短腸綜合征-最新課件

短腸綜合征

Shortbowelsyndrome

短腸綜合征

ShortbowelsyndromeSBS概念短腸綜合征（Shortbowelsyndrome，簡稱SBS）是由于各種原因行廣泛小腸切除后，小腸消化、吸收面積驟然顯著減少，殘余腸道無法吸收足夠的營養(yǎng)物質(zhì)以維持患者生理代謝需要，而導(dǎo)致整個(gè)機(jī)體處于營養(yǎng)不足、水電解質(zhì)紊亂的狀況，繼而出現(xiàn)器官功能衰退、代謝功能障礙、免疫功能下降，由此而產(chǎn)生的系列綜合征黎介壽.成人短腸綜合征的治療進(jìn)展.腸外與腸內(nèi)營養(yǎng).2005.編輯版ppt2SBS概念短腸綜合征（Shortbowelsyndro流行病學(xué)殘存小腸多長方能診斷SBS爭議較大文獻(xiàn)報(bào)道從50-200cm不等GouletO,Baglin-GobetS,TalbotecC，etal.Outcomeandlong-termgrowthafterextensivesmallbowelresectionintheneonatalperiod:asurveyof87children［J］.EurJPediatrSurg,2005,15(2):95-101WalesPW,Christison-LagayER.Shortbowelsyndrome:epide-miologyandetiology［J］.SeminPediatrSurg,2010,19(1):3-9編輯版ppt3流行病學(xué)殘存小腸多長方能診斷SBS爭議較大GouletO,南京軍區(qū)總醫(yī)院SBS標(biāo)準(zhǔn)短腸綜合征分為短腸綜合征和超短腸綜合征成年人短腸綜合征有回盲瓣，小腸長度≤100cm

無回盲瓣，小腸長度≤150cm成年人超短腸綜合征有回盲瓣，小腸長度≤35cm

無回盲瓣，小腸長度≤75cm編輯版ppt4南京軍區(qū)總醫(yī)院SBS標(biāo)準(zhǔn)短腸綜合征分為短腸綜合征和超短腸綜合病因：導(dǎo)致成人SBS的原因急性腸梗阻、急性腸扭轉(zhuǎn)（41.4%）*急性腸系膜血管缺血性疾病AMI（31.8%）*CD（6.8%）*、放射性腸病變、腹部外傷、腸道原發(fā)或繼發(fā)腫瘤醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合造成短路

李幼生；

李寧；

李元新；

任建安；

朱維銘；

趙允召；

王劍；

郭明曉；

黎介壽短腸綜合征腸道再手術(shù)分析中國實(shí)用外科雜志

,ChineseJournalofPracticalSurgery1005-2208（2011）09-0820-03編輯版ppt5病因：導(dǎo)致成人SBS的原因急性腸梗阻、急性腸扭轉(zhuǎn)（41.4%導(dǎo)致AMI的因素高齡長期存在充血性心力衰竭、動(dòng)脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病長期利尿劑的應(yīng)用高凝狀態(tài)口服避孕藥編輯版ppt6導(dǎo)致AMI的因素高齡編輯版ppt6病因：導(dǎo)致兒童SBS的原因壞死性腸炎（29.1%）腸扭轉(zhuǎn)不良(27.0%)腸道閉鎖（22.9%）臍突出和腹裂（9.8%）、無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（4.4%）及其他（6.7%）PettyJK,ZieglerMM.Operativestrategiesfornecrotizingentero-colitis:Thepreventionandtreatmentofshort-bowelsyndrome［J］.SeminPediatrSurg,2005,14(3):191-198編輯版ppt7病因：導(dǎo)致兒童SBS的原因壞死性腸炎（29.1%）Petty病理生理編輯版ppt8病理生理編輯版ppt8小腸正常生理消化液8-9L，超過80%是在小腸重吸收糖、蛋白質(zhì)、脂肪主要在空腸起始的100-150cm處吸收維生素B12及膽鹽主要在回腸吸收鐵、磷酸鹽、水溶維生素主要由近端小腸吸收病理生理編輯版ppt9小腸正常生理消化液8-9L，超過80%是在小腸重吸收糖、蛋白SBS發(fā)病機(jī)制廣泛腸管的丟失使得腸道吸收面積減少，無法吸收足夠的三大營養(yǎng)素及其他微量營養(yǎng)物質(zhì)，導(dǎo)致能量不足、維生素及微量元素的缺乏、水電解質(zhì)紊亂等。另外，大量胃腸道激素的丟失，導(dǎo)致腸道的動(dòng)力、轉(zhuǎn)運(yùn)能力及排空能力發(fā)生改變腸道功能的受損嚴(yán)重程度與：切除腸管的范圍，切除腸管的部位，保留回盲瓣的情況，殘余腸管和其他消化器官的狀態(tài)，殘留大小腸適應(yīng)能力編輯版ppt10SBS發(fā)病機(jī)制廣泛腸管的丟失使得腸道吸收面積減少，無法吸收足切除腸管的范圍切除小腸范圍越廣，對營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)吸收面積也丟失越多小腸的長度有著明顯個(gè)體差異（3m-7m)殘留腸段長度以及功能狀態(tài)較切除腸段的量更為重要決定術(shù)后死亡率高低編輯版ppt11切除腸管的范圍切除小腸范圍越廣，對營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)吸收面切除腸管的部位切除近端小腸后會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進(jìn)一步加重腸內(nèi)容物運(yùn)輸，吸收障礙當(dāng)切除回腸50cm將導(dǎo)致維生素B12吸收障礙，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血及外周神經(jīng)炎，最終導(dǎo)致亞急性脊髓退行性改變編輯版ppt12切除腸管的部位切除近端小腸后會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少保留回盲瓣的情況切除回盲瓣導(dǎo)致代謝紊亂，小腸內(nèi)容物停留時(shí)間縮短影響殘余小腸內(nèi)細(xì)菌繁殖和膽鹽的分解從而減少脂肪及脂溶性維生素的吸收進(jìn)入結(jié)腸的膽鹽增加，由于小腸內(nèi)細(xì)菌增多，維生素B12被部分代謝，進(jìn)一步減少其吸收編輯版ppt13保留回盲瓣的情況切除回盲瓣導(dǎo)致代謝紊亂，小腸內(nèi)容物停留時(shí)間縮殘余腸管及消化器官的狀態(tài)殘留腸管的功能對于病人生存及健康質(zhì)量至關(guān)重要廣泛小腸切除術(shù)后出現(xiàn)高胃酸分泌，使小腸腔內(nèi)PH值下降，直接影響胰腺外分泌消化功能編輯版ppt14殘余腸管及消化器官的狀態(tài)殘留腸管的功能對于病人生存及健康質(zhì)量殘留大小腸適應(yīng)能力解剖適應(yīng)

