2022干燥綜合征評估方法-Sjgren應答評估工具（STAR）

2022干燥綜合征最新評估方法一一Sjogren應答評估工具（STAR）過去20年中，歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）制定干燥綜合征疾病活動指數(shù)（ESSDAI）和EULAR干燥綜合征患者自我報告指數(shù)（ESSPRI）,這兩個指標分別作為衡量系統(tǒng)活動和患者病癥的參考標準。ESSDAI在監(jiān)測疾病活動變化和評估治療效果方面表現(xiàn)出良好的能力，但是研究顯示ESSDAI作為唯一的主要終點未能捕捉pSS所有重要的疾病特征，如患者的病癥和腺體功能。為此，ESSENTIAL聯(lián)合會計劃開發(fā)一個新的復合應答指數(shù)，即Sjogren應答評估工具（STAR）,旨在解決pSS當前治療中結果評估的問題，并將其作為療效終點用于臨床試驗。該項共識結果于4月7日發(fā)布于期刊AnnRheumDis.（影響因子19.103）0現(xiàn)有的評估工具一一ESSDAI.ESSPRI依據(jù)《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》，確診SS后患者應進行全面評估，包括常見干燥、疲勞和疼痛病癥的評估，以及各系統(tǒng)器官受累的評估。目前應用較廣泛的病情活動性評估為ESSDAIa1SDEULAR的SS患者自我報告指數(shù)（ESSPRI）。表1歐洲抗風濕病聯(lián)盟制定的干燥綜合征疾病活動指數(shù)（ESSDAI）

受累部位受累部位受累部位疾病活動水平定義評分全身病癥（除外疾病以外原因，如感不活動為。分副邸發(fā)熱被肥所致耐減輕度活動加分（03）中度活動為2分無下述任何病癥輕微發(fā)熱或間斷發(fā)熱（體溫37.5~38.51%間盜汗俳有意的體重下降5%-10%高熱（體溫＞385?/夜間盜汗/非〃意的體面下降＞10%淋巴結?。ㄅ懦腥荆嘀?）不活動為。分無下述任何受累部位疾病活動水平定義評分全身病癥（除外疾病以外原因，如感不活動為。分副邸發(fā)熱被肥所致耐減輕度活動加分（03）中度活動為2分無下述任何病癥輕微發(fā)熱或間斷發(fā)熱（體溫37.5~38.51%間盜汗俳有意的體重下降5%-10%高熱（體溫＞385?/夜間盜汗/非〃意的體面下降＞10%淋巴結?。ㄅ懦腥荆嘀?）不活動為。分無下述任何病癥輕度活動為1分全身任意部位淋巴結》1cm或腹股溝淋巴結22cm巾度活動為2分余號任意部位淋巴結22cm或腹股溝淋巴結》3cm/脾腫大（臨床可觸及或影像學發(fā)現(xiàn)）高度活動為3分合并惡性B細胞增殖性疾病腺體病變（除外結石或感染）不活動為。分無腺體腫大（權重2）輕度活動為1分輕度腺體腫大:⑴腮腺腫大（43cm）（2）或局限性頜下腺或汨腺腫大巾度活動為2分市度非體腫大：（1）腮腺腫大（＞3w）（2）或廣泛頜下腺或沿腺腫大關行病變（除外骨關巾炎）不活動為0分目前無活動性關W受累（權重2）輕度活動為1分支腕、踝及足關節(jié)疼痛伴晨ffll（＞30min）中度活動為2分1~5個關節(jié)有滑膜炎（28個關書中）高度活動為3分。個關W有滑膜炎（28個關折巾）皮膚病變（時穩(wěn)定長期存在的與損傷〃關的表現(xiàn)定級為“不活動”）（權重3）不活動為0分口而無活動性皮膚病變輕度活動為1分多形紅班中度活動為2分局限性皮膚血管炎,包括尊麻疹性血管炎

