而臨床完完全緩解的患患者抗體滴度度卻可能很高高。因此，高高滴度的AChR-Ab可以支持MG的臨床診斷，，但是正常滴滴度的AChR-Ab則不能排除MG的診斷。AChR-Ab檢測的特異性性可達99%以上，而敏感感性則僅為88%。乙酰膽堿受體體抗體假陽性無MG的胸腺瘤患者者膽汁性肝硬化化線粒體肌病紅斑狼瘡多發(fā)性肌炎乙酰膽堿受體體抗體假陽性自身免疫性甲甲狀腺疾病服青霉胺者骨髓移植后蛇毒治療的患患者家族性重癥肌肌無力患者的的無癥狀同胞胞肌肉萎縮乙酰膽堿受體體抗體血清抗體陰性性的MG盡管絕大多數(shù)數(shù)MG患者可檢出血血清AChR-Ab，但10%-15%的MG患者血清中檢檢測不到AChR-Ab，該類MG患者被稱為血血清抗體陰性性的MG。有的研究結(jié)結(jié)果支持其它它體液因素在在血清抗體陰陰性的MG患者的發(fā)病機機制中起作用用。另一方面面，還應(yīng)注意意到，即便是是在其余85%-90%AChR-Ab呈陽性的MG病人中，該抗抗體的水平與與其臨床分型型、疾病的嚴(yán)嚴(yán)重性及并發(fā)發(fā)癥的發(fā)生也也無必然的聯(lián)聯(lián)系，由此可可見，AChR-Ab具有多樣性。。因此，盡管管阻斷效應(yīng)細(xì)細(xì)胞即B細(xì)胞的激活及及其抗體的產(chǎn)產(chǎn)生被認(rèn)為是是MG最有效的治療療方法，但多多年來的實踐踐卻證明這一一途徑是不可可行的。其他血清學(xué)檢檢查AChR結(jié)合抗體（AChR-bindingAb）測定該結(jié)合抗體陽陽性對MG患者來說是特特征性的，而而非診斷性的的，因該抗體體或橫紋肌自自身抗體也可可見于Lambert-Eaton肌無力綜合征征病人。一般般不建議把AChR封閉Ab用作篩選試驗驗，但若AChR調(diào)節(jié)Ab陽性，則AChR封閉Ab陽性可用作為為其后臨床病病程和治療定定量檢測的比比較指標(biāo)。血清P/Q型鈣離子通道道結(jié)合抗體陽性有助于MG與Lambert-Eaton肌無力樣綜合合征的鑒別，，因后者的陽陽性率（95%）顯著高于前前者（≤5%）。其他血清學(xué)檢檢查肌纖蛋白（如如肌凝蛋白、、肌球蛋白、、肌動蛋白））抗體可見于85%胸腺瘤患者，，是某些胸腺腺瘤最早的表表現(xiàn)。血清抗抗隨意肌抗體體陽性高度提提示有胸腺瘤瘤?？购丝贵w、類類風(fēng)濕因子、、甲狀腺抗體體MG患者的出現(xiàn)率率也較正常者者多見。突觸前膜受體體抗體MG患者中還存在在突觸前膜受受體抗體，其其與AChR-Ab不同，約67%的MG患者有突觸前前膜受體抗體體。其他血清學(xué)檢檢查鈣釋放肌漿膜膜蛋白抗體某些MG患者體內(nèi)可檢檢出鈣釋放肌肌漿膜蛋白抗抗體等，該抗抗體可能也具具有MG的致病作用。?？股窠?jīng)節(jié)甘酯酯抗體39%的病人有一種種抗神經(jīng)節(jié)甘甘酯抗體，發(fā)發(fā)生率最高的的是年輕起病?。?7%）和眼肌型病病人（38%）胸腺影像學(xué)胸腺影像學(xué)檢檢查約15%左右伴有胸腺腺瘤，約70%患者有胸腺肥肥大，淋巴濾濾泡增生胸腺瘤檢出率率：常規(guī)胸片：65%CT：83%縱膈CT：94%胸部X線可發(fā)現(xiàn)胸腺異異常（胸腺瘤瘤40歲以上上）胸部CT可發(fā)現(xiàn)胸腺異異常（胸腺瘤瘤40歲以上上）MRI重癥肌無力伴伴發(fā)胸腺瘤的的診斷懷疑MG患者確診MG排除MG臨床表現(xiàn)新斯的明試驗RNSAChR-Ab確診MG合并胸腺瘤可能非胸腺瘤MG患者胸部CT掃描血清Titin-Ab胸腺影像學(xué)檢檢查除MG復(fù)發(fā)后療效不不如初次時應(yīng)應(yīng)行胸腺影像像學(xué)復(fù)查，同同時還應(yīng)定期期行胸腺影像像學(xué)檢查。有有關(guān)胸腺影像像學(xué)檢查的確確切價值和復(fù)復(fù)查間隔時間間等需進一步步進行前瞻性性研究。