新生兒缺氧缺血性腦病-新

新生兒缺氧缺血性腦病-新第一講新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦?。╤ypoxie-ischemicencephalopathy，HIE)

是指在圍產(chǎn)期窒息而導(dǎo)致腦的缺氧缺血性損害。臨床出現(xiàn)一系列腦病表現(xiàn)。本癥不僅嚴(yán)重威脅著新生兒的生命，并且是新生兒期后病殘兒中最常見(jiàn)的病因之一。

圍產(chǎn)期窒息是本癥的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙，使血氧濃度降低者均可造成窒息圍產(chǎn)期窒息宮內(nèi)窒息50%

娩出過(guò)程中窒息40%

先天疾病10%

1.母親因素

妊娠高血壓綜合征、大出血、心肺疾病、嚴(yán)重貧血或休克等。2.胎盤異常胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結(jié)構(gòu)異常等。3.胎兒因素

宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)兒、過(guò)期產(chǎn)、先天畸形等。4.臍帶血液阻斷

如臍帶脫垂、壓迫、打結(jié)或繞頸等。5.分娩過(guò)程因素如滯產(chǎn)、急產(chǎn)、胎位異常，手術(shù)或應(yīng)用麻醉藥等。6.新生兒疾病

如反復(fù)呼吸暫停、RDS、心動(dòng)過(guò)緩、重癥心力衰竭、休克及紅細(xì)胞增多癥等。

大腦半球血流減少大腦前、中、后動(dòng)脈的邊緣帶（矢狀旁區(qū)及其下白質(zhì)）受損代謝最旺盛部位血流增加基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、腦干、小腦血流增加丘腦、腦干受損

大腦皮層、甚至其他器官發(fā)生缺血損傷缺氧缺血加重→腦血流重新分布缺氧缺血為部分性或慢性缺氧為急性完全性⑴腦血流改變腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙血壓高血壓低壓力被動(dòng)性腦循環(huán)缺氧、高碳酸血癥腦血流過(guò)度灌注腦血流減少

顱內(nèi)出血缺血性腦損傷⑵腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙缺氧腦組織無(wú)氧酵解增加組織中乳酸堆積三磷酸腺苷產(chǎn)生減少鈉鉀泵功能不足Ca2+通道開(kāi)啟異常能量衰竭Na+、水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞毒性腦水腫Ca2+內(nèi)流腦細(xì)胞損傷受Ca2+調(diào)節(jié)的酶被激活（磷脂酶、蛋白酶）腦細(xì)胞完整性及通透性破壞⑶腦組織代謝改變引起神經(jīng)元壞死誘導(dǎo)Na+和Ca2+內(nèi)流缺氧缺血細(xì)胞腫脹、凋亡、壞死過(guò)度激活突觸后的谷氨酸受體突觸前神經(jīng)元釋放大量谷氨酸谷氨酸回?cái)z取機(jī)能受損再攝取能力降低突觸間隙內(nèi)谷氨酸大量堆積⑷興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性白細(xì)胞的粘附及滲出加劇腦缺氧缺血損傷

缺氧缺血→腦氧化再灌注的恢復(fù)可激活需氧的黃嘌呤氧化酶和環(huán)加氧酶

微血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)引發(fā)自由基生成途徑白細(xì)胞和血小板堵塞微血管

