癲癇病的診斷與鑒別診斷

關(guān)于癲癇病的診斷與鑒別診斷第一頁，共六十八頁，2022年，8月28日RonaldoVincentvanGoghSeizureEpilepsyEpilepsicSeizure第二頁，共六十八頁，2022年，8月28日什么是癲癇?

癲癇(epilepsy)是一組臨床綜合癥，其特征為反復發(fā)作腦部神經(jīng)元的異常放電導致暫時性腦功能失調(diào)，表現(xiàn)為運動、感覺、意識、植物神經(jīng)等不同障礙及精神異常。上述癥狀可單獨存在或兼而有之。第三頁，共六十八頁，2022年，8月28日反復發(fā)作的腦部神經(jīng)元異常放電一系列腦功能異常定義ZLM第四頁，共六十八頁，2022年，8月28日癲癇病流行病學調(diào)查患病率:國外:4‰～6‰

國內(nèi):0.45‰～4.4‰發(fā)病率:國外:17.3～100/10萬/年國內(nèi)：農(nóng)村為25/10萬/年城市為35/10萬/年第五頁，共六十八頁，2022年，8月28日癲癇產(chǎn)生的原理①神經(jīng)元膜的興奮性增高②抑制性沖動不足③神經(jīng)元膜電位不穩(wěn)定④遺傳素質(zhì)第六頁，共六十八頁，2022年，8月28日癲癇的診斷

是否癲癇-病史，體檢和輔助檢查原發(fā)性還是繼發(fā)性發(fā)作類型

病情預后判斷第七頁，共六十八頁，2022年，8月28日

診斷(一)

確定是否為癲癇

詳細而準確的病史(重點是發(fā)作時表現(xiàn))

體檢(重點神經(jīng)系統(tǒng)檢查)

實驗室檢查第八頁，共六十八頁，2022年，8月28日診斷--實驗室檢查（一）

腦電圖

常規(guī)腦電圖發(fā)作間期僅有50％病例可見癲癇樣活動多次重復，并結(jié)合睡眠剝奪或睡眠誘發(fā)，增加至85

％左右

動態(tài)腦電圖記錄儀（攜帶式長程腦電記錄儀）

腦電圖-電視錄象監(jiān)視記錄（VTR-EEG）或電視腦電圖（Video-EEG）

腦深部電極記錄技術(shù)（多用于術(shù)前定位）第九頁，共六十八頁，2022年，8月28日診斷--實驗室檢查（二）

腦部影像學檢查-定性和定位

單光子發(fā)射計算機斷層(SPECT)掃描

正電子發(fā)射計算機斷層(PET)掃描

腦CT和MRI以及腦血管造影第十頁，共六十八頁，2022年，8月28日腦

磁

圖診斷--實驗室檢查（三）全頭多磁道傳感裝置，計算機信息綜合處理系統(tǒng)和抗外磁場干擾系統(tǒng)組成，可以記錄到神經(jīng)元突出后電位所產(chǎn)生電流形成的相關(guān)磁場信號。由于腦磁場信號強度明顯強于頭皮磁場信號，且磁場為空間探測，不受頭皮電位變化干擾，故腦磁圖具有高度準確的空間定位，可相當精確地反映腦功能信號傳遞過程。定位:顱外可檢測到5mm范圍病灶,事項分辨可達1.0ms,用于癲癇病灶的精確定位。第十一頁，共六十八頁，2022年，8月28日

診斷(二)鑒別原發(fā)性還是繼發(fā)性確定病因治療和選擇用藥第十二頁，共六十八頁，2022年，8月28日病因?qū)W分類⒈原發(fā)性癲癇:目前在這組病人的腦部尚未發(fā)現(xiàn)可以解釋本病的病理變化或代謝異常。推測與遺傳因素密切相關(guān)。⒉繼發(fā)性癲癇(癥狀性癲癇):起于顱內(nèi)疾病的有：腦先天性疾病、顱腦外傷、腦部感染、腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、腦部變性疾病、中樞脫髓鞘疾病。起于顱外疾病的有：腦缺氧、代謝內(nèi)分泌疾病、中毒、心血管疾病及過敏或變態(tài)反應性疾病等。昆明癲癇病醫(yī)院第十三頁，共六十八頁，2022年，8月28日原發(fā)性與繼發(fā)性癲癇的鑒別診斷

