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內(nèi)科學(xué)炎癥性腸病第一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日概述炎癥性腸病(inflammatoryboweldisease,IBD):一類多種病因引起的、異常免疫介導(dǎo)的腸道慢性及復(fù)發(fā)性炎癥,有終身復(fù)發(fā)傾向。主要類型包括:潰瘍性結(jié)腸炎(ulcerativecolitis,UC)

克羅恩病(Crohn’sdisease,CD)。第二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病因和發(fā)病機(jī)制】IBD的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,已知腸道黏膜免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)所導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)在IBD發(fā)病中起重要作用。目前認(rèn)為這是由多因素相互作用所致,主要包括環(huán)境、遺傳、感染、免疫因素。第三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病因和發(fā)病機(jī)制】(一)環(huán)境因素近幾十年來(lái),IBD(UC和CD)的發(fā)病率持續(xù)增高,這一現(xiàn)象首先出現(xiàn)在社會(huì)經(jīng)濟(jì)高度發(fā)達(dá)的北美、北歐,以往,該病在我國(guó)少見,現(xiàn)常見。這一現(xiàn)象反映了環(huán)境因素微妙但卻重要的變化,如飲食、吸煙、衛(wèi)生條件等因素。第四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日環(huán)境因素對(duì)IBD發(fā)病的影響近50年IBD發(fā)病率持續(xù)增高,但非診斷方法改善所致特殊的地理分布北美北歐南歐西歐日本南美其他地區(qū)飲食結(jié)構(gòu):肉食、奶制品其他尚不明確的因素環(huán)境越來(lái)越清潔,暴露于致病原的幾率越來(lái)越少吸煙:吸煙可減少UC發(fā)病、加重CD第五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病因和發(fā)病機(jī)制】遺傳傾向:IBD發(fā)病的另一個(gè)重要現(xiàn)象。第六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日遺傳因素對(duì)IBD發(fā)病的影響IBD在一級(jí)親屬中更為常見?所有家庭成員均暴露于相同IBD環(huán)境因素?家庭成員具有對(duì)IBD易感的相同遺傳背景陽(yáng)性家族史為對(duì)照的10-30倍同卵雙生患CD同病率為44%,異卵雙生同病率為4%遺傳背景強(qiáng)烈影響IBD的易感性及嚴(yán)重性個(gè)體基因組合決定疾病的類型、部位、臨床活動(dòng)性及預(yù)后第七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病因和發(fā)病機(jī)制】感染因素--腸道正常菌群+異常免疫反應(yīng)(免疫耐受缺失)IBD病人可能存在對(duì)正常菌群免疫耐受缺損(動(dòng)物模型腸道無(wú)菌環(huán)境下不發(fā)生炎癥)抗生素及微生態(tài)制劑有一定效果第八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病因和發(fā)病機(jī)制】(四)免疫因素腸道黏膜免疫系統(tǒng)在IBD腸道炎癥發(fā)生、發(fā)展、轉(zhuǎn)歸過(guò)程中始終發(fā)揮重要作用(各種炎癥介質(zhì)和免疫調(diào)節(jié)因子參與了腸粘膜的免疫損傷)。近年不少旨在阻斷這些反應(yīng)通道的生物制劑如英夫利昔(一種抗TNF.a(chǎn)單抗)對(duì)IBD的療效已被證實(shí)。第九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日IBD的發(fā)病機(jī)制

作用腸道菌群參與環(huán)境因子遺傳易感者腸道天然免疫和獲得性免疫啟動(dòng)

免疫反應(yīng)和炎癥臨床癥狀(發(fā)作與緩解交替,反復(fù))

