過敏性紫癜護(hù)理查房

過敏性紫癜

小兒科：李曉娟第一頁，共47頁。概述過敏性紫癜〔又稱亨-舒綜合征〕是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。第二頁，共47頁。遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病第三頁，共47頁。病因感染：細(xì)菌病毒食物：牛奶雞蛋魚蝦其他藥物：抗生素磺胺類解熱鎮(zhèn)痛其他：花粉蟲咬預(yù)防接種第四頁，共47頁。發(fā)病機(jī)制各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎第五頁，共47頁。病理改變1.全身性小血管炎〔微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管〕是本病根底病變。皮膚真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。腸道因微血管血栓形成出血壞死。第六頁，共47頁。2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，部分纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。第七頁，共47頁。局部的纖維化第八頁，共47頁。新月體的形成第九頁，共47頁。3.免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。第十頁，共47頁。免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積第十一頁，共47頁。匯報(bào)病例患者孫東岳，男，7歲。因右下腹痛2天于年1月14日14：27收入普外科。患者于兩天前無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，位于右側(cè)腹部持續(xù)性鈍痛，1天前于我院就診，給予抗生素類藥物靜脈點(diǎn)滴，效果好轉(zhuǎn)。于1月14日上述病癥再次發(fā)作，門診診斷為腹痛待診腸系膜淋巴結(jié)炎？闌尾炎？3月前患猩紅熱就診于淄博市第三醫(yī)院，治愈。第十二頁，共47頁。查體：腹部平坦，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動(dòng)波，腹肌軟，右下腹有壓痛，無反跳痛，肝臟肋下未觸及，未捫及包塊，Murphy氏征陰性，叩診呈鼓音，挪動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，未聽及血管雜音。年1月13日WBC:12×10*9／LN:78.9%RBC:5×10*12/LHBC:149g/LPLT:338×10*9/L腹部B超：腸系膜淋巴結(jié)腫大年1月14日WBC:9.6×10*9／L嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.34%〔〕血小板計(jì)數(shù)304×10*9／L〔100-300〕凝血酶原時(shí)間〔10-14〕初步診斷：腹痛原因待診腸系膜淋巴結(jié)炎？闌尾炎第十三頁，共47頁?；颊哂?月16日雙下肢出現(xiàn)皮疹，經(jīng)我科醫(yī)師會(huì)診后意見考慮為過敏性紫癜待查，轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療年1月18日患兒雙下肢及臀部散在栗粒狀皮疹，鮮紅色壓之不退色，疹間皮膚正常。WBC:8×10*9／L嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.1%〔〕血小板計(jì)數(shù)270×10*9／L〔100-300〕

年1月19日患兒經(jīng)脫敏支持治療，腹痛減輕，腹部查體無陽性體征，病情好轉(zhuǎn)。年1月20日患兒右下腹痛明顯，右下腹壓痛無反跳痛，原有皮疹變淡，無新皮疹出現(xiàn)。行腹部B超示右下腹回盲部管狀低回聲，考慮闌尾炎？急請(qǐng)普外科醫(yī)生會(huì)診，闌尾炎的診斷尚不充分。年1月23日患者今日感頭痛，輕度鈍痛。體溫考慮與大劑量激素應(yīng)用有關(guān)。今日激素減量第十四頁，共47頁。年1月28日患者出現(xiàn)咳嗽，干咳無痰?；純耗壳坝泻粑栏腥?，加用頭孢米諾抗感染治療。查尿液紅細(xì)胞〔0-3〕年1月29日患兒夜間出現(xiàn)上腹痛，伴惡心，嘔吐物為胃內(nèi)容物，腹平軟，劍突下壓痛，腸鳴音活潑，腹部B超未見明顯異常?；純焊雇磁c進(jìn)食不當(dāng)有關(guān)，囑注意飲食。給予臨時(shí)液體500ml補(bǔ)充進(jìn)食缺乏?；純杭议L(zhǎng)述靜滴頭孢米諾后腹部加重，停用。年1月30日患兒偶有腹痛，下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血。患兒目前有上呼吸道感染，過敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。第十五頁，共47頁。年1月30日患兒偶有腹痛，下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血?；純耗壳坝猩虾粑栏腥?，過敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。年2月2日患兒家長(zhǎng)要求去上級(jí)醫(yī)院診治，上級(jí)醫(yī)院考慮腹痛與過敏性紫癜所致年2月6日左下肢隱約出現(xiàn)新皮疹，大便發(fā)黑，病情反復(fù)，停用米樂松改為地塞米松抗過敏治療。年2月8日患兒病情好轉(zhuǎn)，大便為黃色軟便，無新皮疹出現(xiàn)，將激素減量改為強(qiáng)的松口服。第十六頁，共47頁。護(hù)理診斷1皮膚完好性受損與血管炎有關(guān)2疼痛與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反響性炎癥有關(guān)3潛在并發(fā)癥消化道出血、紫癜性腎炎4焦慮與擔(dān)憂預(yù)后有關(guān)5知識(shí)缺乏患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)第十七頁，共47頁。臨床表現(xiàn)本病多見于7~14歲兒童。急性起病，始發(fā)病癥以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、腎臟病癥首先出現(xiàn)，各種病癥可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。下肢可見紫紅色斑丘疹第十八頁，共47頁。

