間質(zhì)性肺炎疾病病理變化、疾病分類、診療步驟及線索

間質(zhì)性肺炎疾病病理變化、疾病分類、診療步驟線索首先一起來(lái)看看下面兩張片子，都是典型的間質(zhì)性改變。圖一圖二間質(zhì)性肺疾病（ILD）又稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病。是一組累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病的總稱。

其病理改變主要發(fā)生于肺泡間質(zhì)結(jié)構(gòu)，也可累及細(xì)支氣管和肺血管。ILD患者以進(jìn)行性勞力性呼吸困難、胸部彌漫性浸潤(rùn)陰影、肺功能限制性通氣障礙和彌散功能下降、動(dòng)脈血?dú)夥治鍪镜脱跹Y表現(xiàn)為特征。

間質(zhì)性肺疾病分類

據(jù)潛在病因是否明確將ILD分成兩大類，然后再進(jìn)行細(xì)分。病因明確的ILD包括職業(yè)、環(huán)境、藥物暴露和結(jié)締組織疾病等。有明確病因的ILD患者對(duì)治療有反應(yīng)，預(yù)后較好。職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD：無(wú)機(jī)粉塵（二氧化硅、石棉、金屬氧化物等）、有機(jī)粉塵、有毒氣體（如二氧化硫、氮氧化物）等接觸史。藥物/治療相關(guān)的ILD：細(xì)胞毒藥物（博萊霉素、甲氨蝶呤等）和非細(xì)胞毒藥物（胺碘酮、海洛因、口服避孕藥等）或放射線照射史。膠原血管病相關(guān)的ILD：患者存在如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、干燥綜合征等。病因未明的ILD（特發(fā)性）包括肉芽腫性、血管炎性和特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）等，其中IPF是成人中最常見(jiàn)的ILD，通常預(yù)后較差，而結(jié)節(jié)病預(yù)后良好。IIP，包括7個(gè)亞類，即普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性間質(zhì)性肺炎（COP）、脫屑性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎-ILD、急性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎；結(jié)節(jié)??；肺血管炎相關(guān)ILD，如Wegener肉芽腫；其他，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、淀粉樣變性等。就診患者若表現(xiàn)為進(jìn)行性勞力性呼吸困難和、咳嗽、影像學(xué)改變，啟動(dòng)ILD診斷程序。對(duì)于肺部彌漫性ILD，應(yīng)將胸部HRCT放在診程序的第一步，然后根據(jù)影像學(xué)的特點(diǎn)，開(kāi)展后續(xù)的工作。診斷步驟胸部高分辨率CT檢查，初步確定診斷方向。詢問(wèn)詳細(xì)的病史，并進(jìn)行細(xì)致的體格檢查。開(kāi)展系列無(wú)創(chuàng)性檢查進(jìn)一步確定診斷。針對(duì)前述收集資料，邀請(qǐng)對(duì)ILD富有經(jīng)驗(yàn)的臨床、放射和病理專家開(kāi)展多學(xué)科討論（MDT）確定診斷或開(kāi)拓思