多發(fā)性硬化的診斷與鑒別診斷

多發(fā)性硬化的診斷與鑒別診斷第一頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷第二頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷第三頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的臨床診斷

多發(fā)性硬化的臨床癥狀臨床分型臨床分期EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)第四頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床癥狀肢體癱瘓一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，多不對(duì)稱。腱反射早期正常，以后亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，腹壁反射消失感覺(jué)異常肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷，蟻?zhàn)吒?，瘙癢感及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺(jué)異常。萊爾米特征（Lhermittesign)為特征性癥狀之一第五頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床癥狀眼部癥狀

表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，可見(jiàn)視神經(jīng)萎縮，眼肌麻痹，復(fù)視，核間性眼肌麻痹。旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病共濟(jì)失調(diào)部分晚期患者可見(jiàn)Charcot三主征：眼球振顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言第六頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床癥狀發(fā)作性癥狀強(qiáng)直痙攣、感覺(jué)異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適。精神障礙欣快興奮抑郁淡漠嗜睡強(qiáng)哭強(qiáng)笑反應(yīng)遲鈍猜疑迫害妄想其他膀胱功能障礙：尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫?。猴L(fēng)濕病、類(lèi)風(fēng)濕綜合癥、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力等第七頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床病程分型復(fù)發(fā)-緩解型約85%，多次復(fù)發(fā)緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進(jìn)展型由復(fù)發(fā)-緩解型轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型發(fā)病后在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)緩慢進(jìn)展進(jìn)展復(fù)發(fā)型罕見(jiàn)在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上伴急性復(fù)發(fā)良性型病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解第八頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床分期急性發(fā)作期或加重期:

發(fā)作或加重前1個(gè)月內(nèi)病情穩(wěn)定或趨于好轉(zhuǎn)發(fā)作或加重已超過(guò)24小時(shí),但未超過(guò)8周發(fā)作或加重可理解為出現(xiàn)新的癥狀、體征或原有癥狀、體征加重(kurtzke傷殘指數(shù)至少上升1個(gè)等級(jí)),尚無(wú)恢復(fù)跡象。第九頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日臨床分期慢性進(jìn)展期病程呈慢性進(jìn)展方式至少6個(gè)月以上,其間無(wú)穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)趨勢(shì)。病程的進(jìn)展可反映在kurtzke傷殘指數(shù)逐漸上升。

復(fù)發(fā)緩解期入院前1～2年內(nèi)臨床上至少有兩次明確的復(fù)發(fā)和緩解。在病情活動(dòng)期間,無(wú)慢性進(jìn)展現(xiàn)象。臨床穩(wěn)定期

1～2年內(nèi)病情穩(wěn)定,無(wú)發(fā)作,緩解和進(jìn)展證據(jù)。可根據(jù)功能指數(shù)和日?；顒?dòng)來(lái)判斷第十頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日KURTZKeJF1983年為MS制定的EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

各功能系統(tǒng)神經(jīng)功能缺損程度分級(jí)

錐體系統(tǒng)

0正常

1異常體征單沒(méi)有功能障礙

2輕微功能障礙

3輕或中度偏癱或截癱,重度肢體單癱

4重度偏癱,中度四肢癱或單癱

5截癱或；偏癱明顯的四肢癱

6四肢癱

小腦系統(tǒng)

0正常

1體征異常,功能正常

2輕度共濟(jì)失調(diào)

3中度肢體共濟(jì)失調(diào)

4重度所有肢體共濟(jì)失調(diào)

5因?yàn)楣矟?jì)失調(diào)不能完成協(xié)調(diào)動(dòng)作

第十一頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

腦干

0正常

1僅有體征異常

2中度眼球震顫或其他輕微的殘疾障礙

3重度眼球震顫,明顯眼外肌運(yùn)動(dòng)減弱,或其他腦神經(jīng)中度異常

4明顯發(fā)音困難或其他腦神經(jīng)明顯異常

5不能吞咽或講話

膀胱和直腸系統(tǒng)

0正常

1輕度尿液滯留或緊迫感

2中度腸道或尿液滯留或緊迫感，或偶爾的尿失禁

3頻繁尿失禁

4需要持續(xù)導(dǎo)尿

5膀胱功能消失

6膀胱和直腸功能消失

第十二頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

感覺(jué)系統(tǒng)