第十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日

概述概述

病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷鑒別診斷治療治療克羅恩病潰瘍性結(jié)腸炎講授主要內(nèi)容第十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日第一節(jié)潰瘍性結(jié)腸炎(Ulcerativecolitis,UC)第十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【概述】潰瘍性結(jié)腸炎(ulcerativecolitis,UC)是一種病因尚不十分清楚的直腸和結(jié)腸慢性非特異性炎癥性疾病。病變主要限于大腸黏膜與黏膜下層。臨床表現(xiàn)為腹瀉、黏液膿血便、腹痛。多呈反復(fù)發(fā)作的慢性病程。可發(fā)生在任何年齡,多見于20~40歲。男女發(fā)病率無(wú)明顯差別。我國(guó)較歐美少見,且病情一般較輕,但近年患病率有明顯增加。第十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病理】病變位于大腸,呈連續(xù)性彌漫性分布。范圍多自肛端直腸開始,逆行向近段發(fā)展,甚至累及全結(jié)腸及末段回腸。第十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病理】組織學(xué)特點(diǎn):粘膜和粘膜下層彌漫性炎癥活動(dòng)期:固有膜淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)隱窩膿腫潰瘍慢性期:隱窩結(jié)構(gòu)紊亂,腺體變形、排列紊亂、數(shù)目減少杯狀細(xì)胞減少,潘氏細(xì)胞化生炎性息肉形成第十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】發(fā)病特點(diǎn):起病緩慢(少數(shù)呈急性或暴發(fā)性)慢性經(jīng)過(guò)發(fā)作期和緩解期交替病情輕重取決于病變范圍病型病期第十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】消化系統(tǒng)(Digestivesystem)全身表現(xiàn)(Generalmanifestation)腸外表現(xiàn)(Outsideintestine)臨床分型(Clinicalclassification)第十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)1.腹瀉和黏液膿血便見于絕大多數(shù)患者。黏液膿血便是本病活動(dòng)期的重要表現(xiàn)。大便次數(shù)及便血的程度反映病情輕重,輕者每日排便2~4次,便血輕或無(wú);重者每日可達(dá)10次以上,膿血顯見,甚至大量便血。糞質(zhì)亦與病情輕重有關(guān),多數(shù)為糊狀,重可至稀水樣。病變限于直腸或累及乙狀結(jié)腸患者,偶爾反有便秘,這是直腸排空功能障礙所致。第十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)2.腹痛部位:無(wú)、左下或下腹部、全腹。程度:輕→中度性質(zhì):陣發(fā)性、痙攣性規(guī)律:疼痛-便意-便后緩解持續(xù)性劇烈腹痛--并發(fā)中毒性巨結(jié)腸或炎癥波及腹膜。第十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)3.其他癥狀可有腹脹,嚴(yán)重病例有食欲不振、惡心、嘔吐。第二十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)4·體征輕、中度患者:輕壓痛重型或暴發(fā)性:壓痛,反跳痛。腸鳴音減低--中毒性巨結(jié)腸、腸穿孔第二十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(二)全身表現(xiàn)一般出現(xiàn)在中、重型患者。發(fā)熱(fever)乏力(weakness)消瘦(emaciation)貧血(anemia)低蛋白血癥(hypoproteinemia)水電解質(zhì)平衡紊亂(disturbanceoffluidandelectrolytebalance)第二十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】腸外表現(xiàn)(Outsideintestinemanifestation)外周關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)性紅斑隨UC控制壞疽性膿皮病或結(jié)腸切鞏膜外層炎除可緩解前葡萄膜炎或恢復(fù)口腔復(fù)發(fā)性潰瘍關(guān)節(jié)炎與UC并存強(qiáng)直性脊柱炎但與UC本原發(fā)性硬化身病情變性膽管炎化無(wú)關(guān)第二十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(四)臨床分型按本病的病程、程度、范圍及病期進(jìn)行綜合分型。臨床分型(Clinicalclassification):臨床類型程度范圍病期第二十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】1.臨床類型(Type):初發(fā)型:慢性復(fù)發(fā)型:最常見

慢性持續(xù)型:急性暴發(fā)型:少見,伴全身毒血癥狀;中毒性巨結(jié)腸;腸穿孔;敗血癥第二十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日2.病情嚴(yán)重程度分級(jí)(Severity)

癥狀

輕型

重型

腹瀉

≤4次/d≥6次/d

便血

少或無(wú)

