大三下外科-課件血管性疾病

人類有些疾病異常隱蔽，一旦發(fā)病可能造成災(zāi)難性后果，了解其有關(guān)知識(shí)，熟悉其處理原則，早期恰當(dāng)治療，可改善預(yù)后。

腦血管疾病的發(fā)病率和死亡率都很高，與心血管疾病、惡性腫瘤惡性腫瘤構(gòu)成嚴(yán)重威脅人類健康三大疾病。有些腦血管疾病，如顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、腦出血需外科手術(shù)治療。顱和椎管內(nèi)血管性疾病

目的與要求顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病1、了解自發(fā)性殊網(wǎng)膜下腔出血、動(dòng)脈瘤的病因、分類治療原則。2、熟悉自發(fā)性殊網(wǎng)膜下腔出血、動(dòng)脈瘤鑒別診斷及診斷。3、掌握顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的臨床表現(xiàn)。顱腦和脊髓先天性畸形1、了解先天性腦積水的病因、分類。2、熟悉先天性腦積水的臨床表現(xiàn)、診斷。3、了解先天性腦積水治療方法。4、了解顱裂脊柱裂的病因、分類、臨床表現(xiàn)、診斷及治療。第一節(jié)自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血spontaneoussubarachnoidHemorrhage（SAH）SAH分自發(fā)性和外傷性。自發(fā)性SAH占急性腦血管意外的15％左右。

任何原因引起腦表面和腦底的血管破裂出血，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，引起頭痛、嘔吐和頸項(xiàng)強(qiáng)直稱SAH。

一.定義SAH是腦血管疾病的常見臨床癥狀，70％－80％屬于外科范疇，分自發(fā)性和外傷性兩類。

二.病因

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦(脊髓)血管畸形破裂出血，約占70％，后者少見。

其他有動(dòng)脈硬化、煙霧病、腦腫瘤卒中、血液病、動(dòng)脈炎、腦炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥。蛛網(wǎng)膜下腔三.臨床表現(xiàn)

1．顱內(nèi)出血

RICP：突發(fā)劇烈頭痛、惡心嘔吐、眩暈、面色蒼白、全身冷汗,一過性意識(shí)障礙,嚴(yán)重的昏迷、腦疝而死亡。抽搐：20%。腦膜刺激征:頸背痛、強(qiáng)直、下肢疼痛。常在SAH

后1－2天內(nèi)出現(xiàn)。誘因:情緒激動(dòng)、用力、排便、咳嗽等。

動(dòng)脈瘤在首次破裂出血后，如末及時(shí)適當(dāng)治療，部分病人可能會(huì)再次或三次出血。約1／3死于再出血。2．腦神經(jīng)損害

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：ICA－PCOA、基底頂端和大腦后動(dòng)脈瘤。3.偏癱

偏癱和輕偏癱：占20％，出血累及運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)和其傳導(dǎo)束所致。4.視力視野障礙

視力障礙：出血沿視神經(jīng)鞘延伸，致玻璃體膜下片狀出血，大量出血浸入玻璃體引起。視野缺失：巨大動(dòng)脈瘤壓迫視神經(jīng)或視放射時(shí)出現(xiàn)雙顳偏盲或同向偏盲。5.神經(jīng)源性心肌損害神經(jīng)源性心肌頓抑（NSM)是突發(fā)的、可逆的心功能障礙，由急性神經(jīng)系統(tǒng)突發(fā)事件所致，而心血管系統(tǒng)本身無異常。神經(jīng)源性心肌頓抑常見于蛛網(wǎng)膜下腔出血以及過度情緒激動(dòng)之后胸痛的患者相同的疾病。

心肌頓抑神經(jīng)源性心肌頓抑心臟功能障礙的特征是：冠狀動(dòng)脈正常，心電圖S-T升高和T波倒置，心肌酶中度升高，左心室功能抑制（EF﹤40%）和左室壁收縮異常（有或無左室擴(kuò)展）。EF:10-40%,常有肺水腫。 6．其它癥狀

顱內(nèi)雜音：約1％的顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)。

低熱：部分SAH發(fā)病后數(shù)日可有。四.診斷

1.頭部CT

診斷急性SAH準(zhǔn)確率近100％，一周內(nèi)最

清晰，1－2周后逐漸吸收。

特征：腦溝（外側(cè)裂、綜裂）與腦池（腳間池與環(huán)池）高密度影。腦(室)內(nèi)血腫，腦積水，腦梗死和腦水腫。

增強(qiáng)CT：顯示腦血管畸形和直徑大1.0cm的動(dòng)脈瘤。CTA：可了解顱內(nèi)血管性疾病的部位、大小、數(shù)量，可360°觀察病變與正常血管的關(guān)系，部分病人可代替CAG。2．頭部MRI

病后一周內(nèi)的急性SAH在MRI很難查出。磁共振血管成像(MRA)是非創(chuàng)傷性的腦血管成像方法，對(duì)頭頸及顱內(nèi)血管性疾病可作為初步診斷。3.數(shù)字減影血管造影（DSA)