1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點(diǎn)第十九頁，共47頁。第二十頁，共47頁。第二十一頁，共47頁。第二十二頁，共47頁。2.消化道病癥：約2/3患兒出現(xiàn)消化道病癥，一般出如今紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。第二十三頁，共47頁。第二十四頁，共47頁。3.關(guān)節(jié)病癥：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。第二十五頁，共47頁。4.腎臟表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出如今紫癜消失后或疾病的靜止期。病癥輕重不一大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%開展為慢性腎炎，－0.2%發(fā)生腎功能不全。第二十六頁，共47頁。5.其他病癥：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫，肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。第二十七頁，共47頁。實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。血白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性。尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型有消化道病癥的患兒，可有大便潛血陽性。血沉正常或增快約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。第二十八頁，共47頁。診斷皮膚紫癜病癥典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)病癥時(shí)，易誤診。第二十九頁，共47頁。治療本病無特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療，盡可能尋找并防止接觸過敏原，積極治療感染。第三十頁，共47頁。1.一般治療：急性期臥床休息；有腎臟損傷，短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課，紫癜平時(shí)不出，一活動(dòng)就出一點(diǎn)，并且是很細(xì)小的紅點(diǎn)，這種紫癜引起腎臟損傷的可能性很小有消化道出血或腹痛較重時(shí)，可禁食或流食；有感染時(shí)加用抗生素；注意尋找和防止接觸過敏原。第三十一頁，共47頁。2.對(duì)癥治療：有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑；腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。第三十二頁，共47頁。3.抗血小板凝集藥物：潘生丁、阿司匹林等。第三十三頁，共47頁。4.抗凝治療：協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。第三十四頁，共47頁。5.腎上腺皮質(zhì)激素:不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無效，急性期對(duì)腹痛消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。腎上腺皮質(zhì)激素:可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛病癥但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生亦不能影響預(yù)后潑尼松:〔1～2〕mg/(kg.d)，分次口服病癥緩解后即可停用紫癜性腎炎:結(jié)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療第三十五頁，共47頁。使用激素的指征：嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛第三十六頁，共47頁。6.腎功能衰竭：可采用血漿置換及血液透析治療。第三十七頁，共47頁。7.對(duì)于嚴(yán)重的病例：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。第三十八頁，共47頁。護(hù)理〔一〕皮膚護(hù)理觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、部位和有無反復(fù)出現(xiàn)。皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷，防患兒抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防止出血和感染。穿柔軟、透氣性好寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣，并經(jīng)常換洗。保持床單位清潔、枯燥、防止使用堿性肥皂等過敏原。進(jìn)展穿刺時(shí)，應(yīng)避開紫癜部位，防止出血感染。第三十九頁，共47頁?！捕筹嬍澄鹗秤弥旅粜允澄铮嗍掣缓S生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意防止進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)械性刺激的食物。腎型紫癜患兒，應(yīng)予低鹽飲食第四十頁，共47頁?！踩程弁锤雇椿純嚎膳P床休息。觀察有無腹絞痛、嘔血、血便，注意大便的性狀，有時(shí)外觀正常但隱血陽性。腹痛者制止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無動(dòng)物蛋白、無渣的流質(zhì)飲食，同時(shí)注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，同時(shí)做好日常生活護(hù)理。第四十一頁，共47頁?！菜摹潮O(jiān)測(cè)病情1觀察有無腹痛、便血等情況，同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理，有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時(shí)禁食，經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)2觀察尿色，尿量，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，假設(shè)有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護(hù)理。第四十二頁，共47頁。病程及預(yù)后輕癥7~10天痊愈；重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好，發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。第四十三頁，共47頁。安康教育以通俗易通的語言教會(huì)家長(zhǎng)和患兒觀察病情，合理調(diào)配飲食，防止接觸過敏原；防抓傷，擦傷;注意個(gè)人衛(wèi)生，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，從而增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，急性期控制活動(dòng)有腎臟損傷，短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時(shí)要叮囑家屬追蹤尿檢3~6個(gè)月，在發(fā)病的前2-3個(gè)月內(nèi)每1-2星期檢查一次尿常規(guī)，危險(xiǎn)期過后可以間隔長(zhǎng)一點(diǎn)。第四十四頁，共47頁。患病后防止復(fù)發(fā)