常見先天性心臟病的診治

常見先天性心臟病的診治廣東省心血管病研究所張智偉室間隔缺損

（VentricularSeptalDefect）一、臨床分型：

（一）室上塉上型：1、干下型2、塉內型

（二）膜周部型：1、塉下型2、膜部型

3、隔瓣后型

（三）肌部型

（四）左室-右房通道二、診斷：（一）癥狀：小缺損，無明顯癥狀；大缺損，嬰兒期出現(xiàn)氣促、多汗、反復肺部感染，生長發(fā)育差等。（二）體征：

1、小缺損：僅L3,4SM雜音；

2、中-大缺損：心前區(qū)隆起，心界增大，L3,4ST，SM4/6，P2亢進，心尖區(qū)1-2/6舒張期雜音（相對性MI）；

3、缺損大伴PH，可出現(xiàn)青紫，心雜音減輕，P2顯著亢進—艾森曼格綜合癥。（三）X-ray：LV大為主，或RV大，肺血多，PH時，肺動脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。（四）EKG：小缺損，正?；騆V輕大；大缺損，LV及RV肥厚；VSD合并PH時，電軸右偏，RV肥厚為主。（五）UCG：LV、RV、LA增大，CFI可見收縮期IVS缺損處紅彩流LVRV。（六）心導管檢查及造影：

典型VSD不需要做心導管；如合并PH、AI等或不典型VSD可選擇心導管檢查。三、治療：（一）內科治療：預防和治療并發(fā)癥（如：呼吸道感染、心衰等）；（二）外科手術治療：

1、肌部或膜部小VSD，有自行閉合的趨勢，可暫不手術，隨訪至6-7歲；

2、中-大VSD，無PH，3歲左右手術；

3、大VSD，合并PH、AI、反復感染，盡早手術。（三）介入治療：房間隔缺損

（AtrialSeptalDefect）一、臨床分型：（一）原發(fā)孔型ASD：（二）繼發(fā)孔ASD：

1、中央型

2、上腔靜脈型

3、下腔靜脈型

4、混合型二、診斷：（一）癥狀：多無癥狀，大ASD可出現(xiàn)活動后氣促、反復呼吸道感染等。（二）體征：多無ST，L2-3SM2-3/6（相對性肺動脈狹窄）P2增強且固定分裂，分流大時，L4DM1-2/6（相對三尖瓣狹窄）。（三）X-ray：RA、RV大，肺血多；（四）EKG：電軸右偏，不完全或完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚等；（五）UCG：RA、RV大，IAS中斷，舒張期IAS紅彩流LA-RA；（六）心導管檢查：

1、典型ASD，不需心導管；

2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心導管檢查。三、治療：（一）內科治療：基本同VSD；（二）手術治療：3歲左右，合并PH或早期心衰盡早手術；（三）介入治療：動脈導管未閉

（PatentDuctusAteriosus）一、臨床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、啞鈴型：5、動脈瘤型：PDA二、診斷：（一）癥狀：小PDA，無癥狀；分流大，反復呼吸道感染，生長發(fā)育差，PH時，氣促、發(fā)紺，差異性青紫；（二）體征：心界左下擴大，L2ST，L2SM，連續(xù)性，P2增強甚至亢進，心尖部1-2/6DM雜音，周圍血管征（+）。（三）X-ray：正常，或LV、LA增大，PH時，電軸右偏，右室肥厚。（四）EKG：LA增大，LV高電壓或LV肥厚，合并PH時，可雙室肥大。（五）UCG：LA、LV大，Dao-PA內連續(xù)性血流頻譜。Dao-PA間壓力階差，估測PA壓力。（六）心導管檢查及造影：

1、心導管PADAo；

2、逆行降主動脈造影顯示PDA。三、治療：（一）內科：預防并發(fā)癥（感染、心衰等）;

早產兒可采用消炎痛閉會PDA；（二）介入治療：PDA<10mm，無重度PH，N年齡>3月;（三）手術治療：合并重度PH，反復感染及心衰，盡早手術，無癥狀，3-5歲手術。肺動脈瓣狹窄

（PulmonaryStenosis）一、臨床分度：RVSP（mmHg）RV-PA壓差（mmHg）輕度<70<50中度70-10050-80重度>100>80二、診斷：（一）癥狀：多無癥狀，嚴重者可活動后氣促，右心衰竭等；（二）體征：心前區(qū)抬舉性搏動，L2ST，SM4/6，P2減弱，中度狹窄可于L2收縮早期喀喇音。（三）EKG：電軸右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或輕大，RV大，肺血正常或減少；（五）UCG：1、PV反射增粗，開放受限；2、收縮期，PA內可見蘭色五彩射流自PV射向PA遠端；3、根據PV血流，估測PA-RV壓力階差。（六）心導管檢查及造影：1、PBPV術：2、不典型或合并其他畸形：3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手術。三、治療：（一）內科：預防為主，控制心衰；（二）PBPV術：Ｐ<20mmHg——隨診；Ｐ>20mmHg，單純PS，可PBPV；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行PBPV。（三）手術：重度PS伴心衰。法洛氏四聯(lián)癥

（TetralogyofFallot）一、定義：

1、肺動脈狹窄；

2、室間隔缺損；

3、主動脈騎跨；

4、右心室肥厚。二、診斷：（一）癥狀：

1、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重；

2、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時；

3、蹲踞：TOF特有姿態(tài)；

4、其他：體力差，易疲勞，可有頭痛、頭昏；嚴重者可咯血；

5、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內膜炎等。（二）體征：生長發(fā)育遲緩，青紫，杵狀指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可減弱、正?；蛟鰪?。（三）實驗室檢查：RBC、HB均增高。（四）EKG：電軸右偏，RV肥厚，RA肥大，嚴重可心肌勞累。（五）X-ray：大小多正?；蜉p大，心影梨形。（六）UCG：

1、RV肥厚，PS，VSD，Ao騎跨；

2、RV-PA間壓差，Ao騎跨度，Ao/PA。（七）心導管檢查及造影：

1、右心導管：PS及RVOTs，LV發(fā)育，Ao騎跨，VSD大小及位置，PA發(fā)育等；

2、左心導管：冠狀動脈走向及側枝循環(huán)等。三、治療：（一）一般治療：多喝水，預防感染、貧血等；（二）缺氧發(fā)作的治療：

1、膝胸位，吸氧；

2、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等；

3、?-受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安

4、糾正酸中毒

5、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒等（三）外科：

1、根治術：1-2歲，嚴重者半歲前也可手術；

2、姑息手術：分流術等。完全性大血管轉位

（CompleteTranspositionoftheGreatArteries）一、定義：

兩大血管位置顛倒，主動脈出自右心室，肺動脈出自左心室，主動脈瓣位于右前上方，肺動脈瓣位于左后下方?？煞譃镈-TGA及L-TGA。二、診斷：（一）癥狀：青紫，心衰等，如合并PS，癥狀相對較輕；（二）體征：青紫及心衰輕重不一，心雜音可有可無。（三）實驗室檢查：

1、SaO2降低，PO2降低，代謝性酸中毒；

2、EKG無特異性改變；

3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正?；蛟龃螅?/p>

4、UC