原發(fā)性癲癇繼發(fā)性癲癇家族史 常有 少有病因 查不出 多可查出起病年齡多于幼年或青少年25歲后多數(shù)為繼發(fā)性發(fā)作類型 大發(fā)作或小發(fā)作 部分性發(fā)作 良性中央回癲癇體征 多無發(fā)作時及發(fā)作后均有定位，發(fā)作間期常有局灶病征第十四頁，共六十八頁，2022年，8月28日

診斷(三)明確發(fā)作類型指導臨床治療第十五頁，共六十八頁，2022年，8月28日癲癇的分類Classification癇性發(fā)作分類癲癇和癲癇綜合癥分類ZLM第十六頁，共六十八頁，2022年，8月28日癇性發(fā)作分類部分性發(fā)作全身性發(fā)作不能分類的發(fā)作附錄ZLM第十七頁，共六十八頁，2022年，8月28日部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)大發(fā)作單純運動性、感覺性（一般軀體、特殊）植物神經(jīng)性、精神性發(fā)作復雜部分性發(fā)作ZLM第十八頁，共六十八頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作失神發(fā)作(absenceseizure）肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)強直性發(fā)作(tonicseizure)強直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonicseizure)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)失張力性發(fā)作(atonicseizure)ZLM第十九頁，共六十八頁，2022年，8月28日ZLM癲癇和癲癇癥的分類局灶性特發(fā)性癥狀性BRE、兒童期EP枕部陣發(fā)額、顳、頂、枕葉EP全面性特發(fā)性癥狀性良性新生兒驚厥(家族性)等WestS、LGS等發(fā)育畸形、先天代謝病等癥狀及特發(fā)性未定兼有全面和部分未定全面和部分新生兒發(fā)作等臨床和EEG難分類特殊綜合癥FC、反射性癲癇等第二十頁，共六十八頁，2022年，8月28日

一、部分性發(fā)作(partialseizure)成人約60％為部分性發(fā)作，15歲以上約80％常繼發(fā)于大腦皮層病變，故多屬于繼發(fā)性癲癇發(fā)作時腦電圖可見局灶性放電。臨床表現(xiàn)ZLM第二十一頁，共六十八頁，2022年，8月28日

簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure)

表現(xiàn)為運動、感覺、植物神經(jīng)或精神等癥狀

腦部多有局灶性改變，或為異常電興奮灶，或為病理改變

現(xiàn)代影像學未必能查出臨床表現(xiàn)ZLM第二十二頁，共六十八頁，2022年，8月28日(1)局限性運動性發(fā)作(5％)：局限重復抽搐，多見于一側(cè)口角、眼眶、手指或足趾，也可累及一側(cè)肢體

Todd麻痹病灶位于運動區(qū)或其鄰近額葉(2)Jackson癲癇(8％)：運動發(fā)作自一處開始，按大腦皮質(zhì)運動區(qū)的分布擴散病灶在運動區(qū)

臨床表現(xiàn).運動性發(fā)作ZLM第二十三頁，共六十八頁，2022年，8月28日(3)旋轉(zhuǎn)性發(fā)作：為頭眼突然向一側(cè)轉(zhuǎn)動，也可伴有軀干的旋轉(zhuǎn)常繼發(fā)GTCS

病灶在對側(cè)額前1/3和額中區(qū)，若在中央?yún)^(qū)的后下方或顳、頂葉則向同側(cè)旋轉(zhuǎn)(4)姿勢性發(fā)作：頭眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，軀干強直，對側(cè)上肢舉起，患者宛如注視上舉的肢體。病變多在輔助運動區(qū)臨床表現(xiàn)ZLM第二十四頁，共六十八頁，2022年，8月28日(5)發(fā)音性發(fā)作：為突然重復的單音或單詞，病灶在語言區(qū)一種簡單重復聲音類似笑聲，有稱為發(fā)笑