血管收縮以及內(nèi)皮細(xì)胞的損傷

自由基大量生成⑸自由基導(dǎo)致腦損傷病理基礎(chǔ)缺氧缺血性損傷腦水腫神經(jīng)元壞死腦血管梗塞腦白質(zhì)軟化缺氧缺血1.腦水腫

ATP減少所引起的細(xì)胞內(nèi)水腫及血管通透性增加的細(xì)胞外水腫,兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血。腦水腫可見(jiàn)前囟隆起、骨縫加寬、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。重者可導(dǎo)致腦疝形成，危及生命。2.選擇性神經(jīng)元壞死缺氧性損傷造成大腦及小腦皮層的神經(jīng)元壞死，導(dǎo)致腦回萎縮，膠質(zhì)纖維增生。此型腦損傷常見(jiàn)的后遺癥為運(yùn)動(dòng)障礙、智力缺陷和驚厥，足月兒多見(jiàn)。3.基底神經(jīng)節(jié)大理石樣變性缺氧性后基底節(jié)和丘腦受損，神經(jīng)元大量脫失、神經(jīng)膠質(zhì)增生，并有髓鞘過(guò)度形成，影像上出現(xiàn)大理石樣改變，臨床上表現(xiàn)錐體外系功能失調(diào)，肌張力障礙、手足徐動(dòng)與此有關(guān)。4.大腦矢狀旁區(qū)神經(jīng)元損傷矢狀竇兩旁的帶狀區(qū)出現(xiàn)缺血性腦梗塞。臨床上出現(xiàn)近側(cè)肢體累及為主、上肢重于下肢的痙攣性癱瘓，也可有認(rèn)知障礙和皮質(zhì)盲。多見(jiàn)于足月兒。5.腦室周圍白質(zhì)轉(zhuǎn)化這種缺血性損傷在早產(chǎn)兒多見(jiàn)，病變是位于側(cè)腦室周圍的深部白質(zhì)區(qū)出現(xiàn)軟化和壞死，軟化面積大時(shí)可液化成囊，稱空洞腦。臨床表現(xiàn)為下肢為主的痙攣性癱瘓，可伴有智力低下。（一）多為足月適于胎齡兒、具有明顯宮內(nèi)窘迫史或產(chǎn)時(shí)窒息史。（二）不同程度的意識(shí)障礙，輕型僅有激惹或嗜睡；重型明顯抑制、昏迷。（三）前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大，有腦水腫表現(xiàn)。（四）驚厥：多見(jiàn)于中、重型病例，驚厥可為不典型局灶或多灶性，陣攣型和強(qiáng)直性肌陣攣型。發(fā)作次數(shù)不等，多在生后24小時(shí)發(fā)作，24小時(shí)以內(nèi)發(fā)作者后遺癥發(fā)病率明顯增加。（五）肌張力增高或減低。（六）原始反射異常：如擁抱反射過(guò)分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。（七）重癥病例出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，有呼吸節(jié)律不齊、呼吸暫停、以及眼球震顫、瞳孔改變等腦干損傷表現(xiàn)。HIE的臨床癥狀以意識(shí)狀態(tài)、肌張力變化和驚厥最重要，是區(qū)別腦病嚴(yán)重程度和后遺癥主要指標(biāo)。HIE臨床分度分度輕度中度重度意識(shí)過(guò)度興奮嗜睡、遲鈍昏迷肌張力正常減低松軟原始反射擁抱反射稍活躍減弱消失吸吮反射正常減弱消失驚厥無(wú)常有頻繁發(fā)作中樞性呼吸衰竭無(wú)無(wú)或輕常有瞳孔改變無(wú)無(wú)或縮小不對(duì)稱或擴(kuò)大前囪張力正常正?；蛏燥枬M飽滿緊張病程及預(yù)后

興奮癥狀在24小時(shí)內(nèi)最明顯，3天內(nèi)漸消失，預(yù)后好

癥狀多在1周末消失，10天后仍不消失者可能有后遺癥

病死率高，多在1周內(nèi)死亡，存活癥狀可持續(xù)數(shù)周，后遺癥可能性大（一）有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心<100次/min，持續(xù)5min以上；和/或羊水Ⅲ度污染），或者在分娩過(guò)程中有明顯窒息史；（二）出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評(píng)分1min≤3分，并延續(xù)至5min時(shí)仍≤5分，和/或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H≤7.00；（三）出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)至24h以上，如意識(shí)改變（過(guò)度興奮、嗜睡、昏迷），肌張力改變（增高或減弱），原始反射異常（吸吮、擁抱反射減弱或消失），病重時(shí)可有驚厥，腦干征（呼吸節(jié)律改變、瞳孔改變、對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失）和前囟張力增高；（四）排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。

確診同時(shí)具備以上4條擬診病例第4條暫不能確定者目前尚無(wú)早產(chǎn)兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)！頭顱B超無(wú)創(chuàng)價(jià)廉床邊操作動(dòng)態(tài)隨訪對(duì)PVH-IVH、PVL及囊性病變較高敏感性腦水腫圖1生后24h圖2生后7d圖1示腦實(shí)質(zhì)彌漫性點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，基底節(jié)回聲增強(qiáng)更為顯著，側(cè)腦室顯示不清→腦水腫圖2腦實(shí)質(zhì)和基底節(jié)回聲基本恢復(fù)正常，側(cè)腦室顯示清晰→腦水腫消失頭顱B超頭顱B超后冠狀切面:枕葉腦白質(zhì)回聲彌漫性增強(qiáng)→腦室周圍白質(zhì)軟化1、了解腦水腫范圍2、了解顱內(nèi)出血類型3、對(duì)判斷預(yù)后有一定參考價(jià)值4、最適檢查時(shí)間生后2～5天頭顱CT掃描CT掃描彌漫性腦水腫室管膜下出血(箭頭）左額葉局限性水腫（箭頭）CT掃描

額葉白質(zhì)水腫腦室內(nèi)積血（箭頭）大腦彌漫性水腫蛛網(wǎng)膜下腔出血（箭頭）分辯率高，三維成像，顯示清晰無(wú)創(chuàng)能清晰顯示B超或CT不易探及的部位對(duì)于足月兒和早產(chǎn)兒腦損傷的判斷均有較強(qiáng)的敏感性磁共振成像(MRI)頭顱MRI腦室系統(tǒng)較小呈裂隙狀，灰白質(zhì)分界清楚，呈高低信號(hào)相間的柱狀影，內(nèi)囊后肢的后部及丘腦腹外側(cè)均呈低信號(hào)

