癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷與治療

關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷與治療第一頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇的定義

多種原因引起的慢性腦功能障礙綜合征，是腦神經(jīng)元群反復(fù)超同步異常放電所引起的發(fā)作性，突然性，短暫性腦功能紊亂第二頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇（epilepsy）根據(jù)異常放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同，腦功能障礙的性質(zhì)與癥候也不同。常見癥候：意識障礙或喪失、限局或全身性肌肉抽搐可有：感覺異常、行為異常、情感和知覺異常、記憶改變，或植物神經(jīng)功能紊亂等第三頁，共二十八頁，2022年，8月28日

癲癇：異常放電→反復(fù)發(fā)作(發(fā)作性,反復(fù)性)

癲癇發(fā)作(epilepticseizure):癲癇的臨床表現(xiàn) 驚厥(convulsion)：抽風(fēng)，以肌肉抽搐為主的臨床癥候 很多類型的癲癇發(fā)作并無驚厥表現(xiàn) 如失神發(fā)作、精神癥狀發(fā)作 驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風(fēng)的角弓反張、低鈣驚厥）第四頁，共二十八頁，2022年，8月28日主要特點臨床表現(xiàn)意識障礙抽搐可有感覺/精神/行為異?；虬橹参锷窠?jīng)功能紊亂腦電圖表現(xiàn)癇性放電第五頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇發(fā)作的主要類型1．部分性發(fā)作partialseizures

簡單部分性發(fā)作運動感覺植物神經(jīng)精神意識清楚

復(fù)雜部分性發(fā)作意識障礙2．全面性發(fā)作generalizedseizures意識喪失

強(qiáng)直－陣攣發(fā)作

肌陣攣發(fā)作

陣攣發(fā)作

強(qiáng)直發(fā)作

失張力發(fā)作

失神發(fā)作1m開始3m20s泛化第六頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇患者失去自行終止其發(fā)作狀態(tài)的內(nèi)在能力一次癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上頻繁發(fā)作,間歇期意識不恢復(fù),超過30min癲癇持續(xù)狀態(tài)

statusepilepicus，SE第七頁，共二十八頁，2022年，8月28日驚厥性SE convulsivestatusepileptius

以全身或局部肌肉抽搐為主要表現(xiàn)非驚厥性SE

nonconvulsivestatusepilepticus

以意識障礙/精神行為異常為主要表現(xiàn)癲癇性電持續(xù)狀態(tài)

electricalstatusepilepticus

腦電圖持續(xù)性棘慢波發(fā)放30分鐘以上 無臨床發(fā)作癲癇持續(xù)狀態(tài)的相關(guān)概念第八頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇持續(xù)狀態(tài)的相關(guān)概念連續(xù)性癲癇發(fā)作serialseizures

發(fā)作頻繁 發(fā)作間期意識恢復(fù) 生命體征正常第九頁，共二十八頁，2022年，8月28日SE不少見的兒科急癥癲癇病人的3~6％急慢性腦病均可并發(fā)SE60％發(fā)生在5歲以內(nèi)新生兒和嬰兒SE發(fā)生率高 易誤漏(esp.非驚厥性)第十頁，共二十八頁，2022年，8月28日病 因高熱驚厥

20％癲癇

30％慢性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病

20％ 多數(shù)有腦癱、智力低下或其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常急性癥狀性癲癇持續(xù)狀態(tài)，30％第十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日高危因素癲癇早發(fā)（<5y）癥狀性或隱源性伴智力發(fā)育落后突然減停AEDs其他疾病CNSI中毒代謝異常創(chuàng)傷第十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日SE與缺氧缺血性腦損傷代謝活躍的腦組織易發(fā)生HIBD

海馬神經(jīng)元,大腦皮質(zhì),蒲金野細(xì)胞,丘腦,紋狀體存活者可有嚴(yán)重的后遺癥 智力運動落后、行為異常 腦萎縮第十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇發(fā)作的國際分類

ILAE，1981部分性(限局性、局灶性)發(fā)作簡單部分性發(fā)作：運動感覺植物神經(jīng)精神復(fù)雜部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全身泛化全面性(全面性，廣泛性，彌漫性)發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作失神發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作不能確定的發(fā)作（undeterminedseizures）1m開始3m20s泛化意識障礙意識喪失意識清楚第十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日癲癇持續(xù)狀態(tài)的簡單分類驚厥性SE以全身或局部肌肉抽搐為主要表現(xiàn)全身性（大發(fā)作持續(xù)狀態(tài)）部分性（癲癇部分持續(xù)發(fā)作）非驚厥性SE以意識障礙/精神行為異常為主要表現(xiàn)全身性（失神持續(xù)狀態(tài)）部分性（復(fù)雜部分持續(xù)狀態(tài)）癲癇性電持續(xù)狀態(tài)腦電圖持續(xù)性棘慢波發(fā)放30分鐘以上，無臨床發(fā)作第十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日全身強(qiáng)直－陣攣持續(xù)狀態(tài)