0正常

1僅有一或兩個(gè)肢體振動(dòng)覺(jué)減退或書(shū)寫(xiě)功能減退

2輕度痛覺(jué)或觸覺(jué)或位置覺(jué)減退,和/或中度一或兩個(gè)肢體振動(dòng)覺(jué)減退;或僅有三或四個(gè)肢體振動(dòng)覺(jué)減退.3中度痛覺(jué)或觸覺(jué)或位置覺(jué)減退,和/或一或兩個(gè)肢體振動(dòng)覺(jué)喪失;或痛覺(jué)觸覺(jué)輕度減退和/或三或四個(gè)肢體遠(yuǎn)斷兩點(diǎn)辨別覺(jué)中度減退.4明顯痛覺(jué)或觸覺(jué)或位置覺(jué)減退,或兩點(diǎn)辨別覺(jué)喪失,單獨(dú)或聯(lián)合,一或兩個(gè)肢體;或中度痛覺(jué)或觸覺(jué)減退和/或兩個(gè)以上肢體兩點(diǎn)辨別覺(jué)重度減退

5一或兩個(gè)肢體感覺(jué)喪失;或痛觸覺(jué)中度減退和/或幾乎所有肢體兩點(diǎn)辨別覺(jué)喪失.6頭部以下感覺(jué)喪失第十三頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

視覺(jué)系統(tǒng)

0正常

1矯正視力為0.6，視覺(jué)仍有盲點(diǎn)

2惡化的一雙眼睛矯正視力為0.6至0.33惡化的一雙眼睛矯正視力為0.3至0.2，有更大的盲點(diǎn)和中度視力范圍衰退

4惡化的一雙眼睛有明顯的視力范圍衰退與視覺(jué)矯正后為0.2至0.1；或是分?jǐn)?shù)3的情況加上另一雙眼睛視覺(jué)為0.3或更差

5惡化的一雙眼睛矯正視力為0.2或更差；或是分?jǐn)?shù)4的情況加上另一雙眼睛視覺(jué)為0.3或更差

6評(píng)分等級(jí)5的情況加上另一雙眼睛視覺(jué)為0.3或更差

第十四頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

大腦系統(tǒng)

0正常

1僅情緒惡化

2大腦功能輕微衰退

3微象功能中度衰退

4微象功能明顯衰退

5癡呆，嚴(yán)重的或無(wú)意識(shí)癥狀其他

0無(wú)

1任何與多發(fā)性硬化有關(guān)的特異性神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)第十五頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

0=正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查(所有系統(tǒng)0級(jí)或大腦系統(tǒng)1級(jí))1.0=沒(méi)有功能異常,一個(gè)系統(tǒng)的輕度異常(一級(jí)但除外大腦系統(tǒng))1.5=沒(méi)有功能異常,一個(gè)以上系統(tǒng)的輕度異常(一級(jí)但除外大腦系統(tǒng))2.0=一個(gè)系統(tǒng)輕度功能異常(一個(gè)系統(tǒng)2級(jí),其他0/1級(jí))2.5=兩個(gè)系統(tǒng)輕度功能異常(兩個(gè)系統(tǒng)2級(jí),其他0/1級(jí))3.0=一個(gè)系統(tǒng)中度功能異常(一個(gè)系統(tǒng)3級(jí),其他0/1級(jí))或三/四個(gè)系統(tǒng)輕度功能異常(三或四個(gè)系統(tǒng)2級(jí),其他0/1級(jí))能自理3.5=自理但一個(gè)系統(tǒng)中度功能異常(3級(jí)),且一或兩個(gè)系統(tǒng)2級(jí);或兩個(gè)系統(tǒng)3級(jí);或五個(gè)系統(tǒng)2級(jí)(其他0/1級(jí))第十六頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