正常足月新生兒基底節(jié)層面T2WI表現(xiàn)頭顱MRI輕度HIE左頂葉局灶性水腫，T2WI信號(hào)增高，皮層變薄，灰白質(zhì)分界欠清，而正?；野踪|(zhì)的高低相間的柱狀影消失。頭顱MRI重度HIE（生后3d）T1WIT2WI雙側(cè)彌漫性腦水腫,白質(zhì)信號(hào)增高,灰質(zhì)變薄,灰白質(zhì)分界消失雙側(cè)大腦皮層深部呈線條狀高信號(hào)重度HIE（生后3月）頭顱MRI丘腦異常高信號(hào)，示大理石樣基底節(jié)（箭頭）；腦萎縮；硬腦膜下積液（箭頭）頭顱MRI重度HIET2WIDWI左側(cè)頂枕葉大面積腦梗死（箭頭），呈楔形高信號(hào)頭顱MRI重度HIET1WI（1d)T1WI(14d)額葉、頂、枕葉皮層及皮層下大范圍多囊腦軟化灶（箭頭）。側(cè)腦室后角周圍多發(fā)白質(zhì)軟化灶（箭頭）雙側(cè)彌漫性腦實(shí)質(zhì)出血,頂枕葉可見(jiàn)“腦回征”(箭頭）在生后1周內(nèi)檢查，表現(xiàn)為腦電活動(dòng)延遲，異常放電，背景活動(dòng)異常(以低電壓和爆發(fā)抑制為主)等

腦電圖客觀反映腦損害程度判斷預(yù)后有助于驚厥的診斷1.治療策略的制定有賴于對(duì)病情嚴(yán)重程度的判定；2.應(yīng)采用多種措施綜合治療而不是僅僅依賴于某種措施；3.治療對(duì)象：所有具有腦損傷高危因素的新生兒；4.治療開(kāi)始時(shí)間：6h以內(nèi)開(kāi)始，越早越好；5.療程：至少72h，視嚴(yán)重程度延長(zhǎng)?？傮w原則>>>>

支持治療>>>>>>1a.維持良好的通氣功能——支持療法的中心

保持PaO2>60～80mmHgPaCO2和pH在正常范圍避免PaO2過(guò)高或PaCO2過(guò)低

b.維持腦和全身良好的血液灌注——支持療法的關(guān)鍵措施

避免腦灌注過(guò)低或過(guò)高低血壓可用多巴胺，從小劑量開(kāi)始可同時(shí)加用多巴酚丁胺c.維持血糖在正常高值——保持神經(jīng)細(xì)胞代謝所需能源

輸糖速率通常為6～8mg／(kg·min)

監(jiān)測(cè)血糖，根據(jù)血糖值調(diào)整輸糖速率

亞低溫治療>>>>>>2a.適用于中度以上腦損傷患者；

b.缺氧缺血后6h內(nèi)開(kāi)始，持續(xù)48h以上，重度損傷可延長(zhǎng)；

c.選擇性頭部降溫，目標(biāo)溫度32~34℃，重度損傷可更低。

控制驚厥>>>>>>3

a.苯巴比妥

負(fù)荷量15-20mg/kg，緩慢靜推若不能控制驚厥→1小時(shí)后加10mg/kg12～24小時(shí)后給維持量，每日3～5mg/kgb.安定

頑固性抽搐者加用每次0.1～0.3mg/kg，靜脈滴注

c.10%水合氯醛50mg/Kg灌腸

控制腦水腫>>>>>>4

a.控制液體量

每日液體總量不超過(guò)60～80mL/kg

b.降低顱內(nèi)壓

首選呋塞米每次1mg/kg

嚴(yán)重者用甘露醇每次0.25～0.5g/kg，靜注每4～6小時(shí)1次，連用3～5天

c.一般不主張用糖皮質(zhì)激素

營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞>>>>>>5a.腦蛋白水解物

b.神經(jīng)節(jié)苷酯

c.神經(jīng)生長(zhǎng)因子

d.腦白質(zhì)發(fā)育不良者—賴氨酸

e.低分子右旋糖酐—改善腦循環(huán)體能康復(fù)訓(xùn)練病情穩(wěn)定智能促進(jìn)腦功能恢復(fù)減少后遺癥與病情嚴(yán)重程度、搶救是否正確及時(shí)有關(guān)病情嚴(yán)重1、驚厥、意識(shí)障礙、腦干癥狀持續(xù)時(shí)間超過(guò)1周2、腦電圖持續(xù)異常者預(yù)后差智力障礙運(yùn)動(dòng)障礙癲癇等后遺癥提示不良預(yù)后的因素有：①重度HIE；②出現(xiàn)腦干癥狀：如瞳孔和呼吸節(jié)律的改變；③驚厥出現(xiàn)早、發(fā)作頻繁，藥物不能控制。④治療一周后癥狀仍未好轉(zhuǎn)。⑤腦電圖明顯異常，顱腦B超和CT有Ⅲ-Ⅳ級(jí)腦室內(nèi)出血，腦實(shí)質(zhì)有大面積缺氧缺血性改變，后期出現(xiàn)軟化囊腔空洞等。⑥合并全身多臟器功能衰竭。