剩余小腸的管腔可增大,黏膜(尤以回腸)可有顯著地肥厚增生,絨毛增多且增長,吸收細(xì)胞增加,單位長度有效面積的增加功能適應(yīng)免疫與屏障編輯版ppt15殘留大小腸適應(yīng)能力解剖適應(yīng)編輯版ppt15發(fā)病機(jī)制短腸綜合征腸道吸收面積減少2.大量消化液的丟失1.三大營養(yǎng)物質(zhì)及各種微量元素的吸收不足編輯版ppt16發(fā)病機(jī)制短腸綜合征腸道吸收面積減少2.1.編輯版ppt16大段腸管喪失吸收障礙脂肪酸與未吸收鈣鎂結(jié)合腸抑胃素減少胃酸分泌過度在堿性環(huán)境發(fā)揮作用的酶失活腸粘膜丟失機(jī)制發(fā)病機(jī)制回腸切除影響膽鹽脂容維生素吸收容易發(fā)生滲透性腹瀉膽鹽的減少影響脂肪吸收，發(fā)生脂肪痢鈣鎂的吸收減少草酸游離被結(jié)腸吸收，腸源性高草酸鹽尿編輯版ppt17大段腸管喪失脂肪酸與未吸收腸抑胃素減少腸粘膜丟失機(jī)制發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)腸道吸收障礙和丟失消化液，主要表現(xiàn)為腹瀉機(jī)體內(nèi)穩(wěn)態(tài)穩(wěn)定，腹瀉減少，小腸開始代償，腸粘膜增生腸功能代償后，營養(yǎng)支持的方式和量已定型，需預(yù)防并發(fā)癥失代償期1-3m代償期0.5-2y代償后期編輯版ppt18臨床表現(xiàn)腸道吸收障礙和丟失消化液，主要表現(xiàn)為腹瀉機(jī)體內(nèi)穩(wěn)態(tài)穩(wěn)SBS診斷應(yīng)具備下列3個(gè)基本條件：（1）小腸廣泛切除的病史（2）吸收不良及營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)（3）實(shí)驗(yàn)室吸收不良的證據(jù)編輯版ppt19SBS診斷應(yīng)具備下列3個(gè)基本條件：編輯版ppt19SBS診斷手段本病主要應(yīng)與其他原因引起的吸收不良相鑒別，因短腸綜合征患者多有小腸廣泛切除手術(shù)史，不難鑒別腸道造影檢查、小腸黏膜內(nèi)酶活性測定、新型小腸內(nèi)鏡檢查加活檢或膠囊內(nèi)鏡檢查、血清學(xué)測定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助編輯版ppt20SBS診斷手段編輯版ppt20腸道造影檢查2011.1編輯版ppt21腸道造影檢查2011.1編輯版ppt21SBS非手術(shù)分階段治療方案早期（1-3月）治療重點(diǎn)：維持酸堿水電解質(zhì)平衡穩(wěn)定主要治療措施：PN中期（1年）治療重點(diǎn)：促進(jìn)腸適應(yīng)主要治療措施：PN→EN后期（＞2年）治療重點(diǎn)：預(yù)防及治療SBS與PN并發(fā)癥主要治療措施：盡可能恢復(fù)正常生活方式編輯版ppt22SBS非手術(shù)分階段治療方案早期（1-3月）編輯版ppt22營養(yǎng)支持的監(jiān)測身高、體重、體質(zhì)指數(shù)BMI（單位kg/M2）機(jī)體組成及能量代謝氮的測定血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血漿蛋白、膽紅素、肝功水、電解質(zhì)、血?dú)夥治鼍S生素測定（有條件）D-木糖吸收試驗(yàn)編輯版ppt23營養(yǎng)支持的監(jiān)測身高、體重、體質(zhì)指數(shù)BMI（單位kg/M2）編治療營養(yǎng)方法腸外營養(yǎng)腸內(nèi)營養(yǎng)是治療的基礎(chǔ)腸失代償期逐漸消退,腸液丟失量減少,即可在腸外營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上開始給予腸內(nèi)營養(yǎng)從少量、等滲、易吸收的腸內(nèi)營養(yǎng)制劑開始,隨病人適應(yīng)、吸收的情況逐漸增加,先給予結(jié)晶氨基酸或短肽制劑,等滲濃度,每小時(shí)20mL的速度,從鼻腸管持續(xù)滴入。持續(xù)滴入有利于吸收,減少推入法而導(dǎo)致的腸蠕動(dòng)加快當(dāng)病人能耐受腸內(nèi)營養(yǎng),而且營養(yǎng)狀態(tài)在逐漸改善后,可逐漸減少腸外營養(yǎng),直至全部應(yīng)用腸內(nèi)營養(yǎng)編輯版ppt24治療營養(yǎng)方法腸外營養(yǎng)腸內(nèi)營養(yǎng)是治療的基礎(chǔ)腸失代償期逐漸消退,編輯版ppt1SBS患者由于小腸無法吸收足量的營養(yǎng)物質(zhì)、液體及電解質(zhì)，進(jìn)而出現(xiàn)吸收障礙，電解質(zhì)及代謝障礙與進(jìn)行性的營養(yǎng)不良，因此不得不部分或全部依賴腸外營養(yǎng)以維持機(jī)體能量及正常的生理需求220世紀(jì)60年代以來，全腸外營養(yǎng)逐漸運(yùn)用于臨床并取得了顯著療效。然而長期PN尤其TPN往往伴隨著感染及肝功能損害等致命并發(fā)癥3PN相關(guān)的膽汁淤積及肝功能異常通常稱為腸外營養(yǎng)相關(guān)的肝損害（PNALD），或者腸衰竭相關(guān)肝損害（IFALD），PNALD在長期腸外營養(yǎng)患者中廣泛存在。嬰幼兒患者主要表現(xiàn)為小葉中心膽汁淤積，而成人則更多以肝脂肪變性為主，并且在恢復(fù)腸道喂養(yǎng)前逐漸加重25編輯版ppt1SBS患者由于小腸無法吸收足量的營養(yǎng)物質(zhì)、液體導(dǎo)致PNALD的因素編輯版ppt26導(dǎo)致PNALD的因素編輯版ppt26PNALD防治目前普遍認(rèn)為PNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂質(zhì)中的植物甾醇（主要是β-谷固醇，油菜甾醇以及豆甾醇）與PNALD的形成關(guān)系密切，早期恢復(fù)腸道喂養(yǎng)，減少PN中脂質(zhì)用量，使用添加谷氨酰胺或魚油即富含ω-3多不飽和脂肪酸的PN都是預(yù)防、治療PNALD的有效措施目前為止，移植仍然是終末期PNALD唯一有效的治療措施。盡管移植策略尚需改進(jìn)，仍然存在慢性排斥以及感染等風(fēng)險(xiǎn)，移植仍然不失為治療SBS伴PNALD終末期肝病的合理方法編輯版ppt27PNALD防治目前普遍認(rèn)為PNALD的病因是多因素的，近期研再進(jìn)食綜合癥的預(yù)防磷、鉀和鎂迅速轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂心臟負(fù)荷增加，每搏輸出量增加，心率加快，心臟氧耗增加，易導(dǎo)致急性心衰呼吸商增加，病人每分通氣量增加，導(dǎo)致呼吸加快和呼吸困難

