體肺分流手術(shù)改良分流術(shù)

體肺分流手術(shù)改良分流術(shù)第一頁，共五十一頁，2022年，8月28日

簡介

1945年5月AlfredBlalock和HelenTaussig姑息手術(shù)的應(yīng)用局限于：

1.需要分期手術(shù)的畸形

2.經(jīng)過一段時(shí)期的姑息后再行根治術(shù)能取得最佳治療效果的畸形

3.目前還無法根治的復(fù)雜畸形。第二頁，共五十一頁，2022年，8月28日涉及的畸形種類1.法樂氏四聯(lián)癥類畸形（TOFcomplex）2.大動(dòng)脈錯(cuò)位類畸形(TGAcomplex)3.單心室類畸形(Univentricularheart)包括三尖瓣閉鎖(Tri.A.)4.肺動(dòng)脈閉鎖或狹窄類畸形(PA.PS.)第三頁，共五十一頁，2022年，8月28日

病種分布第四頁，共五十一頁，2022年，8月28日歷史回顧

1945AlfredBlalock和HelenTaussigSCA—PAend—side1946PottsWJ.SmithS.GibsonS.DAO—LPAside—side1955JamesS.DavidsonAO—MPAside—side1962WaterstonDJ.AO—RPAside—side1962Klinne,Pasini,SchaudigSCA—Teflon—PA1975GazzanigaAO—PTFE—PA1978J.StarkdeLevalSCA—PTFE—PA第五頁，共五十一頁，2022年，8月28日中心性分流的缺點(diǎn)1易發(fā)生肺血過多導(dǎo)致充血性心衰（CHF）2易產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓,導(dǎo)致肺血管阻塞性疾病3吻合口同側(cè)選擇性灌注導(dǎo)致雙側(cè)肺生長不均一4肺動(dòng)脈扭曲發(fā)生率高5遠(yuǎn)期死亡率高6再次手術(shù)時(shí)拆除困難第六頁，共五十一頁，2022年，8月28日膨化聚四氟乙烯（Gore-tex）1表面帶負(fù)電荷2纖維母細(xì)胞能在其表面微孔中迅速生長

3內(nèi)膜不易長入第七頁，共五十一頁，2022年，8月28日理想的分流增加肺血，促進(jìn)雙肺血管床生長而不導(dǎo)致充血性心衰，肺動(dòng)脈高壓和肺動(dòng)脈扭曲操作簡便，容易拆除可靠的早期和晚期肺血流，良好的姑息效果有隨身體發(fā)育而生長的潛能第八頁，共五十一頁，2022年，8月28日CBT第九頁，共五十一頁，2022年，8月28日經(jīng)典B-T分流的特點(diǎn)

優(yōu)點(diǎn)

缺點(diǎn)遠(yuǎn)期通暢率高術(shù)中操作時(shí)間長充血性心衰發(fā)病率低在嬰兒，SCA短，細(xì)，吻合難度大，或早期通暢率下降容易拆除膈神經(jīng)，迷走神經(jīng)，胸導(dǎo)管損傷肺動(dòng)脈扭曲術(shù)側(cè)上肢供血不足，甚至壞疽第十頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT第十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日改良B-T分流的優(yōu)點(diǎn)術(shù)中操作簡單，副損傷小入肺血流有控制雙側(cè)均可行MBT早期通暢率高可使用較粗的管道以適應(yīng)發(fā)育需要保留SCA，避免上肢缺血CHF，肺高壓，肺動(dòng)脈扭曲發(fā)病率低容易建立與拆除在新生兒，嬰兒，SCA短，細(xì)時(shí)更合適第十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日改良B-T分流的缺點(diǎn)入肺血流有限制有人工材料，有感染和漿液漏出的可能遠(yuǎn)期通暢率較低，尤其在4mm管道時(shí)第十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日Centralshunt第十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日中心性分流的特點(diǎn)

優(yōu)點(diǎn)

缺點(diǎn)通暢率佳正中開胸，切開心包操作肺血管阻力（PVR）上升不明顯CHF發(fā)病率高雙側(cè)肺血管發(fā)育好某些特殊解剖時(shí)不合適容易建立與拆除在新生兒，肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)者更易操作第十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日新生兒肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的特殊性

胎兒期肺循環(huán)阻力（PVR）高，出生后早期PVR逐漸下降，但仍處于較高水平早期體肺循環(huán)壓差小，體肺分流量少，加上新生兒血管細(xì)，容易產(chǎn)生血栓栓塞新生兒晚期PVR下降，體肺循環(huán)壓差增大術(shù)中使用過粗的分流管道，可能會(huì)因分流肺血過多而產(chǎn)生充血性心衰因此，新生兒的手術(shù)死亡率和發(fā)病率明顯高于非新生兒第十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日SCA的血流調(diào)節(jié)作用