該病無(wú)特效治療方法，應(yīng)著力預(yù)防胎兒宮內(nèi)窘迫，并提高新生兒窒息復(fù)蘇水平。（一）在分娩過(guò)程中要嚴(yán)密監(jiān)護(hù)胎兒心率，及早發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)窘迫，選擇最佳方式盡快結(jié)束分娩。（二）生后窒息的新生兒，應(yīng)爭(zhēng)分奪秒地建立有效呼吸和完善的循環(huán)功能，盡量減少生后缺氧對(duì)腦細(xì)胞的損傷。（三）窒息復(fù)蘇后的新生兒要密切觀察神經(jīng)癥狀和監(jiān)護(hù)各項(xiàng)生命體征，一旦發(fā)現(xiàn)有異常神經(jīng)癥狀如意識(shí)障礙、肢體張力減弱、以及原始反射不易引出，便應(yīng)考慮本病的診斷，及早給予治療，以減少存活者中后遺癥的發(fā)生率。（一）保證足夠的營(yíng)養(yǎng)和熱卡，不能自行吸吮者可鼻飼。（二）恢復(fù)期可進(jìn)行肢體按摩、被動(dòng)操、視聽(tīng)覺(jué)訓(xùn)練等康復(fù)鍛煉。（三）關(guān)注患兒運(yùn)動(dòng)、智能發(fā)育，注意有無(wú)肌張力和姿勢(shì)的異常，早期發(fā)現(xiàn)腦癱、智力低下等后遺癥并進(jìn)行干預(yù)。第二講小兒腦性癱瘓

腦性癱瘓，簡(jiǎn)稱腦癱。是指從出生后一個(gè)月內(nèi)腦發(fā)育尚未成熟階段，由于非進(jìn)行性腦損傷及發(fā)育缺陷所致的中樞運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常為主的綜合征。是小兒時(shí)期常見(jiàn)的中樞神經(jīng)障礙綜合征，病變部位在腦，累及四肢，常伴有智力缺陷癲癇、行為異常、精神障礙及視、聽(tīng)覺(jué)、語(yǔ)言障礙等癥狀。是引起小兒機(jī)體運(yùn)動(dòng)殘疾的主要疾病之一。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)發(fā)病率為1.5—1.8‰。定義1.出生前因素：先天性感染、缺氧、中毒、接觸放射線、孕婦營(yíng)養(yǎng)不良、妊高癥及遺傳因素引起的腦發(fā)育不良或腦發(fā)育畸形2.出生時(shí)因素：早產(chǎn)、過(guò)期產(chǎn)、多胎、低出生體重、窒息、產(chǎn)傷、缺血缺氧性腦病等3.出生后因素：新生兒期各種感染、外傷、顱內(nèi)出血、膽紅素腦病等致病因素臨床表現(xiàn)①早期癥狀（1）新生兒或3月嬰兒易驚、啼哭不止、厭乳、睡眠困難或嗜睡。（2）喂養(yǎng)時(shí)進(jìn)食、飲水、吞咽困難，以及有流涎、呼吸障礙。（3）感覺(jué)閾值低，表現(xiàn)為對(duì)噪聲或體位改變易驚，擁抱反射增強(qiáng)伴哭鬧。（4）生后不久的正常嬰兒，因踏步反射影響，當(dāng)直立時(shí)可見(jiàn)兩腳交互邁步動(dòng)作。3個(gè)月仍無(wú)站立表示或邁步者，既要懷疑小兒腦癱。（5）過(guò)“百天”的嬰兒尚不能抬頭，4～5月挺腰時(shí)頭仍搖擺不定。臨床表現(xiàn)①早期癥狀（6一般生后3月內(nèi)嬰兒可握拳不張開(kāi)，如4個(gè)月仍有拇指內(nèi)收，手不張開(kāi)應(yīng)懷疑小兒腦癱。（7）正常嬰兒應(yīng)在3～5月時(shí)看見(jiàn)物體會(huì)伸手抓，若5月后還不能者疑為小兒腦癱。（8）一般生后4～6周會(huì)笑，以后認(rèn)人。痙攣型小兒腦癱患兒表情淡漠，手足徐動(dòng)型常呈愁眉苦臉的樣子。（9）肌肉松軟不能翻身，動(dòng)作徐緩。觸摸小兒大腿內(nèi)側(cè)，或讓小兒腳著床或上下跳動(dòng)時(shí)，出現(xiàn)下肢伸展交叉。臨床表現(xiàn)①早期癥狀（10）僵硬，尤其在穿衣時(shí)，上肢難穿進(jìn)袖口；換尿布清洗時(shí)，大腿不易外展；擦手掌時(shí)，以及洗澡時(shí)出現(xiàn)四肢僵硬。（11）過(guò)早發(fā)育：小兒腦癱患兒可出現(xiàn)過(guò)早翻身，但是一種突然的反射性翻身，全身翻身如滾木樣，而不是有意識(shí)的節(jié)段性翻身。痙攣性雙癱的嬰兒，坐穩(wěn)前可出現(xiàn)雙下肢僵硬，像芭蕾舞演員那樣的足尖站立。臨床表現(xiàn)②主要癥狀（1）運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)自我控制能力差，嚴(yán)重的則雙手不會(huì)抓東西，雙腳不會(huì)行走，有的甚至不會(huì)翻身，不會(huì)坐起，不會(huì)站立，不會(huì)正常的咀嚼和吞咽。（2）姿勢(shì)障礙各種姿勢(shì)異常，姿勢(shì)的穩(wěn)定性差，3個(gè)月仍不能頭部堅(jiān)直，習(xí)慣于偏向一側(cè)，或者左右前后搖晃。孩子洗手時(shí)不易將拳頭掰開(kāi)。（3）智力障礙智力正常的孩子約占1/4，智力輕度、中度不足的約占1/2，重度智力不足的約占1/4。臨床表現(xiàn)②主要癥狀（4）語(yǔ)言障礙語(yǔ)言表達(dá)困難，發(fā)音不清或口吃。（5）視聽(tīng)覺(jué)障礙以內(nèi)斜視及對(duì)聲音的節(jié)奏辨別困難最為多見(jiàn)。（6）生長(zhǎng)發(fā)育障礙身材矮小，發(fā)育遲緩。（7）牙齒發(fā)育障礙質(zhì)地疏松、易折?？诿婀δ苷系K，臉部肌肉和舌部肌肉有時(shí)痙攣或不協(xié)調(diào)收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水。臨床表現(xiàn)②主要癥狀（8）情緒和行為障礙固執(zhí)、任性、易怒、孤僻，情緒波動(dòng)大，有時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)迫、自傷、侵襲行為。（9）癲癇

