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【主訴】6【主訴】6【既往史】(1【一般資料】患者男,411雙側(cè)脛前散在許多暗紅色癢疹樣結(jié)2部分皮損表面覆有白色鱗圖3表化過度,表皮下裂隙,淺層炎癥細(xì)胞浸潤,并見角質(zhì)囊腫【檢查結(jié)果】血尿常規(guī)、心電圖、胸部X線攝片均未見異常。組織病理示:表細(xì)血管和結(jié)締組織增生,淺層見輕度炎細(xì)胞浸潤,并見角質(zhì)囊腫(3)。直接免疫熒光(DIF):IgG、IgM、IgA、C3均。癥(DEB)的一種少見亞型,除本型外,DEB還包括Cockuyne-Touraine型、Pasini型(白色丘疹型)、Bart綜合征和新生兒暫時(shí)性EB等亞型。營養(yǎng)不良型EB(DEB)。根據(jù)遺傳方式,DEB又分為顯性遺傳DEB(DDEB)和隱性遺傳DEB(RDEB)顯性遺傳DEB與位于3P21編碼膠原Ⅶ的C0LTA1本例患者中無類似疾病患者,為散發(fā)病例。該病在臨極易誤診為結(jié)節(jié)色及皮膚病理可以與上述兩種疾病相鑒別根據(jù)該患者的病史遺傳特點(diǎn)、改善癢疹樣EB患者的癥狀。
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