多發(fā)熱、脈速無(wú)有,≥38℃

血沉

<30mm/h>30mm/h

血紅蛋白

正常

減低結(jié)腸炎范圍

直腸或直乙結(jié)腸廣泛或全結(jié)腸中型:介于輕型與重型之間【臨床表現(xiàn)】第二十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】3.病變范圍直腸炎直腸乙狀結(jié)腸炎左半結(jié)腸炎(結(jié)腸脾曲以下)全結(jié)腸炎(擴(kuò)展至脾曲以上或全結(jié)腸)第二十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】4·病情分期(Stage):活動(dòng)期緩解期第二十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【并發(fā)癥】(一)中毒性巨結(jié)腸(toxicmegacolon)嚴(yán)重的并發(fā)癥,多見于暴發(fā)型或重癥⒈機(jī)制

病變嚴(yán)重,累及肌層與肌間神經(jīng)從⒉誘因

低鉀、鋇劑灌腸、抗膽堿藥或鴉片酊⒊臨床表現(xiàn)

癥狀:毒血癥、脫水、電解質(zhì)紊亂

體征:鼓腸、壓痛、腸鳴音消失

血常規(guī):WBC顯著↑腹平片:結(jié)腸擴(kuò)張、結(jié)腸袋消失⒋預(yù)后

很差,易穿孔,死亡率高第二十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【并發(fā)癥】(二)直腸結(jié)腸癌變多見于廣泛性結(jié)腸炎、幼年起病而病程漫長(zhǎng)者。國(guó)外有報(bào)道起病20年和30年后癌變率分別為7.2%和16.5%。第三十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【并發(fā)癥】

(三)其他并發(fā)癥腸大出血在本病發(fā)生率約3%。腸穿孔多與中毒性巨結(jié)腸有關(guān)。腸梗阻少見,發(fā)生率遠(yuǎn)低于克羅恩病。第三十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(一)血液檢查⒈血常規(guī):貧血、WBC↑⒉ESR和CRP↑---是活動(dòng)期的標(biāo)志。⒊血清白蛋白↓,α1和α2球蛋白↑⒋電解質(zhì)紊亂

第三十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(二)糞便檢查肉眼:粘液膿血便鏡下:紅、白細(xì)胞,巨噬細(xì)胞病原學(xué)檢查:陰性。需多次病原學(xué)檢查:排除感染性結(jié)腸炎致病菌培養(yǎng):痢疾桿菌、沙門菌、艱難梭菌等,空腸彎曲菌、艱難梭菌、耶爾森菌、真菌等找阿米巴滋養(yǎng)體、和包囊糞便集卵和孵化:排除血吸蟲病。第三十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(三)自身抗體檢測(cè)相對(duì)特異性抗體但其診斷的敏感性和特異性尚有待進(jìn)一步評(píng)估。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(p-ANCA):UC抗釀酒酵母抗體(ASCA):CD第三十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(四)結(jié)腸鏡檢查+病理該檢查是本病診斷與鑒別診斷的最重要手段之一。確定病變呈連續(xù)性、彌漫性分布,從肛端直腸開始逆行向上擴(kuò)展。①黏膜血管紋理模糊、紊亂或消失、充血、水腫、易脆、出血及膿性分泌物附著,并常見黏膜粗糙,呈細(xì)顆粒狀;②病變明顯處見彌漫性糜爛和多發(fā)性淺潰瘍;第三十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】正常結(jié)腸圖像

潰瘍性結(jié)腸炎圖像第三十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】③慢性病變見假息肉及橋狀黏膜,結(jié)腸袋往往變淺、變鈍或消失。第三十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(五)X線鋇劑灌腸檢查①粘膜粗亂和(或)顆粒樣改變;②多發(fā)性淺潰瘍(腸管邊緣呈毛刺樣或鋸齒狀以及小龕影);亦可有炎癥性息肉(多發(fā)性小充盈缺損);③結(jié)腸袋消失,腸壁變硬,腸管縮短,變細(xì)呈鉛管樣。注意:重型或暴發(fā)型不宜作,以免誘發(fā)中毒性巨結(jié)腸