嚴(yán)重的橫紋肌溶解、癲癇發(fā)作、昏迷、紅細(xì)胞和白細(xì)胞功能異常等

編輯版ppt28再進(jìn)食綜合癥的預(yù)防磷、鉀和鎂迅速轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致電解質(zhì)腸康復(fù)治療促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞的增長腸黏膜細(xì)胞等生長迅速細(xì)胞的主要能量物質(zhì),稱之為組織特需營養(yǎng)經(jīng)腸內(nèi)細(xì)菌酵解后,能產(chǎn)生乙酸、丙酸和丁酸等短鏈脂肪酸,丁酸不僅可提供能量,主要能促進(jìn)結(jié)腸黏膜細(xì)胞生長生長激素谷氨酰胺膳食纖維治療在營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上編輯版ppt29腸康復(fù)治療促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞的增長腸黏膜細(xì)胞等生長迅速細(xì)胞的主要替度魯肽Teduglutide別名Gattex;Glucagon-likepeptideII胰高血糖素樣肽-II對短腸綜合征腸衰竭而依賴靜脈營養(yǎng)的患者有顯著療效每日注射一次替度魯肽可有助于提高腸道對液體和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，降低腸外營養(yǎng)的頻率以及供給量StephenJ.D.O‘Keefe（美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院胃腸科皇家內(nèi)科醫(yī)師學(xué)會(huì)）說“替度魯肽可顯著減少靜脈營養(yǎng)依賴的可能性，進(jìn)而改善患者的生活質(zhì)量”ClinGastroenterolHepatol.2013Jul;11(7):815-823.e3.編輯版ppt30替度魯肽Teduglutide別名Gattex;Gluca替度魯肽的風(fēng)險(xiǎn)編輯版ppt31替度魯肽的風(fēng)險(xiǎn)編輯版ppt31SBS外科治療編輯版ppt經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)重的短腸綜合征或小腸適應(yīng)性變化長時(shí)間無改善時(shí)，可考慮外科治療

32SBS外科治療編輯版ppt經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)手術(shù)方式（一）減慢腸運(yùn)輸?shù)氖中g(shù)方式：如小腸腸段倒置術(shù)，間置反蠕動(dòng)的腸段，間置結(jié)腸術(shù)，人工構(gòu)建括約肌或瓣膜

小腸腸段倒置術(shù)編輯版ppt33手術(shù)方式（一）編輯版ppt33小腸倒置術(shù)編輯版pptThompson等研究結(jié)果顯示：小腸倒置術(shù)后患者對手術(shù)效果的滿意率為78％朱維銘等報(bào)道的6例施行腸管倒置術(shù)患者臨床效果均欠佳其原因可能與手術(shù)方法選擇不當(dāng)或出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥有關(guān)術(shù)式的適應(yīng)證要求患者的剩余腸段應(yīng)>60cm，另外倒置腸段不宜過長，一般為7～10cmThompsonJS，RochlingFA，WesemanRA，eta1．Currentmanagementofshortbowelsyndrome[J]．CurtProblSurg，2012，49(2)：52—115朱維銘，李寧，黎介壽，等．腸管倒置術(shù)治療短腸綜合征的評價(jià)(附6例報(bào)告)[J]．中國實(shí)用外科雜志，2004，24(9)：546-54834小腸倒置術(shù)編輯版pptThompson等研究結(jié)果顯示：小腸倒手術(shù)方式（二）增加腸表面面積及小腸長度的手術(shù)方式：如Bianchi術(shù)，STEP術(shù)，小腸縮窄延長術(shù)，構(gòu)建腸圈襻以及縱行切開小腸襻以延長腸段Bianchi術(shù)編輯版ppt35手術(shù)方式（二）增加腸表面面積及小腸長度的手術(shù)方式：如Bian連續(xù)橫向腸成形術(shù)（STEP）2003年Kim等提出新興自體腸成形術(shù)。使腸道變窄的同時(shí)可以延長腸道的長度