確定SAH病因的常用手段，診斷動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)常規(guī)、盡早檢查。確定動(dòng)脈瘤的大小、部位、數(shù)量，有無血管痙攣。

AVM的供應(yīng)動(dòng)脈和引流靜脈，以及側(cè)支循環(huán)情況。脊髓AVM應(yīng)行脊髓動(dòng)脈造影。

4.腰椎穿刺

CT確診的SAH不需要腰穿。有顱內(nèi)壓增高的SAH腰穿可能誘發(fā)腦疝。腰穿有導(dǎo)致動(dòng)脈瘤再次破裂出血的危險(xiǎn)。五.鑒別

自發(fā)性SAH的鑒別診斷

動(dòng)脈瘤

動(dòng)靜脈畸形

動(dòng)脈硬化

煙霧病

腦瘤卒中發(fā)病年齡

40-60歲

＜

35歲

＞50歲

青少年多見

30—60歲前驅(qū)癥狀

－NⅢ

癲癇

高血壓史

肢體麻木

RICP和局灶癥狀血壓

正?；蛟龈?/p>

正常

增高

正常

正常再出血

常見且有規(guī)律

少見

可見

可見

少見意識(shí)障礙

較嚴(yán)重

較重

較重

有輕有重

較重腦神經(jīng)麻痹

II-VI

無

少見

少見

顱底腫瘤偏癱

少見

較常見

多見

常見

常見眼癥狀

玻璃體出血

同向偏盲

眼底動(dòng)脈硬化

少見

視乳頭水腫CT

SAH

增強(qiáng)可見

腦萎縮或梗死

腦室出血

增強(qiáng)腦瘤影

CAG

動(dòng)脈瘤、血管痙攣

AVM

動(dòng)脈粗細(xì)不均

異常血管網(wǎng)

腫瘤染色六.治療

1.一般治療

出血急性期，病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可應(yīng)用止血?jiǎng)?。頭痛劇烈者可給止痛、鎮(zhèn)靜劑，并應(yīng)保持大便通暢。當(dāng)出現(xiàn)RICP時(shí)，應(yīng)用脫水治療。

2.病因治療

盡早病因如開顱動(dòng)脈瘤夾閉、栓塞，動(dòng)靜脈畸形或腦腫瘤切除等。

第二節(jié)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤intracranialaneurysm

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈壁先天或后天因素的囊性膨出，是引起自發(fā)性SAH的首位原因。

在腦血管意外中，僅次于腦血栓和高血壓腦出血，位居第三。好發(fā)于40－60歲中老年人，青少年少見。什么是動(dòng)脈瘤？中國醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)主任委員凌峰教授先天因素：平滑肌層缺乏。后天性因素：動(dòng)脈粥樣硬化…。感染：感染細(xì)菌栓子脫落。外傷：動(dòng)脈損傷后形成，少見。最新研究：發(fā)現(xiàn)了3個(gè)與腦動(dòng)脈瘤風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)的染色體片段，對(duì)揭開腦動(dòng)脈瘤奧秘邁出關(guān)鍵一步。一.病因動(dòng)脈瘤為囊性，呈球形或漿果狀，外觀紫紅色，瘤壁極薄，術(shù)中可見瘤內(nèi)的血流旋渦。瘤頂更薄，98％的動(dòng)脈瘤出血位于瘤頂。二.病理

組織學(xué)上僅有內(nèi)膜，乏肌層，彈性纖維斷裂或消失。瘤壁常有炎性細(xì)胞浸潤。電鏡下：瘤壁彈力板消失。巨大動(dòng)脈瘤：血栓形成，甚至鈣化，分層呈“洋蔥”狀。三.分類

（一）按部位分

1.頸內(nèi)動(dòng)脈（前循環(huán)）：約占90％，

ICA-PCOA、

ACOA、MCA動(dòng)脈瘤。

2.椎基底動(dòng)脈（后循環(huán)）：約占10％，

VA-IPICA、BA、PCA。前循環(huán)后循環(huán)

（二）按大小分

小型：直徑＜0.5cm，出血幾率較多。一般型：直徑0.6－1.5cm。大型：直徑1.6－2.5cm。巨大型：直徑＞2.5cm。（三）按數(shù)量分

單發(fā)：占80％。多發(fā)：占20％，兩個(gè)者多見，亦有三個(gè)以上的動(dòng)脈瘤。分類四.臨床表現(xiàn)

1.出血

與SAH癥狀相同。約1/3的病人，動(dòng)脈瘤破裂后因末及時(shí)診治而死亡。動(dòng)脈瘤破裂后破口被凝血封閉停止出血，病

情逐漸穩(wěn)定。血塊溶解，可在2周內(nèi)再次出血。

2.腦血管痙攣

SAH后，紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生5-羥色胺、兒荼酚胺等多種血管活性物質(zhì)作用于腦血管發(fā)生血管痙攣。多發(fā)生在出血后的3－15天。局部血管痙攣病人癥狀不明顯，只在腦血管造影上顯示。廣泛腦血管痙攣病人意識(shí)障礙、偏癱，其至死亡。臨床表現(xiàn)3.局灶癥狀