第三十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】診斷1.具有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作腹瀉和黏液膿血便、腹痛、里急后重,伴有(或不伴)不同程度全身癥狀者。2.在排除急性自限性結(jié)腸炎、阿米巴痢疾、慢性血吸蟲病、腸結(jié)核等感染性結(jié)腸炎及結(jié)腸克羅恩病、缺血性腸炎、放射性腸炎等。3.具有上述結(jié)腸鏡檢查重要改變中至少1項(xiàng)及黏膜活檢組織學(xué)所見可以診斷本病(沒(méi)條件進(jìn)行結(jié)腸鏡檢查,而X線鋇劑灌腸檢查具有上述x線征象中至少1項(xiàng),也可以擬診本病)。除各種可能有關(guān)的病因后才能作出本病診斷。第三十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】4.初發(fā)病例、臨床表現(xiàn)、結(jié)腸鏡改變不典型者,暫不作出診斷,須隨訪3~6個(gè)月,觀察發(fā)作情況。5.應(yīng)強(qiáng)調(diào),本病并無(wú)特異性改變,各種病因均可引起類似的腸道炎癥改變,故只有在認(rèn)真排除各種可能有關(guān)的病因后才能作出本病診斷。第四十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】完整診斷:臨床類型嚴(yán)重程度病變范圍病情分期并發(fā)癥診斷舉例:

潰瘍性結(jié)腸炎,慢性復(fù)發(fā)型,重度,全結(jié)腸型,活動(dòng)期,中毒性巨結(jié)腸第四十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:

(一)急性自限性結(jié)腸炎各種細(xì)菌感染,如痢疾桿菌、沙門菌、耶爾森菌、空腸彎曲菌等。急性發(fā)作時(shí)發(fā)熱、腹痛較明顯,糞便檢查可分離出致病菌,抗生素治療有良好效果,通常在4周內(nèi)痊愈。第四十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(二)阿米巴腸炎病變主要侵犯右側(cè)結(jié)腸,也可累及左側(cè)結(jié)腸,結(jié)腸潰瘍較深,邊緣潛行,潰瘍間的黏膜多屬正常。糞便或結(jié)腸鏡取潰瘍滲出物檢查可找到溶組織阿米巴滋養(yǎng)體或包囊。血清抗阿米巴抗體陽(yáng)性??拱⒚装椭委熡行А5谒氖?yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(三)血吸蟲病有疫水接觸史,常有肝脾大,糞便檢查可發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵,孵化毛蚴陽(yáng)性。直腸鏡檢查在急性期可見黏膜黃褐色顆粒,活檢黏膜壓片或組織病理檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵。免疫學(xué)檢查亦有助鑒別。第四十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(四)克羅恩病(Crohn病)少數(shù)情況下,臨床上會(huì)遇到兩病一時(shí)難于鑒別者,此時(shí)可診斷為結(jié)腸IBD類型待定(colonicIBDtypeunclassi-fled,IBDU),觀察病情變化。第四十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:第四十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(五)大腸癌多見于中年以后,經(jīng)直腸指檢??