性癲癇，病灶在中間額區(qū)也有為語音抑制性發(fā)作,表現(xiàn)為構(gòu)音肌強直或陣攣，伴對側(cè)面部和下頜痙攣，病灶位于中央回下方臨床表現(xiàn)ZLM第二十五頁，共六十八頁，2022年，8月28日

1.一般感覺性發(fā)作：病灶在體覺區(qū)

2.特殊感覺性發(fā)作：

(1)視覺性發(fā)作：簡單的幻視,病灶在枕葉

復雜的視幻覺病灶在顳葉

(2)聽覺性發(fā)作：病灶在顳葉外側(cè)或島回

(3)嗅覺性發(fā)作：病灶在額葉眶部、鉤回、杏仁核或島回

(4)前庭覺發(fā)作：為頭暈，病灶在顳上回眩暈性癲癇,病灶在島回或頂葉

(5)味覺性發(fā)作：病灶在杏仁核或島回

感覺性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第二十六頁，共六十八頁，2022年，8月28日為發(fā)作性植物神經(jīng)功能障礙，有循環(huán)系、消化系、泌尿生殖系等癥狀病灶在杏仁核、島回或扣帶回臨床表現(xiàn)

植物神經(jīng)性發(fā)作ZLM第二十七頁，共六十八頁，2022年，8月28日腹痛、頭痛性癲癇多見于兒童和青少年診斷依據(jù)：①排除其它疾?。虎诎Y狀為發(fā)作性；③腦電圖呈典型癲癇樣放電；④抗癲癇治療有效；⑤可伴發(fā)其它神經(jīng)癥狀如惡心、嗜睡等臨床表現(xiàn)

植物神經(jīng)性發(fā)作ZLM第二十八頁，共六十八頁，2022年，8月28日

常發(fā)展為復雜部分性發(fā)作

言語障礙：發(fā)作性失語或重復語言位顳葉外側(cè)面

記憶障礙：似曾相識感等,病灶多在海馬體;往事不能回憶，病灶在顳葉；近事記憶障礙，病灶在額葉

認識障礙：如環(huán)境失真感、脫離接觸感、夢樣狀態(tài)等

精神性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第二十九頁，共六十八頁，2022年，8月28日情感性：多為無名恐懼、無故憤怒、憂郁等,病灶在顳葉前下部和扣帶回錯覺性：如視物變大、變小或變形等病灶在海馬體或顳枕部復合幻覺性：其特點為鮮明、生動、復雜等,患者的情緒和行為也受其支配,如身臨其境臨床表現(xiàn)精神性發(fā)作ZLM第三十頁，共六十八頁，2022年，8月28日意識障礙為主，以及在感覺運動等障礙的基礎(chǔ)上形成的較為復雜的癥狀如常見有錯覺、幻覺等精神癥狀，以及自動癥等運動障礙，故有稱為精神運動性發(fā)作多數(shù)位顳葉,也見于額葉眶回、島回病變成人兒童均可發(fā)生，多在青春期發(fā)病。兒童發(fā)病者多有熱性驚厥史，3060歲發(fā)病者，約20％為腦部病損（原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）

復雜部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第三十一頁，共六十八頁，2022年，8月28日

先兆(40％),常見胃氣上升、眩暈、惡心、視物變形、無名恐懼、似曾相識、舊事如新感僅有意識障礙:多見于兒童，又稱為顳葉

性失神或假性小發(fā)作。表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別:時間長，

EEG無3Hz棘慢波綜合

意識障礙伴發(fā)單純部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)

復雜部分性發(fā)作ZLM第三十二頁，共六十八頁，2022年，8月28日

意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式):

重復原先正在進行的動作,新的無意識動作，對幻、錯覺的反應動作等

飲食性自動癥；擬態(tài)性自動癥；姿態(tài)性自動癥；游動性自動癥；言語性自動癥

復合型:

