小兒先天性心臟病的診斷思路與治療

小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進(jìn)展

概況先心的早期診斷、適時矯治手術(shù)或介入性治療已成為小兒心內(nèi)外科的首要責(zé)任。有創(chuàng)性診斷技術(shù)1959年初楊思源教授報導(dǎo)心導(dǎo)管術(shù)診斷先心的經(jīng)驗1965年心血管造影術(shù)應(yīng)用于先心1980年代開展心導(dǎo)管經(jīng)皮穿刺法無創(chuàng)性檢查超聲心電圖

二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術(shù)—對VSD診斷的正確率高達(dá)99.5%—對大動脈畸形有較高的診斷價值—三維超聲由于立體成像,有利于外科手術(shù)的判斷心血管放射影像學(xué)

放射性檢查計算機(jī)斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)介入性治療經(jīng)導(dǎo)管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴(kuò)張及堵塞國內(nèi)改革開放來,介入治療方面迅猛發(fā)展——上海二醫(yī)大新華醫(yī)院對321例PDA進(jìn)行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國產(chǎn)PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者，并獲得成功——廣東心血管病研究所報告用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報道發(fā)展前景經(jīng)導(dǎo)管將正?；?qū)胗僧惓；蛩纬傻木哂挟惓９δ艿幕谓M織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方向。左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復(fù)咳嗽、肺炎

2.生長發(fā)育遲緩、心雜音

3.易并發(fā)心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧發(fā)作

2.生長發(fā)育遲緩，杵狀指趾

3.心雜音可不明顯各年齡階段特點：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復(fù)肺炎、缺氧發(fā)作。

幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩。

年長兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少

見）先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費力或停頓。

1、大量左向右分流先心伴肺高壓

2、伴發(fā)肺炎

3、青紫先心

呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機(jī)理坐位使下

肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕

2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機(jī)理是夜間

平臥時，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性

肺水腫

3）心源性哮喘：機(jī)理是急性左心衰、重度肺水

腫時常伴支氣管，細(xì)支氣管充血水腫和平滑機(jī)痙攣

所致二、、反反復(fù)復(fù)咳咳嗽嗽肺肺炎炎左向向右右分分流流先先心心最最早早最最常常見見的的癥癥狀狀充充血血基基礎(chǔ)礎(chǔ)易發(fā)發(fā)生生肺肺炎炎，，甚甚至至心心衰衰三、、心心衰衰大型型VSD，，PDA或或多多種種心心血血管管畸畸形形存存在在大大量量左左向向右右分分流流易在在新新生生兒兒晚晚期期或或嬰嬰兒兒期期發(fā)發(fā)生生急急性性心心衰衰診斷斷：：參照照1981年年Rowe標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)結(jié)結(jié)合合臨臨床床診診斷斷的的參參考考意意見見不明明原原因因煩煩躁躁或或萎萎糜糜，，哺哺乳乳困困難難，，體體重重不不增增安靜靜時時心心率率150次次/分分，，呼呼吸吸60次次/分分，，或或不不明明原原因因的的心心率率呼呼吸吸減減慢慢甚甚至至?xí)簳和ＭＰ囊粢舻偷外g鈍或或有有奔奔馬馬律律肺部部干干羅羅音音或或濕濕羅羅音音（（排排外外肺肺炎炎））肝肋肋下下3厘厘米米或或短短期期內(nèi)內(nèi)進(jìn)進(jìn)行行性性增增大大面部部或或四四肢肢水水腫腫，，可可出出現(xiàn)現(xiàn)皮皮膚膚發(fā)發(fā)花花，，濕濕冷冷等等周周圍圍循循環(huán)環(huán)衰衰竭竭征征象象X線平平片顯顯示心心影增增大（（心胸胸比0.6）或或肺淤淤血，，肺水水腫新生兒兒心衰衰特點點不典型型，進(jìn)進(jìn)展快快全心受受累，，以周周圍訓(xùn)訓(xùn)環(huán)衰衰竭多多見，，病死死率高高1993年年根據(jù)據(jù)國內(nèi)內(nèi)臨床床資料料結(jié)合合國外外Berson等資資料綜綜合而而成提提示心心衰須須具備備四項項中的的三項項1）心動過過速160次/分2）呼吸急急促60次次/分分3）心臟增增大（（X線線，心心超）），心心胸比比0.6或心心超提提示心心臟增大4)兩兩肺底底不固固定的的濕羅羅音，，X線線肺血血多，，兩肺肺斑片片狀模模糊陰陰影，可可見肺肺葉積積液現(xiàn)現(xiàn)象確診心心衰，，除具具備以以上三三項，，還須須加以以下任任何一一項或四項項中兩兩項加加以下下兩項項：肝臟腫腫大3厘米米，短短期內(nèi)內(nèi)進(jìn)行行性肝肝腫大大，治治療后后縮小小。奔馬律律發(fā)生生于各各項原原因引引期的的心力力衰竭竭明顯水水腫嚴(yán)重心心衰：：出現(xiàn)現(xiàn)周圍圍循環(huán)環(huán)衰竭竭四、青青紫1.皮膚粘粘膜青青紫、、暗紅紅色2.青青紫與與皮膚膚粘膜膜淺表表毛細(xì)細(xì)血管管內(nèi)還還原血血紅蛋蛋白的的含含量有有關(guān)。。