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注注iiMHFWAIIrtIMi國I降隹時疆h:蠟蛔2022肝性腦病的四大臨床表現(xiàn)(全文)肝性腦?。℉E)是指一大類在肝病基礎(chǔ)上又出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)和神經(jīng)精神病學(xué)異常癥狀的綜合征。在大多數(shù)情況下,由于HE發(fā)生初期癥狀輕微,很難確定其確切的發(fā)病時間°HE與預(yù)后不良相關(guān),一些研究顯示,肝病患者一旦發(fā)生HE,僅第一年死亡率就增加了50%以上。HE是一個從認(rèn)知功能正常、意識完整到昏迷的連續(xù)性表現(xiàn),可產(chǎn)生廣泛的神經(jīng)、精神和肌肉骨骼癥狀。許多僅有輕微或早期腦病的患者僅報告有睡眠-覺醒周期的紊亂。一、神經(jīng)心理學(xué)測試在看似無癥狀的患者中,可以通過臨床診斷評分來揭露患者輕微的精神狀態(tài)變化。這些神經(jīng)心理學(xué)測試包括評估患者的注意力、工作記憶、精神運動速度和視覺空間能力等(表1)。表1臨床常用的神經(jīng)心理/生理學(xué)測試方法及注解m間 普注徙、電千邯計由電肝蔑切v1捋岫阿箱字MX**/B-用.Mil域S.明跋?匡蒙為’鼻并田團釀」耳甲的原壬EUtsiL&im牛H干門埠臥ifHi場nMWfiSB.t].吐州fi司厘廈&I-皿莊?!.勺.可.明于門健#雁IW祁:疑如4更如心隋裾31往*L0-侑盹誠BL42nin由鳳也"落號章力,3-irrtn可JT若SI懊用陌1燭和1.恫給IM竣WKA,Sirin?H?1U電享寫雇域畫]推算作為RE自耳橢?#建凈構(gòu)H屈最啟.n|NEtmK?4¥因扣UM而嗦比由別.訶卬干HE.脈.L0值小仙ninMl眼用J-心潔』L避眄于.utLA電iz?成電雌粗岐m間的FWiTPM邱It+MHEfttint:、HE的臨床表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀隨著HE的進展,患者通常會出現(xiàn)人格改變,如冷漠、易激惹和脫抑制(disinhibition指個人行為的內(nèi)部約束機制被解除的狀態(tài))。在許多情況下,患者自己不會報告這些癥狀,但其家人或朋友可能會有所察覺。最終,如果得不到治療,這些心理癥狀會轉(zhuǎn)化為認(rèn)知障礙,包括但不限于定向障礙、記憶障礙、言語不清、思維混亂甚至昏迷。近期,國際肝性腦病和氮代謝學(xué)會(ISHEN)使用定向障礙或撲翼樣震顫作為顯性HE的初始指標(biāo)。肌肉骨骼癥狀患者還表現(xiàn)出肌肉骨骼癥狀,這些癥狀是運動系統(tǒng)異常的繼發(fā)癥狀。與神經(jīng)精神癥狀一樣,神經(jīng)肌肉癥狀的出現(xiàn)是基于HE的嚴(yán)重程度。身體能力受影響最小的患者可能會出現(xiàn)書寫障礙或共濟失調(diào)。撲翼樣震顫在早到中期患者中可觀察到的典型表現(xiàn)是撲翼樣震顫(asterixiS,主要是指不能積極地保持位置或姿勢。目前定義為當(dāng)患者腕關(guān)節(jié)平舉向背彎曲時,有時會像鳥的翅膀一樣在扇動。引出的經(jīng)典方法是兩臂平舉,當(dāng)手指分開時手掌出現(xiàn)屈伸。這種病態(tài)姿勢包括一系列腕關(guān)節(jié)快速、無意識的屈伸運動,既往稱為“肝性震顫”。能誘發(fā)肝性震顫的其他部位包括伸舌、腳背屈、握緊拳頭及緊閉雙眼等。除HE夕卜,撲翼樣震顫還可見于腎衰竭、充血性心力衰竭、呼吸衰竭、額葉腫瘤以及低鉀血癥性腦病等。錐體外系綜合征在最嚴(yán)重的情況下,HE誘發(fā)的肌肉骨骼變化可導(dǎo)致反射亢進、陣攣和強直。在持續(xù)性HE的狀況下,可能出現(xiàn)與肝硬化相關(guān)的帕金森癥癥狀,導(dǎo)致錐體外系反應(yīng),包括面容呆板、動作遲緩、肌肉震顫等。不同于其他HE表現(xiàn),帕金森綜合征的癥狀有一個明顯的特點,即其是不可逆的。三、HE的分級目前國內(nèi)外應(yīng)用最廣泛的仍是West-HavenHE分級標(biāo)準(zhǔn),它將HE分為0-4級。該分類標(biāo)準(zhǔn)主要缺陷為對于0級(可能是MHE)及1級判別的主觀性很強。MHE為沒有能覺察的人格或行為異常變化,神經(jīng)系統(tǒng)體征正常,但神經(jīng)心理測試異常。而l級HE臨床表現(xiàn)中,欣快或抑郁或注意時間縮短等征象難以識別,只有了解患者性格的細心親屬才能洞悉患者輕度認(rèn)知功能異常變化,在臨床實踐及多中心研究中重復(fù)性和可操作性較差。因此,我國指南在West-Haven分級的基礎(chǔ)上進行了

修訂(表2和3)。表2修訂的HE分級標(biāo)準(zhǔn)停統(tǒng)W電制g鼬HE1瓠HE3殷HE4蝮窿設(shè)惦訂朋HE分繚標(biāo)準(zhǔn) 無I也MHEHEI綴H擊統(tǒng)I皿皺注=日已為肝性腦晰MUE為就肝性腦藺f表3修訂后的HE分級及癥狀和體征承訂機JE1E村鍛fiST(棉朝時癥狀i即認(rèn)五功陸表現(xiàn))神蛙藐忡瓶無8HE正新神埋系攜體征正常,神晚心理明曜常站HE帶在HE.沒有能廓的人犒或首為變化神建扉能缽狂正常,舊神疑心理割試異莆壽在輕制島床正第如輕翻制障礙,注的曜亂睡眠障呷撲翼樣?做可引出,神心理測試界常HE1緩E失瞬、睡眠倒庶),欣趣瞬抑郵岬L白炯訝和性帽變甜F嘩味或桂漠,映的定向力辭常M桐、撲根樣曜款特引出,不需要好察心理蒯就HE2繾定向h?計算能方-卜窿,承動障瑋宮畫下褚唾定間力?。??(時問、空闕定向)市為異

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