病理性激情、突然暴發(fā)沖動，甚至出現(xiàn)違法行為

可以出現(xiàn)精神障礙（人格、智能、情感等）占各型癲癇42％臨床表現(xiàn)

復雜部分性發(fā)作ZLM第三十三頁，共六十八頁，2022年，8月28日全身性發(fā)作占全部癲癇病人的20—40％（兒童1/2，成人1/4）意識障礙可以是最初表現(xiàn)腦電圖為雙側(cè)同步放電以全身強直－陣攣性發(fā)作最常見發(fā)作間期多無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征臨床表現(xiàn)ZLM第三十四頁，共六十八頁，2022年，8月28日全面性發(fā)作失神發(fā)作(absenceseizure）肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)強直性發(fā)作(tonicseizure)強直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonicseizure)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)失張力性發(fā)作(atonicseizure)ZLM臨床表現(xiàn)第三十五頁，共六十八頁，2022年，8月28日ZLM臨床表現(xiàn)特征為突發(fā)意識喪失和全身驚厥,如先有部分性發(fā)作后全面性發(fā)作稱為繼發(fā)大發(fā)作強直期:突發(fā)意識喪失、摔到，全身骨胳肌呈持續(xù)性收縮持續(xù)10—20秒陣攣期:不同肌群強直和松弛交替出現(xiàn)，持續(xù)1/2—1分鐘

合并心率、血壓，分泌物，瞳孔散大等植物神經(jīng)征象；瞳孔光反射及深淺反射消失，病理征陽性,紫紺

強直陣攣性發(fā)作第三十六頁，共六十八頁，2022年，8月28日驚厥后期（恢復期）:

陣攣期后，尚有短暫的強直痙攣，造成牙關(guān)緊閉和大、小便失禁

恢復---先呼吸致口鼻噴出泡沫或血沫

心率、血壓、瞳孔肌張力恢復

意識逐漸恢復

發(fā)作至意識恢復約5--10分鐘。有遺忘ZLM臨床表現(xiàn)

強直陣攣性發(fā)作第三十七頁，共六十八頁，2022年，8月28日以意識障礙為主，多見于兒童或少年據(jù)統(tǒng)計發(fā)病在2歲半前2.6％，4--8歲

54.7％，13歲前93.1％約40％有陽性家族史包括：典型失神發(fā)作（小發(fā)作）不典型失神發(fā)作失神發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第三十八頁，共六十八頁，2022年，8月28日為短暫意識喪失，每次5-30秒，EEG3HzS-WC

表現(xiàn)：僅有意識喪失

伴有：輕微陣攣成分；/張力喪失;/

肌強直；/自動癥；/自主神經(jīng)癥狀屬原發(fā)性，有明顯的家族傾向，預后好,多隨年齡增長而消失，但約1/3可轉(zhuǎn)變（或合并）大發(fā)作不典型失神發(fā)作:意識障礙的發(fā)生和終止比典型者慢，肌張力改變則較明顯失神發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第三十九頁，共六十八頁，2022年，8月28日為突然、短暫、快速的肌收縮可遍布全身，也可以局限于面部、軀干、肢體或個別肌群可以單次出現(xiàn)，但常見為快速重復發(fā)生覺醒或入睡時最易發(fā)作，自主運動也可誘發(fā)常合并大發(fā)作(64％)，也可合并小發(fā)作

(21％)

和復雜部分性發(fā)作(1.2％)肌陣攣發(fā)作

臨床表現(xiàn)ZLM第四十頁，共六十八頁，2022年，8月28日為一種強烈而又持續(xù)地肌肉收縮，常使肢體固定在某種緊張的位置,

常見的是頭眼偏向一方或后仰，軀干強直造成角弓反張

常伴有植物神經(jīng)癥狀如面色蒼白、潮紅，瞳孔散大等強直性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第四十一頁，共六十八頁，2022年，8月28日為突發(fā)肌張力降低，引起頭下垂、下頜松弛、肢體下垂或全身肌張力喪失而倒地發(fā)作時間短暫，常受傷失張力性發(fā)作臨床表現(xiàn)ZLM第四十二頁，共六十八頁，2022年，8月28日癲癇及癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)

