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實(shí)驗(yàn)診斷血液檢查骨髓細(xì)胞學(xué)檢查第一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第一節(jié)血液一般檢查第二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

一、血紅蛋白測(cè)定和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

【參考值】血紅蛋白女:110~150g/L;男:120~160g/L;新生兒:170~200g/L。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)女:(3.5~5.0)×1012/L;男:(4.0~5.5)×1012/L

新生兒:(6.0~7.0)×1012/L。第三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

【臨床意義】

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白減少

貧血:貧血分為四級(jí)。(1)生理性:妊娠中后期;6個(gè)月至2歲嬰幼兒;老年人。(2)病理性:①紅細(xì)胞生成減少:缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血,再生障礙性貧血、白血病等,慢性系統(tǒng)性疾?。愿腥尽盒阅[瘤、慢性腎病等);

②紅細(xì)胞破壞過(guò)多:異常血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、免疫性溶血性貧血和脾功能亢進(jìn)等;

③失血:如各種失血性貧血。第四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日2.紅細(xì)胞和血紅蛋白增多

成年男性紅細(xì)胞>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L;成年女性紅細(xì)胞>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L。

(1)相對(duì)性紅細(xì)胞增多:大量出汗、連續(xù)嘔吐、反復(fù)腹瀉、大面積燒傷、糖尿病酮癥酸中毒、尿崩癥等。

(2)絕對(duì)性紅細(xì)胞增多①繼發(fā)性:生理性增多見(jiàn)于新生兒、高山居民、登山運(yùn)動(dòng)員和重體力勞動(dòng)者。病理性增多見(jiàn)于阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟?。灰嘁?jiàn)于某些腫瘤如肝細(xì)胞癌、卵巢癌,腎癌、腎胚胎瘤等。②原發(fā)性:真性紅細(xì)胞增多癥。第五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

二、紅細(xì)胞的形態(tài)改變的臨床意義正常紅細(xì)胞直徑6~9μm。

1.紅細(xì)胞大小改變

①小紅細(xì)胞:見(jiàn)于小細(xì)胞低色素性貧血,遺傳性球性紅細(xì)胞增多癥。

②大紅細(xì)胞:見(jiàn)于溶血性貧血、急性失血性貧血及巨幼細(xì)胞貧血。

③巨紅細(xì)胞/超巨紅細(xì)胞:巨幼細(xì)胞貧血。

④紅細(xì)胞大小不均:見(jiàn)于增生性貧血(溶血性貧血、失血性貧血)較嚴(yán)重者,尤以巨幼細(xì)胞貧血顯著。第六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日電鏡下第七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日小紅細(xì)胞大紅細(xì)胞第八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日缺鐵性貧血第九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

第十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日2.紅細(xì)胞形態(tài)改變

①球形紅細(xì)胞:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。②橢圓形紅細(xì)胞:遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥。③靶形紅細(xì)胞:血紅蛋白病,也見(jiàn)于缺鐵性貧血。④口形紅細(xì)胞:遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥,也見(jiàn)于DIC及乙醇中毒。⑤鐮形細(xì)胞:血紅蛋白S病。⑥淚滴形細(xì)胞:骨髓纖維化的特點(diǎn)。⑦紅細(xì)胞形態(tài)不整(裂細(xì)胞):微血管病性溶血性貧血如DIC、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓等,嚴(yán)重?zé)齻?。第十一?yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第十三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第十四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日3.紅細(xì)胞內(nèi)的異常結(jié)構(gòu)

①堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞:表示紅細(xì)胞再生加速且紊亂,見(jiàn)于增生性貧血、骨髓纖維化等,鉛等重金屬中毒時(shí)也增多。②有核紅細(xì)胞:最常見(jiàn)于各種溶血性貧血及珠蛋白生成障礙性貧血;亦可見(jiàn)于急、慢性白血病,骨髓纖維化及其他部位癌腫轉(zhuǎn)移到骨髓。

③卡波(Cabot)環(huán)