(1)動脈脈血氧氧飽和和度下下降到到75%，，還原原血紅紅蛋白白增加加到5.25g%，，臨床床出出現(xiàn)青青紫(2)貧血患患兒血血紅蛋蛋白量量不到到5%，既既使動動脈血血氧飽飽和度度極低低，，血紅紅蛋蛋白白都為為還原原血紅紅蛋白白，也也不致致出現(xiàn)現(xiàn)青紫紫(3)對于青青紫型型先心心血紅紅蛋白白有代代償性性增多多，雖雖動脈脈血氧氧飽和和度不不很低低，，但血血中還還原血血紅蛋蛋白已已超過過5g%，，青紫紫十分分明顯顯青紫分分中央央性、、周圍圍性和和差異異性1、中央性性青紫紫：由動脈脈血氧氧飽和和度下下降引引起，，見見于右右→左左分流流型先先心，，，青青紫表表現(xiàn)較較重，，血血氧飽飽和度度<85%2、周圍性性青紫紫：由組織織取氧氧率增增加引引起，，見于于休休克、、充血血性心心衰，，青紫紫較輕輕，動動脈血血氧飽飽和和度在在正常常范圍圍3、差異性性青紫紫：表現(xiàn)為為上下下肢青青紫程程度有有別，，如如動脈脈導(dǎo)管管未閉閉伴肺肺高壓壓時，，下肢肢紫而而上肢肢不不紫，，完全全性大大動脈脈錯位位伴肺肺動脈脈高壓壓，出出現(xiàn)現(xiàn)上肢肢紫，，而下下肢不不紫五、缺缺氧發(fā)發(fā)作1.喂乳，，啼哭哭或排排便時時，突突然發(fā)發(fā)生呼呼吸困困難，，常見見于肺肺血少少的青青紫性性心臟臟病，，法洛洛四聯(lián)聯(lián)癥最最為常常見2.機(jī)機(jī)理右右心流流出道道梗阻阻使肺肺循環(huán)環(huán)流量量突然然減少少六、蹲蹲踞青紫先先心特特殊體體位，，多見見于法法洛四四聯(lián)癥癥機(jī)理：：1、壓壓迫下下肢動動脈，，使體體循環(huán)環(huán)阻力力增高高，右右向左左分流流量減減少少，入入肺血血量增增多2、壓壓迫股股動脈脈，使使主動動脈血血流向向下肢肢受阻阻，相相對流流向頭頭部部血量量增多多，改改善腦腦缺氧氧七、杵杵狀指指趾手指腳腳趾末末端增增寬增增厚，，機(jī)理理指趾趾未端端組織織缺氧氧，引引起代代償性性毛細(xì)細(xì)血管管增生生，血血管袢袢擴(kuò)張張，局局部血血流量量增多多，組組織肥肥大，，結(jié)締締組織織增生生八、生生長發(fā)發(fā)育遲遲緩活動耐耐力減減退，，由于于缺氧氧，活活動耐耐力差差，稍稍活動動即感感疲勞勞，青青春期期推遲遲九、脈脈搏和和血壓壓改變變心心臟病病重要要體征征1、脈脈搏細(xì)細(xì)弱、、血壓壓偏低低見于于左室室發(fā)育育不良良綜合合征2、脈脈搏增增強(qiáng)，，脈壓壓差增增大見見于動動脈導(dǎo)導(dǎo)管未未閉3、上上肢脈脈搏增增強(qiáng)，，血壓壓很高高，下下肢脈脈搏弱弱，血血壓低低見于于主主動脈脈縮窄窄4、、上肢肢脈搏搏摸不不到見見于大大動脈脈炎，，故檢檢查血血壓和和脈搏搏應(yīng)應(yīng)四四肢均均要測測。十、紅紅細(xì)胞胞增多多，血血液粘粘滯出出血血傾向向1.見于青青紫型型先心心，因因動脈脈血氧氧不足足刺激激骨髓髓造血血，代代償償增生生所致致2.常表表現(xiàn)粘粘膜瘀瘀點瘀瘀斑，，咯血血、嘔嘔吐、、便血血3.血常常規(guī)檢檢查紅紅細(xì)胞胞增至至500-700萬萬/mm，，血紅紅蛋白白增生生17-24g%，紅紅細(xì)胞胞壓積積在53-70%之之間先天性性心臟臟病分分類非青紫紫型左→右右分流流型：：VSD、、ASD、、PDA表現(xiàn)：：體循環(huán)環(huán)血量量↓肺肺血血多胸胸骨骨左緣緣雜音音P2↑易易肺炎炎、心心衰無異常常通道道：PS、、AS、右右位心心青紫型型（右右→左左分流流）肺血流流量↓↓：F4、、Abst畸形形肺血流流量↑↑：完完全性性大血血管錯錯位，，永存存動脈脈干表現(xiàn):發(fā)紺，，杵狀狀指，，趾蹲蹲踞,缺氧氧發(fā)作作診斷及及鑒別別診斷斷步驟有無心心臟病病與后天天性鑒鑒別先天性性鑒別別（包包括類類型及及程度度）診斷方方法病史—家族史史、死死胎史史,雜雜音、、青紫紫、氣氣促、、心衰衰—左→右右分流流：喘喘、吵吵、多多汗、、喂養(yǎng)養(yǎng)困難難、體體重不增增、聲聲嘶體檢全身表表現(xiàn)：：發(fā)育育落后后、青青紫、、杵狀狀指趾趾、浮浮腫呼吸：：氣促促、鼻鼻扇、、三凹凹征、、肺羅羅音心臟：外觀：：心前前區(qū)隆隆起心音：：P2亢亢進(jìn)進(jìn)、減減弱雜音：：位置置、性性質(zhì)、、時限限、響響度、、傳導(dǎo)導(dǎo)、震震顫血壓：：脈壓壓差>40mg,周圍圍血管管征陽陽性X線檢檢查了解:心心房房、室室、大大血管管位置置、大大小、、形形態(tài)、、肺血血多少少。