兒童過敏性紫癜和紫癜性腎炎

兒童過敏性紫癜和紫癜性腎炎第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日一、發(fā)病誘因感染，第一位食物藥物吸入性致敏原空氣污染預(yù)防接種、各種疫苗等本質(zhì)：免疫因素介導(dǎo)的全身血管炎癥第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日二、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀皮膚紫癜：四肢或臀部對稱分布（下肢多于上肢，伸側(cè)多于屈側(cè)，遠端多于近端）關(guān)節(jié)腫痛：膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腹痛和便血：可以腹痛首診（胃腸炎、腸套疊、闌尾炎），一般解痙藥無效，激素效果明顯。腎臟損害過敏性紫癜預(yù)后與腎臟損害嚴(yán)重程度有關(guān)。第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日過敏性紫癜性腎炎（HSPN）HSP病程6個月內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿——監(jiān)測尿常規(guī)半年20-60%HSP發(fā)生腎損傷，好發(fā)年齡6-10歲一般皮膚紫癜的2-4周出現(xiàn)腎臟癥狀消化道癥狀重，容易發(fā)生紫癜性腎炎第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日系統(tǒng)受累：——泌尿生殖系統(tǒng)：睪丸炎——神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、出血、血管炎——肺部：出血，間質(zhì)性肺炎第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日三、輔助檢查12-50%患兒ASO陽性咽拭子培養(yǎng)A組β溶血性鏈球菌陽性率17.3-30%病原體抗體（RSVCOX腺病毒、流感病毒等）檢測陽性率共為60%MP-IgM13.6-40%胃腸粘膜損傷HP陽性率為58.3-78.4%第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日HSP消化道損傷：超聲檢查：病變腸壁水腫增厚，腸管節(jié)段性擴張。腹部X線：粘膜折疊增厚、指紋征、腸袢間增寬，小腸脹氣伴有氣液平面腹部CT：腸壁水腫，多節(jié)段跳躍性腸壁增厚，腸管狹窄、腸系膜水腫、充血及非特異性淋巴結(jié)大。胃鏡：腸粘膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，十二指腸降段不規(guī)則潰瘍（典型）第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日四、治療一般治療：首先飲食控制，禁食致敏食物。避免過敏原接觸避免魚蝦奶蛋等食物抗感染第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日1、常規(guī)治療抗過敏治療：西替利嗪/開瑞坦為首選，或口服撲爾敏、苯海拉明糖漿等任一種。減低毛細血管通透性：靜滴維C和10%葡萄糖酸鈣0.5-1ml/kg.d改善微循環(huán)：口服雙嘧達莫3-5mg/kg.d或丹參注射液，減輕腎臟損傷。第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日激素使用指征：HSP胃腸道癥狀較重、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害及其他器官的血管炎。腹型HSP采用激素治療，持續(xù)兩周逐漸減量至停藥，控制飲食。對于嚴(yán)重腹痛、嘔血、便血者用甲強龍沖擊治療。第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日甲強龍沖擊-遞減療法第1-3天：甲強龍20mg/kg.d，加入5%葡萄糖100-200ml靜滴，連用3天；第4-6天：第4天將甲強龍劑量減半，連用3天；第7-9天：第7天將甲強龍劑量再減半，連用3天；約第10天改為口服潑尼松片，1.5-2.0mg/kg.d，口服兩周，病情改善逐漸減藥至停藥。第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日激素治療更快緩解胃腸道癥狀，縮短腹痛時間?？诜┝考に貙SP胃腸道癥狀是有效的。激素治療HSP腹痛等消退最快（24h）。HSP持續(xù)性或慢性腹痛，報道聯(lián)合應(yīng)用MTX和MMF取得療效。第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日血漿置換急進性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴(yán)重合并癥的患者。隨訪發(fā)現(xiàn)血漿置換治療可以提高腎小球濾過率，改善急進性紫癜性腎炎預(yù)后。第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日隨訪HSP是自限性疾病，大部分8周內(nèi)痊愈，一年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30%。HSP發(fā)生腎損害，85%在4周內(nèi)，91%在6周內(nèi)，97%在6月內(nèi)。建議尿液檢查至少半年，尿液無異常者，半年后少見腎損害；6月后尿液檢查仍異常者，隨訪3-5年。第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：過敏性紫癜病程6個月內(nèi)，出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。血尿：鏡下血尿和肉眼血尿蛋白尿：滿足一下任一項者：1周內(nèi)3次尿常規(guī)蛋白陽性24h尿蛋白定量>150mg1周內(nèi)3次尿微量蛋白高于正常值第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎極少患兒過敏性紫癜后，再發(fā)紫癜。大量血尿和（或）蛋白尿者，建議進行腎活檢。建議按病理分級進行紫癜性腎炎治療第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎——臨床分型孤立性血尿型孤立性蛋白尿型血尿和蛋白尿型急性腎炎型腎病綜合征型急進性腎炎型慢性腎炎型第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎——病理分級Ⅰ級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生a.局灶/節(jié)段；b彌漫性；Ⅲ級：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/節(jié)段性病變（粘連、硬化、血栓、壞死）a，bⅣ級：病變同Ⅲ級，50%-75%的腎小球伴有上述病變。Ⅴ級：病變同Ⅲ級，>75%的腎小球伴有上述病變。Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎的治療1、孤立性血尿或病理Ⅰ級：按過敏性紫癜治療，鏡下血尿不需要激素治療。2、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ⅱa級（24h尿蛋白定量<25mg/kg，輕度蛋白尿）

ACEI和（或）ARB，降蛋白尿，對癥治療HSP，不需要激素治療。

雷公藤多甙：改善腎小球毛細血管通透性，減少蛋白尿，改善病理變化。不良反應(yīng)：白細胞↓、肝腎損害、閉經(jīng)等第十九頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎的治療3、非腎病水平蛋白尿或病理Ⅱb、Ⅲa級（24h尿蛋白定量25-50mg/kg，中度蛋白尿）推薦ACEI和（或）ARB，雷公藤多甙部分激素聯(lián)合免疫抑制劑治療（環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A）。第二十頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎的治療4、腎病水平蛋白尿、腎病綜合征或病理Ⅲb、Ⅳ級（24h尿蛋白定量>50mg/kg，腎病水平蛋白尿）臨床及病理較重，激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。臨床較重、病理彌漫性病變或伴新月體形成者：甲潑尼龍沖擊治療，20mg/kg.d,<0.5-1g/d，每天或隔天沖擊，3次為一療程。第二十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日可供選擇的治療方案1、糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療2、糖皮質(zhì)激素+硫唑嘌呤（AZA）治療3、糖皮質(zhì)激素+環(huán)孢素A（CsA）治療4、糖皮質(zhì)激素+霉酚酸酯（MMF）治療5、糖皮質(zhì)激素+其他免疫抑制劑治療（他克莫司、咪唑立賓、來氟米特）第二十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜性腎炎的治療5、急進性腎炎或病理Ⅳ、Ⅴ級臨床癥狀重、病情進展快，采用三至四聯(lián)療法：激素+CTX+肝素+雙嘧達莫血漿置換治療去除血漿中抗體、補體及免疫反應(yīng)介質(zhì)等，緩解病情。第二十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日紫癜