STEP術(shù)編輯版ppt36連續(xù)橫向腸成形術(shù)（STEP）編輯版ppt36已出版文獻(xiàn)中

STEP

術(shù)后結(jié)果STEP

是一項(xiàng)治療

SBS

有效的外科術(shù)式，術(shù)后大部分的患者可以恢復(fù)腸功能編輯版ppt37已出版文獻(xiàn)中

STEP

術(shù)后結(jié)果STEP

是一項(xiàng)治療

SBS手術(shù)方式（三）小腸移植小腸移植長期依賴腸外營養(yǎng)或腸外營養(yǎng)治療失敗的短腸綜合征患者手術(shù)適應(yīng)證中心靜脈導(dǎo)管反復(fù)感染中心靜脈通路喪失腸衰竭引起肝功能損害的患者編輯版ppt38手術(shù)方式（三）小腸移植小腸移植長期依賴腸外營養(yǎng)或腸外營養(yǎng)治小腸移植的分類單獨(dú)小腸移植術(shù)，移植物中必須包含小腸，但不含肝臟和胃肝小腸聯(lián)合移植術(shù)，移植物中包含小腸和肝臟，但不含胃腹腔多器官簇移植術(shù)，移植物中包含小腸和胃，可包含肝臟稱為全腹腔多器官簇移植；如不包含肝臟稱為改良腹腔多器官簇移植李元新．小腸移植的現(xiàn)狀和進(jìn)展——來自第11屆國際小腸移植大會(huì)的報(bào)告[J]．器官移植，2010，(1)：58-60李幼生．肝腸聯(lián)合移植的現(xiàn)狀與爭議[J]．中華器官移植雜志，2013，34(6)：382—384編輯版ppt39小腸移植的分類單獨(dú)小腸移植術(shù)，移植物中必須包含小腸，但不含肝小腸移植的預(yù)后全球范圍內(nèi)短腸綜合征患者施行小腸移植例數(shù)已超過2000例，患者1年生存率為64％～89％，5年生存率為33％～76％*國內(nèi)從1994-1996年其1年生存率為20％，2007-2009年進(jìn)一步提高至60％*主要受術(shù)后感染、排斥反應(yīng)、淋巴瘤、技術(shù)失敗、多器官衰竭等因素影響PirenneJ．Intestinalfailure：autologousreconstruction，intestinaltransplantationandintestinalischemiareperfusioninjury[J]．CurrOpinOrganTransplant，2013，18(3)：285．李元新．改良腹腔多器官簇移植[J]．中華消化外科雜志，2010，9(6)：474·477．編輯版ppt40小腸移植的預(yù)后全球范圍內(nèi)短腸綜合征患者施行小腸移植例數(shù)已超過疾病預(yù)后50%兒童成人90%.37.5%15%20-40%死亡率編輯版ppt41疾病預(yù)后50%兒童成人90%.37.5%15%20-40%死謝謝編輯版ppt42謝謝編輯版ppt42短腸綜合征

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短腸綜合征

ShortbowelsyndromeSBS概念短腸綜合征（Shortbowelsyndrome，簡稱SBS）是由于各種原因行廣泛小腸切除后，小腸消化、吸收面積驟然顯著減少，殘余腸道無法吸收足夠的營養(yǎng)物質(zhì)以維持患者生理代謝需要，而導(dǎo)致整個(gè)機(jī)體處于營養(yǎng)不足、水電解質(zhì)紊亂的狀況，繼而出現(xiàn)器官功能衰退、代謝功能障礙、免疫功能下降，由此而產(chǎn)生的系列綜合征黎介壽.成人短腸綜合征的治療進(jìn)展.腸外與腸內(nèi)營養(yǎng).2005.編輯版ppt44SBS概念短腸綜合征（Shortbowelsyndro流行病學(xué)殘存小腸多長方能診斷SBS爭議較大文獻(xiàn)報(bào)道從50-200cm不等GouletO,Baglin-GobetS,TalbotecC，etal.Outcomeandlong-termgrowthafterextensivesmallbowelresectionintheneonatalperiod:asurveyof87children［J］.EurJPediatrSurg,2005,15(2):95-101WalesPW,Christison-LagayER.Shortbowelsyndrome:epide-miologyandetiology［J］.SeminPediatrSurg,2010,19(1):3-9編輯版ppt45流行病學(xué)殘存小腸多長方能診斷SBS爭議較大GouletO,南京軍區(qū)總醫(yī)院SBS標(biāo)準(zhǔn)短腸綜合征分為短腸綜合征和超短腸綜合征成年人短腸綜合征有回盲瓣，小腸長度≤100cm

無回盲瓣，小腸長度≤150cm成年人超短腸綜合征有回盲瓣，小腸長度≤35cm

無回盲瓣，小腸長度≤75cm編輯版ppt46南京軍區(qū)總醫(yī)院SBS標(biāo)準(zhǔn)短腸綜合征分為短腸綜合征和超短腸綜合病因：導(dǎo)致成人SBS的原因急性腸梗阻、急性腸扭轉(zhuǎn)（41.4%）*急性腸系膜血管缺血性疾病AMI（31.8%）*CD（6.8%）*、放射性腸病變、腹部外傷、腸道原發(fā)或繼發(fā)腫瘤醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合造成短路