位位置：：前后后位、、左前前斜位位、右右前斜斜位特特殊心心影：：梨形形（ASD）火腿心心（PDA）靴靴形形（F4））球球形（（三尖尖瓣下下移））蛋蛋形形（大大血管管易位位）心電圖圖反映：：心心臟位位置、、房室室大小小、心臟傳傳導(dǎo)系系統(tǒng)右房大大：P波高高尖，，振幅幅﹥2.5mm右右室室收縮縮期負(fù)負(fù)荷↑↑:電軸軸右偏偏，，右室室壁厚厚RV1↑SV5深深，，TV1直直立右室舒舒張期期負(fù)荷荷↑：：右右偏，，右右室腔腔大V1呈rSR’.TV1倒倒左房大大：P波增增寬切切跡跡左室收收縮期期負(fù)荷荷增加加：左左偏，，左左室腔腔大V5呈呈高R波波或qR、、T波波倒置置左室舒舒張期期負(fù)荷荷↑：：左偏偏，，左室室腔大大，，RV5↑↑Q深深、T高尖尖、對對稱超聲心心動圖圖：無無損傷傷性檢檢查M型：：瓣瓣膜活活動、、腔室室內(nèi)徑徑、壁壁厚度度、左左室功功能二維：：顯示示心臟臟血管管結(jié)構(gòu)構(gòu)，空空間方方位及及瓣膜膜活動動多普勒勒彩超超：進(jìn)進(jìn)一步步確定定雜音音部位位，不不正常常血流流三維超超聲：：由于于立體體成像像,有有利于于外科科手術(shù)術(shù)的判判斷心導(dǎo)管管檢查查了解異異常通通道各腔室室的壓壓力變變化不同部部位血血氧含含量心血管管造影影術(shù):了解心心腔血血管結(jié)結(jié)構(gòu)、、大小小、位位置異常通通道：：狹窄窄、閉閉鎖靜脈造造影適適用右右→左左分分流動脈造造影適適用左左→右右分流流同位素素心血血管造造影：：確定心心腔形形態(tài)血管大大小探測心心內(nèi)分分流及及解剖剖異常常分類臨臨床床X線EKG常常見疾疾病非發(fā)紺紺組反復(fù)呼呼吸道道肺血增增加右室大肺肺多多血感染，，呼吸吸左→右右分流流左室大大心內(nèi)膜膜墊缺缺損等等急促、、費力力或合并PH時時心前區(qū)區(qū)雜音音雙雙室大大冠狀動動脈瘺瘺P2亢進(jìn)分類臨臨床床X線線EKG常常見疾疾病肺少血血輕度無無癥狀狀肺血減減少右室大大肺動脈脈瓣狹狹窄或或正常常重度可可心衰衰或左室大大二尖瓣瓣狹窄窄相應(yīng)部部位雜雜音正常主主動脈脈瓣狹狹窄P2↓主動脈脈縮窄窄二二尖瓣瓣關(guān)閉閉不全全分類臨臨床床X線線EKG常常見疾疾病發(fā)紺組組反反復(fù)呼呼吸道道肺肺血增增加右右室室肥大大左左室室發(fā)育育肺肺多血血感感染左左室大大或不不良綜綜合癥癥，呼呼吸吸困難難，雙雙室大大完完全全性肺肺靜脈脈脈脈搏搏細(xì)弱弱，異異位引引流，，發(fā)發(fā)紺、、完完全性性大血血管錯錯位早早發(fā)心心衰單單心心室，，左左胸心心雜音音三三尖尖瓣閉閉鎖P2亢或單一一完完全性性大血管管錯位+可見心衰衰體征室室間隔隔缺損永永存動動脈干艾艾森曼曼格綜合合征分類臨臨床X線EKG常常見見疾病肺少血發(fā)發(fā)紺、、發(fā)育肺肺血減少少右右室室肥大法法洛四聯(lián)聯(lián)癥落落后、Hb↑左左室室大或雙雙室大肺肺動脈脈狹窄血血流粘粘稠、P2↓伴伴有或不不伴VSD永永存存動脈干干+肺肺動脈脈發(fā)育不不良完完全性性大血管管錯位+肺肺動脈瓣瓣狹窄右右室雙出出口+肺肺動動脈瓣狹狹窄并發(fā)癥肺炎、心心衰——左→右分分流型多多見——發(fā)發(fā)病病率高低低取決于于缺損大大小分分流量多多少、梗梗阻程度度感染性心心內(nèi)膜炎炎腦栓塞與與腦膿腫腫（青紫紫型先心心?。┤毖醢l(fā)作作治療內(nèi)科方面面：宣傳教育育，建立立戰(zhàn)勝疾疾病的意意志一般治療療：接受受預(yù)防注注射,合合理治療療，防感感染，防脫脫水藥物治療療：消炎炎痛關(guān)閉閉PDA前列腺E1E2使動動脈導(dǎo)管管開放并發(fā)癥處處理：積極控制制感染，，防治心心衰肺炎炎等肺高壓或或慢性心心衰者服服地高辛辛隨訪缺氧發(fā)作作處理：：吸O2、鎮(zhèn)鎮(zhèn)靜取膝胸位位、心心得安腦栓塞者者：肝素素介入治療療：介入性導(dǎo)導(dǎo)管術(shù)適適應(yīng)癥：：球囊房隔隔造口術(shù)術(shù)經(jīng)皮球囊囊瓣膜及及血管成成形術(shù)周圍血管管堵塞術(shù)術(shù)血管內(nèi)支支架安置置術(shù)動脈導(dǎo)管管未閉堵堵塞術(shù)房間隔缺缺損堵塞塞術(shù)室間隔缺缺損堵塞塞術(shù)介入性心心導(dǎo)管術(shù)術(shù)相對的的禁忌癥癥為：發(fā)熱或敗敗血癥明顯的心心功能不不全未控制的的室性心心律失常常未