有39%～50%的腦癱兒童由于大腦內(nèi)的固定病灶而誘發(fā)癲癇，尤其是智力重度低下的孩子。診斷標(biāo)準(zhǔn)腦癱嬰兒（6個(gè)月以內(nèi)）的早期診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.身體發(fā)軟及自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少

這是肌張力低下的癥狀，在一個(gè)月時(shí)即可見(jiàn)到。如果持續(xù)4個(gè)月以上，則可診斷為重癥腦損傷，智力低下或肌肉系統(tǒng)疾病。2.身體發(fā)硬

這是肌張力亢進(jìn)的癥狀，在一個(gè)月時(shí)即可見(jiàn)到。如果持續(xù)4個(gè)月以上，可診斷為腦癱。3.反應(yīng)遲鈍及叫名字無(wú)反應(yīng)

這是智力低下的早期表現(xiàn)，一般認(rèn)為4個(gè)月時(shí)反應(yīng)遲鈍，6個(gè)月時(shí)叫名字無(wú)反應(yīng)，可診斷為智力低下。4.頭圍異常頭圍是腦的形態(tài)發(fā)育的客觀指標(biāo)，腦損傷兒往往有頭圍異常。5.體重增加不良、哺乳無(wú)力診斷標(biāo)準(zhǔn)腦癱嬰兒（6個(gè)月以內(nèi)）的早期診斷標(biāo)準(zhǔn)：6.固定姿勢(shì)

往往是由于腦損傷使肌張力異常所致，如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢(shì)等。在生后一個(gè)月就可見(jiàn)到。7.不笑

如果2個(gè)月不能微笑、4個(gè)月不能大聲笑，可診斷為智力低下。8.手握拳

如果4個(gè)月還不能張開(kāi)，或拇指內(nèi)收，尤其是一側(cè)上肢存在，有重要診斷意義。9.身體扭轉(zhuǎn)

3～4個(gè)月的嬰兒如有身體扭轉(zhuǎn)，往往提示垂體外系損傷。10.頭不穩(wěn)定

如3個(gè)月時(shí)俯臥時(shí)不能抬頭或坐位時(shí)頭不能豎直，往往是腦損傷的重要標(biāo)志。診斷標(biāo)準(zhǔn)腦癱嬰兒（6個(gè)月以內(nèi)）的早期診斷標(biāo)準(zhǔn)：11.斜視

3～4個(gè)月的嬰兒有斜視及眼球運(yùn)動(dòng)不良時(shí)，可提示有腦損傷的存在。12.不能伸手抓物

如4～5個(gè)月不能伸手抓物，可診斷為智力低下或腦癱。13.注視手

6個(gè)月以后仍然存在，可考慮為智力低下。有些腦損傷較輕微，在嬰兒早期往往無(wú)明顯癥狀，但在嬰兒后半期（6～12個(gè)月）較明顯。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射是Vojta博士用于早期診斷腦癱的七種姿勢(shì)反射的總稱。所謂姿勢(shì)反射，是指嬰兒身體在空間的位置發(fā)生變化時(shí)所采取的應(yīng)答反應(yīng)及自然動(dòng)作。其基本中樞位于中腦的紅核、黑質(zhì)及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，也有椎體系、小腦及大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的參與，相互制約，相互調(diào)節(jié)。

Vojta認(rèn)為，每一個(gè)嬰兒都具有一定的姿勢(shì)反應(yīng)性，姿勢(shì)反應(yīng)性異常必然導(dǎo)致姿勢(shì)和運(yùn)動(dòng)異常，故通過(guò)姿勢(shì)反射檢查可以早期診斷腦癱。