染色質(zhì)小體(Howell-Jolly小體),見(jiàn)于溶血性貧血及巨幼細(xì)胞貧血等。第十五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第十六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

三、白細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)【參考值】1.白細(xì)胞總數(shù)成人:(4~10)×109/L

兒童:(5~12)×109/L;新生兒:(15~20)×109/L。2.分類計(jì)數(shù)中性桿狀核0.01~0.05;中性分葉核0.50~0.70;嗜酸粒細(xì)胞0.005~0.05;嗜堿粒細(xì)胞0~0.01;淋巴細(xì)胞0.20~0.40;單核細(xì)胞0.03~0.08。第十七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

【臨床意義】

1.中性粒細(xì)胞(neutrophil,N)

(1)中性粒細(xì)胞增多

反應(yīng)性中性粒細(xì)胞增多

①感染:化膿性感染為最常見(jiàn)的原因,如流腦、肺炎、闌尾炎等;某些病毒感染,如乙型腦炎、狂犬病等;某些寄生蟲感染,如急性血吸蟲病、肺吸蟲病等。

②嚴(yán)重組織損傷:大手術(shù)、急性心肌梗死。

③急性大出血、溶血:脾破裂或?qū)m外孕輸卵管破裂后。急性溶血。

④中毒:如糖尿病酮癥酸中毒,安眠藥、有機(jī)磷中毒等。第十八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

⑤惡性腫瘤:特別是消化道腫瘤(胃癌、肝癌)。⑥其他:如器官移植術(shù)后出現(xiàn)排異現(xiàn)象、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性疾病、痛風(fēng)、嚴(yán)重缺氧及應(yīng)用某些藥物如皮質(zhì)激素等。異常增生性中性粒細(xì)胞增多:急、慢性粒細(xì)胞性白血病,骨髓增殖性疾病如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等。

中性粒細(xì)胞生理性增多見(jiàn)于新生兒,妊娠末期、分娩時(shí),劇烈運(yùn)動(dòng)、勞動(dòng)后,飽餐、沐浴后及寒冷等。

第十九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

(2)中性粒細(xì)胞減少

①某些感染:病毒感染是常見(jiàn)的原因,如流行性感冒、麻疹、病毒性肝炎、水痘、風(fēng)疹等。也見(jiàn)于傷寒、恙蟲病、瘧疾等。

②某些血液?。喝缭僬?、粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓纖維化、白血病及惡性組織細(xì)胞病等。

③藥物及理化因素的作用:如氯霉素、馬利蘭、利福平、氨硫脲、甲巰咪唑、卡比馬唑、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗糖尿病藥、磺胺藥、放射線。

④自身免疫性疾患:如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

⑤脾功能亢進(jìn):肝硬化、班替綜合征等。第二十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(3)中性粒細(xì)胞的核象變化

①核左移:周圍血中桿狀核增多并可出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒及早幼粒等細(xì)胞稱為核左移。常見(jiàn)于各種病原體所致的感染、大出血、大面積燒傷、大手術(shù)、惡性腫瘤晚期等,特別是急性化膿性感染。輕度核左移:桿狀核粒細(xì)胞增多(>0.06);中度核左移:桿狀核粒細(xì)胞>0.10并伴有少數(shù)晚幼粒細(xì)胞甚至中幼粒細(xì)胞時(shí);重度核左移或類白血病反應(yīng):桿狀核粒細(xì)胞>0.25并出現(xiàn)更幼稚的粒細(xì)胞(早幼粒、原粒)。第二十一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

②核右移:正常人血中的中性粒細(xì)胞以3葉者為主,若5葉者超過(guò)3%;或中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多,大部分為4~5葉或更多(以至15葉)則稱為核右移(nuclearrightshift)。核右移常伴白細(xì)胞總數(shù)減少,為骨髓造血功能減退或缺乏造血物質(zhì)所致。常見(jiàn)于巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血,也可見(jiàn)于應(yīng)用抗代謝藥物(阿糖胞苷、6-巰基嘌呤)之后。在炎癥恢復(fù)期出現(xiàn)一過(guò)性核右移是正?,F(xiàn)象;若在疾病進(jìn)行期突然發(fā)現(xiàn)核右移,表示預(yù)后不良。第二十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