特殊檢查重癥肌無力的的膈神經(jīng)和肋肋間神經(jīng)重復(fù)復(fù)電刺激莊立,湯曉芙,許許賢豪,王湘湘,蔣景文中華內(nèi)科雜志志,2000,39(8):536對Ⅱ型患者常常規(guī)行膈神經(jīng)經(jīng)和肋間神經(jīng)經(jīng)重復(fù)電刺激激檢查。特殊檢查重癥肌無力患患者發(fā)聲功能能的檢測孫文海,劉華華敏,萬秀明明,叢志強,楊洪偉,孫孫彥臨床耳鼻咽喉喉科雜志,2005,19(15)685計算機聲學(xué)測測試對Ⅱ型重重癥肌無力患患者的臨床診診斷和療效觀觀察具有一定定的輔助參考考價值。特殊檢查應(yīng)用視頻眼震震電圖分析新新斯的明試驗驗中的瞼裂變變化趙桂萍,周紅紅,張淑琴,杜玉曼,黃黃一寧中華神經(jīng)科雜雜志，2011,44(12):844頻眼震電圖檢檢查系統(tǒng)為新新斯的明試驗驗中瞼裂大小小的觀察提供供了客觀、可可靠的測量方方法。瞼裂變變化值大于1.17mm或變化率率大于17.5％者高度度懷疑MG的的可能。輔助檢查的評評價AchR抗體、RNS、SFEMG，100%至少一項異常常僅9%的病例需要SFEMGAchR抗體特異性最最高SFEMG敏感性最高診斷臨床特征肌肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動后加重重，經(jīng)休息后后緩解藥理學(xué)特征征新斯的明試試驗陽性電生理學(xué)特特征低低頻重復(fù)頻頻率刺激可可使波幅衰衰竭50%以上。單纖纖維肌電圖圖測定的““顫抖”增增寬。血清學(xué)特征征：可檢測測到AChR抗體，或抗抗-MuSK抗體診斷臨床可能典型的臨床床特征、同同時具備藥藥理學(xué)特征征和/或電電生理學(xué)特特征，并排排除其他可可能疾病臨床確診在臨床可能能的基礎(chǔ)上上，同時具具備血清學(xué)學(xué)特征眼肌型鑒別別診斷Miller-Fisher綜合征屬于Guillain-Barré綜合征變異異型表現(xiàn)急性眼外肌麻痹痹，共濟失失調(diào)和腱反反射消失可有周圍神神經(jīng)傳導(dǎo)速速度減慢腦脊液蛋白白-細(xì)胞分分離現(xiàn)象眼肌型鑒別別診斷慢性進行性性眼外肌麻麻痹（CPEO）屬于線粒體體腦肌病I型表現(xiàn)雙側(cè)無無波動性眼眼瞼下垂，，可伴有近近端肢體無無力。視網(wǎng)網(wǎng)膜色素變變性，眼球球活動受限限，心臟傳傳導(dǎo)阻滯，，矮小，弱弱智。EMG：可有肌源性性損害，部部分可伴周周圍神經(jīng)傳傳導(dǎo)速度減減慢。血乳酸輕度度增高，肌肌肉活檢和和基因檢測測有助于診診斷。眼肌型鑒別別診斷眼咽型肌營營養(yǎng)不良（（OPMD）屬于進行性性肌營養(yǎng)不不良癥可伴無波動動性的瞼下下垂，斜視視明顯但無無復(fù)視瞳孔正?？捎屑≡葱孕該p害肌酶輕度增增高，肌肉肉活檢和基基因檢測有有助于診斷斷眼肌型鑒別別診斷眶內(nèi)占位病病變眶內(nèi)腫瘤、、膿腫或炎炎性假瘤等等眼外肌麻痹痹，可伴有有結(jié)膜充血血、眼球突突出、眼瞼瞼水腫眼眶MRI、CT或超聲檢查查有助于診診斷眼肌型鑒別別診斷腦干病變?nèi)缁嚒⑼馔庹购筒糠址謩友凵窠?jīng)經(jīng)麻痹、核核間性眼肌肌麻痹、一一個半綜合合征等眼外肌麻痹痹，可伴有有相應(yīng)的中中樞神經(jīng)系系統(tǒng)癥狀和和體征腦干誘發(fā)電電位可有異異常頭顱MRI檢查有助于于診斷眼肌型鑒別別診斷動眼神經(jīng)麻麻痹除瞼下垂外外，常伴有有眼外肌麻麻痹和瞳孔孔散大，可可見于糖尿尿病、動脈脈瘤和腦干干病變。動脈病、腦腦外傷、腦腦膜炎、糖糖尿病、腦腦干病變、、白血病、、MS糖尿?。荷仙喜€下垂前前，常有前前額、眶上上區(qū)疼痛。。眼肌型鑒別別診斷內(nèi)側(cè)縱束綜綜合征伴輻輳麻痹痹：前部型型不伴輻輳麻麻痹：后部部型一側(cè)：腦干干血管病、、腦干腫瘤瘤雙側(cè)：MS眼肌型鑒別別診斷Horner綜合征瞼下垂較輕輕，可伴同同側(cè)瞳孔縮縮小和同側(cè)側(cè)面部出汗汗減少，但但用力睜眼眼可使貌似似下垂的上上眼瞼充分分抬起。頸椎外傷、、頸肋、頸頸椎結(jié)核、、頸部淋巴巴瘤、頸神神經(jīng)細(xì)胞瘤瘤、肺尖病病變、脊