generalizedtonic-clonicstatusepileptius發(fā)作以GTCS開始，驚厥持續(xù)不止反復(fù)GTCS，發(fā)作間歇期意識不恢復(fù)長時間陣攣、間有肌陣攣或其他類型發(fā)作后期僅表現(xiàn)為軀干、肢體或面部細(xì)小抽動易引起驚厥性腦損傷第十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日GTCSE-續(xù)易引起全身多系統(tǒng)并發(fā)癥

發(fā)熱,心動過速或心律紊亂,呼吸不整,

血壓↑→↓,腺體分泌↑，氣道分泌物↑,

瞳孔散大,其他系統(tǒng)功能紊亂可死于呼吸循環(huán)衰竭、腦水腫或高熱 （病程平均12h）腦電圖：節(jié)律性棘慢波發(fā)放 發(fā)作時難以檢查EEG第十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)

（tonicstatusepilepticus）罕見見于Lennox-Gastaut綜合征，或各種急性癥狀性癲癇。長時間內(nèi)（數(shù)小時至數(shù)日）頻繁的全身強(qiáng)直發(fā)作，流涎和青紫較明顯多有腦損傷和智能缺陷腦電圖為10～20HZ的棘波節(jié)律發(fā)放或彌漫性棘慢波、慢波活動。第十八頁，共二十八頁，2022年，8月28日非驚厥性SE臨床表現(xiàn)：意識與精神改變。長時間精神萎靡、反應(yīng)遲鈍、朦朧、語言及運動減少、智力倒退、意識障礙、精神癥狀等表現(xiàn)EEG：持續(xù)的廣泛或限局性棘慢波、慢波發(fā)放有效抗癇治療后EEG和臨床癥狀明顯改善常見類型：復(fù)雜部分(精神運動)，失神第十九頁，共二十八頁，2022年，8月28日非驚厥性SE臨床表現(xiàn)：意識與精神改變。長時間精神萎靡、反應(yīng)遲鈍、朦朧、語言及運動減少、智力倒退、意識障礙、精神癥狀等表現(xiàn)EEG：持續(xù)的廣泛或限局性棘慢波、慢波發(fā)放有效抗癇治療后EEG和臨床癥狀明顯改善常見類型：復(fù)雜部分(精神運動)，失神第二十頁，共二十八頁，2022年，8月28日起?。憾鄶?shù)于兒童期，15％為首次癲癇發(fā)作誘因：睡眠剝奪、HV、閃光刺激、撤藥等臨床表現(xiàn)：持續(xù)的意識和/或行為異常，程度不等（“正?！?效率降低,幾乎無反應(yīng))，可伴有眼瞼肌陣攣、自動癥EEG(診斷所必需)：持續(xù)全導(dǎo)3HZ棘慢波，或其他類型的持續(xù)性廣泛性癲癇性電活動治療：BZDs,VPA,iv失神持續(xù)狀態(tài)第二十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日非驚厥性SE

BZDs治療反應(yīng)與意義迅速改善非驚厥性SE的電－臨床異常癲癇性精神運動倒退癥狀

vs基礎(chǔ)智力低下慢波型放電

vs背景慢波第二十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日SE的治療原則控制驚厥一般治療對癥治療病因治療長期抗癲癇治療第二十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日治療原則立即控制驚厥：驚厥持續(xù)5分鐘以上，給予強(qiáng)力止驚劑。靜脈注射。困難時直腸地西泮、肌注副醛維持生命功能：保持氣道通暢，糾正代謝紊亂。監(jiān)測血糖、電解質(zhì)、腎功能、AEDs濃度其他對癥治療：腦水腫、酸中毒、高熱、低血糖、呼吸循環(huán)衰竭等積極尋找、控制病因及誘因：針對病因治療長期抗癲癇治療：控制后繼續(xù)隨訪（臨床,腦電圖)，考慮長期抗癲癇藥物治療第二十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日預(yù)后持續(xù)狀態(tài)預(yù)后的影響因素引起SE的病因與誘因發(fā)作持續(xù)的時間持續(xù)狀態(tài)的類型

全身性、驚厥性、癥狀性預(yù)后差EEG異常－程度與時間第二十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日預(yù)后-驚厥性SE死亡率5％神經(jīng)后遺癥約20%：智力低下9～28%以SE首發(fā)的原發(fā)性癲癇復(fù)發(fā)率25%高熱驚厥持續(xù)狀態(tài)轉(zhuǎn)癲癇4%急性癥狀性SE