(4)中性粒細(xì)胞的中毒性改變大小不均、中毒顆粒、空泡變性、核變性。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重感染、中毒、惡性腫瘤及大面積燒傷等,空泡變性尤以敗血癥最常見(jiàn)。輕癥時(shí)出現(xiàn)一些中毒性顆粒,隨著細(xì)胞受損程度的加重,中毒性顆粒更加粗大且數(shù)量增多,常伴有空泡形成及核變性。因此,中毒性粒細(xì)胞出現(xiàn)的程度與中性粒細(xì)胞核左移的程度一樣,均可反應(yīng)病情的程度及與預(yù)后的關(guān)系。第二十三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

2.嗜酸粒細(xì)胞(eosinophil,E)

(1)嗜酸粒細(xì)胞增多

①變態(tài)反應(yīng)性疾?。褐夤芟⑺幬镞^(guò)敏反應(yīng)、熱帶嗜酸粒細(xì)胞增多癥以及某些皮膚病如蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、剝脫性皮炎、濕疹等。

②寄生蟲?。喝玢^蟲病、蛔蟲病、肺吸蟲病、血吸蟲病、絲蟲病等。

③某些血液?。喝缏粤<?xì)胞白血病、嗜酸粒細(xì)胞白血病、霍奇金病等。

④其他:某些惡性腫瘤、傳染病恢復(fù)期、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征等。

(2)嗜酸粒細(xì)胞減少:傷寒、副傷寒、應(yīng)激狀態(tài)、休克、庫(kù)欣綜合征等。第二十四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

3.嗜堿粒細(xì)胞(basophil,B)

嗜堿粒細(xì)胞增多可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、嗜堿粒細(xì)胞白血病、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化、慢性溶血等。

第二十五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

4.淋巴細(xì)胞(lymphocyte,L)

(1)淋巴細(xì)胞增多

①感染性疾病:主要為病毒感染,如麻疹、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、病毒性肝炎、腎綜合征出血熱等。某些桿菌感染,如結(jié)核病、百日咳、布氏桿菌病。

②某些血液?。喝缂毙院吐粤馨图?xì)胞白血病、淋巴瘤等。

③急性傳染病的恢復(fù)期。在再生障礙性貧血和粒細(xì)胞缺乏癥時(shí),淋巴細(xì)胞比例相對(duì)性增高。

第二十六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(2)淋巴細(xì)胞減少:皮質(zhì)激素、烷化劑,接觸放射線,免疫缺陷性疾病等。(3)異形淋巴細(xì)胞:在外周血中有時(shí)可見(jiàn)到一種形態(tài)變異的不典型淋巴細(xì)胞,稱為異形淋巴細(xì)胞。異形淋巴細(xì)胞主要是由T淋巴細(xì)胞受抗原刺激轉(zhuǎn)化而來(lái),少數(shù)為B淋巴細(xì)胞。

異形淋巴細(xì)胞增多主要見(jiàn)于病毒感染性疾病,如傳染性單核細(xì)胞增多癥和腎綜合征出血熱可高達(dá)0.10以上,此外,病毒性肝炎、風(fēng)疹、某些細(xì)菌性感染、立克次體疾病或過(guò)敏性疾病也可輕度增多。第二十七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

5.單核細(xì)胞(monocyte,M)

單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。單核細(xì)胞增多見(jiàn)于:

①生理性:2周內(nèi)嬰兒可達(dá)0.15或更多;兒童平均為0.09。

②某些感染:如感染性心內(nèi)膜炎、活動(dòng)性結(jié)核病、瘧疾及急性感染的恢復(fù)期。

③某些血液病:如單核細(xì)胞白血病、粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期。第二十八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

