自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2011年版）一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。1。（二）診斷依據(jù)。（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版-（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，2006年，人民衛(wèi)生出版社。1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。Coombs試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制治療有效，又能除外其他溶血性貧Coombs(SLE)或其他疾病(CLL，Lymphoma)引起的繼發(fā)性自身免疫性溶血。2.冷凝集素綜合征符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)：寒冷環(huán)境血黃素尿等。冷凝集素陽(yáng)性。CoombsC33.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥符合溶血性貧血的臨床和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)：如受涼后發(fā)現(xiàn)膽紅素升高，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿等。冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。CoombsC3（三）治療方案的選擇。（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001（2006。腎上腺皮質(zhì)激素。其他免疫抑制劑。脾切除：藥物治療效果不滿意，且反復(fù)發(fā)作者。輸血：輸血須謹(jǐn)慎，必要時(shí)輸注洗滌紅細(xì)胞。其他治療：達(dá)那唑；靜脈輸注丙種球蛋白；血漿置換療法。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。必需的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、抗反應(yīng)蛋白、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素；免疫球蛋白和補(bǔ)體、抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs接試驗(yàn))；骨髓形態(tài)學(xué)檢查；B超；根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：IgG、A、MC3；冷凝集素測(cè)定；凝血功能、尿游離血紅蛋白。檢查。（七）治療開始于診斷后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。糖皮質(zhì)激素作為首選治療：1mg/Kg/d)。視病情可選用短療程大劑量給藥。術(shù)或分娩者。1.0g/Kg/d×2d。輸注紅細(xì)胞，有條件輸注洗滌紅細(xì)胞。血漿置換。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。一般情況良好。沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。該路徑。二、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑表單適用對(duì)象第一診斷為自身免疫性溶血性貧血患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日天內(nèi)時(shí)間 住院第1天□詢問病史及體格檢主 □完成病歷書寫

住院第2天要 □開化驗(yàn)單診 □對(duì)癥支持治療療 □病情告知必要時(shí)向患者家屬告病重或病危工 知，并簽署病重或病危通知書作 □患者家屬簽署輸血及骨穿知情同意書長(zhǎng)期醫(yī)囑：血液病護(hù)理常規(guī)一級(jí)護(hù)理飲食視病情通知病重或病危臨時(shí)醫(yī)囑：重 □血常規(guī)、網(wǎng)織及分類、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)點(diǎn) 大便常隱血醫(yī) □肝腎功能電解質(zhì)血沉凝血功能O囑 C反應(yīng)蛋白、血型、輸血前檢查胸片、心電圖、腹部B輸注紅細(xì)胞（有指征時(shí)）血漿置換（必要時(shí)）其他醫(yī)囑介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備主要入院護(hù)理評(píng)估護(hù)理宣教工作

骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）繼續(xù)對(duì)癥支持治療完成必要的相關(guān)科室會(huì)診完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)長(zhǎng)期醫(yī)囑：患者既往基礎(chǔ)用藥臨時(shí)醫(yī)囑：血常規(guī)及網(wǎng)織骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)輸注紅細(xì)胞（有指征時(shí)）自身免疫系統(tǒng)疾病篩查著的IgG、、M和C3；尿游離血紅蛋白、冷熱溶血試驗(yàn)梅毒、病毒等有關(guān)檢查；凝血功能病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查（必要時(shí)）其他醫(yī)囑觀察患者病情變化病情□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間 住院第3–13天

住院第14天（出院日）上級(jí)醫(yī)師查房 □上級(jí)醫(yī)師查房進(jìn)行評(píng)估確定有無(wú)并發(fā)癥復(fù)查血常規(guī)及網(wǎng)織紅細(xì)胞觀察血紅蛋白變化 情況，明確是否出院主 □根據(jù)體檢輔助檢查骨髓檢查結(jié)果和既往資□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等要 料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 □向患者交代出院后的注意事項(xiàng)如返院復(fù)診 □根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷判斷是否合 的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等療 并其他疾病工 □開始治療作 □保護(hù)重要臟器功能注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，并對(duì)癥處理完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第一天起開始治療： 糖皮質(zhì)激素：常規(guī)起始劑量(潑尼松1mg/Kg/d)或短療程大劑量給藥丙種球蛋白0.4g/Kg/d×5d（必要時(shí)）達(dá)那唑重重要臟器保護(hù)：抑酸、補(bǔ)鈣等點(diǎn)其他醫(yī)囑醫(yī)臨時(shí)醫(yī)囑：囑復(fù)查血常規(guī)復(fù)查血生化、電解質(zhì)輸注紅細(xì)胞（有指征時(shí)）血漿置換（必要時(shí)）對(duì)癥支