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：單側(cè)眼險(xiǎn)下垂、瞳孔散大，內(nèi)收、上、下視不能，直、間接光反應(yīng)消失。其它神經(jīng)受損：動(dòng)脈瘤出血形成血腫或動(dòng)脈瘤破裂出血后，腦血管痙攣、腦梗死，出現(xiàn)偏癱、運(yùn)動(dòng)性或感覺性失語。視力視野障礙：巨大動(dòng)脈瘤影響到視通路。臨床表現(xiàn)4.臨床分級(jí)

為便于判斷病情，選擇造影和手術(shù)時(shí)機(jī)，評(píng)價(jià)療效，常用Hunt分類法：一級(jí)：無癥狀，或有輕微頭痛和頸強(qiáng)直。二級(jí)：頭痛較重，頸強(qiáng)直，除動(dòng)眼神經(jīng)等腦神經(jīng)麻痹外，無其他神經(jīng)癥狀。三級(jí)：輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安和輕度腦癥狀四級(jí)：半昏迷、偏癱，早期去腦強(qiáng)直和自主神經(jīng)障礙。五級(jí)：深昏迷、去腦強(qiáng)直，瀕危狀態(tài)。臨床表現(xiàn)五.診斷

1.自發(fā)性SAH的表現(xiàn)。

CT診斷安全、迅速、可靠。出血一周后，CT不易診斷。腰椎穿刺可能誘發(fā)動(dòng)脈瘤破裂出血，不再作為確診SAH的首選。

2.確定動(dòng)脈瘤部位

CT:小于1.0cm的動(dòng)脈瘤不易查出，大于1.0cm，增強(qiáng)CT可檢出。

MRI:優(yōu)于CT。MRA可提示不同部位動(dòng)脈瘤，常用于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤篩選。

CTA:從不同角度了解動(dòng)脈瘤與載瘤動(dòng)脈的關(guān)系，為手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤決策提供更多的資料。診斷DSA:可判明動(dòng)脈瘤的位置、形態(tài)、內(nèi)徑、數(shù)目、血管痙攣對(duì)確定手術(shù)方案十分重要。

診斷六.治療

1.動(dòng)脈瘤的處理原則：

①.腦血管造影應(yīng)及早進(jìn)行，三級(jí)和三級(jí)以

上病人可待病情穩(wěn)定后，再行造影檢查。

②.盡早造影確診，盡快手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤，

可以防止動(dòng)脈瘤再次破裂出血。

③.首次造影陰性，可能因腦血管痙攣而動(dòng)

脈瘤未顯影，高度懷疑動(dòng)脈瘤者，應(yīng)在3個(gè)月后重復(fù)造影。2.手術(shù)時(shí)機(jī)

一、二級(jí)：應(yīng)盡早造影，爭取在一周內(nèi)手術(shù)。三級(jí)以上：出血嚴(yán)重，有腦血管痙攣和腦積水，此時(shí)手術(shù)危險(xiǎn)性較大，待數(shù)日病情好轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。治療3.圍術(shù)期治療

①.一般處理：絕對(duì)臥床休息，適當(dāng)鎮(zhèn)靜。維持正常血壓，ICU監(jiān)護(hù)。保持大小便通暢。②.治療腦血管痙攣:鈣離子拮抗劑尼莫地平，擴(kuò)血管治療。③.預(yù)防再出血：六氨基己酸1g/h。。治療4.手術(shù)方法

動(dòng)脈瘤夾閉：最理想的方法，為首選。孤立術(shù)：動(dòng)脈瘤的兩端夾閉載瘤動(dòng)脈，在未能證明腦的側(cè)支供血良好情況時(shí)應(yīng)慎用。瘤壁加固：術(shù)療效不肯定應(yīng)盡量少用。栓塞：不宜手術(shù)，導(dǎo)管技術(shù)可達(dá)部位的動(dòng)脈瘤，可選氣囊，彈簧圈的介入治療。

治療栓塞：不宜手術(shù)，導(dǎo)管技術(shù)可達(dá)部位的動(dòng)脈瘤，可選氣囊、彈簧圈的介入治療。孤立術(shù)：動(dòng)脈瘤的兩端夾閉載瘤動(dòng)脈，在未能證明腦的側(cè)支供血良好情況時(shí)應(yīng)慎用。瘤壁加固：療效不肯定，應(yīng)盡量少用。復(fù)查CAG、CTA：證實(shí)動(dòng)脈瘤是否消失。第三節(jié)顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形vascularmalformations，AVM

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形是血管先天性發(fā)育異常，分：

1.動(dòng)靜脈畸形(arteriovenousmalformations，AVM)

2.海綿狀血管畸形(cavemoushemangioma)

3.毛細(xì)血管擴(kuò)張(telangiectases)

4.靜脈畸形(venousmalformations)

AVM最常見，占幕上血管畸形的62.7％，海綿狀血管畸形占幕下血管畸形的42.7％。顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形arteriovenousmalformations，AVM

一.病理

供血?jiǎng)用}：由一（幾支）擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}。異常血管團(tuán)：直徑大小不一，小的不到1cm，大的可達(dá)10cm，內(nèi)有腦組織。引流靜脈：數(shù)根。周圍腦組織：缺血、萎縮，帶狀膠質(zhì)增生。部位：大腦半球的任何，多呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。畸形血管表面蛛網(wǎng)膜厚且白。