4.0=自理但相對(duì)嚴(yán)重的功能異常,一個(gè)系統(tǒng)4級(jí)(其他0/1級(jí)).沒(méi)有幫助或休息的情況下能自行行走500米.4.5=沒(méi)有幫助時(shí)一天大部分時(shí)間能自理,能工作一天,可能在全體力勞動(dòng)情況下受一些限制或需要少許幫助;相對(duì)嚴(yán)重的功能異常.一個(gè)系統(tǒng)4級(jí)(其他0/1級(jí)).沒(méi)有幫助或休息的情況下能自行行走300米.5.0=沒(méi)有幫助或休息的情況下能自行行走200米.功能異常足以影響完整的日?；顒?dòng).一個(gè)系統(tǒng)5級(jí)(其他0/1級(jí)).5.5=沒(méi)有幫助或休息的情況下能自行行走100米.功能異常足以影響完整的日?；顒?dòng).一個(gè)系統(tǒng)5級(jí)(其他0/1級(jí)).6.0=行走100米時(shí)需要間斷或持續(xù)的單側(cè)幫助,有或者沒(méi)有休息.兩個(gè)以上系統(tǒng)大于3級(jí)以上第十七頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日EDSS評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)

6.5=行走20米時(shí)需要持續(xù)的單側(cè)幫助,沒(méi)有休息.兩個(gè)以上系統(tǒng)大于3級(jí)以上7.0=即使在幫助的情況下行走不超過(guò)5米,被限制在輪椅上,但在輪椅上能自行活動(dòng)每天12小時(shí)以上.一個(gè)以上系統(tǒng)大于四級(jí)以上;或者極少數(shù)時(shí)錐體系統(tǒng)5級(jí)7.5=被限制在輪椅上,但活動(dòng)時(shí)需要幫助.一個(gè)以上系統(tǒng)大于四級(jí)以上.8.0=被迫臥床或使用輪椅,但一天中大部分時(shí)間能自行起床,能照顧自己,一般保留上肢功能.通常幾個(gè)系統(tǒng)功能均大于4級(jí).8.5=被迫臥床或使用輪椅,能部分照顧自己,保留部分上肢功能.通常幾個(gè)系統(tǒng)功能均大于4級(jí)9.0=臥床,能交流和吃飯.大部分系統(tǒng)大于四級(jí)以上9.5=臥床,不能有效交流和吃飯.幾乎所有系統(tǒng)大于四級(jí)以上10.0=死亡.第十八頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷第十九頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷

腦脊液檢查常規(guī)生化細(xì)胞學(xué)單個(gè)核細(xì)胞數(shù)輕度增高或正常，一般不高于15×106/L，可見(jiàn)免疫活性細(xì)胞。急性期常以小淋巴細(xì)胞為主，伴有激活淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，偶見(jiàn)多核細(xì)胞。緩解期主要為激活的單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。發(fā)作間期可完全正常。約40%蛋白輕度增高。第二十頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷

腦脊液檢查IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)

CSF-IgG指數(shù)定量指標(biāo)一般來(lái)說(shuō)血腦屏障完整的情況下，連續(xù)兩次檢測(cè)CSF-Alb/S-Alb比值正常，CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上時(shí)，可確認(rèn)有鞘內(nèi)合成。

CSF-IgG寡克隆帶（OB)定性指標(biāo)非特異應(yīng)同時(shí)檢測(cè)CSF與血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持診斷第二十一頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷第二十二頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的電生理診斷視覺(jué)誘發(fā)電位VEP主要表現(xiàn)為各波峰潛伏期延長(zhǎng)，也可出現(xiàn)單純P100延長(zhǎng)、波幅降低、波形改變、甚至不出波等。其中波峰潛伏期延長(zhǎng)較典型。無(wú)臨床癥狀而VEP異常提示亞臨床病灶。第二十三頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的電生理診斷腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位BAEP表現(xiàn)為Ⅲ~Ⅴ峰潛伏期延長(zhǎng)，Ⅴ波波峰降低。有臨床癥狀者提示臨床病灶，無(wú)臨床癥狀者提示亞臨床病灶。體感誘發(fā)電位SEP表現(xiàn)為潛伏期延長(zhǎng)，或波形改變第二十四頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷第二十五頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷

CT常規(guī)掃描多正常，陽(yáng)性率低。急性期表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)低密度區(qū)，較對(duì)稱散在分布于腦室周?chē)?，有時(shí)病灶周?chē)休^明顯的水腫增強(qiáng)區(qū)。第二十六頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷

MRI

可見(jiàn)大小不一類(lèi)圓形的T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，常見(jiàn)于側(cè)腦室前角與后角周?chē)?、半卵圓中心及胼胝體，或?yàn)槿诤习撸酁橛趥?cè)腦室體部腦干、小腦和脊髓可見(jiàn)斑點(diǎn)狀不規(guī)則T1低信號(hào)T2高信號(hào)斑塊病程長(zhǎng)的患者可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象

第二十七頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日討論內(nèi)容多發(fā)性硬化的臨床診斷多發(fā)性硬化的實(shí)驗(yàn)室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷目前多發(fā)性硬化國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性硬化的鑒別診斷第二十八頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日目前國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)

Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)第二十九頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日目前國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)1968年Charcot首次提出了MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)即眼震、意向性震顫和斷續(xù)語(yǔ)言三聯(lián)征1954年Allison等把MS分為早期MS、很可能MS和可能MS1965年Schumacher領(lǐng)導(dǎo)的專(zhuān)家小組提出了臨床確診MS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(Schumacher標(biāo)準(zhǔn))。要求必須具備以下6條：①有CNS功能障礙的體征，但單獨(dú)癥狀不能用于MS的診斷；②神經(jīng)檢查或病史有2個(gè)或2個(gè)以上不同部位病變的證據(jù)；③病變主要涉及CNS白質(zhì)；④2次或2次以上的發(fā)作，2次發(fā)作間隔須1個(gè)月以上且每次發(fā)作必須持續(xù)2，4小時(shí)；⑤發(fā)病年齡在10～5O歲之間；⑥必須由有經(jīng)驗(yàn)的臨床神經(jīng)科醫(yī)生除外引起CNS損害的其他疾病第三十頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日目前國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)

鑒于當(dāng)時(shí)MS診斷術(shù)語(yǔ)不統(tǒng)一，以Poser為首的美國(guó)，加拿大和英國(guó)MS專(zhuān)家組于1983年發(fā)表了Poser標(biāo)準(zhǔn)。其發(fā)表后迅速代替了其他標(biāo)準(zhǔn)，在世界范圍內(nèi)得到了廣泛的應(yīng)用，近5年來(lái)有關(guān)MS的文章85％應(yīng)用這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。第三十一頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床確診MS

病程中兩次發(fā)作和兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù)病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)第三十二頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS

病程中兩次發(fā)作,一個(gè)臨床或亞臨床證據(jù),CSFOB/IgG;

病程中一次發(fā)作,兩個(gè)分離病灶臨床證據(jù),CSFOB/IgG

病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù),CSFOB/IgG第三十三頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日

Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床可能MS

病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)病程中一次發(fā)作,兩個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù).第三十四頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日Poser(1983)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)

實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS

病程中兩次發(fā)作,CSFOB/IgG,兩次發(fā)作須累及CNS不同部位,須間隔至少一個(gè)月每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí).注:CSFOB/IgG表示CSF寡克隆帶(+)或CSF-IgG指數(shù)增高第三十五頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日目前國(guó)內(nèi)外各種診斷標(biāo)準(zhǔn)

Poser標(biāo)準(zhǔn)發(fā)表20多年以來(lái)，磁共振(MRI)技術(shù)得到了飛速的發(fā)展并廣泛應(yīng)用于多發(fā)性硬化的診斷。因此2O00年7月國(guó)際MS診斷專(zhuān)家組在英國(guó)倫敦召開(kāi)會(huì)議并于1O月發(fā)表了MS的新診斷標(biāo)準(zhǔn)（亦稱McDonald標(biāo)準(zhǔn)）第三十六頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)2次或兩次以上發(fā)作臨床證據(jù)提示2個(gè)以上不同部位病灶附加證據(jù)不需附加證據(jù)第三十七頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)2次或兩次以上發(fā)作臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶附加證據(jù)（具備一項(xiàng)）

MRI顯示病灶在空間上多發(fā)性2個(gè)以上MRI病灶及1個(gè)CSF指標(biāo)陽(yáng)性累及不同部位的再次發(fā)作第三十八頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)1次發(fā)作臨床證據(jù)提示2個(gè)以上不同部位病灶附加證據(jù)（具備一項(xiàng)）

MRI顯示病灶在時(shí)間上多發(fā)性第二次臨床發(fā)作第三十九頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日

McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)1次發(fā)作臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶附加空間上多發(fā)性的證據(jù)（具備1項(xiàng)）