伴中央－顳部棘波良性兒童期癲癇:又曰良性中央回癲癇(benignrolandicepilepsy)嬰兒痙攣癥(infantilespasm)

Lennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型)獲得性癲癇后失語綜合癥(Landau-KleffnerS)臨床表現(xiàn)ZLM第四十三頁，共六十八頁，2022年，8月28日起病于3-12歲，6-10歲多見；男性較多臨床表現(xiàn)局灶運動性發(fā)作占74％；大發(fā)作占26％。82％在睡眠中發(fā)生發(fā)作一般較疏,有時隔數(shù)月或數(shù)年發(fā)作1次本病屬多基因遺傳，中顳區(qū)棘波,棘-慢復合波為常染色體顯性遺傳伴外顯不全,Neubauer等證實其基因位于15q14大多在15―16歲痊愈良性中央回癲癇臨床表現(xiàn)ZLM第四十四頁，共六十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)ZLM嬰兒痙攣癥出生1年內(nèi)發(fā)病，尤其是3-7個月間;多數(shù)為癥狀性，發(fā)病前已有發(fā)育遲緩和神經(jīng)體征,約40％為特發(fā)性臨床表現(xiàn):以屈肌為主的強直性痙攣(突然的屈頸、彎腰動作，也可涉及四肢;每次約1-15秒，常連續(xù)發(fā)生數(shù)次到數(shù)十次，以睡前和醒后最密集;常伴有叫喊、出汗、面潮紅或青紫等

少數(shù)出現(xiàn)伸肌痙攣,即頭往后仰、眼球上竄、角弓反張1/3-2/3伴有其它發(fā)作，大部分為大發(fā)作或小發(fā)作90％以上智能低于正常,多數(shù)有神經(jīng)損傷的癥狀或體征第四十五頁，共六十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)ZLMLennox-Gastaut綜合征(小發(fā)作變異型)一般情況:占小兒癲癇5-10％，其中36％可查出病因(以產(chǎn)傷、腦炎和腦外傷常見）,2.5％-40％有驚厥家族史,發(fā)病年齡1-8歲臨床特點：多種發(fā)作形式：其中肌陣攣發(fā)作11％--28％；

失張力發(fā)作26--56％；強直性發(fā)作17--92％；

不典型失神發(fā)作17--60％

常伴有智力低下

抗癇治療較困難第四十六頁，共六十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)ZLM兒童期發(fā)生的獲得性失語。多在3-9歲發(fā)病可在一次癲癇發(fā)作后出現(xiàn)急性失語，也可在多次發(fā)作后隱匿出現(xiàn)多數(shù)為運動性失語，1/3為感覺性失語，也有為混合性失語癲癇發(fā)作形式可有簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、

全身性發(fā)作，或多種發(fā)作兼而有之部分病例合并行為障礙，以多動癥多見獲得性癲癇后失語綜合癥(Landau-KleffnerS)第四十七頁，共六十八頁，2022年，8月28日難治性癲癇難治性癲癇(intractableepilepsy):又名頑固性癲癇(refractoryepilepsy)。它特指經(jīng)合理的抗癲癇藥物治療兩年以上、血藥濃度已達到治療水平,每月仍有2次以上的發(fā)作。約占癲癇發(fā)作的20％-30％第四十八頁，共六十八頁，2022年，8月28日

與難治性癲癇有關(guān)的因素發(fā)作類型：嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征，復雜部分性發(fā)作易發(fā)展為難治性癲癇

發(fā)作情況：發(fā)作頻繁，每次發(fā)作持續(xù)時間長的患者屬難治性癲癇的危險因素起病年齡：1歲以內(nèi)者較難治，2-3歲比11-19歲起病者預后好器質(zhì)性腦損傷：癥狀性或繼發(fā)性較原發(fā)性更難治EEG背景呈慢節(jié)律是難治性癲癇的特點。此外抗癲癇血藥濃度已達治療水平，EEG仍呈癇樣放電預后不好伴有神經(jīng)或精神障礙者亦較難治第四十九頁，共六十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷即癇性發(fā)作與非癇性發(fā)作的鑒別非癇性發(fā)作(Non-EpilepsyseizuresNES)——指不伴有腦電圖癇樣放電的陣發(fā)性臨床發(fā)作，可以是軀體性疾病，也可是心因性疾病，或生理狀態(tài)及習慣性行為