李幼生；

李寧；

李元新；

任建安；

朱維銘；

趙允召；

王劍；

郭明曉；

黎介壽短腸綜合征腸道再手術(shù)分析中國實(shí)用外科雜志

,ChineseJournalofPracticalSurgery1005-2208（2011）09-0820-03編輯版ppt47病因：導(dǎo)致成人SBS的原因急性腸梗阻、急性腸扭轉(zhuǎn)（41.4%導(dǎo)致AMI的因素高齡長期存在充血性心力衰竭、動(dòng)脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病長期利尿劑的應(yīng)用高凝狀態(tài)口服避孕藥編輯版ppt48導(dǎo)致AMI的因素高齡編輯版ppt6病因：導(dǎo)致兒童SBS的原因壞死性腸炎（29.1%）腸扭轉(zhuǎn)不良(27.0%)腸道閉鎖（22.9%）臍突出和腹裂（9.8%）、無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（4.4%）及其他（6.7%）PettyJK,ZieglerMM.Operativestrategiesfornecrotizingentero-colitis:Thepreventionandtreatmentofshort-bowelsyndrome［J］.SeminPediatrSurg,2005,14(3):191-198編輯版ppt49病因：導(dǎo)致兒童SBS的原因壞死性腸炎（29.1%）Petty病理生理編輯版ppt50病理生理編輯版ppt8小腸正常生理消化液8-9L，超過80%是在小腸重吸收糖、蛋白質(zhì)、脂肪主要在空腸起始的100-150cm處吸收維生素B12及膽鹽主要在回腸吸收鐵、磷酸鹽、水溶維生素主要由近端小腸吸收病理生理編輯版ppt51小腸正常生理消化液8-9L，超過80%是在小腸重吸收糖、蛋白SBS發(fā)病機(jī)制廣泛腸管的丟失使得腸道吸收面積減少，無法吸收足夠的三大營養(yǎng)素及其他微量營養(yǎng)物質(zhì)，導(dǎo)致能量不足、維生素及微量元素的缺乏、水電解質(zhì)紊亂等。另外，大量胃腸道激素的丟失，導(dǎo)致腸道的動(dòng)力、轉(zhuǎn)運(yùn)能力及排空能力發(fā)生改變腸道功能的受損嚴(yán)重程度與：切除腸管的范圍，切除腸管的部位，保留回盲瓣的情況，殘余腸管和其他消化器官的狀態(tài)，殘留大小腸適應(yīng)能力編輯版ppt52SBS發(fā)病機(jī)制廣泛腸管的丟失使得腸道吸收面積減少，無法吸收足切除腸管的范圍切除小腸范圍越廣，對營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)吸收面積也丟失越多小腸的長度有著明顯個(gè)體差異（3m-7m)殘留腸段長度以及功能狀態(tài)較切除腸段的量更為重要決定術(shù)后死亡率高低編輯版ppt53切除腸管的范圍切除小腸范圍越廣，對營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)吸收面切除腸管的部位切除近端小腸后會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進(jìn)一步加重腸內(nèi)容物運(yùn)輸，吸收障礙當(dāng)切除回腸50cm將導(dǎo)致維生素B12吸收障礙，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血及外周神經(jīng)炎，最終導(dǎo)致亞急性脊髓退行性改變編輯版ppt54切除腸管的部位切除近端小腸后會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少保留回盲瓣的情況切除回盲瓣導(dǎo)致代謝紊亂，小腸內(nèi)容物停留時(shí)間縮短影響殘余小腸內(nèi)細(xì)菌繁殖和膽鹽的分解從而減少脂肪及脂溶性維生素的吸收進(jìn)入結(jié)腸的膽鹽增加，由于小腸內(nèi)細(xì)菌增多，維生素B12被部分代謝，進(jìn)一步減少其吸收編輯版ppt55保留回盲瓣的情況切除回盲瓣導(dǎo)致代謝紊亂，小腸內(nèi)容物停留時(shí)間縮殘余腸管及消化器官的狀態(tài)殘留腸管的功能對于病人生存及健康質(zhì)量至關(guān)重要廣泛小腸切除術(shù)后出現(xiàn)高胃酸分泌，使小腸腔內(nèi)PH值下降，直接影響胰腺外分泌消化功能編輯版ppt56殘余腸管及消化器官的狀態(tài)殘留腸管的功能對于病人生存及健康質(zhì)量殘留大小腸適應(yīng)能力解剖適應(yīng)