MRI顯示空間上多發(fā)性2個(gè)以上MRI病灶及1個(gè)CSF指標(biāo)陽(yáng)性同時(shí)具備時(shí)間多發(fā)的證據(jù)（具備1項(xiàng)）MRI顯示時(shí)間上多發(fā)性第二次臨床發(fā)作第四十頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性硬化需同時(shí)具備CSF檢查異常證據(jù)支持空間上多發(fā)性（具備1項(xiàng)）

MRI示9個(gè)以上大腦病灶；2個(gè)以上脊髓病灶；4~8個(gè)大腦病灶加1個(gè)脊髓病灶；MRI示4~8個(gè)病灶加VEP異常；4個(gè)以下大腦病灶加1個(gè)脊髓病灶和VEP異常證據(jù)支持時(shí)間上多發(fā)性（具備1項(xiàng)）

MRI顯示時(shí)間上多發(fā)性；病情持續(xù)進(jìn)展超過(guò)1年第四十一頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)注：發(fā)作：神經(jīng)功能障礙持續(xù)24小時(shí)以上，兩次發(fā)作間期至少30天臨床證據(jù)：指癥狀體征，強(qiáng)調(diào)客觀證據(jù)CSF指標(biāo)：指寡克隆IgG帶或IgG指數(shù)增高M(jìn)RI空間多發(fā)性：（符合以下任意3項(xiàng)）1個(gè)Gd強(qiáng)化病灶或9個(gè)長(zhǎng)T2信號(hào)病灶；至少1個(gè)幕下病灶；至少1個(gè)近皮層病灶；至少3個(gè)室旁病灶MRI時(shí)間多發(fā)性：1、若發(fā)病3個(gè)月后首次MRI掃描，顯示與初始癥狀無(wú)關(guān)的非責(zé)任病灶強(qiáng)化；若無(wú)強(qiáng)化病灶，3個(gè)月后復(fù)查示強(qiáng)化病灶或出現(xiàn)新的T2病灶。2、若發(fā)病3個(gè)月內(nèi)首次MRI掃描，于發(fā)病3個(gè)月后復(fù)查MRI示新的強(qiáng)化病灶；若無(wú)強(qiáng)化病灶，再于首次MRI掃描后3個(gè)月后進(jìn)行第3次復(fù)查，示新的T2病灶或強(qiáng)化病灶第四十二頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有2次或2次以上發(fā)作，存在2個(gè)或2個(gè)以上病變的客觀l臨床證據(jù)附加證據(jù)不需要進(jìn)一步檢查。不過(guò)，如果MRI、腦脊液檢查結(jié)果為陰性則做出MS的診斷應(yīng)特別謹(jǐn)慎第四十三頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有2次或2次以上發(fā)作存在1個(gè)病變的客觀臨床證據(jù)附加證據(jù)由證據(jù)證明空間上多發(fā)性MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結(jié)果陽(yáng)性或等待進(jìn)一步的臨床發(fā)作以顯示不同部位的病變第四十四頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有1次發(fā)作存在2個(gè)或2個(gè)以上病變的客觀證據(jù)

附加證據(jù)MRI證明時(shí)間上的多發(fā)性,或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作第四十五頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

臨床表現(xiàn)有1次發(fā)作存在1個(gè)病變的客觀臨床證據(jù)(單一癥狀表現(xiàn)；臨床孤立綜合征)附加證據(jù)空間上多發(fā)性證據(jù)：MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個(gè)或2個(gè)以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結(jié)果陽(yáng)性和時(shí)間上多發(fā)性證據(jù)MRI表現(xiàn)或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作第四十六頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日2005年McDonald診斷修訂標(biāo)準(zhǔn)

隱襲性神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)展性臨床表現(xiàn)提示MS

病變進(jìn)展達(dá)到1年(通過(guò)前瞻性或回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn))以及滿足下列3項(xiàng)中的2項(xiàng)：陽(yáng)性腦部MRI結(jié)果(9個(gè)T2病變；或者4個(gè)及4個(gè)以上T2病變伴有視覺(jué)誘發(fā)電位異常)陽(yáng)性脊髓MRI結(jié)果(2處局灶性T2病變)陽(yáng)性腦脊液結(jié)果第四十七頁(yè)，共五十五頁(yè)，2022年，8月28日2005年M