捎|到腫塊,結(jié)腸鏡或X線鋇劑灌腸檢查對(duì)鑒別診斷有價(jià)值,活檢可確診。須注意潰瘍性結(jié)腸炎也可發(fā)生結(jié)腸癌變。第四十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(六)腸易激綜合征糞便可有黏液但無(wú)膿血,顯微鏡檢查正常,隱血試驗(yàn)陰性。結(jié)腸鏡檢查無(wú)器質(zhì)性病變證據(jù)。第四十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】(七)其他其他感染性腸炎(如抗生素相關(guān)性腸炎、腸結(jié)核、真菌性腸炎等)、缺血性結(jié)腸炎、放射性腸炎、過(guò)敏性紫癜、膠原性結(jié)腸炎、貝赫切特病、結(jié)腸息肉病、結(jié)腸憩室炎HIV感染合并的結(jié)腸炎等。第四十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】治療目的:控制急性發(fā)作,維持緩解,減少?gòu)?fù)發(fā),防治并發(fā)癥。第五十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】(一)一般治療休息飲食:流質(zhì)、少渣心理治療對(duì)癥治療:水電解質(zhì)平衡、貧血、低蛋白血癥等繼發(fā)感染者應(yīng)用抗生素第五十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】對(duì)腹痛、腹瀉的對(duì)癥治療,要權(quán)衡利弊,使用抗膽堿能藥物或止瀉藥如地芬諾酯(苯乙哌啶)或洛哌丁胺宜慎重,在重癥患者應(yīng)禁用,因有誘發(fā)中毒性巨結(jié)腸的危險(xiǎn)。第五十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】(二)藥物治療氨基水楊酸制劑糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑第五十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】(二)藥物治療(控制炎癥反應(yīng))1.氨基水楊酸制劑適應(yīng)癥:輕、中型患者或重型經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療已緩解者。常用藥物:SASP、5-ASA(美沙拉嗪、奧沙拉嗪、巴柳氮)。劑型:片劑、栓劑、灌腸劑用法:4g/d,qid,3-4周后病情緩解可減量使用3-4周,改維持量2g/d,長(zhǎng)程維持。注意不良反應(yīng)監(jiān)測(cè)第五十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】2.糖皮質(zhì)激素適應(yīng)癥:輕中型患者對(duì)氨基水楊酸制劑療效不佳者;重型活動(dòng)期及急性暴發(fā)型患者藥物選擇:潑尼松、氫化可的松、地塞米松、甲潑尼龍途徑:口服重癥靜脈滴注:7-14天改口服;病情緩解后逐漸減量至停藥保留灌腸:病變局限在直腸、乙狀結(jié)腸者(琥珀酸鈉氫化可的松)第五十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】3.免疫抑制劑藥物:硫唑嘌呤、巰嘌呤、環(huán)孢素適應(yīng)癥:對(duì)激素治療效果不佳對(duì)激素依賴的慢性持續(xù)型病例用法:加用這類藥物后可逐漸減少激素用量甚至停用。第五十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】(三)手術(shù)治療