Vojta提出的七種姿勢(shì)反射包括：拉起反射，立位或腋下懸垂反射，仰臥位懸垂反射（Landau反射），側(cè)位懸垂反射（Vojta反射），Collis水平反射，倒位懸垂反射（Peiper反射），Collis垂直反射。1、拉起反射：

出發(fā)姿勢(shì)：仰臥位，頭正中。

誘發(fā)：檢查者以拇指伸入嬰兒手掌，其余4指握住腕部（不要觸碰手背），將小兒從床上提起，使軀干與床成45度角。

正常反應(yīng)：I相(0～6周)：頭遲緩背屈，兩下肢輕度外展、屈曲。Ⅱa相（7周~3個(gè)月）：頭頸位于上部軀干的延長(zhǎng)線上，兩個(gè)下肢稍向腹部屈曲。Ⅱb相(4～6個(gè)月)：頭頸屈曲，下頜可抵胸，下肢屈曲可抵腹，呈完全性屈曲。Ⅲ相(7～8或9個(gè)月)：屈肌共同作用減輕，垂直化開(kāi)始。頭前屈稍稍超過(guò)脊柱延長(zhǎng)線，軀干向上抬舉。上肢屈曲，下肢兩膝關(guān)節(jié)移行與半伸展位。Ⅳ相（9或10～12個(gè)月）：頭前屈進(jìn)一步減輕，頭與軀干呈直線。上肢主動(dòng)用力拉起，下肢外旋遲緩性伸展，足背屈，足跟著床，足可支撐。屈曲只見(jiàn)與腰骶部，軀干常以骶椎為軸主動(dòng)抬起。

異常反應(yīng)：較正常反應(yīng)相有3個(gè)月以上的延遲。常見(jiàn)的異常：1）有頭過(guò)度彎曲，或角弓反張；2）兩下肢硬直伸展。呈棒狀拉起；3）頭脊曲，四肢硬性屈曲；4）兩下肢過(guò)度抬高，軀干震顫。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)2、俯臥位懸垂反射

出發(fā)姿勢(shì)：俯臥位

誘發(fā)：以手掌支撐嬰兒胸腹部，水平拖起。正常反應(yīng)：Ⅰ相(0～6周)：頭頸、軀干、四肢弛緩屈曲。

Ⅱ相（7周--3個(gè)月）：頸對(duì)稱伸展至肩的高度，軀干、四肢輕度屈曲。

Ⅲ相（至6個(gè)月是完成）：頸對(duì)稱伸展、抬頭，軀干逐漸伸展，至6個(gè)月時(shí)到骶錐。下肢輕度、輕度伸展或屈曲，上肢遲緩性屈曲。

異常反應(yīng)：1）兩上肢固定屈曲，手握拳；2）軀干側(cè)屈，頭與軀干不對(duì)稱；3）兩下肢硬直伸展并角弓反張；4）軀干低緊張，身體呈倒U型；5）兩下肢硬直交叉、尖足；6）兩上肢硬性伸展，手握拳。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)3、立位懸垂反射出發(fā)姿勢(shì)：垂直位。誘發(fā)：檢查者在小兒背后，用雙手支撐腋下將小兒垂直提起。注意不要觸碰嬰兒背部。正常反應(yīng)：