或局限性足踝部紫福或亞急性皮膚胴瘡高度活動為3分彌漫性皮膚血管炎,包括尊麻疹性血管炎或彌漫性紫獻或血管炎相關潰瘍肺部病變（對穩(wěn)定長期存在的與損傷存關的表現(xiàn)，或與本病無關的呼吸系統(tǒng)受累，如吸煙等,定級為“不活動”）（權垂5）不活動為。分日前無活動性肺部病變輕度活動為1分持續(xù)咳嗽或支氣管病變,fHX線胸片無影像異常表現(xiàn)或放射學或胸部高分辨率CT診斷的肺間質(zhì)病變,無呼吸用難，且肺功能正常中度活動為2分巾度活動性肺部病變.如胸部高分辨率CT診斷肺間質(zhì)病變,作活動后氣短（紐約心功能分級II級）或肺功能計常（40%《肺一氧化碳彌散比占領計值百分比＜70%或用力肺活量占預計值百分比60%~80%）高度活動為3分更度活動性肺部病變,如胸部高分辨率CT診斷的肺間質(zhì)病變，伴休息時氣短（紐約心功能分級DI級,N級域肺功能異常（肺一氧化腐彌散量占預計值百分比＜40%或用力肺活城占預計值百分比（60%）腎臟病變（對穩(wěn)定長期存在的與損傷行關的表現(xiàn)，以及與本病無關的腎臟曼累,定級為“不活動”如有腎活活結果,那么首先按照腎活檢結果定級）（權重5）不活動為0分活。損

無，H+臟III的

腎U致

性欣所胞蚩細的修定無自輕度活動為1分輕微腎臟活動性病變.（1）腎小管酸中棒不伴腎功能不全（GFR*Oml/min）（2）腎小球病變:尿蛋白0.5~1.0訓,無血尿或腎功能不全（CFR260ml/min）中度活動為2分中度腎臟活動性病變，如⑴甘小管酸中毒箱功能不全（GFR＜60mVmin）,（2）腎小球病變:尿蛋白l~L5g/d,無血尿或腎功能不全（GFR＞60ml/miii）.（3）組織學證據(jù):外腺性腎小球腎炎或嚴重的間質(zhì)淋巴細胞凌澗高度活動為3分重度腎臟活動性病變，如：（1）腎小球病變:尿強白＞1.50d,或血尿或腎功能不全（GFR＜60ml/min）（2）或組織學證明的增生性曲卜球仔炎或冷球擊H相關腎病肌￡病變（除外糖皮質(zhì)激素相關性肌無力）（權重6）肌￡病變（除外糖皮質(zhì)激素相關性肌無力）（權重6）不活動為。分目前無活動性肌肉病變輕度活動為I肌￡病變（除外糖皮質(zhì)激素相關性肌無力）（權重6）中度活動為2分肌電圖或肌肉活檢證實中度活動性肌炎，伴肌無力（肌力“級），或肌酸激幅升高（肌酸激陶2y信正常參考值）高度活動為3分肌電圖或肌肉活根證實高度活動性肌炎，伴肌無力（肌力6級）,或肌酸激酹升高（肌酸激陶＞4倍正常參號值）