單支動(dòng)脈供血、體積小、部位深及后顱窩的AVM容易破裂出血。

二.臨床表現(xiàn)

1.出血

首發(fā)癥狀，占30％－65％。意識(shí)障礙，頭痛嘔吐等癥狀。出血多在腦內(nèi)，l／3可引起SAH，占SAH的9％，次于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。

20－40歲好發(fā)，妊娠期婦女，AVM破裂的危險(xiǎn)性大。

2.抽搐

抽搐是額、顳部AVM的青年患者的首發(fā)癥狀。與缺血、增生、刺激有關(guān)。早期可服藥控制，但效果不佳，需手術(shù)。長期頑固性癲痛發(fā)作，腦組織缺氧加重，智力減退。臨床表現(xiàn)3.頭痛

頭痛可單側(cè)局部，也可全頭，間斷性或遷移性?？赡芘c供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。臨床表現(xiàn)4.神經(jīng)功能缺損

部分病人有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。血可致急性神經(jīng)功能缺損。

AVM盜血、出血或合并腦積水，出現(xiàn)神經(jīng)功能（運(yùn)動(dòng)、感覺等）缺損。臨床表現(xiàn)6.大腦大靜脈(veinofGalen)畸形

也稱大腦大靜脈動(dòng)脈瘤(aneurysmofveinofGalen)，可致心衰和腦積水。

臨床表現(xiàn)

二.診斷

1.頭部CT

增強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)為混雜密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。急性出血，CT可以確定出血的部位及程度。

CTA可顯示病變部位、大小、血供及引流靜脈。2.MRI

利用MRI流空現(xiàn)象可顯示畸形血管團(tuán)與周圍腦組織關(guān)系。診斷3.CAG、DSA

可確定AVM大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及血流速度,對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。診斷4.腦電圖

患側(cè)大腦半球病變區(qū)及其周圍可出現(xiàn)慢波或棘波。術(shù)中腦電圖監(jiān)測，切除癲痛病灶，可減少術(shù)后抽搐發(fā)作。診斷三.治療

1.手術(shù)切除

治療AVM的最根本方法，可避免出血，阻止盜血，改善腦血流。只要手術(shù)可切除部位均應(yīng)行開顱切除，應(yīng)用顯微技術(shù)，手術(shù)切除效果更滿意。疑AVM出血引起的顱內(nèi)血腫，應(yīng)術(shù)前行CTA、DSA檢查后再手術(shù)。如果已發(fā)生腦疝，可先行血腫清除，術(shù)中切除血腫周圍的異常血管，送檢。如果不能切除則應(yīng)止血后，待明確診斷后再次手術(shù)。巨大AVM手術(shù)切除時(shí)，可能出現(xiàn)正常灌注壓突破（NormalPerfusionPressureBreakthrough，NPPB），極其危險(xiǎn)。術(shù)前應(yīng)栓塞縮小AVM體積，監(jiān)測皮層血流，降低動(dòng)脈壓，避免出現(xiàn)NPPB。腦深部重要功能區(qū)（腦干、間腦）不宜手術(shù)切除。2.立體定向放射治療

適應(yīng)癥：腦深部重要功能區(qū)如腦干、間腦等部位的AVM；手術(shù)殘存的AVM；直徑小于3cm。治療3.介入輔助治療

術(shù)前1－2周應(yīng)用IBCA膠、球囊栓塞巨大AVM使體

積縮小，為手術(shù)切除提供條件，也可治愈某些小型的AVM。治療4.復(fù)查

治療后應(yīng)作CAG或CTA了解畸形血管是否

消失。有殘存的畸形血管團(tuán)要輔以其他治療，

避免再出血。治療休息脊髓血管畸形SpinalAVM

脊髓血管畸形少見，男＞女，20－40歲發(fā)病占80％，主要為AVM，其次為脊髓內(nèi)海綿狀血管瘤(spinalcavernousangiomas)。

脊髓AVM發(fā)展緩慢，位于髓內(nèi)、髓外、硬膜外（動(dòng)靜脈瘺）。分頸段、上胸段和下胸－腰－骶段，以后者常見。臨床表現(xiàn)

1.脊髓受壓

病灶以下肢體麻木、肌力下降。2.缺血、出血

疼痛：部位與畸形所在脊髓節(jié)段相符合。間歇性破行：反復(fù)發(fā)作。肌力：四肢肌力弱甚至癱瘓，括約肌功能障礙等癥狀。血管破裂→脊髓SAH或髓內(nèi)血腫，急

性發(fā)病，很快出現(xiàn)脊髓橫斷損害。診斷1.MRI

可見流空的血管影，有時(shí)為異常條索狀等T2信號(hào)。出血時(shí)混有不規(guī)則點(diǎn)片狀短T1高信號(hào)。MRI也診斷髓內(nèi)海綿狀血管瘤。

