內(nèi)分泌危象之垂體危象

內(nèi)分泌危象之垂體危象第一頁，共二十八頁，2022年，8月28日定義垂體危象（pituitarycrisis）是在原有垂體前葉功能減退基礎(chǔ)上，因腺垂體部分或多種激素分泌不足，在遭遇應(yīng)激后，或因嚴重功能減退自發(fā)地發(fā)生的休克、昏迷和代謝紊亂危急征象，又稱“垂體前葉功能減退危象”。如得不到及時診救，常?？焖傥＜吧?。第二頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體結(jié)構(gòu)

前后徑7-13mm，高度3-9mm,寬徑10-17mm。腺垂體（前葉、中間部）神經(jīng)垂體（后葉）第三頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體前葉分泌的7種激素

1)生長素(GH)-生長素細胞分泌

2)促甲狀腺激素(TSH)-TSH細胞分泌

3)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)-ACTH細胞分泌

4)促黑素細胞激素(MSH)-ACTH細胞分泌

5)卵泡刺激素(FSH)，

6)黃體生成素(LH)-促性腺激素細胞分泌

7)泌乳素(PRL)-泌乳素細胞分泌第四頁，共二十八頁，2022年，8月28日病因和發(fā)生機理

先天遺傳性垂體及下丘腦腫瘤：是最常見的原發(fā)病因，包括鞍區(qū)腫瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤及各種轉(zhuǎn)移瘤等。涵蓋有分泌或無分泌功能垂體腫瘤。有許多腫瘤發(fā)病隱襲，致使患者常缺少危象前明確顱內(nèi)腫瘤史。第五頁，共二十八頁，2022年，8月28日感染與浸潤性病變：細菌、病毒、真菌、結(jié)核等引起的腦（膜）炎、垂體炎癥、膿腫形成。一些全身性疾病的腦部累及或浸潤，如白血病、淋巴瘤等血液病，特發(fā)性自身免疫性垂體損害等。碟鞍區(qū)手術(shù)、放療和創(chuàng)傷垂體瘤切除可能損傷正常垂體組織，術(shù)后放療更重垂體損傷。嚴重頭部損傷可引起顱底骨折、損毀垂體柄和垂體門靜脈血液供應(yīng)。鼻咽癌放療也可損壞下丘腦和垂體。第六頁，共二十八頁，2022年，8月28日糖皮質(zhì)激素長期治療引起的醫(yī)源性腺垂體功能減退，如果突然停用激素，極易出現(xiàn)垂體和腎上腺功能不全。垂體缺血性壞死希恩（sheehan）綜合征垂體卒中可見于垂體內(nèi)突然出血、瘤體突然增大，壓迫正常垂體組織和鄰近視神經(jīng)視束，呈現(xiàn)急診危象。第七頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的誘發(fā)因素創(chuàng)傷、手術(shù)、感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷、饑餓、應(yīng)用鎮(zhèn)靜、安眠藥或麻醉劑、胰島素或口服降糖藥物，腺垂體功能減退者的藥物治療不合理或突然停藥等。第八頁，共二十八頁，2022年，8月28日由于應(yīng)激時誘發(fā)的垂體危象是建立在原有垂體基礎(chǔ)疾病之上，導(dǎo)致這種垂體內(nèi)分泌異常主要涉及循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺激素缺乏，對外界環(huán)境變化的適應(yīng)能力及抵抗力明顯下降，在應(yīng)激狀態(tài)下，激素需要量增加時出現(xiàn)更加顯不足，結(jié)果出現(xiàn)急性應(yīng)激機能衰竭而導(dǎo)致危象的發(fā)生。第九頁，共二十八頁，2022年，8月28日第十頁，共二十八頁，2022年，8月28日正常人GC分泌量為25~37mg/d,應(yīng)激時GC分泌量迅速增加，如外科手術(shù)后，GC分泌量可增加3~5倍，到達或超過100mg/d。第十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日GC的外周效應(yīng)1促進蛋白質(zhì)的分解和糖異生、升血糖2保證兒茶酚胺及胰高血糖素的脂肪動員作用