Ia相(0～3個(gè)月)：兩下肢遲緩地半屈曲、半伸展。

Ib相(4～7個(gè)月)：兩下肢自動(dòng)的牽拉向軀干。

II相（從8個(gè)月開(kāi)始）：兩下肢完全遲緩型伸展。異常反應(yīng)：1）下肢內(nèi)旋，硬直伸展，尖足；2）兩下肢內(nèi)收，交叉：3）不對(duì)稱，一側(cè)伸展一側(cè)屈曲。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)4、側(cè)位懸垂反射出發(fā)姿勢(shì)：俯臥位。誘發(fā)：用雙手支撐嬰兒軀干迅速提起并向側(cè)方傾斜于水平位。正常反應(yīng)：I相(0～10周)：兩上肢呈Moro樣，手指張開(kāi)，上側(cè)上肢反應(yīng)明顯。上側(cè)下肢：髖膝屈曲、足背屈內(nèi)旋、足趾張開(kāi)。下側(cè)下肢：髖膝伸展、足背屈外展、足趾屈曲。第1移行期（11～20周）：Moro樣上肢與下肢屈曲組合，或兩上肢遲緩性伸展與多種下肢組合。Ⅱ相（4、5～7個(gè)月）：四肢與軀干非強(qiáng)直性、對(duì)稱性屈曲、手張開(kāi)。第Ⅱ移行期（7、8'9個(gè)月）：兩上肢輕度屈曲，兩髖關(guān)節(jié)屈曲，膝關(guān)節(jié)遲緩性伸展。Ⅲ相（8、9’獨(dú)立行走）：上側(cè)上下肢遲緩性伸展，頭上舉超過(guò)水平線。Peiper稱之為”浮上反應(yīng)”。異常反射：1）上肢緊張性屈曲，手握拳，肩回縮；2）兩下肢硬性伸展；3）四肢硬直伸展，一側(cè)手握拳；4）兩上肢moro樣時(shí)兩下肢硬直伸展；5）第一相反應(yīng)中上側(cè)下肢屈曲延遲；6）軀干四肢張力低下；7）各相中均見(jiàn)強(qiáng)直性把握；8）兩下肢內(nèi)旋內(nèi)收，伸展交叉，手指異常運(yùn)動(dòng)，軀干張力低，頭下垂（混合型）；9）持續(xù)性moro反應(yīng)，下肢強(qiáng)直伸展，軀干張力低，頭下垂（手足徐動(dòng)型）診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)5、Collis水平反射出發(fā)姿勢(shì)：仰臥位可側(cè)臥位。誘發(fā)：握住一側(cè)上下肢將嬰兒從床上水平提起。正常反應(yīng)：Ia相(0～6周)：上肢Moro狀態(tài)，下肢髖、膝、踝屈曲。Ib相（7周~3個(gè)月）：上下肢遲緩樣屈曲狀態(tài)，下肢有蹬踢運(yùn)動(dòng)。Ⅱ相（至6個(gè)月完成）：下肢由屈曲逐漸伸展，上肢前臂內(nèi)旋，手指張開(kāi)至小指，在第II相末手可支撐。Ⅲ相（8、9個(gè)月開(kāi)始）：手與足均支撐，足支撐時(shí)開(kāi)始用外緣，然后全足支撐。異常反應(yīng)：1）手握拳，上肢硬直伸展，不完全moro樣；2）肩回縮，上肢硬直伸展；3）下肢應(yīng)直，尖足；4）手指、足趾不規(guī)則運(yùn)動(dòng)；5）4個(gè)月以后的嬰兒，下肢緩慢伸展及屈曲運(yùn)動(dòng)。（踢腿動(dòng)作）。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)6、倒位懸垂反應(yīng)出發(fā)姿勢(shì)：3個(gè)月以前，嬰兒仰臥位，3個(gè)月以后俯臥位。誘發(fā)：用雙手握住嬰兒大腿，急速倒立提起。正常反應(yīng)：Ia相(0～6周)：上肢Moro樣，頭頸無(wú)伸展。Ib相（7周~3個(gè)月）：兩上肢向側(cè)方伸展，軀干與上肢呈90度角，兩手張開(kāi)，頸椎伸展，骨盆輕度屈曲，頭中間為位。Ⅱ相(4～6個(gè)月)：上肢手張開(kāi)狀態(tài)下頭像上方伸展，與軀干呈135度角，驅(qū)干伸展至腰骶椎移行部位。Ⅲ相(7～10個(gè)月)：兩手張開(kāi)，兩上肢頭上方上舉與軀干呈170度角，驅(qū)干伸展至腰骶椎移行部位。異常反應(yīng)：1）手握拳，兩上肢硬直伸展；2）軀干角弓反張；3）頭頸軀干無(wú)伸展；4）一側(cè)可兩上肢固定屈曲，手握拳；5）軀干及頭頸的非對(duì)稱性姿勢(shì)。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)7、Collis垂直反射出發(fā)姿勢(shì)：仰臥位。誘發(fā)：使嬰兒頭部向著檢查者，握住一側(cè)大腿迅速提起。正常反應(yīng)：I相(0～6個(gè)月)：自右側(cè)下肢髖、膝、踝均屈曲。II相（6、7個(gè)月開(kāi)始）：自右側(cè)下肢膝關(guān)節(jié)遲緩性伸展，髖關(guān)節(jié)屈曲。異常反應(yīng)：1）自由側(cè)下肢硬直性伸展，尖足；2）自由側(cè)下肢固定屈曲；3）自由側(cè)下肢的伸展傾向，即先伸展后屈曲。新生兒至2個(gè)月的嬰兒，下肢伸展后立刻屈曲為正常；4）第1相屈曲無(wú)力，第2相出現(xiàn)延遲。

診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)

如果發(fā)現(xiàn)嬰兒的Vojta姿勢(shì)反射檢查有1-3項(xiàng)不正常，屬極輕度中樞性協(xié)調(diào)障礙，有7%的可能發(fā)展成腦癱；4-5項(xiàng)不正常，有22%的可能成為腦癱兒；6-7項(xiàng)不正常，有80%的可能成為腦癱兒；7項(xiàng)并有肌張力異常，則100%成為腦癱兒。診斷標(biāo)準(zhǔn)Vojta姿勢(shì)反射早期診斷標(biāo)準(zhǔn)

我國(guó)腦癱學(xué)術(shù)會(huì)議把腦癱分為5型：痙攣型、不隨意運(yùn)動(dòng)型、共濟(jì)失調(diào)型、肌張力低下型、混合型，并根據(jù)受累的肢體分布，分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見(jiàn)的幾種特殊的臨床綜合征。痙攣性偏癱(Spastichemiplegia)