★血沉是指在一定條件下紅細(xì)胞沉降的速度。

原理:正電荷可以中和紅細(xì)胞表面的負(fù)電荷,促使紅細(xì)胞聚集,致血沉加快。纖維蛋白原是最有力地促紅細(xì)胞聚集的物質(zhì),其次為γ球蛋白(尤其是巨球蛋白),再次為α、β球蛋白、免疫復(fù)合物等。白蛋白則相反,具有抑制紅細(xì)胞聚集的作用。紅細(xì)胞數(shù)量越多,血沉越慢;貧血?jiǎng)t血沉加速?!飬⒖贾党赡昴行?~15mm/h;成年女性0~20mm/h。第二節(jié)紅細(xì)胞沉降率測(cè)定第二十九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日★臨床意義1.生理性增快婦女月經(jīng)期、妊娠3個(gè)月以上直到分娩后3周內(nèi)、60歲以上的高齡者。2.病理性增快

①各種炎癥:如細(xì)菌性急性炎癥、風(fēng)濕熱和結(jié)核病活動(dòng)期。②損傷及壞死:如較大的手術(shù)創(chuàng)傷、心肌梗死。③惡性腫瘤:惡性腫瘤常增快,良性腫瘤多正常。④高球蛋白血癥:多發(fā)性骨髓瘤、感染性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎炎、肝硬化等。⑤貧血。第三十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

一、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞是晚幼紅細(xì)胞到成熟紅細(xì)胞之間的未完全成熟的紅細(xì)胞,由于胞漿中尚殘存多少不等的核糖核酸等嗜堿性物質(zhì),在活體染色時(shí),可被煌焦油液染成藍(lán)色細(xì)顆粒狀,顆粒間又有細(xì)絲狀聯(lián)綴而構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),故稱為網(wǎng)織紅細(xì)胞。

【參考值】

成人0.005~0.015(0.5%~1.5%),絕對(duì)值(24~84)×109/L;新生兒0.02~0.06(2%~6%)。第三節(jié)血液的其他檢查第三十一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日【臨床意義】

1.反映骨髓造血功能狀態(tài)溶血性貧血、急性失血性貧血時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著增多;缺鐵性貧血及巨幼細(xì)胞貧血時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多,有時(shí)可在正常范圍或減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞減少見(jiàn)于再生障礙性貧血、骨髓病性貧血(如白血?。?。

2.貧血療效觀察貧血病人,給予有關(guān)抗貧血藥物后,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高說(shuō)明治療有效;反之,說(shuō)明治療無(wú)效。網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)。

3.觀察病情變化溶血性貧血及失血性貧血病人病程中,網(wǎng)織紅細(xì)胞逐漸降低,表示溶血或出血已得到控制;反之,表示病情未得到控制。第三十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日二、紅細(xì)胞比積測(cè)定又稱紅細(xì)胞比容,是指紅細(xì)胞在血液中所占容積的比值\紅細(xì)胞體積與全血體積之比。參考值微量法:男0.467±0.039;女0.421±0.054。溫氏法:男0.40~0.50;女0.37~0.48?!衽R床意義1.紅細(xì)胞比積增加見(jiàn)于真性紅細(xì)胞增多癥和各種原因所致血液濃縮,如脫水、大面積燒傷。測(cè)定紅細(xì)胞比積可了解血液濃縮程度,作為計(jì)算補(bǔ)液量的參考。2.紅細(xì)胞比積減少見(jiàn)于貧血和稀血癥。第三十三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

四、紅細(xì)胞平均值測(cè)定平均紅細(xì)胞體積(MCV)即每個(gè)紅細(xì)胞的平均體積,以飛升(fl)為單位;平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)即每個(gè)紅細(xì)胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量,以皮克(pg)為單位;平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)即每升紅細(xì)胞平均所含血紅蛋白的克數(shù)。

【參考值】

MCV:80~100fl;MCH:27~34pg;MCHC:320~360g/L。第三十四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCV

MCH

MCHC病因正常細(xì)胞性80~10027~34320~360再障、急性失貧血、

貧血急性溶血、白血病等大細(xì)胞性>100>34

320~360巨幼細(xì)胞貧血貧血單純小細(xì)胞<80<27

320~360慢性感染、炎癥、尿毒性貧血

癥、肝病、惡性腫瘤等小細(xì)胞低色<80<27<320缺鐵性貧血、珠蛋白生成素性貧血障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血第三十五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

五、紅細(xì)胞體積分布寬度測(cè)定紅細(xì)胞體積分布寬度(RDW)是反映紅細(xì)胞體積(大?。┳儺愋裕x散程度)的參數(shù)。由血細(xì)胞分析儀測(cè)量獲得,多數(shù)儀器用所測(cè)紅細(xì)胞體積大小的變異系數(shù)(RDW-CV)來(lái)表示。紅細(xì)胞體積正常、大小均一,RDW正常;紅細(xì)胞體積大小不均一,RDW增高。

【參考值】RDW-CV11.5%~14.5%。

【臨床意義】

主要用于貧血的形態(tài)學(xué)分類,從而有助于某些貧血的診斷和鑒別診斷。第三十六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

根據(jù)MCV、RDW的貧血形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCVRDW病因大細(xì)胞均一性貧血增大正常部分再障貧血大細(xì)胞非均一性貧血增大增高巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征正常細(xì)胞均一性貧血正常正常急性失血性貧血正常細(xì)胞非均一性貧血正常增高再障、PNH紅細(xì)胞酶異常等小細(xì)胞均一性貧血減小正常珠蛋白生成障礙性貧血、球形細(xì)胞增多癥小細(xì)胞非均一性貧血減小增高缺鐵性貧血第三十七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日六、血細(xì)胞直方圖血細(xì)胞直方圖概念:血細(xì)胞分析儀提供以血細(xì)胞的體積(大?。闄M坐標(biāo)(X軸)、以細(xì)胞的相對(duì)數(shù)量(某些細(xì)胞出現(xiàn)的頻率)為縱坐標(biāo)(Y軸)的曲線圖。

第三十八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日1.白細(xì)胞體積分布直方圖三個(gè)峰(區(qū))

①第一群是小細(xì)胞區(qū)(35~90fl),主要為淋巴細(xì)胞,包括成熟淋巴細(xì)胞、異形淋巴細(xì)胞。

②第二群是中間細(xì)胞(90~160fl),包括單核細(xì)胞、原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞及嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞。

③第三群是大細(xì)胞區(qū)(160~450fl)包括中性分葉核、桿狀核和晚幼粒細(xì)胞。

意義:淋巴細(xì)胞減少使第一峰明顯降低。單核細(xì)胞或嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多第二峰明顯增大。中性粒細(xì)胞增多第三峰明顯增大。白細(xì)胞直方圖的變化只是粗略判斷細(xì)胞比例的變化或有無(wú)明顯的異常細(xì)胞出現(xiàn)。第三十九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日2.紅細(xì)胞體積分布直方圖兩個(gè)細(xì)胞群體①紅細(xì)胞主群:50fl偏上,狹窄的正態(tài)分布曲線;②足趾部:主峰右側(cè),二聚體和白細(xì)胞等的反映。意義:貧血的診斷和鑒別診斷有重要價(jià)值。缺鐵性貧血:主峰曲線的波峰左移,波峰基底增寬,顯示為小細(xì)胞非均一性貧血特征。珠蛋白生成障礙性貧血:波峰左移,基底變窄,呈小細(xì)胞均一性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血:小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞與正常紅細(xì)胞同時(shí)存在,波峰左移、峰底增寬呈雙峰。巨幼細(xì)胞貧血:波峰右移,峰底增寬,呈大細(xì)胞非均一性。第四十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日不同類型貧血紅細(xì)胞體積分布直方圖

(黑色區(qū)域是正常圖形)缺鐵性貧血圖形輕型珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血圖形治療前后巨幼細(xì)胞性貧血圖形第四十一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