糾正的的低血鉀鉀洋地黃中中毒檢查器材材或設(shè)備備不完備備幾種常見見先心病病的介入入經(jīng)皮球囊囊瓣膜成成形術(shù)：：經(jīng)皮球囊囊肺動脈脈成形術(shù)術(shù)(PBPV)主要適應(yīng)應(yīng)癥為：：單純典典型的肺肺動脈瓣瓣狹窄P≥35mmHg發(fā)育不良良型肺動動脈瓣狹狹窄最合適年年齡2～～3歲，，其他年年齡段適適用經(jīng)皮球囊囊主動脈脈瓣狹窄窄擴(kuò)張術(shù)術(shù)(PBAV)主要適應(yīng)應(yīng)癥為：：典型的的主動脈脈瓣狹窄窄瓣膜發(fā)育育良好，，活動佳佳者經(jīng)皮球囊囊二尖瓣瓣擴(kuò)張成成形術(shù)心內(nèi)缺損損堵塞術(shù)術(shù)經(jīng)導(dǎo)管關(guān)關(guān)閉房間間隔缺損損(ASD)：：主要適應(yīng)應(yīng)于：<30mm繼發(fā)發(fā)孔中央央型ASD外科Fontan等手手術(shù)后遺遺留的ASD患患兒經(jīng)導(dǎo)管關(guān)關(guān)閉室間間隔缺損損（VSD）：：主要適應(yīng)應(yīng)于：肌部VSD室間隔穿穿孔膜部室缺缺動脈導(dǎo)管管堵塞術(shù)術(shù)：根據(jù)年齡齡、體重重、PDA大小小和形狀狀選用不不同的的方法：可脫落彈彈簧圈(coil)：：操作簡簡便、安安全、價價廉可堵塞直直徑3.5mm以下的的PDA蘑菇傘型型堵閉器器(Amplatzer)：：是一種種新型的的小兒PDA堵閉器，，療效好好，安安全、、操作簡簡單，成成功率高高，價格格貴外科治療療開胸療法法，體外外循環(huán)下下行心內(nèi)內(nèi)直視手手術(shù)法9、靜靜夜夜四四無無鄰鄰，，荒荒居居舊舊業(yè)業(yè)貧貧。。。。1月月-231月月-23Saturday,January7,202310、雨中黃葉樹樹，燈下白頭頭人。。20:00:4620:00:4620:001/7/20238:00:46PM11、以以我我獨獨沈沈久久，，愧愧君君相相見見頻頻。。。。1月月-2320:00:4620:00Jan-2307-Jan-2312、故人人江海海別，，幾度度隔山山川。。。20:00:4620:00:4620:00Saturday,January7,202313、乍乍見見翻翻疑疑夢夢，，相相悲悲各各問問年年。。。。1月月-231月月-2320:00:4720:00:47January7,202314、他鄉(xiāng)生生白發(fā)，，舊國見見青山。。。07一一月20238:00:47下午午20:00:471月-2315、比比不不了了得得就就不不比比，，得得不不到到的的就就不不要要。。。。。一月月238:00下下午午1月月-2320:00January7,202316、行動出出成果，，工作出出財富。。。2023/1/720:00:4720:00:4707January202317、做前，能能夠環(huán)視四四周；做時時，你只能能或者最好好沿著以腳腳為起點的的射線向前前。。8:00:47下下午8:00下下午20:00:471月-239、沒沒有有失失敗敗，，只只有有暫暫時時停停止止成成功功??！。。1月月-231月月-23Saturday,January7,202310、很多多事情情努力力了未未必有有結(jié)果果，但但是不不努力力卻什什么改改變也也沒有有。。。20:00:4720:00:4720:001/7/20238:00:47PM11、成成功功就就是是日日復(fù)復(fù)一一日日那那一一點點點點小小小小努努力力的的積積累累。。。。1月月-2320:00:4720:00Jan-2307-Jan-2312、世間間成事事，不不求其其絕對對圓滿滿，留留一份份不足足，可可得無無限完完美。。。20:00:4720:00:4720:00Saturday,January7,202313、不知香積寺寺，數(shù)里入云云峰。。1月-231月-2320:00:4720:00:47January7,202314、意志堅強(qiáng)強(qiáng)的人能把把世界放在在手中像泥泥塊一樣任任意揉捏。。07一月月20238:00:47下下午20:00:471月-2315、楚塞三湘湘接，荊門門九派通。。。。一月月238:00下下午午1月月-2320:00January7,202316、少