兒童貧血的診斷與鑒別診斷

兒童貧血的診斷與鑒別診斷一、貧血的診斷標準外周血單位體積中、、低于正常值不同年齡血紅蛋白的低限值不同年齡新生兒<145年齡1~4月<90年齡4~6月<100年齡6月~6歲<110年齡6~14歲<120二.貧血程度輕度90~109中度60~89重度30~59極重度<30新生兒輕度：<145中度：~110重度：~90極重度：<60三.正常紅細胞形態(tài)與大小正常紅細胞為雙凹盤形平均紅細胞體積():80~94平均紅細胞血紅蛋白量():28~32平均紅細胞血紅蛋白濃度():320~3801、骨髓增生程度：有核細胞增生活躍，粒/紅比例為3~4：1。2、各系有核細胞比例（原始幼稚細胞：<5%）粒系：約50~60%（約占總有核細胞的1/2）紅系：約20~25%（約占總有核細胞的1/4）淋系：約20%~25%（約占總有核細胞的1/4）單核、漿細胞：均小于4%巨核細胞：原始：0，幼稚：0~5%，顆粒型：10~27%，產(chǎn)血小板型：44~60%其他細胞：可見極少量網(wǎng)狀細胞、內(nèi)皮細胞等3、異常細胞：無4、骨髓內(nèi)鐵20~90%，外鐵+~五.按病因(1)失血性:急性失血創(chuàng)傷大出血,出血性疾病等慢性失血食道裂孔疝，胃十二指腸潰瘍,鉤蟲病,腸息肉等(2)生成不足:缺乏造血物質(zhì)缺鐵貧,巨幼貧等骨髓功能障礙再障（純紅或全血）,腫瘤骨髓浸潤等(3)溶血性:共同特點——貧血、黃疸、血紅蛋白尿、肝脾腫大、升高六.貧血的診斷要點詳細的詢問病史全面的體格檢查必要的實驗室檢查年齡新生兒期母孕期及產(chǎn)生時失血，溶血，胎胎及胎母輸血，新生兒出血癥

2~6月生理性貧血（早產(chǎn)兒較重），溶血性貧血（遺傳性）

6月~2歲營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血（遺傳性為主、免疫性）、純紅再障、感染

學(xué)齡前兒童溶血性貧血（遺傳性、免疫）、營養(yǎng)性貧血（輕）

學(xué)齡兒童溶血性貧血（免疫性）、缺鐵性貧血（慢性失血）、腎性貧血

各年齡段惡性腫瘤（白血病、神經(jīng)母細胞瘤等）、感染性、再生障礙性貧性別G6缺乏癥溶血性貧血籍貫地中海貧血血紅蛋白病G6缺乏癥病程長短

短:急性失血、急性溶血、肺含鐵血黃素沉著癥

長營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血、腎性貧血、惡性腫瘤、再生障礙性貧血、慢性感染性貧血伴隨情況黃疸:溶血性貧血、噬血細胞綜合癥,肝豆,肝硬化脾亢發(fā)熱:感染性、急性溶血、噬血細胞綜合征、白血病腫瘤、郎罕細胞組織細胞增生征、重型再障肝/脾腫大:感染性、急性溶血、噬血細胞綜合征、腫瘤、郎罕細胞組織細胞增生癥、脾功能亢進，骨髓異常增生綜合征，肝豆,肝硬化脾亢腹部不適黑便:慢性失血性貧血（消化道潰瘍）鼻出血:血小板數(shù)量質(zhì)量、惡性腫瘤、再障、噬血細胞綜合癥、

↑:急性溶血、惡性腫瘤、感染性貧血、骨髓異常增生綜合征↓:再障、脾功能亢進，惡性腫瘤、骨髓異常增生綜合癥、`s綜合癥,噬血細胞綜合征喂養(yǎng)史：營養(yǎng)性貧血過去史：消化性潰瘍，浮腫高血壓，慢性感染家族史：球形細胞增多癥，地中海貧血實驗室檢查：細胞大小（）<8080~100>100缺鐵性貧血急性失血巨幼細胞性貧血地中海貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血肺含鐵血黃素沉著癥遺傳性球型細胞增多癥骨髓異常增生綜合癥慢性病性貧血遺傳性橢圓細胞增多癥急性溶血性貧血鐵粒幼細胞性貧血腫瘤骨髓侵潤慢性溶血性貧血噬血細胞綜合癥急性溶血性貧血慢性病性貧血腎性貧血低色素貧血的鑒別缺鐵性貧血感染性貧血血紅蛋白病鐵粒幼細胞性貧血

血清鐵↓↓↑↑血清鐵蛋白↓正常/↑↑↑電泳正常正常異常正常肽鏈測序（-）（-）確診（-）網(wǎng)織紅細胞生后3天內(nèi)4~6%生后4~7天0.5~1.5%生后4~6周2~8%（增高多見于溶血性貧血，也可見于營養(yǎng)不良性貧血治療后等；減低多見于再生障礙性貧血）高:溶血性貧血，急性失血低:再生障礙性貧血，腎性貧血相關(guān)的檢查葉酸>312180-914血清鐵蛋白11.0-306.82.5-200