最常見(jiàn)，為一側(cè)肢體受累，多數(shù)上肢較下肢嚴(yán)重，遠(yuǎn)端較近端重，而面部常無(wú)受累?；純憾嘣?月后才出現(xiàn)明顯癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)肢體少動(dòng)、持續(xù)性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢(shì)、行走遲緩、畫(huà)圈步態(tài)等?；純褐w肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，可有踝陣攣及巴氏征。部分患兒初起肌張力低下，嬰兒期后逐漸轉(zhuǎn)入痙攣狀態(tài)。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發(fā)作為部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作，斜視很常見(jiàn)。臨床分型痙攣性雙癱(Spasticdiplegia)

以雙下肢肌張力增高為突出表現(xiàn)。此型多見(jiàn)于早產(chǎn)兒?；純撼Ｔ?-3月內(nèi)表現(xiàn)為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期，患兒在立位并且足底觸及檢查床面時(shí)將誘發(fā)雙下肢強(qiáng)直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進(jìn)入痙攣期，髖與膝關(guān)節(jié)屈曲、下肢內(nèi)旋、剪刀步態(tài)，嚴(yán)重者不能獨(dú)立行走。上肢受累較輕，常表現(xiàn)為行走時(shí)上肢姿勢(shì)異常，但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力正?；蚺R界狀態(tài)。痙攣性四肢癱(Spasticquadriplegia)

多見(jiàn)于嚴(yán)重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀。自發(fā)運(yùn)動(dòng)減少，腱反射亢進(jìn)，行走時(shí)呈剪刀步態(tài)?？砂橛泻松闲郧蚵楸?，表現(xiàn)為吞咽和構(gòu)音障礙。約半數(shù)患兒伴有癲癇和智力低下。臨床分型不隨意運(yùn)動(dòng)型(dyskineticCP)

約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下，以后逐漸出現(xiàn)錐體外系癥狀，表現(xiàn)為難用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng)。當(dāng)進(jìn)行有意識(shí)運(yùn)動(dòng)時(shí)，不自主、不協(xié)調(diào)及無(wú)效的運(yùn)動(dòng)增多，緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減少，入睡后消失?；純嚎捎辛飨选⑼萄世щy、語(yǔ)言障礙等。下肢深腱反射正常或增強(qiáng)。可有持續(xù)性原始反射。智力大多正常或臨界狀態(tài)。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現(xiàn)為手足徐動(dòng)、感覺(jué)性耳聾、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。共濟(jì)失調(diào)型(AtaxiaCP)

約占10%。表現(xiàn)為小腦癥狀，步態(tài)不穩(wěn)，走路時(shí)兩足間距加寬，四肢動(dòng)作不協(xié)調(diào)，上肢常有意向性震顫，肌張力低下腱反射不亢進(jìn)。臨床分型肌張力低下型(atiniaCP)

表現(xiàn)為肌張力低下，四肢呈軟癱，自主運(yùn)動(dòng)很少，但可引出腱反射，仰臥時(shí)四肢呈外展、外旋位，俯臥時(shí)頭不能抬起。本型常為過(guò)渡形式，嬰兒期后大多可轉(zhuǎn)為痙攣型或手足徐動(dòng)型。混合型兩種或兩種以上類型同時(shí)存在一個(gè)患兒身上。其中痙攣型和手足徐動(dòng)型常同時(shí)存在。臨床分型鑒別診斷1.進(jìn)行性脊髓肌萎縮癥本病于嬰兒期起病，多于3～6個(gè)月后出現(xiàn)癥狀，少數(shù)病人生后即有異常，表現(xiàn)為上下肢呈對(duì)稱性無(wú)力，肌無(wú)力呈進(jìn)行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常因呼吸肌功能不全而反復(fù)患呼吸道感染，患兒哭聲低微，咳嗽無(wú)力，肌肉活組織檢查可助確診，本病不合并智力低下，面部表情機(jī)敏，眼球運(yùn)動(dòng)靈活。2.運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩有些小兒的運(yùn)動(dòng)發(fā)育稍比正常同齡兒落后，特別是早產(chǎn)兒。但其不伴異常的肌張力和姿勢(shì)反射，無(wú)異常的運(yùn)動(dòng)模式，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常反射。運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后的癥狀隨小兒年齡增長(zhǎng)和著重運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練后，癥狀可在短期內(nèi)消失。3.先天性肌弛緩患兒生后即有明顯的肌張力低下，肌無(wú)力，深腱反射低下或消失。平時(shí)常易并發(fā)呼吸道感染。本病有時(shí)被誤診為張力低下型腦癱，但后者腱反射一般能引出。4.智力低下本病常有運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，原始反射、vojta姿勢(shì)反射、調(diào)正反應(yīng)和平衡反應(yīng)異常，在嬰兒早期易被誤診為腦癱，但其智力落后的癥狀較為突出，肌張力基本正常，無(wú)姿勢(shì)異常。鑒別診斷治療方法

治療計(jì)劃應(yīng)以最大限度地改善患兒功能并提高其生活質(zhì)量為目標(biāo)，盡可能減少繼發(fā)性關(guān)節(jié)畸形和軟