外周神經(jīng)病變（對穩(wěn)定長期存在的與損傷有關的表現(xiàn),或與本病無關的外周神經(jīng)受累,定級為“不活動”）（權重5）不活動為。分目前無活動性外周神經(jīng)病變輕度活動為1分輕度活動性外周神經(jīng)病變，如神經(jīng)傳存檢在證實單純感覺軸索多神經(jīng)病變，或一:叉神經(jīng)痛中度活動為2分神經(jīng)傳卬檢介證實的中度活動性外周神經(jīng)病變.如軸索感覺?運動神經(jīng)病變伴運動功能4級以匕單純感覺神經(jīng)病變伴冷球蛋門血癥型血管炎.神經(jīng)節(jié)病變所致的輕、中度共濟失調(diào),炎癥性脫髓粘性多神經(jīng)病伴輕度運動功能障礙（運動功能4級或輕度共濟失調(diào)）,或顱神經(jīng)外周病變（一：叉神經(jīng)痛除外）高度活動為3分神經(jīng)傳存檢杳證實的高度活動性外周神經(jīng)病變,如軸索感覺■運動神經(jīng)病變伴運動功能《3級,血管炎導致的外周神經(jīng)病變（多發(fā)性單神經(jīng)炎等）.神經(jīng)。病變導致的重度共濟失調(diào),炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病作重度功能障礙（運動功能W3級或重度共濟失調(diào)）中樞神經(jīng)病變（對于穩(wěn)定長期存在的與損傷有關的去現(xiàn),或與本病無關的中樞神經(jīng)受累.定級為“不活動”）（權重5）不活動為。分目前無活動性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變中活動度為2分中度活動性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,如顱神經(jīng)的中樞病變，視神經(jīng)炎?或多發(fā)性硬化樣綜合征出現(xiàn)單純感覺障礙或經(jīng)證實的認知障礙高活動度為3分高度活動性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變,如因腦血管炎出現(xiàn)的腦血管意外或短暫缺血發(fā)作,癲癇發(fā)作.橫貫性脊髓炎,淋巴細胞性腦膜炎，多發(fā)性硬化樣綜合征出現(xiàn)運動功能障礙血液系統(tǒng)病變（排除由維生素缺乏、鐵缺乏或使用藥物引起的血細胞減少）（權重2）不活動為0分無自身免疫性血細胞減少輕度活動為1分自號免疫性血細胞減少,中性粒細胞減少癥（中性粒細胞1000?1500/mrn3）.貧血（血紅蛋F1100?120g/L）,血，I板減少疝血“悔100000-150000/mm3）.或淋匕細胞減少癥（淋巴細胞500?1OOO/mm?）中度活動為2分自。免疫性血細胞減少.中性粒細胞減少癥（中性粒細胞5007000/mm｝）.貧血（血紅蛋白8（M00g/L）,血小板減少癥（血小板5OOOO~lOOOOO/mm3）,或淋巴細胞減少癥（淋巴細胞300/mm3）高度活動為3分自身免疫性業(yè)細胞減少.中性粒細胞減少疲（中性粒細胞COO/mnP）,貧做（血紅蛋臼＜80g/L）,血小板減少癥（血小板（5OOOO/mm3）血清學變化（權重1）不活動為0分無下述任何血清學變化低活動度為1分血清中出現(xiàn)單克隆成分.低補體血癥（補體C3,補體C,或補體CH50低）.高球蛋白血癥或IgG16?20g/L中活動度為2分冷球蛋白血癥.高球蛋白血癥或IgG＞20g/L.近期出現(xiàn)的低球蛋自血癥或IgG減少（＜5g/L）注:GFR為腎小球濾過率;最終評分=各項積分和;各項積分=活動水平x權重EULAR制定的ESSPRI:由三項患者自我報告的病癥組成，分別為干燥病癥、疲乏和肢體痛。采用視覺模擬評分法，每項單獨評分，依據(jù)病癥的嚴重程度，從無病癥至最重范圍為0?10分。ESSPRI最終得分為三項評分的均值。新工具一STAR的開發(fā)為了開發(fā)STAR,ESSENTIAL聯(lián)合會使用了基于9項隨機對照試驗（RCT）的數(shù)據(jù)驅動方法和共識技術，涉及78名領域專家和20名患者。根據(jù)對RCT和文獻的再分析，確定了五項核心內(nèi)容（系統(tǒng)活動、患者病癥、淚腺功能、唾液腺功能和生物學參數(shù)）及227個結合這些核心內(nèi)容的指標，將這些結合起來的STAR方案提交給專家組進行選擇和改進。經(jīng)兩輪德爾菲投票后，對最后選定的20個選項進行meta分析。在pSS