2.脊髓血管造影

可清楚地顯示AVM的位置范圍，為手術(shù)切除提供依據(jù)。3.脊髓CTA治療

以手術(shù)切除為主。顯微手術(shù)切除表淺局限的脊髓AVM和髓內(nèi)海綿狀血管瘤效果滿意。對(duì)無癥狀的髓內(nèi)病變手術(shù)需慎重。AVM范圍廣泛，可介入治療后再手術(shù)切除。

第四節(jié)腦底異常血管網(wǎng)癥moyamoyadisease

腦底異常血管網(wǎng)癥是頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，病理性血管網(wǎng)腦血管造影形似煙霧。一.病因

原發(fā)煙霧病病因尚不清楚，可能與腦動(dòng)脈先天發(fā)育不良、變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。可能繼發(fā)于腦動(dòng)脈硬化，腦動(dòng)脈炎及放射治療后，鉤螺旋體腦動(dòng)脈炎也可出現(xiàn)煙霧病。二.病理

腦底動(dòng)脈環(huán)主干動(dòng)脈管腔狹窄、閉塞、血栓形成，管壁內(nèi)彈力層斷裂、增厚，中層平滑肌明顯變薄，外膜無明顯改變。腦底動(dòng)脈深穿支代償性增生，交織成網(wǎng)網(wǎng)，形成豐富的側(cè)支循環(huán)，顱內(nèi)外動(dòng)脈廣泛溝通。異常血管網(wǎng)管壁菲薄，管腔擴(kuò)張，形成粟粒狀囊性動(dòng)脈瘤，可破裂出血。三.臨床表現(xiàn)

兒童、青壯年多見，性別無明顯差異。

1.腦缺血

兩側(cè)肢體交替出現(xiàn)偏癱、失語、智力和下降。有的反復(fù)出現(xiàn)頭痛或癲癇發(fā)作。

2.腦出血

血管網(wǎng)的粟粒性囊狀動(dòng)脈瘤破裂引起SAH、腦出血及腦室出血。發(fā)病急，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、昏迷、偏癱。四.診斷

1.DSA動(dòng)脈狹窄或閉塞；異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管側(cè)支吻合。2.CT、MRI

可見腦梗死、腦萎縮或腦(室)內(nèi)出血或血管網(wǎng)。五.治療

由于病因不清，尚無特殊治療方法。腦缺血:擴(kuò)張血管劑等治療。病因治療:病因明確的繼發(fā)性腦底異常血管網(wǎng)。腦出血:緊急手術(shù)清除血腫。腦室出血:穿刺引流。腦積水:側(cè)腦室－腹腔分流術(shù)。循環(huán)重建:顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)、顳肌

(或顳淺動(dòng)脈)貼敷術(shù)。第五節(jié)頸動(dòng)脈海綿竇瘺Carotidcavernousfistula（CCF）CCF多因頭部外傷引起，多為顱底骨折的并發(fā)癥；少數(shù)繼發(fā)于硬腦膜動(dòng)靜脈畸形(duralAVM)或海綿竇動(dòng)脈瘤破裂。一.臨床表現(xiàn)

外傷性CCF可在傷后立即發(fā)生，也可在幾周后發(fā)生，男性多見。

l.顱內(nèi)雜音

顱內(nèi)轟鳴聲，心臟收縮時(shí)加重，影響睡眠。壓患側(cè)頸總動(dòng)脈，雜音減低或消失。2.突眼、結(jié)合膜水腫

眼球突出，結(jié)膜充血水腫，眼險(xiǎn)充血、腫脹，下眼瞼外翻。晚期可累及對(duì)側(cè)。臨床表現(xiàn)3.眼球搏動(dòng)與心跳一致,壓患側(cè)頸總動(dòng)脈,眼球搏動(dòng)減弱或消失。

臨床表現(xiàn)4.眼球運(yùn)動(dòng)障礙

海綿竇綜合征III、IV、VⅠ、VI腦神經(jīng)麻痹。臨床表現(xiàn)5.面部感覺異常三叉神經(jīng)第一支受損：頭痛、感覺減退。6.眼底

視乳頭水腫，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，靜脈尤甚，有時(shí)視網(wǎng)膜出血。晚期，視神經(jīng)進(jìn)行性萎縮，視力下降甚至失明。

自發(fā)性CCF，以中年女性多見，妊娠及分娩常為誘因。瘺多為低流量的，癥狀較外傷性輕。1／3的病人可自愈。臨床表現(xiàn)二.診斷

CT、MRI:可見眼球突出，眼上靜脈增粗。排除眶內(nèi)腫瘤、鞍旁腫瘤、動(dòng)脈瘤。

DSA:了解瘺口部位、大小，靜脈流向。三.治療

目的:堵塞瘺口，消除雜音，保護(hù)視力，防止腦梗死和鼻出血。

1.神經(jīng)介入治療:經(jīng)導(dǎo)管將氣囊或彈簧圈等栓塞材料放置在瘺口處，封閉瘺口。

2.手術(shù):臨床已較少用。第六節(jié)腦卒中的外科治療

缺血性腦卒中的外科治療

腦動(dòng)脈（ICA、VA）狹窄或閉塞引起缺血性腦卒中，腦卒中的60％－70％，嚴(yán)重者可引起死亡。

動(dòng)脈粥樣硬化是缺血性腦卒中的主要原因。

臨床表現(xiàn)