血管內(nèi)溶血

游離Hb

血清結(jié)合珠蛋白

血紅素高鐵血紅素腎含鐵血黃素

肝血白蛋白Hb尿

含鐵血黃素尿分解高鐵血紅素白蛋白復(fù)合物

七、溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查第四十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(一)顯示紅細(xì)胞破壞增加的檢驗(yàn)紅細(xì)胞壽命測(cè)定:溶血最直接而確實(shí)的證據(jù)。血漿游離血紅蛋白測(cè)定:血管內(nèi)溶血時(shí)血漿游離血紅蛋白明顯增高;自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高。血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定:各種溶血時(shí)血清結(jié)合珠蛋白均有減低,以血管內(nèi)溶血減低為顯著,甚至測(cè)不出。感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、紅斑狼瘡、皮質(zhì)激素治療等結(jié)合珠蛋白可增高。血紅蛋白尿測(cè)定:血紅蛋白尿通常只見(jiàn)于急性血管內(nèi)溶血發(fā)作后的首1~2次尿中。含鐵血黃素尿測(cè)定:慢性血管內(nèi)溶血可呈陽(yáng)性,常見(jiàn)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。第四十三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(二)溶血性疾病的病因診斷1.RBC滲透脆性試驗(yàn)(erythrocyteosmoticfragilitytest)(紅細(xì)胞膜缺陷的檢測(cè))檢測(cè)紅細(xì)胞在不同濃度低滲NaCl溶液中的抵抗力,即檢測(cè)紅細(xì)胞滲透脆性。RBC表面積/RBC容積比值與RBC脆性成反比。正常值:開(kāi)始溶血0.42%~0.46%(NaCl液)完全溶血0.28%~0.32%(NaCl液)脆性增高:主要見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥,其次為某些自身免疫性溶血性貧血及遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。脆性減低:常見(jiàn)于珠蛋白生成障礙性貧血,缺鐵性貧血等。

第四十四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日2.酸溶血試驗(yàn)(Hamtest)

(acidserumhemolysistest)特異性高,是國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的PNH確診試驗(yàn)。

補(bǔ)體在弱酸性環(huán)境中激活,并攻擊RBC膜,致溶血。受檢者RBC+正常血清(補(bǔ)體)溶血(+)稀HCl

37℃30min

說(shuō)明受檢者RBC對(duì)補(bǔ)體敏感性很高。第四十五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日3.抗人球蛋白試驗(yàn)(自身免疫性溶血性貧血檢測(cè))(Coombstest)

診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要依據(jù)。Coombs利用抗球蛋白抗體作為第二抗體,連接與紅細(xì)胞表面抗原結(jié)合的特異抗體,使紅細(xì)胞凝集。經(jīng)常用作試驗(yàn)的有兩類方法。直接試驗(yàn):是檢查被檢紅細(xì)胞上有無(wú)不完全抗體。間接試驗(yàn):是檢查血清中游離的不完全抗體。

第四十六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日直接Coombs試驗(yàn)抗人免疫球蛋白自身抗體第四十七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日間接Coombs試驗(yàn)抗人免疫球蛋白同種異型抗體第四十八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日【參考值】正常人直接與間接試驗(yàn)均為陰性,Coombs’試驗(yàn)陰性有時(shí)并不能排除AIHA?!九R床意義】直接試驗(yàn)陽(yáng)性新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血間接試驗(yàn)陽(yáng)性:Rh或ABO血型不合新生兒溶血病。第四十九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

4.血紅蛋白電泳(珠蛋白生成異常的檢測(cè))

主要檢查有無(wú)異常Hb區(qū)帶HbA2定量測(cè)定正常值:1.2%

~3.5

%>5%為升高增高:診斷β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)。第五十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日5.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(紅細(xì)胞酶缺陷的檢測(cè))(methemoglobinreductiontest)正常值:定性法(-)半定量法還原率>75%G-6-PD缺陷—定性(+),半定量<70%。第五十一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日出血、血栓性疾患的發(fā)病機(jī)制可概括為:①血管壁的結(jié)構(gòu)或功能異常;②血小板量的減少、增多或質(zhì)的異常;③凝血因子含量減低、增高或分子結(jié)構(gòu)異常;④抗凝機(jī)制或纖溶機(jī)制減弱。