術(shù)后早期SCA是分流通路中最細(xì)的管道，將對(duì)入肺血流有一定的控制作用入肺血流將隨生長發(fā)育而逐漸增多，直到人工管道成為分流通路中最細(xì)的管道采用內(nèi)徑大于SCA內(nèi)徑的人工血管在早期能減少血栓的發(fā)病率，遠(yuǎn)期又能延長分流的姑息時(shí)間第十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT管道的通暢率

平均隨訪17個(gè)月時(shí)

4mm管道74.8±11.5%5mm管道100%6mm管道97.4±2.6%

隨訪2年時(shí)

4mm管道44±11%5mm管道85±10%第十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT管道的選擇一般原則年齡體重姑息時(shí)間的長短肺動(dòng)脈及肺血管床的發(fā)育

第十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT管道的選擇

年齡和體重管道直徑＜6Kg，＜6個(gè)月4mm以下＜12Kg，＜4歲5mm＜25Kg，＜6歲6mm第二十頁，共五十一頁，2022年，8月28日MBT分流管道閉塞或嚴(yán)重狹窄ShuntFailure第二十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日原因人工血管內(nèi)血栓形成內(nèi)膜在管道內(nèi)增殖形成狹窄或堵塞病人身體發(fā)育使入肺血流絕對(duì)或相對(duì)減少第二十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)1超聲或血管造影證實(shí)管道堵塞2PaO2進(jìn)行性下降>5mmHg3血紅蛋白進(jìn)行性升高>2g/dl第二十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日危險(xiǎn)因素手術(shù)時(shí)病人體重<3.6Kg心臟畸形為肺動(dòng)脈閉鎖人工血管內(nèi)徑≤4mm第二十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日分流管道閉塞或嚴(yán)重狹窄危險(xiǎn)因素

體重

肺動(dòng)脈閉鎖隨訪36個(gè)月功能良好率>3.6Kg—92%<3.6Kg—58%>3.6Kg+76%<3.6Kg+14%第二十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日CBT和MBT的近、遠(yuǎn)期姑息效果

CBT:早期死亡率0%—23%。手術(shù)時(shí)年齡小于一個(gè)月的病人

2年通暢率50—90%（平均80%）

4年78%

新生兒3年通暢率94.7±5.1%。第二十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日CBT和MBT的近、遠(yuǎn)期姑息效果MBT:早期死亡率0%—15%

遠(yuǎn)期通暢率：2年65—100%（平均85%）

3年14—91%（平均60%）仍存在4mm管道通暢率低于5mm、6mm管道的問題第二十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日姑息滿意率

AdequacyofPalliation隨著病人生長發(fā)育，有時(shí)盡管分流管道通暢，但因限制了肺血流增多而出現(xiàn)活動(dòng)耐量下降，紫紺出現(xiàn)或加重，血紅蛋白進(jìn)行性升高，有再次分流手術(shù)或行根治術(shù)的必要。第二十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日姑息滿意率

AdequacyofPalliation新生兒CBT術(shù)后3年：91%或更高九十年代＜3個(gè)月嬰兒MBT術(shù)后1年姑息滿意率為85±5%，2年時(shí)為58±8%，3年時(shí)為21±8%雖然到第3年MBT的姑息滿意率明顯下降，但此時(shí)大部分病人都已可行根治術(shù)或二次體肺分流術(shù)。第二十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日對(duì)中心性體肺分流術(shù)的

改進(jìn)及重新認(rèn)識(shí)

早期以Potts分流和Waterston分流為代表的中心性體肺分流術(shù)1975年Gazzaniga等PTFE管道行AO—PTFE—MPA的中心性分流術(shù)早期血栓形成率高回顧分析：血栓形成大部分發(fā)生于較長的人工血管（2—6cm），而與是否使用抗凝手段關(guān)系不大八十年代后期改用直、短（＜1.5cm）的人工血管，早期血栓形成率明顯降低第三十頁，共五十一頁，2022年，8月28日對(duì)中心性體肺分流術(shù)的

改進(jìn)及重新認(rèn)識(shí)

既往認(rèn)為的缺點(diǎn)：

1需切開心包，并未明顯增加二次手術(shù)的死亡率和發(fā)病率，二次開胸在技術(shù)上也并不困難。

2充血性心衰發(fā)病率高，可高達(dá)40%，但絕大多數(shù)為輕度，經(jīng)強(qiáng)心利尿等內(nèi)科處理一般都可控制第三十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日死亡率的影響因素

年齡體重術(shù)前心功能狀態(tài)心內(nèi)畸形的種類第三十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日死亡率的影響因素