10-20%“癲癇患者”被證實為非癲癇發(fā)作

8-20%“難治性”癲癇及具有顳葉癇性放電的癲癇患者伴有非癇性發(fā)作鑒別診斷第五十頁，共六十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷軀體性發(fā)作睡眠障礙多發(fā)性抽動癥發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙偏頭痛暈厥TIA心因性發(fā)作屏氣發(fā)作情感性交叉腿發(fā)作非癇性強直發(fā)作假性發(fā)作/精神性發(fā)作/癔癥第五十一頁，共六十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷屏氣發(fā)作

5歲以內(nèi)發(fā)病尤以6-18個月多見，發(fā)病前常有精神因素：驚嚇、發(fā)怒、哭鬧等，繼而出現(xiàn)呼氣相屏氣，青紫或蒼白；少部分患兒伴意識喪失及全身強直，甚至肢體抽動?？捎心蚴ЫＲ话惆l(fā)作不超過1分鐘。無特殊治療。第五十二頁，共六十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷

情感性交叉腿發(fā)作常見于1-3歲的女性患兒，發(fā)作時雙大腿交叉夾緊，伴有摩擦動作，面部漲紅，雙眼凝視，但意識始終清楚。一般1-2分鐘可自行緩解，分散注意力時可停止，也可被外界強行制止。與外陰部炎性刺激有關(guān)。注意外陰部清潔可減少。腦電圖正常。第五十三頁，共六十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷非癇性強直發(fā)作常見于嬰兒期，清醒狀態(tài)下發(fā)病，形式多樣，持續(xù)時間短暫，發(fā)作多局限在眼，嘴及頭頸部，表現(xiàn)為：凝視、咬牙、頭頸部伸縮及左右擺動，無意識喪失?？杀煌饨绱碳に袛?。腦電圖正常。第五十四頁，共六十八頁，2022年，8月28日

大發(fā)作與假性發(fā)作的鑒別━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━----------

項目 EP大發(fā)作 Pseudoseizures───────────────────────----------

誘因 可無 情感紊亂場所 不定 有人在場肌肉抽搐 規(guī)則 不規(guī)則持續(xù)時間 數(shù)分鐘數(shù)分鐘至數(shù)小時不等意識喪失 有 無瞳孔及反射散大消失可散大但反射存在角膜反射 消失 存在病理征 可引出 無二便失禁 可有 無運動癥狀刻板、同步肢體不規(guī)則活動、

CPS有自動癥眼強閉、骨盆前挺、有回避行為腦電圖?？梢姷桨B性放電無癇性放電發(fā)作后血催乳素升高不升高第五十五頁，共六十八頁，2022年，8月28日睡眠障礙大約25%的癲癇病人僅在睡眠中發(fā)作。另有35%癲癇患者在睡眠和初醒后發(fā)作。而睡眠是機體的保護性機制，在睡眠過程中多種形式的睡眠障礙，及運動表現(xiàn)需與夜間出現(xiàn)的癲癇發(fā)作鑒別。

夜驚癥

夢游癥（睡行癥)