緊急手術(shù)指征:并發(fā)大出血、腸穿孔、重型患者特別是合并中毒性巨結(jié)腸經(jīng)積極內(nèi)科治療無(wú)效且伴嚴(yán)重毒血癥狀者。

擇期手術(shù)指征:①并發(fā)結(jié)腸癌變;②慢性持續(xù)型病例內(nèi)科治療效果不理想而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量,或雖然用糖皮質(zhì)激素可控制病情但糖皮質(zhì)激素不良反應(yīng)太大不能耐受者。術(shù)式:一般采用全結(jié)腸切除加回腸肛門小袋吻合術(shù)。第五十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【預(yù)后】本病呈慢性過(guò)程,大部分患者反復(fù)發(fā)作,輕度及長(zhǎng)期緩解者預(yù)后較好。急性暴發(fā)型、有并發(fā)癥及年齡超過(guò)60歲者預(yù)后不良,但近年病死率已明顯下降。慢性持續(xù)活動(dòng)或反復(fù)發(fā)作頻繁,預(yù)后較差,但如能合理選擇手術(shù)治療,亦可望恢復(fù)。病程漫長(zhǎng)者癌變危險(xiǎn)性增加,推薦對(duì)病程8~10年以上的廣泛性或全結(jié)腸炎和病程30~40年以上的左半結(jié)腸炎、直腸乙狀結(jié)腸炎患者,至少兩年1次行監(jiān)測(cè)性結(jié)腸鏡檢查。第五十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日第二節(jié)克羅恩病第五十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日概述克羅恩病(Crohn’sdisease,Crohn病,CD)是一種病因尚不十分清楚的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病病變特點(diǎn):多見于末段回腸和鄰近結(jié)腸,但從口腔至肛門各段消化道均可受累呈節(jié)段性或跳躍式分布臨床特點(diǎn)腹痛、腹瀉、腹塊、瘺管形成和腸梗阻可伴全身癥狀和腸外表現(xiàn)(關(guān)節(jié)、皮膚、口腔、眼、肝)有終生復(fù)發(fā)傾向,重癥患者遷延不愈,預(yù)后不良。發(fā)病年齡多在15~30歲,但首次發(fā)作可出現(xiàn)在任何年齡組,男女患病率近似。歐美多見,且有增多趨勢(shì)。我國(guó)本病發(fā)病率不高。第六十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病理】病變表現(xiàn)為同時(shí)累及回腸末段與鄰近右側(cè)結(jié)腸者;只涉及小腸者;局限在結(jié)腸者。病變可涉及口腔、食管、胃、十二指腸,但少見。大體形態(tài)上,克羅恩病特點(diǎn)為:①病變呈節(jié)段性或跳躍性,而不呈連續(xù)性;②黏膜潰瘍的特點(diǎn):早期呈鵝口瘡樣潰瘍;隨后潰瘍?cè)龃?、融合,形成縱行潰瘍和裂隙潰瘍,將黏膜分割呈鵝卵石樣外觀;③病變累及腸壁全層,腸壁增厚變硬,腸腔狹窄。第六十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病理】組織學(xué)上,克羅恩病的特點(diǎn)為:①非干酪性肉芽腫,由類上皮細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成,可發(fā)生在腸壁各層和局部淋巴結(jié);②裂隙潰瘍,呈縫隙狀,可深達(dá)黏膜下層甚至肌層;③腸壁各層炎癥,伴固有膜底部和黏膜下層淋巴細(xì)胞聚集、黏膜下層增寬、淋巴管擴(kuò)張及神經(jīng)節(jié)炎等。第六十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【病理】腸壁全層病變致腸腔狹窄,可發(fā)生腸梗阻。潰瘍穿孔引起局部膿腫,或穿透至其他腸段、器官、腹壁,形成內(nèi)瘺或外瘺。腸壁漿膜纖維素滲出、慢性穿孔均可引起腸粘連。正常內(nèi)鏡圖像第六十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】起病大多隱匿、緩漸,至確診往往需數(shù)月至數(shù)年。病程呈慢性,長(zhǎng)短不等的活動(dòng)期與緩解期交替,有終生復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)急性起病,可表現(xiàn)為急腹癥,酷似急性闌尾炎或急性腸梗阻。腹痛、腹瀉和體重下降三大癥狀是本病的主要臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,與臨床類型、病變部位、病期及并發(fā)癥有關(guān)。第六十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(一)消化系統(tǒng)表現(xiàn)腹痛:最常見(與痙攣、梗阻、膿腫、穿孔有關(guān))腹瀉:常見(一般無(wú)肉眼膿血)腹部包塊:10-20%(粘連、增厚、內(nèi)瘺、膿腫形成)瘺管形成:特征性表現(xiàn)(透壁性炎性病變穿透腸壁全層至腸外組織和器官)肛門周圍病變:瘺管、膿腫、肛裂(少數(shù)為首發(fā)或突出表現(xiàn))第六十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(二)全身表現(xiàn)本病全身表現(xiàn)較多且較明顯,主要有:發(fā)熱:少數(shù)為主要癥狀營(yíng)養(yǎng)障礙:消瘦、貧血、低蛋白血癥、vitamin缺乏第六十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(三)腸外表現(xiàn)本病腸外表現(xiàn)與潰瘍性結(jié)腸炎的腸外表現(xiàn)相似,但發(fā)生率較高。據(jù)我國(guó)大宗統(tǒng)計(jì)報(bào)道以口腔黏膜潰瘍、皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、關(guān)節(jié)炎及眼病為常見。第六十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(四)臨床分型有助全面估計(jì)病情和預(yù)后,制訂治療方案。

1.臨床類型依疾病行為分型:狹窄型(以腸腔狹窄所致的臨床表現(xiàn)為主)

穿透型(有瘺管形成)

