粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏

粒細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏1定義外周血中性粒細(xì)胞絕對值在成人低于2.0109/L，兒童低于1.5109/L者稱為中性粒細(xì)胞減少（neutropenia）粒細(xì)胞減少（granulocytopenia）可認(rèn)為等同于中性粒細(xì)胞減少粒細(xì)胞嚴(yán)重減少，低于0.5109/L時稱為粒細(xì)胞缺乏（agranulocytosis）白細(xì)胞低于4.0109/L時稱為白細(xì)胞減少（leukopenia）2病因中性粒細(xì)胞生成缺陷中性粒細(xì)胞在血液或組織中破壞或消耗過多中性粒細(xì)胞分布異常3中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動力學(xué)

干細(xì)胞池

分裂池成熟儲存池

循環(huán)池

邊緣池

骨髓血循環(huán)小血管壁4中性粒細(xì)胞生成缺陷生成減少藥物、苯等化學(xué)毒物輻射免疫介導(dǎo)感染（病毒、原蟲、細(xì)菌、立克次體）骨髓空間效應(yīng)（腫瘤轉(zhuǎn)移、白血病、骨纖）先天遺傳性（周期性粒細(xì)胞減少癥）成熟障礙葉酸、B12缺乏MDSAML其他5中性粒細(xì)胞在血液或組織中破壞或消耗過多免疫性因素CTD藥物感染非免疫性因素脾亢嚴(yán)重感染局部消耗6中性粒細(xì)胞分布異常粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池：假性粒細(xì)胞減少（先天性或體質(zhì)性）粒細(xì)胞滯留于肺血管或脾中7臨床表現(xiàn)非特異性：乏力、頭暈、食欲減退感染：粒細(xì)胞﹤1000/mm3一定時間易于出現(xiàn)。常見部位口、舌、咽、肺、泌尿系、肝膽、皮膚、肛周。粒缺時局部可不出現(xiàn)膿腫，肺部癥狀和影象學(xué)表現(xiàn)可不明顯。8診斷根據(jù)病史、體征、血象、骨髓像可大致明確粒細(xì)胞減少的診斷。可根據(jù)上述病因行相應(yīng)的檢查明確進(jìn)一步的病因。腎上腺素試驗(yàn)：了解邊緣池粒細(xì)胞情況氫化可的松試驗(yàn)：測定骨髓粒細(xì)胞儲備功能，鑒別其正常生理波動和慢性良性家族性粒細(xì)胞減少及藥物等引起的粒細(xì)胞減少9治療去除病因：藥物治療原發(fā)病防止感染：粒細(xì)胞≥1000/mm3感染機(jī)會與正常人一樣。反之則應(yīng)注意隔離。治療感染：注意獲得病原學(xué)，抗真菌，抗病毒，IVIG，抗生素應(yīng)用，。上階梯原則重錘猛擊原則10升粒細(xì)胞藥物治療作用升高數(shù)量增強(qiáng)吞噬和趨化功能常用量2~5ug/kg/d，存在劑量效應(yīng)關(guān)系，GM-CSF，G-CSF均可，皮下注射。粒細(xì)胞≥1000/mm3可停藥副作用發(fā)熱肌肉骨骼疼痛皮疹血栓性靜脈炎血清肌酐暫時升高促使瘤細(xì)胞增生？11粒細(xì)胞輸注治療指征粒缺嚴(yán)重感染抗生素?zé)o效足量升高白細(xì)胞藥物治療未能使粒細(xì)胞達(dá)到500/mm3。注意足量（≥1.5×1010/次），每日一次，連續(xù)3~4天。宜HLA相合或一個單倍體相同的家庭成員為供者照射后盡快輸入輸入速度宜慢