高鐵血紅蛋白還原率>75%脆性試驗↓地中海貧血、缺鐵性貧血↑遺傳性球形、橢圓形細胞增多、自免溶、紅細胞膜的異常（尤其在孵育）`s血紅蛋白電泳．伴比例增高的疾病

疾病值（%）

再生障礙性貧血5~25遺傳性球（橢圓）形紅細胞增多癥2~6先天性非球形細胞溶血性貧血3~4慢性感染性貧血2-3失血性貧血2~8輕型β地中海貧血<5δβ地中海貧血5~20重型地中海貧血3~95病5~55組織細胞增生癥2~6白血病30~60

骨髓檢查增生性貧血增生不良性貧血↓↓溶血性貧血再生障礙性貧血失血性貧血純紅再障營養(yǎng)性貧血腎性貧血惡性腫瘤骨髓異常增生綜合癥噬血細胞綜合癥

治療反應(yīng)

鐵劑治療:3-4天網(wǎng)織紅細胞上升，1周達高峰，1~2周后明顯上升。療程3月（去病因）

糖皮質(zhì)激素:

病案分析1．患者女，7歲，2年前體檢發(fā)現(xiàn)貧血，83，服用鐵劑后在80~96之間，體檢一般情況可，心肺無殊，肝肋下1，脾肋下1。血檢：87，62（76~92），17.4(27~31),279(315~360),1.3%,8.8x109,323x109。入院后檢查：4.6%(0.4~1.7),脆性試驗,開始溶血0.44%,完全溶血0.16%,(對照0.24%),血清鐵蛋白326.0,`s直接,間接均陰性。外周血紅細胞形態(tài)大小不等，并可見14%左右的異常紅細胞（如淚滴形、橢圓形、紅細胞碎片等）。示有核細胞增生活躍，細胞內(nèi)鐵38%，細胞外鐵。出院診斷：輕型地中海貧血。2.患者男,14歲,2年前發(fā)現(xiàn)面色蒼白,但無進行性加重,亦無任何不適,5天前發(fā)現(xiàn)患兒左頸部腫塊而入院。入院時體檢:T38.5C,面色蒼白,心肺聽診無殊,肝肋下剛及,脾肋下2。左頸部可及一個5x5大小腫塊,無紅腫,有壓痛。血檢：71，54，16.7，300,4.4x109,N79%，L21%，501x109。入院后檢查：1.5%,9.3,11.3%,肝功能檢查正常。骨髓檢查:細胞內(nèi)外鐵均陰性。胃鏡檢查：十二指腸球部變形，粘膜充血水腫，小彎側(cè)見一橢圓形深潰瘍約1x0.5,上覆薄白苔,周圍粘膜高度充血腫脹,輕觸既出血。頸部B超及均提示急性頸淋巴結(jié)炎。入院后給予克林霉素及丁胺卡那抗炎治療，并給予補充鐵劑及治療十二指腸潰瘍，體溫于一周內(nèi)降至正常，2周后復(fù)查，97，65（54），20.9(16),320(300)。出院診斷：左頸部急性化膿性淋巴結(jié)炎，十二指腸球部潰瘍，缺鐵性貧血（慢性失血性）。3.患者男,74天,足月兒,因面色蒼白2月入院。患兒生后24小時左右出現(xiàn)黃疸，半月左右黃疸消退后，家人發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，當?shù)匮獧z66，5.6%,擬診自身免疫性溶血性貧血,給予治療效果不佳,期間曾輸血兩次,在72~103,近日患兒面色蒼白又趨明顯而來本院。入院時體檢：重度貧血貌，皮膚粘膜略顯黃染，肝肋下2，脾肋下6。血檢：62，95，36，376，入院后檢查：高鐵血紅蛋白還原率100%，`s直接、間接均陰性，12.0%,850.0,12<100,14.1,>200,紅細胞脆性試驗:開始溶血0.44%,完全溶血0.28%(對照0.40%,0.24%),外周血紅細胞形態(tài):紅細胞大小不等,部分增大較明顯,可見有核紅細胞。。入院后給予“O”型洗滌紅細胞后，108，并給予12應(yīng)用，但效果不佳，降到74，給予再次輸血后出院。出院診斷：先天性非球形紅細胞溶血性貧血。后去外院檢查，確診為丙酮酸激酶缺乏癥。4.患者男，5歲11月，因鞏膜黃染3周入院?；純?周前因胃納不佳在當?shù)胤兴?，服藥后出現(xiàn)嘔吐，同時家長發(fā)現(xiàn)患兒眼白發(fā)黃，在當?shù)丶拔以憾窝獧z：101,7112,38.4總膽紅素分別為72.9、65.8,間接膽紅素61.354.2.門診以貧血待查,溶血性貧血收入院.

G1P1,出生體重3.8.近2年隨祖父母生活,一直素食.體檢:一般情況良好36.7C，P102次/分R22次/分，91/54，面色蒼白，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺聽診無殊，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無殊。入院診斷：溶血性貧血。輔助檢查：84，1.2%229x10，8.6x1034%120.2(75.0~92.0),39.4(26~31)紅細胞