1.短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack，TIA)

突然肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙、失語，單眼短暫失明等，少有意識(shí)障礙。椎動(dòng)脈缺血：眩暈、耳鳴、聽力障礙、復(fù)視、步態(tài)不穩(wěn)和吞咽困難等。癥狀持續(xù)時(shí)間短，可反復(fù)發(fā)作，甚至一天數(shù)次或數(shù)十次?？勺孕芯徑?，不留后遺癥。腦內(nèi)無明顯梗死灶。

2.可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversibleischemicneurologica1deficit，RIND)

與TIA基本相同，但神經(jīng)功能障礙持續(xù)時(shí)間超過24小時(shí)，有的病人可達(dá)數(shù)天或數(shù)十天，最后逐漸完全恢復(fù)。腦部可有小的梗死灶，大部分為可逆性病變。臨床表現(xiàn)3.完全性卒中(completestroke，CS)

癥狀較TIA和RIND嚴(yán)重，不斷惡化，常有意識(shí)障礙。腦部出現(xiàn)明顯的梗死灶。神經(jīng)功能障礙長期不能恢復(fù)，完全性卒中又可分為輕、中、重三型。臨床表現(xiàn)

診斷1.超聲多普勒超聲檢查，可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈狹窄的部位及程度。2.頭部CT和MRI

MRI可早期發(fā)現(xiàn)較小的梗塞病灶。

CT急性腦缺血性發(fā)作24－48小時(shí)后才可顯示缺血病灶。MRA提示動(dòng)脈系統(tǒng)的狹窄和閉塞。診斷

3.DSA

可見不同部位腦動(dòng)脈狹窄、閉塞或扭曲。診斷4.腦血流量測定

133氙(133Xe)清除法測定局部腦血流，顯示不對(duì)稱性腦灌注，提示局部腦缺血病變。診斷外科治療頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)

適用頸內(nèi)動(dòng)脈顱外段嚴(yán)重狹窄(狹窄程度超過50％)。適應(yīng)證：①TIA;②輕、中度腦卒中；③無癥狀頸動(dòng)脈狹窄；④斑塊鈣化、血栓形成。禁忌證：①重度腦卒中；②顱內(nèi)出血＜3月；③頸動(dòng)脈閉塞；④有抗凝治療禁忌證。手術(shù)時(shí)機(jī)：擇期手術(shù)：①TIA;②無癥狀狹窄；③穩(wěn)定期。延期手術(shù)：①輕、中度腦卒中；②病情不穩(wěn)定。急診手術(shù)：①頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄；②狹窄、血栓形成；③TIA頻繁發(fā)作。頸內(nèi)動(dòng)脈完全閉塞＜24小時(shí)可手術(shù)，＞24小時(shí)不宜手術(shù)。

出血性腦卒中的外科治療

出血性腦卒中多發(fā)于50歲以上高血壓動(dòng)脈硬化病人，男多于女，是高血壓病死亡的主要原因。出血原因?yàn)槎刮膭?dòng)脈微動(dòng)脈瘤所致，以基底節(jié)區(qū)最常見。約14.%的腦出血與腦淀粉樣血管?。╟erebralamyloidangiothy,CAA)有關(guān)。

腦出血的增多形成血腫，破壞腦組織，其周圍腦組織水腫壓迫鄰近組織，甚至發(fā)生腦疝。

出血沿神經(jīng)束擴(kuò)散，導(dǎo)致神經(jīng)纖維的生理性傳導(dǎo)中斷，這種功能障礙在超早期清除血腫后可能得以恢復(fù)。腦干內(nèi)出血，出血破人腦室，則病情嚴(yán)重。診斷

高血壓病史，突然意識(shí)障礙和偏癱，應(yīng)及時(shí)行頭顱CT檢查，以便鑒別腦出血或腦梗死。

CT：高密度影區(qū)，可確定出血部位及多少。

I級(jí)：輕型，病人意識(shí)尚清或淺昏迷，輕偏癱；

II級(jí)：中型，完全昏迷，完全性偏癱；兩瞳孔等大或僅輕度不等；

III級(jí)：重型，深昏迷，完全性偏癱及去腦強(qiáng)直，雙瞳散大，生命體證明顯紊亂。外科治療

手術(shù)目的：清除血腫，解除腦疝，可降低病死率和病殘率。手術(shù)指征：①血腫量大，中線結(jié)構(gòu)移位，腦疝；②出血部位較淺，非優(yōu)勢半球；小腦出血：GCS＜13，血腫Φ＞4cm;③觀察中病情惡化；④腦室出血，腦積水。手術(shù)方法：血腫清除；血腫啐吸；腦室引流等。手術(shù)禁忌：年齡大，出血部位深，糖尿病，有系統(tǒng)性疾病，如心、肺、肝、腎功能嚴(yán)重不全。

