硬皮病的食管及胃腸道改變

關于硬皮病的食管及胃腸道改變第一頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性兩型。第二頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病局限性硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化；系統(tǒng)性硬皮病，又稱為系統(tǒng)性硬化癥，可累及皮膚、滑膜及內(nèi)臟，特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等，引起相應臟器的功能不全。各年齡均可發(fā)病，但以20～50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率為男性的3～4倍?；镜牟±碜兓墙Y(jié)締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。第三頁，共二十一頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)在胚胎形成過程中胃腸道上皮和皮膚是同一個來源，因此，胃腸道是硬皮病最常見的內(nèi)臟受累部位，無論是彌漫型或局限型病人都會有不同程度的胃腸道癥狀。由于皮膚和皮下組織纖維化使得病人張口困難、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙齦萎縮，導致病人吃東西困難，牙齒脫落，營養(yǎng)不良，約60％的病人有食道下段纖維化和肌肉萎縮，食道下端括約肌無力，張力下降，上方的食道壁擴張失去運動，病人吞咽時常感到哽噎不暢，好像食物被什么東西擋住停在胸骨后或上腹部心窩處不往下走，躺下時癥狀更加明顯。嚴重的病人因食道狹窄可出現(xiàn)吞咽困難。胃很少累及，但十二指腸和空腸卻易受累，腸道蠕動減少，可以沒有癥狀，或有輕度腸管擴張，痙攣性腹痛，表現(xiàn)為肚子一陣一陣絞痛，壓上去覺得舒服些。也可出現(xiàn)假性腸梗阻導致嚴重腸管擴張、腹痛和嘔吐。病變腸管擴張不能蠕動，腸液積蓄淤滯，細菌大量繁殖，可以引起吸收不良，病人出現(xiàn)腹瀉、營養(yǎng)不良、體重下降。結(jié)腸、直腸受累時病人常常表現(xiàn)為便秘。第四頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病病人因病變部位不同，在進行X線檢查時可有不同發(fā)現(xiàn)。早期可見指(趾)骨質(zhì)疏松，隨著病情發(fā)展，指(趾)關節(jié)可有不規(guī)則的骨侵蝕、關節(jié)間隙變窄，指(趾)骨骨質(zhì)吸收可使指(趾)骨變尖變細，少數(shù)病人可出現(xiàn)指(趾)骨變短?？砂橛兄車浗M織萎縮、鈣化，鈣化可位于皮下組織、關節(jié)囊、肌腱和韌帶等部位，呈大小不等、不規(guī)則的鈣化灶，邊界可模糊不清，少數(shù)鈣化呈團狀或瘤樣。其中以末節(jié)指(趾)骨吸收伴周圍軟組織鈣化最具診斷意義。第五頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病骨改變第六頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病食管鋇餐檢查，在疾病早期可見食管下段輕度擴張，蠕動減弱，鋇劑在食管內(nèi)滯留時間延長。隨著疾病進展，食管蠕動明顯減弱甚至完全消失，食管擴張更加嚴重，可伴有食管返流現(xiàn)象。食管動力學檢查可發(fā)現(xiàn)食管運動減弱，張力下降。食管檢查中所發(fā)現(xiàn)的動力學異常改變對于硬皮病診斷具有一定意義。第七頁，共二十一頁，2022年，8月28日第八頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病吞咽困難兩年食管下段擴張，胃食管連接處見一邊緣光滑的錐形狹窄；空腸中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多。第九頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病

消化道受累為硬皮病的常見表現(xiàn)，僅次于皮膚受累和雷諾現(xiàn)象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最為常見（90%），肛門、直腸次之（50%～70%），小腸和結(jié)腸較少（40%和10%～50%）。(1)口腔：張口受限，舌系帶變短，牙周間隙增寬，齒齦退縮，牙齒脫落，牙槽突骨萎縮。

第十頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病

（2）食道：食道下部擴約肌功能受損可導致胸骨后灼熱感，反酸。長期可引起糜爛性食管炎、出血、下食道狹窄等并發(fā)癥。下2/3食管蠕動減弱可引起吞咽困難、吞咽痛。組織病理示食管平滑肌萎縮，粘膜下層和固有層纖維化，粘膜呈不同程度變薄和糜爛。食管的營養(yǎng)血管呈纖維化改變。1/3硬皮病患者食管可發(fā)生Barrett化生，這些病人發(fā)生狹窄和腺癌等并發(fā)癥的危險性增高。食管功能可用食管測壓、臥位稀鋇鋇餐造影等方法檢查。第十一頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病吞咽困難13年第十二頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病吞咽困難13年

第十三頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病吞咽困難13年

第十四頁，共二十一頁，2022年，8月28日硬皮病吞咽困難13年

食管中段管壁較僵硬，管腔稍狹，但粘膜走形未見中斷第十五頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病

(3)小腸：常可引起輕度腹痛、腹瀉、體重下降和營養(yǎng)不良。營養(yǎng)不良是由于腸蠕動緩慢，微生物在腸液中過度增長所致，應用四環(huán)素等廣譜抗生素常能奏效。偶可出現(xiàn)假性腸梗阻，表現(xiàn)為腹痛、腹脹和嘔吐。與食管受累相似，纖維化和肌肉萎縮是產(chǎn)生這些癥狀的主要原因。腸壁粘膜肌層變性，空氣進入腸壁粘膜下面之后，可發(fā)生腸壁囊樣積氣征。第十六頁，共二十一頁，2022年，8月28日空腸中度擴張，粘膜環(huán)形皺壁增多。第十七頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病

(4)大腸：鋇灌腸可發(fā)現(xiàn)10%～50%的病人有大腸受累，但臨床癥狀往往較輕。累及后可發(fā)生便秘，下腹脹滿，偶有腹瀉。由于腸壁肌肉萎縮，在橫結(jié)腸、降結(jié)腸可有較大開口的特征性腸炎（憩室），如肛門括約肌受累，可出現(xiàn)直腸脫垂和大便失禁。第十八頁，共二十一頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性硬皮病

胸部X線檢查，早期僅顯示兩下肺紋理增多，典型者可見下2／3肺野有大量細小結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀陰影，隨著病情進展逐漸增多，嚴重時像蜂窩一樣，醫(yī)學上稱為“蜂窩肺”，說明