3允許作用

4穩(wěn)定溶酶體膜，減輕組織損傷

5抑制炎癥介質(zhì)的生成、減輕炎癥反應(yīng)第十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床表現(xiàn)與類型

1．垂體前葉功能減退征象原發(fā)病因可導(dǎo)致腺垂體一種或幾種激素分泌機能低下和缺乏，并引起相應(yīng)靶器官機能減退的臨床表現(xiàn)，尤其是性腺軸受累早且嚴重：產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、毛發(fā)脫落、性欲減退等。怕冷、食欲減退、便秘、面色蒼白、消瘦、黏液性水腫等表現(xiàn)證明存在垂體性甲狀腺功能減退。腎上腺功能減退患者會出現(xiàn)低血壓、低血糖、低血鈉等，發(fā)生危象時會出現(xiàn)嗜睡、昏迷。垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，感染又是危象的主要誘因之一。第十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日2．危象前臨床表現(xiàn)一些患者表現(xiàn)極度乏力、精神萎靡，淡漠、嗜睡、緘默懶言。收縮壓偏低，脈壓變小。厭食，惡心、頻繁嘔吐等，持續(xù)的時間可長短不一。第十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點

低血糖昏迷型：為最多發(fā)生的類型。多因進食過少、饑餓、感染、注射胰島素、或因高糖飲食及注射大量葡萄糖后，引起內(nèi)源性分泌導(dǎo)致低血糖而發(fā)病。以低血糖為主要臨床癥狀，嚴重者煩躁不安、昏厥、昏迷，甚至癲癇樣發(fā)作及低血壓。該類患者由于氫化可的松不足，肝糖原儲備少，胰島素敏感性增加，加上甲狀腺功能不足，極易出現(xiàn)低血糖。

第十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點休克型：常因感染誘發(fā)昏迷，表現(xiàn)為高熱、血壓過低，甚至昏迷和休克。本組患者常因缺乏多種激素，主要包括促腎上腺皮質(zhì)激素和氫化可的松，致機體抵抗力低下是易發(fā)生感染的主要因素。第十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點藥物誘導(dǎo)昏迷型：垂體功能低下的患者對鎮(zhèn)靜、麻醉藥的敏感性增加，一般劑量即可使患者陷入長時期的昏睡乃至昏迷。甚至出現(xiàn)長時間的昏睡。藥物包括苯巴比妥類、嗎啡、氯丙嗪等。第十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點失鈉昏迷型：多因手術(shù)或胃腸道功能紊亂引起失鈉脫水，可促發(fā)如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的危象，臨床表現(xiàn)為外周循環(huán)衰竭和昏迷。第十八頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點水中毒昏迷型：垂體前葉功能減退患者原本存在排水障礙，一旦進水過多，水潴留，細胞外液稀釋至低滲，易引起水中毒。因細胞水腫可導(dǎo)致一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如衰弱無力、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、昏迷，抽搐等。此外，出現(xiàn)低血鈉及紅細胞壓積降低。第十九頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點低溫昏迷型：該類患者在冬季多感到神智模糊，當暴露在寒冷中，可誘發(fā)昏迷，伴有較低體溫難以測出。第二十頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的臨床特點垂體瘤切除后昏迷型：易發(fā)生于垂體瘤切除前已有功能低下的部分患者。切除后誘發(fā)昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手術(shù)嚴重刺激，或局部損傷，或手術(shù)前后的電解質(zhì)紊亂誘發(fā)等。患者表現(xiàn)為術(shù)后神智不能恢復(fù)，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周不等。第二十一頁，共二十八頁，2022年，8月28日監(jiān)測1.糖代謝：血糖降低。2.電解質(zhì)及水代謝：血清鈉、氯水平偏低。3.內(nèi)分泌功能測定：皮質(zhì)醇節(jié)律、ACTH節(jié)律、性激素六項，空腹生長激素，甲功三項。4垂體內(nèi)分泌細胞的儲備功能可采用興奮試驗：結(jié)果若低于正常，有判斷意義，但正常低值也屬于異常。5CT、MRI等影像學(xué)檢查。第二十二頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的治療原則