非狹窄非穿透型(炎癥型)。各型可有交叉或互相轉(zhuǎn)化。第六十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(四)臨床分型2.病變部位:小腸型。結(jié)腸型。回結(jié)腸型。上消化道型。第六十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【臨床表現(xiàn)】(四)臨床分型3.嚴(yán)重程度根據(jù)主要臨床表現(xiàn)的程度及并發(fā)癥計(jì)算CD活動(dòng)指數(shù)(CDAI),用于疾病活動(dòng)期與緩解期區(qū)分、病情嚴(yán)重程度估計(jì)(輕、中、重度)和療效評(píng)定。第七十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【并發(fā)癥】腸梗阻最常見。腹腔內(nèi)膿腫。偶可并發(fā)急性穿孔或大量便血。直腸或結(jié)腸黏膜受累者可發(fā)生癌變。第七十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】實(shí)驗(yàn)室檢查貧血活動(dòng)期:WBC上升,血沉加快,白蛋白下降;糞隱血常+自身抗體檢查第七十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(二)影像學(xué)檢查X線鋇餐或灌腸檢查多發(fā)性、節(jié)段性炎癥,縱行性或裂隙狀潰瘍鵝卵石樣改變瘺管、假息肉形成,多發(fā)性狹窄跳躍征、線樣征B超、CT、MRI檢查:顯示腸壁增厚、腹腔或盆腔膿腫第七十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(二)影像學(xué)檢查X線鋇餐或灌腸檢查第七十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(三)結(jié)腸鏡檢查節(jié)段性分布,見縱行潰瘍,周圍粘膜正?;蛟錾声Z卵石樣病變之間粘膜外觀正常可見腸腔狹窄、炎性息肉第七十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】(三)結(jié)腸鏡檢查第七十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】克羅恩病病變累及范圍廣、為腸壁全層性炎癥,診斷往往需要X線與結(jié)腸鏡檢查的相互配合。膠囊內(nèi)鏡、雙氣囊小腸鏡等技術(shù)提高了對(duì)小腸病變?cè)\斷的準(zhǔn)確性。第七十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日紅斑潰瘍水腫狹窄膠囊內(nèi)鏡診斷CD診斷標(biāo)準(zhǔn)?第七十八頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】慢性起病,反復(fù)發(fā)作右下腹或臍周疼痛、腹瀉、體重下降,特別是伴有腸梗阻、腸瘺、肛周病變等應(yīng)考慮本病。第七十九頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日WHO推薦的CD診斷要點(diǎn)項(xiàng)目

臨床表現(xiàn)

X線表現(xiàn)

內(nèi)鏡表現(xiàn)

活檢

切除標(biāo)本①非連續(xù)性或節(jié)段性病變

+++②鋪路石樣表現(xiàn)或縱行潰瘍

+++③全層性炎癥病變

++++

(腹塊)

(狹窄)

(狹窄)④非干酪性肉芽腫

++⑤裂溝、瘺管

+++⑥肛門部病變

+++具有①②③者為疑診,再加上④⑤⑥3項(xiàng)中任何一項(xiàng)可確診。有第④項(xiàng)者,只要加上①②③3項(xiàng)中任何兩項(xiàng)亦可作出臨床診斷。第八十頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:各種腸道感染性和非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤鑒別腸結(jié)核★小腸惡性淋巴瘤潰瘍性結(jié)腸炎★急性闌尾炎其他:血吸蟲病、慢性細(xì)菌性痢疾、阿米巴腸炎第八十一頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:腸結(jié)核腸外結(jié)核病史病變主要涉及回盲部,多為橫向潰瘍,不呈節(jié)段性分布瘺管及肛門周圍病變少見OT試驗(yàn)陽(yáng)性診斷性抗結(jié)核治療有效病理發(fā)現(xiàn)干酪壞死性肉芽腫第八十二頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:小腸惡性淋巴瘤較長(zhǎng)時(shí)間局限于小腸,部分患者可呈多灶性分布X線見腸段內(nèi)廣泛侵蝕,呈較大的指壓痕或充盈缺損B超或CT見腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結(jié)腫大第八十三頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(三)潰瘍性結(jié)腸炎鑒別要點(diǎn)見本章第一節(jié)。第八十四頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:第八十五頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日鑒別診斷:四)急性闌尾炎腹瀉少見,常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛,壓痛限于麥?zhǔn)宵c(diǎn),血常規(guī)檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高更為顯著,可資鑒別,但有時(shí)需剖腹探查才能明確診斷。第八十六頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【診斷和鑒別診斷】鑒別診斷:(五)其他如血吸蟲病、阿米巴腸炎、其他感染性腸炎(耶爾森菌、空腸彎曲菌、艱難梭菌等感染)、貝赫切特病、藥物性腸病(如NSAIDs)、嗜酸性粒細(xì)胞性腸炎、缺血性腸炎、放射性腸炎、膠原性結(jié)腸炎、各種腸道惡性腫瘤以及各種原因引起的腸梗阻,在鑒別診斷中均需考慮。第八十七頁(yè),共九十九頁(yè),2022年,8月28日【治療】克羅恩病的治療原則及藥物應(yīng)用與潰瘍性結(jié)腸炎相似,但具體實(shí)施有所不同。因此免疫抑制劑、抗生素和生物制劑在克羅恩病使用較

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