血液科常見疾病分級診療指南 再生障礙性貧血（AA）_第1頁
血液科常見疾病分級診療指南 再生障礙性貧血（AA）_第2頁
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血液科常見疾病分級診療指南再生障礙性貧血（AA）一.疾病相關情況（一）定義：再生障礙性貧血（Aplasticanemia，AA）是一種物理、化學、生物或不明因素介導，使體內T細胞功能失衡，導致造血干細胞受損并逐漸耗竭，引起全血細胞減少，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)的一種疾病。（二）分類：根據(jù)發(fā)病和臨床進展情況，分急性再障和慢性再障；根據(jù)病情嚴重程度和血細胞指標，分為重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和極重型再障（VSAA）。（三）診斷標準：AA診斷標準：（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)<0.024×1012/L；（2）一般無肝脾腫大；（3）骨髓多部位增生減低，造血細胞減少，非造血細胞比例增高，骨髓小?？仗?。骨髓活檢，可見造血組織面積減少，脂肪組織面積增加，巨核細胞數(shù)量下降；（4）除外引起全血細胞減少的其他疾病，如骨髓衰竭綜合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常規(guī)抗貧血治療無效。AA分型診斷標準：SAA，發(fā)病急，貧血進行性加重，嚴重感染和出血。血象具備下述三項中兩項：（1）網(wǎng)織紅細胞絕對值<0.01×1012/L；（2）中性粒細胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生廣泛重度減低。NSAA指達不到SAA診斷標準的AA。VSAA：符合SAA標準，中性粒細胞<0.2×109/L。（四）臨床特點：以貧血、出血、感染為主要表現(xiàn)，無肝、脾、淋巴結腫大，無胸骨壓痛；血象呈全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)明顯下降；骨髓細胞涂片增生低下，巨核細胞數(shù)量減少，非造血細胞增加；骨髓活檢造血組織面積明顯縮小，巨核細胞分布減少；免疫抑制劑治療有效。二.門診分級診療指南（一）三級醫(yī)療機構下轉標準：1.確診為慢性再障患者；2.確診為輕型再障或非重型再障患者；3.病情穩(wěn)定，無明顯感染、出血癥狀。（二）二級及二級以下醫(yī)療機構上轉標準：1.全血細胞減少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治療無效；3.再障合并PNH者；4.再障出現(xiàn)粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭綜合征等。三.住院分級診療指南（一）三級醫(yī)療機構下轉標準：1.慢性再障或輕型再障；2.急性再障或重型再障治療后恢復期；3.病情穩(wěn)定，無明顯感染、出血癥狀。（二）二級及二級以下醫(yī)療機構上轉標準：1.確診為急性再障；2.全血細胞減少，指標達到重型或極重型再障標準者；3.懷疑為肝炎后再障。（三）需轉三級甲等以上醫(yī)院標準：

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