898例薈萃分析：

31%＜1個(gè)月的嬰兒，死亡率12%，

69%＞1個(gè)月的病人，死亡率5%法樂氏四聯(lián)癥組：死亡率1.8%非法樂氏四聯(lián)癥組：死亡率為10%

三尖瓣閉鎖組：6.1%

肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔完整組：25%。第三十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日術(shù)式選擇的原則

年齡體重肺血管發(fā)育情況預(yù)期姑息時(shí)間心臟畸形種類個(gè)體化選擇

第三十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日圍術(shù)期的重要問題

第三十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日前列腺素E1的應(yīng)用

1972年ElliottRB.等：前列腺素E1對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉開放作用的研究前列腺素E1可在1周內(nèi)維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加肺血流量，改善缺氧和酸中毒，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，使危重病人更安全地接受包括導(dǎo)管造影檢查在內(nèi)的術(shù)前評(píng)估，并調(diào)整至更好的狀態(tài)以接受手術(shù)。第三十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日前列腺素E1的應(yīng)用

術(shù)中，因鉗夾肺動(dòng)脈可能造成肺血減少，保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放則可保證手術(shù)順利進(jìn)行新生兒及小嬰兒術(shù)后早期肺血管阻力（PVR）高，可應(yīng)用PGE1暫時(shí)增加肺血，保證術(shù)后平穩(wěn)過渡術(shù)后早期管道血栓形成、扭曲而閉塞或嚴(yán)重狹窄，用前列腺素可在緊急二次手術(shù)前保證肺血供應(yīng)第三十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日一般的用法從0.05μg/Kg/min，可用至0.5μg/Kg/min?；蚋鶕?jù)氧飽和度和血壓調(diào)整。第三十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日術(shù)中要點(diǎn)

CBT：充分游離頸總動(dòng)脈和無名動(dòng)脈，避免產(chǎn)生張力，避免迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)和胸導(dǎo)管損傷MBT：根據(jù)病人年齡、體重、肺血管發(fā)育情況和預(yù)計(jì)姑息時(shí)間選擇人工血管直徑中心性分流：使用直、短（<1cm）的人工血管；足夠的主動(dòng)脈打孔直徑；避免成角和扭曲；避免鉗夾人工血管；鉗夾主動(dòng)脈時(shí)，勿傷右冠狀動(dòng)脈；鉗夾肺動(dòng)脈時(shí)，勿夾動(dòng)脈導(dǎo)管第三十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日對(duì)動(dòng)脈導(dǎo)管的處理

原則上對(duì)未成熟新生兒，合并大的動(dòng)脈導(dǎo)管，術(shù)后吸空氣時(shí)PaO2大于80mmHg，而分流管道滿意，應(yīng)考慮結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管。第四十頁，共五十一頁，2022年，8月28日抗凝

開始吻合前給予肝素1mg/Kg術(shù)后用魚精蛋白中和術(shù)后第二天起口服阿司匹林10mg/Kg/d或潘生丁或抵克力得第四十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日抗凝

一些回顧分析顯示：術(shù)后早期分流管道內(nèi)血栓形成與管徑粗細(xì)、肺動(dòng)脈發(fā)育差有關(guān)，而與術(shù)中是否用肝素?zé)o關(guān)全身肝素的使用的確使二次開胸止血率升高。遠(yuǎn)期分流管道閉塞則更多地與肺動(dòng)脈扭曲有關(guān)對(duì)新生兒、嬰兒、肺血管發(fā)育差、使用4mm人工血管的，仍應(yīng)在術(shù)中使用全身肝素，術(shù)后口服阿司匹林第四十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日充血性心衰（CHF）

術(shù)后肺血增多少數(shù)病人術(shù)前心功能狀態(tài)就不佳中心性分流術(shù)后CHF發(fā)生率高，可達(dá)40%，而MBT也有7%—21%的發(fā)病率一般程度較輕，經(jīng)強(qiáng)心利尿內(nèi)科治療能控制術(shù)后應(yīng)口服地高辛第四十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日管道閉塞或嚴(yán)重狹窄原因：血栓形成，管道或肺動(dòng)脈扭曲，成角診斷依據(jù)：（1）聽診雜音消失（2）紫紺加重，PaO2進(jìn)行性降低（3）超聲或血管造影證實(shí)分流管道堵塞第四十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日管道閉塞或嚴(yán)重狹窄預(yù)防：選擇合適直徑、長度的人工血管，術(shù)后維持體循環(huán)血壓不能過低，對(duì)有血栓形成的高危因素的病人應(yīng)抗凝第四十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日管道閉塞或嚴(yán)重狹窄處理：（1）立即用PGE1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放（2）超聲或血管造影檢查（3）作急診手術(shù)的準(zhǔn)備第四十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日