剩余小腸的管腔可增大,黏膜(尤以回腸)可有顯著地肥厚增生,絨毛增多且增長,吸收細(xì)胞增加,單位長度有效面積的增加功能適應(yīng)免疫與屏障編輯版ppt57殘留大小腸適應(yīng)能力解剖適應(yīng)編輯版ppt15發(fā)病機(jī)制短腸綜合征腸道吸收面積減少2.大量消化液的丟失1.三大營養(yǎng)物質(zhì)及各種微量元素的吸收不足編輯版ppt58發(fā)病機(jī)制短腸綜合征腸道吸收面積減少2.1.編輯版ppt16大段腸管喪失吸收障礙脂肪酸與未吸收鈣鎂結(jié)合腸抑胃素減少胃酸分泌過度在堿性環(huán)境發(fā)揮作用的酶失活腸粘膜丟失機(jī)制發(fā)病機(jī)制回腸切除影響膽鹽脂容維生素吸收容易發(fā)生滲透性腹瀉膽鹽的減少影響脂肪吸收，發(fā)生脂肪痢鈣鎂的吸收減少草酸游離被結(jié)腸吸收，腸源性高草酸鹽尿編輯版ppt59大段腸管喪失脂肪酸與未吸收腸抑胃素減少腸粘膜丟失機(jī)制發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)腸道吸收障礙和丟失消化液，主要表現(xiàn)為腹瀉機(jī)體內(nèi)穩(wěn)態(tài)穩(wěn)定，腹瀉減少，小腸開始代償，腸粘膜增生腸功能代償后，營養(yǎng)支持的方式和量已定型，需預(yù)防并發(fā)癥失代償期1-3m代償期0.5-2y代償后期編輯版ppt60臨床表現(xiàn)腸道吸收障礙和丟失消化液，主要表現(xiàn)為腹瀉機(jī)體內(nèi)穩(wěn)態(tài)穩(wěn)SBS診斷應(yīng)具備下列3個(gè)基本條件：（1）小腸廣泛切除的病史（2）吸收不良及營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)（3）實(shí)驗(yàn)室吸收不良的證據(jù)編輯版ppt61SBS診斷應(yīng)具備下列3個(gè)基本條件：編輯版ppt19SBS診斷手段本病主要應(yīng)與其他原因引起的吸收不良相鑒別，因短腸綜合征患者多有小腸廣泛切除手術(shù)史，不難鑒別腸道造影檢查、小腸黏膜內(nèi)酶活性測定、新型小腸內(nèi)鏡檢查加活檢或膠囊內(nèi)鏡檢查、血清學(xué)測定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助編輯版ppt62SBS診斷手段編輯版ppt20腸道造影檢查2011.1編輯版ppt63腸道造影檢查2011.1編輯版ppt21SBS非手術(shù)分階段治療方案早期（1-3月）治療重點(diǎn)：維持酸堿水電解質(zhì)平衡穩(wěn)定主要治療措施：PN中期（1年）治療重點(diǎn)：促進(jìn)腸適應(yīng)主要治療措施：PN→EN后期（＞2年）治療重點(diǎn)：預(yù)防及治療SBS與PN并發(fā)癥主要治療措施：盡可能恢復(fù)正常生活方式編輯版ppt64SBS非手術(shù)分階段治療方案早期（1-3月）編輯版ppt22營養(yǎng)支持的監(jiān)測身高、體重、體質(zhì)指數(shù)BMI（單位kg/M2）機(jī)體組成及能量代謝氮的測定血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血漿蛋白、膽紅素、肝功水、電解質(zhì)、血?dú)夥治鼍S生素測定（有條件）D-木糖吸收試驗(yàn)編輯版ppt65營養(yǎng)支持的監(jiān)測身高、體重、體質(zhì)指數(shù)BMI（單位kg/M2）編治療營養(yǎng)方法腸外營養(yǎng)腸內(nèi)營養(yǎng)是治療的基礎(chǔ)腸失代償期逐漸消退,腸液丟失量減少,即可在腸外營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上開始給予腸內(nèi)營養(yǎng)從少量、等滲、易吸收的腸內(nèi)營養(yǎng)制劑開始,隨病人適應(yīng)、吸收的情況逐漸增加,先給予結(jié)晶氨基酸或短肽制劑,等滲濃度,每小時(shí)20mL的速度,從鼻腸管持續(xù)滴入。持續(xù)滴入有利于吸收,減少推入法而導(dǎo)致的腸蠕動(dòng)加快當(dāng)病人能耐受腸內(nèi)營養(yǎng),而且營養(yǎng)狀態(tài)在逐漸改善后,可逐漸減少腸外營養(yǎng),直至全部應(yīng)用腸內(nèi)營養(yǎng)編輯版ppt66治療營養(yǎng)方法腸外營養(yǎng)腸內(nèi)營養(yǎng)是治療的基礎(chǔ)腸失代償期逐漸消退,編輯版ppt1SBS患者由于小腸無法吸收足量的營養(yǎng)物質(zhì)、液體及電解質(zhì)，進(jìn)而出現(xiàn)吸收障礙，電解質(zhì)及代謝障礙與進(jìn)行性的營養(yǎng)不良，因此不得不部分或全部依賴腸外營養(yǎng)以維持機(jī)體能量及正常的生理需求220世紀(jì)60年代以來，全腸外營養(yǎng)逐漸運(yùn)用于臨床并取得了顯著療效。然而長期PN尤其TPN往往伴隨著感染及肝功能損害等致命并發(fā)癥3PN相關(guān)的膽汁淤積及肝功能異常通常稱為腸外營養(yǎng)相關(guān)的肝損害（PNALD），或者腸衰竭相關(guān)肝損害（IFALD），PNALD在長期腸外營養(yǎng)患者中廣泛存在。嬰幼兒患者主要表現(xiàn)為小葉中心膽汁淤積，而成人則更多以肝脂肪變性為主，并且在恢復(fù)腸道喂養(yǎng)前逐漸加重67編輯版ppt1SBS患者由于小腸無法吸收足量的營養(yǎng)物質(zhì)、液體導(dǎo)致PNALD的因素編輯版ppt68導(dǎo)致PNALD的因素編輯版ppt26PNALD防治目前普遍認(rèn)為PNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂質(zhì)中的植物甾醇（主要是β-谷固醇，油菜甾醇以及豆甾醇）與PNALD的形成關(guān)系密切，早期恢復(fù)腸道喂養(yǎng)，減少PN中脂質(zhì)用量，使用添加谷氨酰胺或魚油即富含ω-3多不飽和脂肪酸的PN都是預(yù)防、治療PNALD的有效措施目前為止，移植仍然是終末期PNALD唯一有效的治療措施。盡管移植策略尚需改進(jìn)，仍然存在慢性排斥以及感染等風(fēng)險(xiǎn)，移植仍然不失為治療SBS伴PNALD終末期肝病的合理方法編輯版ppt69PNALD防治目前普遍認(rèn)為PNALD的病因是多因素的，近期研再進(jìn)食綜合癥的預(yù)防磷、鉀和鎂迅速轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂心臟負(fù)荷增加，每搏輸出量增加，心率加快，心臟氧耗增加，易導(dǎo)致急性心衰呼吸商增加，病人每分通氣量增加，導(dǎo)致呼吸加快和呼吸困難