1．快速糾正低血糖：立刻給予靜脈50%葡萄糖40～100ml，繼后以10%葡萄糖500～1000ml維持，治療和防止低血糖。2．對水中毒、失鈉、低溫型激素劑量不可過大，因為由于剛使用腎上腺皮質(zhì)激素使腎小球濾過率增加排鈉增加，如不補充鈉可引起低鈉昏迷和加重水中毒。故氫考25-50mg加入50%糖水40ml靜注，水中毒者也可鼻飼可的松50—100mg，以后1次/6h劑量減半，但對于低血糖型，氫化可的松200·300mg/d.第二十三頁，共二十八頁，2022年，8月28日垂體危象的治療原則3．甲狀腺素在使用糖皮質(zhì)激素的同時使用甲狀腺素量過大，是加快糖皮質(zhì)激素代謝而誘發(fā)危象因素之一，故對垂體前葉機能減退危象者，以10mg/d甲狀腺素治療為宜。有報道即使沒有明顯腎上腺皮質(zhì)機能不全者，在應(yīng)用甲狀腺素后也可出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)的急性衰竭。4．輸液量水中毒型，不輸液，盡量控制輸液量，一般輸液量應(yīng)＜500ml，應(yīng)盡量排除過多水，使用糖皮質(zhì)激素，速尿，情況危急或利尿劑無效者可用腹透或血液超濾。失鈉型，補液1000ml/d（生理鹽水和3%氯化鈉），嚴重病人需用血管活性藥物。第二十四頁，共二十八頁，2022年，8月28日5.補鈉失鈉型，當血鈉＜110-115mmol/L,或嚴重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，一律按急診處理，將血鈉提高到120-125mmol/L,，可使用高滲氯化鈉液，為提高血鈉濃度和減少肺水腫危險,在輸注3%氯化鈉的同時輸入速尿(1mg/kg):，根據(jù)血鈉尿量而輸入高滲氯化鈉，慢性低血鈉糾正血鈉應(yīng)緩慢進行，以血鈉濃度升高0.5-1mmol/L/d為宜，以防橋腦脫髓鞘。定期測血鈉，當血鈉達到125mmol/L,即可停止補鈉。第二十五頁，共二十八頁，2022年，8月28日6.病情穩(wěn)定后，根據(jù)情況，給予替代治療：—糖皮質(zhì)激素可的松醋酸酯25mg/d～37.5mg/d，8Am和4Pm分別用全天劑量的2/3和1/3；氫化可的考20mg/d～30mg/d潑尼松5mg/d～7.5mg/d一般不補充鹽皮質(zhì)激素，患者的腎素-血管緊張素-醛固酮調(diào)節(jié)系統(tǒng)尚正常。感染、創(chuàng)傷、手術(shù)等應(yīng)激情況，劑量可增1倍～3倍，穩(wěn)定后再恢復(fù)生理劑量第二十六頁，共二十八頁，2022年，8月28日甲狀腺激素甲狀腺片從小劑量開始逐漸加大劑量，如10mg/d～20mg/d，數(shù)周內(nèi)逐漸增加至40mg/d～120mg/d（通常40mg/d～80mg/d）。L-甲狀腺素，25μg/d開始，逐漸增加至50μg/d～150μg/d。年老、心衰、冠心病患者，更應(yīng)避免劑量過大，以免誘發(fā)心絞痛或心肌梗塞；同時有腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能不全者，宜先補充糖皮質(zhì)激素，或糖皮質(zhì)激素與甲狀腺素同時補充，以免誘發(fā)皮質(zhì)功能不全危象。第二十七頁，共二十八頁，2022年，8月28日性激素或促性腺激素對于女性生育期人工周期性月經(jīng)，這對改善神經(jīng)精神狀態(tài)，防止骨質(zhì)疏松和冠心病的發(fā)生有重要意義。已烯雌酚0.2mg/d，在月經(jīng)第5d～21d