多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎研究進展-課件

多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎

研究進展多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎

研究進展多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的脫髓鞘疾??；兩者之間的關(guān)系一直存在爭論；NMO在病程、病理生理機制、藥物療效以及預(yù)后與MS均不同；多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎（N多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎研究進展-課件MS與NMO的脊髓病變特點MS與NMO的脊髓病變特點NMO-IgG和水通道蛋白42004年Lennon等發(fā)現(xiàn)NMO患者的血清中存在能和小鼠腦組織選擇性結(jié)合的自身抗體（NMO-IgG）。2005年Lennon等證實NMO-IgG特異性靶點是AQP4(NMO-IgG就是AQP4-Ab)。AQP4主要位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上，以視神經(jīng)、脊髓，下丘腦等部位最常見；NMO-IgG和水通道蛋白42004年Lennon等發(fā)現(xiàn)NMNMO-IgG和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗體的發(fā)現(xiàn)表明NMO是一種自身免疫性通道病。NMO-IgG診斷美國NMO患者敏感度和特異性分別達(dá)73%和91%；

血清NMO-IgG診斷中國NMO的敏感度達(dá)67％，特異性達(dá)92％。NMO-IgG和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白4(NMO腦部病灶的影像學(xué)特征NMO腦部病灶的影像學(xué)特征多發(fā)性硬化腦部MRI表現(xiàn)多發(fā)性硬化腦部MRI表現(xiàn)1999年版NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：除視神經(jīng)和脊髓外，無其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù)

2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：脊髓MRI異常病灶延伸3個椎體節(jié)段以上頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn);血清NMO-IgG陽性

2007年Wingerchuk早期診斷NMO標(biāo)準(zhǔn)：脊髓MRI的縱軸上有超過三個節(jié)段的彌漫的脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)的病灶，而腦MRI正常腦脊液OCB（－），但腦脊液有增多的多核白細(xì)胞血清NMO-IgG陽性NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年版NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)NMO疾病譜指潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者，包括：受累部位局限的類型，如長節(jié)段橫斷性脊髓炎，復(fù)發(fā)性孤立性視神經(jīng)炎和雙側(cè)視神經(jīng)炎；在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾病背景下發(fā)生的NMO；伴有癥狀性或無癥狀性腦內(nèi)病灶的不典型病例；亞洲國家的視神經(jīng)脊髓型MS(OSMS）SellnerJ,BoggildM，ClanetM，etal.視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療指南.EurJNeurol，2010NMO疾病譜指潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年P(guān)oserCriteria：分為臨床確診、實驗室支持確診、臨床可能、實驗室可能；2001年McDonaldCriteria：簡化為兩類(確診、可能)，并引入MRI檢查結(jié)果強調(diào)時間（DIT）和空間（DIS）上的多發(fā)性多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年P(guān)oserCriteria：多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變2005年修訂McDonaldCriteria：強調(diào)MRI病灶在時間多發(fā)性上的重要性，進一步闡釋了脊髓病變在診斷中的意義；2010年再次修訂McDonaldCriteria：DIS和DIT的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)得到了簡化，提高了診斷的敏感性（72%vs60%）而特異性不變（87%vs88%）。多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變2005年修訂McDonald多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎研究進展-課件MS的空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)滿足以下4點中的3點（2005）：1個釓增強病灶；或者如果沒有釓增強病灶在T2相上有9個高信號病灶。至少1個幕下病灶至少1個近皮質(zhì)病灶至少3個腦室旁病灶以下4個CNS區(qū)域至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶（2010）側(cè)腦室旁近皮質(zhì)區(qū)幕下脊髓MS的空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)滿足以下4點中的3點（2005）：以下4MS的時間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)具備以下2項中的1項（2005）：首次臨床發(fā)作開始至少3個月后MRI檢查發(fā)現(xiàn)非首次發(fā)作責(zé)任病變的釓增強病灶首次臨床發(fā)作至少30天后MRI檢查與參照MRI相比，任何時間出現(xiàn)了新發(fā)T2病灶具備以下2項中的1項（2010）：不管何時行基線掃描，隨訪MRI檢查與基線MRI相比，出現(xiàn)新發(fā)T2和/或釓增強病灶，任何時間MRI檢查發(fā)現(xiàn)同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶MS的時間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)具備以下2項中的1項（2005）：具備以MS和NMO的治療MS急性期治療大劑量甲強龍沖擊血漿置換滴注免疫球蛋白緩解期治療β-干擾素米托蒽醌那他珠單抗NMO急性期治療大劑量甲強龍沖擊血漿置換滴注免疫球蛋白緩解期治療硫唑嘌呤利妥昔單抗麥考酚酸莫酯MS和NMO的治療MS急性期治療NMO急性期治療小結(jié)視神經(jīng)脊髓炎是一類與多發(fā)性硬化不同的疾??；血清NMO-IgG抗體有助于早期診斷NMO以及與MS相鑒別；2010年新的診斷標(biāo)準(zhǔn)簡化了多發(fā)性硬化的診斷過程，有助于MS的早期發(fā)現(xiàn)。小結(jié)視神經(jīng)脊髓炎是一類與多發(fā)性硬化不同的疾??；謝謝謝謝多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎

研究進展多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎

研究進展多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的脫髓鞘疾病；兩者之間的關(guān)系一直存在爭論；NMO在病程、病理生理機制、藥物療效以及預(yù)后與MS均不同；多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化（MS）和視神經(jīng)脊髓炎（N多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎研究進展-課件MS與NMO的脊髓病變特點MS與NMO的脊髓病變特點NMO-IgG和水通道蛋白42004年Lennon等發(fā)現(xiàn)NMO患者的血清中存在能和小鼠腦組織選擇性結(jié)合的自身抗體（NMO-IgG）。2005年Lennon等證實NMO-IgG特異性靶點是AQP4(NMO-IgG就是AQP4-Ab)。AQP4主要位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質(zhì)細(xì)胞足突上，以視神經(jīng)、脊髓，下丘腦等部位最常見；NMO-IgG和水通道蛋白42004年Lennon等發(fā)現(xiàn)NMNMO-IgG和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗體的發(fā)現(xiàn)表明NMO是一種自身免疫性通道病。NMO-IgG診斷美國NMO患者敏感度和特異性分別達(dá)73%和91%；

血清NMO-IgG診斷中國NMO的敏感度達(dá)67％，特異性達(dá)92％。NMO-IgG和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白4(NMO腦部病灶的影像學(xué)特征NMO腦部病灶的影像學(xué)特征多發(fā)性硬化腦部MRI表現(xiàn)多發(fā)性硬化腦部MRI表現(xiàn)1999年版NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：除視神經(jīng)和脊髓外，無其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的證據(jù)

2006年Wingerchuk診斷標(biāo)準(zhǔn)：脊髓MRI異常病灶延伸3個椎體節(jié)段以上頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn);血清NMO-IgG陽性

2007年Wingerchuk早期診斷NMO標(biāo)準(zhǔn)：脊髓MRI的縱軸上有超過三個節(jié)段的彌漫的脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)的病灶，而腦MRI正常腦脊液OCB（－），但腦脊液有增多的多核白細(xì)胞血清NMO-IgG陽性NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年版NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)NMO疾病譜指潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者，包括：受累部位局限的類型，如長節(jié)段橫斷性脊髓炎，復(fù)發(fā)性孤立性視神經(jīng)炎和雙側(cè)視神經(jīng)炎；在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾病背景下發(fā)生的NMO；伴有癥狀性或無癥狀性腦內(nèi)病灶的不典型病例；亞洲國家的視神經(jīng)脊髓型MS(OSMS）SellnerJ,BoggildM，ClanetM，etal.視神經(jīng)脊髓炎診斷和治療指南.EurJNeurol，2010NMO疾病譜指潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年P(guān)oserCriteria：分為臨床確診、實驗室支持確診、臨床可能、實驗室可能；2001年McDonaldCriteria：簡化為兩類(確診、可能)，并引入MRI檢查結(jié)果強調(diào)時間（DIT）和空間（DIS）上的多發(fā)性多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年P(guān)oserCriteria：多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變2005年修訂McDonaldCriteria：強調(diào)MRI病灶在時間多發(fā)性上的重要性，進一步闡釋了脊髓病變在診斷中的意義；2010年再次修訂McDonaldCriteria：DIS和DIT的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)得到了簡化，提高了診斷的敏感性（72%vs60%）而特異性不變（87%vs88%）。多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)的演變2005年修訂McDonald多發(fā)性硬化與視神經(jīng)脊髓炎研究進展-課件MS的空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)滿足以下4點中的3點（2005）：1個釓增強病灶；或者如果沒有釓增強病灶在T2相上有9個高信號病灶。至少1個幕下病灶至少1個近皮質(zhì)病灶至少3個腦室旁病灶以下4個CNS區(qū)域至少2個區(qū)域有≥1個T2病灶（2010）側(cè)腦室旁近皮質(zhì)區(qū)幕下脊髓MS的空間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)滿足以下4點中的3點（2005）：以下4MS的時間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)具備以下2項中的1項（2005）：首次臨床發(fā)作開始至少3個月后MRI檢查發(fā)現(xiàn)非首次發(fā)作責(zé)任病變的釓增強病灶首次臨床發(fā)作至少30天后MRI檢查與參照MRI相比，任何時間出現(xiàn)了新發(fā)T2病灶具備以下2項中的1項（2010）：不管何時行基線掃描，隨訪MRI檢查與基線MRI相比，出現(xiàn)新發(fā)T2和/或釓增強病灶，任何時間MRI檢查發(fā)現(xiàn)同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶MS的時間多發(fā)性標(biāo)準(zhǔn)具備以下2項中的1項（2005）：具備以MS和NMO的治療MS急性期治療大劑量甲強龍沖擊血漿置換滴注免疫球蛋白