嚴(yán)重的橫紋肌溶解、癲癇發(fā)作、昏迷、紅細(xì)胞和白細(xì)胞功能異常等

編輯版ppt70再進(jìn)食綜合癥的預(yù)防磷、鉀和鎂迅速轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致電解質(zhì)腸康復(fù)治療促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞的增長腸黏膜細(xì)胞等生長迅速細(xì)胞的主要能量物質(zhì),稱之為組織特需營養(yǎng)經(jīng)腸內(nèi)細(xì)菌酵解后,能產(chǎn)生乙酸、丙酸和丁酸等短鏈脂肪酸,丁酸不僅可提供能量,主要能促進(jìn)結(jié)腸黏膜細(xì)胞生長生長激素谷氨酰胺膳食纖維治療在營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上編輯版ppt71腸康復(fù)治療促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞的增長腸黏膜細(xì)胞等生長迅速細(xì)胞的主要替度魯肽Teduglutide別名Gattex;Glucagon-likepeptideII胰高血糖素樣肽-II對短腸綜合征腸衰竭而依賴靜脈營養(yǎng)的患者有顯著療效每日注射一次替度魯肽可有助于提高腸道對液體和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，降低腸外營養(yǎng)的頻率以及供給量StephenJ.D.O‘Keefe（美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院胃腸科皇家內(nèi)科醫(yī)師學(xué)會(huì)）說“替度魯肽可顯著減少靜脈營養(yǎng)依賴的可能性，進(jìn)而改善患者的生活質(zhì)量”ClinGastroenterolHepatol.2013Jul;11(7):815-823.e3.編輯版ppt72替度魯肽Teduglutide別名Gattex;Gluca替度魯肽的風(fēng)險(xiǎn)編輯版ppt73替度魯肽的風(fēng)險(xiǎn)編輯版ppt31SBS外科治療編輯版ppt經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)重的短腸綜合征或小腸適應(yīng)性變化長時(shí)間無改善時(shí)，可考慮外科治療

74SBS外科治療編輯版ppt經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)手術(shù)方式（一）減慢腸運(yùn)輸?shù)氖中g(shù)方式：如小腸腸段倒置術(shù)，間置反蠕動(dòng)的腸段，間置結(jié)腸術(shù)，人工構(gòu)建括約肌或瓣膜

小腸腸段倒置術(shù)編輯版ppt75手術(shù)方式（一）編輯版ppt33小腸倒置術(shù)編輯版pptThompson等研究結(jié)果顯示：小腸倒置術(shù)后患者對手術(shù)效果的滿意率為78％朱維銘等報(bào)道的6例施行腸管倒置術(shù)患者臨床效果均欠佳其原因可能與手術(shù)方法選擇不當(dāng)或出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥有關(guān)術(shù)式的適應(yīng)證要求患者的剩余腸段應(yīng)>60cm，另外倒置腸段不宜過長，一般為7～10cmThompsonJS，RochlingFA，WesemanRA，eta1．Currentmanagementofshortbowe