顱腦和脊髓先天性畸形第一節(jié)先天性腦積水congenitalhydrocephalus

先天性腦積水（嬰兒腦積水），是嬰幼兒CSF循環(huán)受阻、吸收障礙或分泌過多,CSF積聚于腦室或SA，致腦室或SA擴(kuò)大，形成頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高和腦功能障礙。大兒童和成人的腦積水則無頭顱擴(kuò)大表現(xiàn)。發(fā)生率：2-5%。一.解剖二.分類

1.梗阻性腦積水（obstructive

hydrocephalus)

腦室系統(tǒng)的狹窄處（室間孔、導(dǎo)水管或四腦室出口）梗阻等，梗阻以上的腦室系統(tǒng)擴(kuò)大。

2.交通性腦積水(communicating

hydrocephalus)

腦室和蛛網(wǎng)膜下腔CSF循環(huán)無梗阻，但不能被蛛網(wǎng)膜顆粒吸收。三.病因

病因不清，與發(fā)育異常、腫瘤、出血、感染和創(chuàng)傷有關(guān)。

1.CSF分泌過多：脈絡(luò)膜乳突狀瘤；

2.CSF吸收障礙：腦膜炎、出血、竇栓塞；

3.CSF循環(huán)受阻：中腦導(dǎo)水管狹窄、Dandy-Walker

畸形、腫瘤及出血。

四.臨床表現(xiàn)

1.頭形態(tài)異常

頭圍增大，增長＞2cm/月。前囪膨隆，顱縫增寬。頭皮菲薄、靜脈怒張、“日落征”，叩診呈破罐音（Macewen征）。

2.顱內(nèi)壓增高

頭痛和視乳頭水腫不明顯。3.神經(jīng)功能障礙

展神經(jīng)麻痹：斜眼、復(fù)視。傳導(dǎo)束受壓：步態(tài)異常、排便障礙。中腦被蓋部受壓：Parinaud綜合征（上視麻痹）。腦皮質(zhì)受壓變薄：患兒智力低弱。

4.靜止期腦積水（代償性腦積水）

CSF分泌、吸收趨于平衡，癥狀、體征不再不再加重。五.輔助檢查

1.X線顱骨攝片

顱腔擴(kuò)大、顱骨變薄、囪門增大和骨縫分離。中腦導(dǎo)水管阻塞者，可見枕大池發(fā)育不良，后顱窩狹小。寰枕區(qū)的骨畸形，提示可能有腦發(fā)育鈣化影示結(jié)核性腦膜炎的可能。

2.CT檢查

可見腦室擴(kuò)大程度和腦皮質(zhì)厚度，推斷梗阻的部位，同時(shí)可顯示有無腫瘤等病變。可測量額角最寬徑/顱骨內(nèi)板最寬徑比值。

輔助檢查3.MRI檢查

能準(zhǔn)確地顯示腦室和蛛網(wǎng)膜下腔各部位的形態(tài)、大小和狹窄的部位，有無腦畸形或腫瘤存在，有助于判斷腦積水的病因，區(qū)別腦積水類型。動(dòng)態(tài)了解CSF循環(huán)情況。

4.超聲檢查

胎兒、新生兒腦室大小、出血。

5.腰穿

可測壓、注藥，有風(fēng)險(xiǎn)。

輔助檢查六.治療

除極少數(shù)經(jīng)利尿、脫水等治療或未經(jīng)治療可緩解癥狀、停止發(fā)展外，絕大多數(shù)腦積水患兒需手術(shù)治療。

1.非手術(shù)治療乙酰脞胺、脫水劑。腦室出血：腰穿。

治療2.手術(shù)治療⑴腦室－腹腔分流術(shù)（ventriculo-peritonealshunt,V-Pshunt)

V-P分流手術(shù)簡單，可調(diào)壓，效果好。是目前應(yīng)用最廣的手術(shù)。

⑵腦室－心房分流術(shù)（ventriculo-atrilshunt,V-Ashunt)

V-A分流用于無法行V-P分流的病例，并發(fā)癥多應(yīng)用少。

⑶腰大池—腹腔分流術(shù)（ventriculo-peritonealshunt,L-Pshunt)

L-P分流適應(yīng)于交通性腦積水。手術(shù)方法簡單。

⑷內(nèi)鏡三腦室造口（endoscopicthirdventriculostomy,ETV)

ETV將三腦室底部開窗，使CSF直接流入腳間池，治療梗阻性腦積水。3.手術(shù)并發(fā)癥

⑴穿刺：出血、血腫，CSF引流過快、過多可致繼發(fā)顱內(nèi)出血。

⑵分流管堵塞：表現(xiàn)：術(shù)后腦積水緩解后又加重，術(shù)后CT檢查縮小的腦室又?jǐn)U大。原因：①CSF蛋白含量過高。②腦室內(nèi)出血，分流管堵塞。③大網(wǎng)膜粘連包裹引流管的腹腔端。

⑶感染：寒戰(zhàn)、高熱。預(yù)防:完全無感染的情況下手術(shù)，高度滅菌要求，嚴(yán)格的無菌操作。處理：感染形成，抗生素常無效，需取出分流管，才能控制感染。

