先天性肥厚性幽門狹窄

先天性肥厚性幽門狹窄第一頁，共三十四頁，2022年，8月28日1627年Hildanus首次報導該病1888年Hirschsprung

首次描述病理及臨床特征1898年Lobker

行胃腸吻合術(shù)成功治愈1907年Fredet幽門肌切開術(shù)成功1912年Ramstedt行幽門肌切開術(shù)第二頁，共三十四頁，2022年，8月28日先天性神經(jīng)發(fā)育異常（幽門肌間神經(jīng)叢減少或神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育不成熟）內(nèi)分泌素（五肽胃泌素）遺傳因素病因

第三頁，共三十四頁，2022年，8月28日病理第四頁，共三十四頁，2022年，8月28日

IHPS肌肉增厚以環(huán)肌為主，肌厚可達4-7mm，肥厚的肌肉組織逐漸向正常胃壁移行，在十二指腸側(cè)，肥厚部突然終止于十二指腸起端，第五頁，共三十四頁，2022年，8月28日第六頁，共三十四頁，2022年，8月28日第七頁，共三十四頁，2022年，8月28日橄欖核樣改變第八頁，共三十四頁，2022年，8月28日第九頁，共三十四頁，2022年，8月28日鏡下

環(huán)肌增厚為主，縱肌輕度增生粘膜水腫、潰瘍、充血神經(jīng)節(jié)細胞減少、缺如或發(fā)育不良第十頁，共三十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)足月頭胎男孩多見，生后正常嘔吐：時間大部分為生后2－4周嘔吐呈進行性加重非膽汁性，噴射性，吐后強烈求食嚴重者吐含血性物質(zhì)第十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日消瘦或體重不增二便減少脫水離子紊亂：多伴低氯低鉀性堿中毒第十二頁，共三十四頁，2022年，8月28日第十三頁，共三十四頁，2022年，8月28日第十四頁，共三十四頁，2022年，8月28日腹部體征望診：

上腹膨隆，可見胃型，逆行蠕動波觸診：可觸特征性包塊注意事項第十五頁，共三十四頁，2022年，8月28日診斷典型病史右上腹包塊輔助檢查第十六頁，共三十四頁，2022年，8月28日線樣征：幽門肌肥厚，油門管細長第十七頁，共三十四頁，2022年，8月28日第十八頁，共三十四頁，2022年，8月28日第十九頁，共三十四頁，2022年，8月28日幽門肌性腫塊壓迫胃竇遠端，胃竇近端小彎側(cè)上翹成角，常伴GER第二十頁，共三十四頁，2022年，8月28日第二十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日第二十二頁，共三十四頁，2022年，8月28日超聲診斷幽門管長>16mm幽門直徑＞14mm肌肉厚＞3mm第二十三頁，共三十四頁，2022年，8月28日第二十四頁，共三十四頁，2022年，8月28日第二十五頁，共三十四頁，2022年，8月28日第二十六頁，共三十四頁，2022年，8月28日鑒別診斷幽門痙攣胃食管返流胃扭轉(zhuǎn)賁門失馳緩癥幽門瓣膜喂養(yǎng)不當?shù)诙唔摚踩捻摚?022年，8月28日治療術(shù)前準備：糾正脫水，離子紊亂、貧血等術(shù)式：幽門肌縱形切開術(shù)第二十八頁，共三十四頁，2022年，8月28日第二十九頁，共三十四頁，2022年，8月28日第三十頁，共三十四頁，2022年，8月28日第三十一頁，共三十四頁，2022年，8月