病例匯報(bào)-多發(fā)性骨髓瘤

病例分享-多發(fā)性骨髓瘤

南京鼓樓疼痛科進(jìn)修生

——盧偉良

天熱西瓜更解暑

病史摘要患者陳又生，女，84歲?；颊咭颉坝彝尾?jī)?nèi)側(cè)疼痛半年，加重伴麻木二十余天”入院?；颊甙肽昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)右臀部?jī)?nèi)側(cè)疼痛，二十天前發(fā)現(xiàn)右坐骨結(jié)節(jié)腫塊，疼痛加劇伴有右下肢麻木，呈持續(xù)發(fā)作，為求進(jìn)一步鎮(zhèn)痛治療門診擬“癌性疼痛”收住入院。?？撇轶wVAS評(píng)分：7分，胸腰椎活動(dòng)正常，L3椎體棘突壓痛（+），叩擊痛（+），椎旁壓痛（-）L4-5棘突壓痛（+）叩擊痛（-），椎旁壓痛（-）右下肢直腿抬高試驗(yàn)45度（+），加強(qiáng)試驗(yàn)（+），骨盆擠壓、分離試驗(yàn)（-），右下肢“4”字征（+），雙髖內(nèi)旋試驗(yàn)（-），右坐骨神經(jīng)出口處壓痛（+），雙側(cè)臀中肌壓痛（+），雙側(cè)梨狀肌試驗(yàn)（+），右下肢感覺(jué)減退，肌力正常，雙側(cè)babinskis征（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查腰骶椎MR治療經(jīng)過(guò)患者入院后完善相關(guān)檢查，給予美施康定、凱紛、迭力、鎮(zhèn)痛營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。疼痛時(shí)再給予嗎啡5-10mg肌肉注射。于04-15密固達(dá)治療，補(bǔ)鈣治療。于04-17輸少白細(xì)胞紅細(xì)胞懸液3個(gè)單位于04-29給予地塞米松10mg靜滴連續(xù)3天治療效果出院壹月給槐老師的感謝信多發(fā)性骨髓瘤

（multiplemyeloma，MM）

多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種最常見(jiàn)的惡性漿細(xì)胞病，其特征是單克隆漿細(xì)胞惡性增生并分泌大量單克隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血異常、單克隆球蛋白血癥及腎功能受損等一系列臨床變化。多發(fā)性骨髓瘤是惡性克隆性漿細(xì)胞病主要特征：1、骨髓中出現(xiàn)惡變的漿細(xì)胞2、血和尿中有單克隆免疫球蛋白3、廣泛的骨質(zhì)疏松或溶骨性病變流行病學(xué)MM占惡性腫瘤的1%，占造血系統(tǒng)惡性腫瘤的10%發(fā)病率：黑人＞白人＞黃種人男性＞女性統(tǒng)計(jì)表明：日本男性發(fā)病率0.9～1.1/10萬(wàn)女性發(fā)病率0.6～0.8/10萬(wàn)新加坡男性0.8/10萬(wàn)女性0.7/10萬(wàn)我國(guó)尚未調(diào)查發(fā)病年齡：歐美70~80歲（中數(shù)年齡）我國(guó)45~55歲（中數(shù)年齡）病因：

MM病因尚未完全明確1、可能與電離輻射，慢性抗原刺激，遺傳因素，病毒感染，基因突變有關(guān)2、很多化學(xué)物質(zhì)：石棉、砷、殺蟲劑、石油化學(xué)產(chǎn)品等

EB病毒、HHV-8病毒3、染色體畸變、癌基因的激活臨床表現(xiàn)：1、骨痛本病的主要癥狀之一部位：以腰骶部最常見(jiàn)，其次為胸肋骨，四肢長(zhǎng)骨少見(jiàn)，少數(shù)患者有關(guān)節(jié)痛。2、貧血及出血傾向患者在不同程度的病程中表現(xiàn)不同程度的貧血。一般為正細(xì)胞正色素性貧血。（原因）出血：血小板減少和凝血障礙3、反復(fù)感染4、腎臟損害常見(jiàn)而且特征重要的致死原因之一同時(shí)高鈣血癥、高尿酸血癥、高粘滯血綜合征、淀粉樣變性、腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，均可以造成腎損害。5、高鈣血癥6、高粘滯綜合癥7、高尿酸血癥血尿酸＞403umol/L為高尿酸血癥8、神經(jīng)系統(tǒng)損害9、淀粉樣變性10、肝脾腫大及其他實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象正細(xì)胞正色素性貧血，也有表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素貧血，血小板計(jì)數(shù)正常或減少。2、骨髓象骨髓瘤細(xì)胞的出現(xiàn)是MM的主要特征。一般＞5%（有核細(xì)胞），多者可以占80～90％。3、血清異常單克隆免疫球蛋白異常單克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白減少，球蛋白增多，A/G比例倒置。4、尿液蛋白尿，血尿。本周蛋白陽(yáng)性（輕鏈）5、腎功能腎功能受損，血肌酐、尿素氮增高6、血生化指標(biāo)血鈣增高，血磷可以增高或正常骨髓瘤的分型根據(jù)血清中的M成分，可將多發(fā)性骨髓瘤分為以下八類：1、IgG型最多見(jiàn)，占50～60％2、IgA型占15～20％，骨髓中可見(jiàn)火焰細(xì)胞。3、IgD型此型少見(jiàn)，輕鏈多為λ鏈4、IgE型此型罕見(jiàn)，輕鏈多為λ鏈5、IgM型此型國(guó)內(nèi)很少見(jiàn)，易引起高粘滯綜合癥。6、輕鏈型此型占15～20％。瘤細(xì)胞僅合成和分泌單克隆輕鏈，不合成相應(yīng)的重鏈。分化較差，增殖迅速，骨骼破壞及腎功能損害重，預(yù)后差。7、雙克隆或多克隆型此型少見(jiàn)常見(jiàn)的類型為IgM與IgG聯(lián)合，或IgM與IgA聯(lián)合。常見(jiàn)的為一種類型的輕鏈8、不分泌型又可分為不合成型和不分泌型。前者瘤細(xì)胞無(wú)免疫球蛋白的合成，后者瘤細(xì)胞有合成但是不分泌出來(lái)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、血清中出現(xiàn)大量單克隆免疫球蛋白或尿中出現(xiàn)大量單一輕鏈。2、骨髓中漿細(xì)胞明顯增多（＞15%）并有幼稚漿細(xì)胞出現(xiàn)。3、廣泛性骨質(zhì)疏松或溶骨性改變。

上述三條中兩條符合，即可診斷。鑒別診斷

容易誤診。誤診率高達(dá)60%。易誤診為慢性腎炎、營(yíng)養(yǎng)性貧血、再生障礙性貧血、老年性肺炎、慢性肝病、轉(zhuǎn)移癌、腰肌勞損、反應(yīng)性漿細(xì)胞增多、良性單克隆免疫球蛋白血癥。對(duì)于不明原因的血沉增快、貧血、反復(fù)感染、骨痛、蛋白尿的中年患者進(jìn)行鑒別診斷時(shí)，要排除該病的可能。本病還要和其他惡性漿細(xì)胞病相鑒別：1、原發(fā)性巨球蛋白血癥（血中有大量的單克隆IGM）。但是骨髓中是以淋巴樣漿細(xì)胞增多為主，非骨髓瘤細(xì)胞增多，且少有溶骨性損害或腎功能不全。2、重鏈病血清中僅出現(xiàn)單克隆重鏈，輕鏈缺如，無(wú)本