⑷分流管移位：外露、掉入腹腔。⑸引流過度：低顱壓，顱內(nèi)出血。⑹裂隙腦室綜合征：腦室變小，呈裂隙狀。與既往腦室炎變有關(guān)。

分流管維持時(shí)間不清，有的病兒分流管已失去其作用，腦積水也不一定復(fù)發(fā)。暫時(shí)的腦脊液分流有時(shí)能達(dá)到持久緩解的目的。分流術(shù)后再次出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦室擴(kuò)大是再次分流的指證。第二節(jié)顱裂和脊柱裂cranium-spinalbifidum

顱裂和脊柱裂是神經(jīng)管閉合畸形，由胚胎發(fā)育障礙所致，與孕婦妊娠早期葉酸缺乏有關(guān)。分顯性和隱性兩類。隱性：顱骨缺損而無顱腔內(nèi)容物膨出，脊柱裂只有椎管的缺損而無椎管內(nèi)容物膨出，無需特殊治療。

顱裂顯性顱裂又稱囊性顱裂或囊性腦膜膨出。一.分類

1.腦膜膨出meningocele

內(nèi)容物為腦膜和CSF。

2.腦膨出encephalocele

內(nèi)容物為腦膜和腦實(shí)質(zhì)，不含CSF。

分類3.囊狀腦膜腦膨出cysticmeningocncephalocele

內(nèi)為腦膜、腦實(shí)質(zhì)和部分腦室，腦實(shí)質(zhì)與腦膜之間有CSF。

分類4.囊狀腦膨出

cysticmeningocncephalocele

內(nèi)為腦膜、腦實(shí)質(zhì)和部分腦室，腦實(shí)質(zhì)與腦膜之間無CSF。

分類

二.臨床表現(xiàn)

1.局部腫塊

中線部位：枕部（70-75%、鼻根部（15%）。

出生時(shí)即有，隨年齡的增長而增大。腫塊可甚巨

大，不透光，不能壓縮，覆蓋于腫塊表面皮膚變

薄，極易發(fā)生破潰感染腫塊較小，囊性感，能壓縮，啼哭時(shí)張力可變。2.顱骨缺損

直徑可較小，也可直徑可達(dá)數(shù)厘米。3.外觀異常：

鼻根部：眼距增寬，眼眶變小，堵塞呼吸困難、淚囊炎；從篩板突向鼻腔可類似鼻息肉。枕部：包塊。

4.神經(jīng)損害：

顱底顱裂可影響相應(yīng)的腦神經(jīng)，出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的癥狀和體征。顱蓋腦膜腦膨出，可合并腦發(fā)育不全、腦積水，可有肢體癱瘓、攣縮或抽搐等。臨床表現(xiàn)

三.輔助檢查

1.X線攝片：顱骨缺損。

2.CT：可顯示顱裂的部位、大小、膨出的內(nèi)容及是否合并腦發(fā)育不全、腦積水等。

3.MRI：可清晰地顯示腦部畸形和膨出物的各種內(nèi)容。

四.治療

手術(shù)治療：應(yīng)盡快手術(shù)治療

目的：是關(guān)閉顱裂處的缺損，切除膨出的腫塊。時(shí)間：0.5-1歲。方法：顱骨缺損可不修補(bǔ)，只需修補(bǔ)硬腦膜和縫合頭皮。顱底部：開顱修補(bǔ)顱骨裂孔及硬腦膜。有腦積水需先作CSF分流術(shù)。呼吸受阻、表面變薄者，應(yīng)提前手術(shù)。脊柱裂是棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)突，好發(fā)于腰骶部。脊柱裂一.分類

1.脊膜膨出meningocele

脊膜囊樣膨出，含CSF,不含脊髓神經(jīng)組織。

2.脊髓脊膜膨出myelomeningocele

膨出物含有脊髓神經(jīng)組織，最常見。

分類3.脊髓膨出myelocele

脊髓一段暴露于外界。

分類二.臨床表現(xiàn)

1.局部表現(xiàn)：

⑴皮膚異常：毛發(fā)、異常色素沉著、毛細(xì)血管瘤、皮膚凹陷、竇道。⑵腫塊：生后即有腰骶部（80%）、胸段、頸段包塊。中線，逐漸長大，小的圓形，較大的不規(guī)則，基底可寬闊，細(xì)頸樣蒂。與先天藏毛竇鑒別：

竇道的管壁由皮膚組織構(gòu)成，竇道長短不一，短者呈盲管狀，長者深達(dá)椎管，可引起染或并發(fā)腫瘤。2.神經(jīng)受損

⑴下肢運(yùn)動(dòng)感覺障礙：下肢弛緩性癱瘓。⑵括約肌功能障礙：大、小便失禁。⑶其他：腦積水、Chiari畸形、脊柱側(cè)彎。

MRI：可見脊髓圓錐下移，終絲變粗，橫徑在2mm以上。

臨床表現(xiàn)

三.診斷

1.脊柱x線

棘突、椎板缺損。

2.MRI

可見膨出物內(nèi)的脊髓、神經(jīng)，脊髓空洞癥

等畸形。

四.治療

手術(shù)治療

指征：顯性脊柱裂。