發(fā)作性睡病睡眠呼吸暫停綜合征鑒別診斷第五十六頁，共六十八頁，2022年，8月28日夜驚（睡驚癥）常見于學齡前兒童，為睡眠中突然出現(xiàn)的一種驚恐癥狀，表現(xiàn)為深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表現(xiàn)驚恐，常伴自主神經(jīng)癥狀，意識呈朦朧狀態(tài)，事后不能回憶，白天過度疲勞可誘發(fā)。睡眠EEG檢測無癇樣放電。鑒別診斷第五十七頁，共六十八頁，2022年，8月28日夢游癥（睡行癥）：最常見于學齡兒童，臨床表現(xiàn)為睡眠中突然起床，下地走動，意識處于朦朧狀態(tài)，可有一些較復雜的動作，持續(xù)時間較長，對外界無反應，或答非所問，事后不能回憶。EEG監(jiān)測正常。鑒別診斷第五十八頁，共六十八頁，2022年，8月28日發(fā)作性睡?。憾嘁娪谇嗌倌?，臨床特點為：發(fā)作性睡眠，不分時間，場合的不可抗拒的睡眠；猝倒癥；常為情感因素誘導的猝倒，為肌張力喪失所致，意識常保存；睡眠麻痹；入睡前幻覺。EEG監(jiān)測正常。中樞興奮劑如利他林、匹莫林、三環(huán)類抗抑郁藥有效。鑒別診斷第五十九頁，共六十八頁，2022年，8月28日睡眠呼吸暫停綜合征

以40-60歲肥胖者最多見，男性>女性。表現(xiàn)為睡眠中反復出現(xiàn)呼吸暫停，慢性低氧血癥和高碳酸血癥，?？刹l(fā)高血壓/冠心病等。臨床表現(xiàn)為睡眠時因上氣道狹窄而發(fā)生鼾聲和呼吸停止交替發(fā)生，有的患者常憋醒，如呼吸暫停時間較長者，患者出現(xiàn)四肢亂動，身體翻動、突然坐起、甚至打人等攻擊行為或翻到床下。白天因夜間睡眠不好而嗜睡。確診需多導睡眠圖監(jiān)測。診斷標準為：每晚7小時睡眠中呼吸暫停反復發(fā)作在30次以上，或>5次/h每次呼吸暫停10秒以上,同時伴有血氧飽和度下降4%以上。本病睡眠中的四肢及身體的躁動臨床應與額葉癲癇鑒別。

鑒別診斷第六十頁，共六十八頁，2022年，8月28日多發(fā)性抽動癥

本病包括習慣性痙攣和抽動穢語綜合征。目前認為發(fā)病與遺傳有關(guān)，精神、感染因素是其誘因。常見于學齡男性兒童，為身體某個肌群或肌肉的快速，不自主的重復的收縮，最常累及的是面部及頭頸部肌群。也可累及肢帶肌肉，臨床表現(xiàn)為：眨眼，抬眉（擠眉弄眼）、歪嘴、擺頭、聳肩或肢體的快速抖動。如累及呼吸肌、咽喉部肌肉及隔肌則可表現(xiàn)為短暫的發(fā)聲，呃逆等發(fā)作。癥狀一般頻繁發(fā)作但不影響正常活動，均在清醒狀態(tài)發(fā)病，入睡后緩解。癥狀可短時受意識控制，上呼吸道感染，精神緊張可誘發(fā)加重。EEG監(jiān)測正常。鑒別診斷第六十一頁，共六十八頁，2022年，8月28日發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙學齡前兒童及青少年，以男性為多

部分有癲癇家族史或本病家族史,多數(shù)散發(fā)

臨床表現(xiàn):突然啟動或運動加速時出現(xiàn)的短暫的肢體肌張力障礙和舞蹈樣動作，精神緊張時易誘發(fā)。肌張力障礙和運動障礙,后者以肢體舞蹈樣手足徐動最多見，可累及一側(cè)肢體或雙側(cè)肢體，也可左右交替發(fā)作部分患者發(fā)作時倒地，伴言語障礙，但神志始終清楚，一般持續(xù)約10秒鐘左右，不超過1

分鐘。每天可頻繁發(fā)作影響日常生活學習。

一般EEG監(jiān)測正常，可見散在尖波,神經(jīng)影像學檢查一般正常

治療對卡馬西平反應好，長期服用。易復發(fā)。有自限性。

鑒別診斷第六十二頁，共六十八頁，2022年，8月28日相似點:具有發(fā)作性、重復性等發(fā)作間期可見到癇樣放電抗癲癇藥治療有效相異點：有明確的發(fā)作誘因