一、止血、凝血和纖溶機(jī)制概述

血管壁的作用:⑴止血作用:①血管收縮;②激活血小板;③激活凝血系統(tǒng);④局部血粘度的增高。⑵血管壁又有抗血栓形成的能力。

血小板的作用:粘附功能、聚集功能、分泌(釋放)功能、促凝血活性、血塊收縮功能、維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性。

血栓與止血檢測(cè)第五十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日凝血因子的作用:①外源性凝血途徑:由組織因子啟動(dòng)的凝血過(guò)程稱為外源性凝血途徑,參與的凝血因子少(Ⅲ、Ⅶ、Ca2+),反應(yīng)速度快(15秒以內(nèi))。②內(nèi)源性凝血途徑:內(nèi)源性凝血從因子Ⅻ激活開(kāi)始。參與的因子還有激肽酶原、激肽酶、高分子激肽原(HMWK)、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ca2+、PF3等。③凝血的共同途徑:凝血酶原激活物使凝血酶原激活為凝血酶。凝血酶再激活纖維蛋白原為纖維蛋白,凝血即告完成。

第五十三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第五十四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日第五十五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日抗凝血系統(tǒng)的作用:①體液抗凝作用:抗凝血酶Ⅲ、肝素、肝素輔因子Ⅱ、蛋白C、蛋白S、組織因子途徑抑制物、α1-抗胰蛋白酶和α2巨球蛋白等。②細(xì)胞抗凝作用:?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和肝細(xì)胞。纖維蛋白溶解(纖溶)系統(tǒng)的作用:溶解體內(nèi)或體外的凝血塊。纖溶酶原被激活,成為纖溶酶,纖溶酶作用于纖維蛋白(原),使之降解成多種肽鏈碎片。血液流變學(xué)改變:血液的流動(dòng)性、粘滯性,血液中有形成分的聚集性、變形性,以及血管粘彈性對(duì)于組織和器官得到足夠的血流量具有重要意義。紅細(xì)胞聚集、紅細(xì)胞數(shù)量增多、紅細(xì)胞比積增大、紅細(xì)胞變形能力減弱、白細(xì)胞和血小板的數(shù)量增多等均可使血粘度增高。血漿中纖維蛋白原、球蛋白等蛋白質(zhì)濃度增高,以及血脂增高,也使血液粘度增高。

第五十六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

二、血管壁檢測(cè)

(一)毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)(束臂試驗(yàn))

【原理】毛細(xì)血管的結(jié)構(gòu)或血小板質(zhì)與量有缺陷時(shí),則毛細(xì)血管的脆性或通透性增加。

【方法】脈壓帶收縮壓和舒張壓之間的壓力加壓維持8分鐘,觀察前臂屈側(cè)在直徑5cm圓圈。

【參考值】超過(guò)10個(gè)為陽(yáng)性。

【臨床意義】

①毛細(xì)血管壁異常:遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、過(guò)敏性紫癜、單純性紫癜及維生素C缺乏癥;中毒性損害如敗血癥、SBE、尿毒癥、砷中毒。②血小板量與質(zhì)異常:原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無(wú)力癥。③血管性血友病。第五十七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

(二)出血時(shí)間(BT)測(cè)定

【原理】將皮膚毛細(xì)血管刺破后,出血自然停止所需的時(shí)間(初期止血時(shí)間)。其長(zhǎng)短主要受血小板質(zhì)、量,血管壁完整性、收縮力的影響;其次與凝血因子Ⅷ和vWF有關(guān)。

【參考值】測(cè)定器法:6.9±2.1min,超過(guò)9min為異常。

【臨床意義】

①血小板顯著減少:如原發(fā)性及繼發(fā)性血小板減少性紫癜。②血小板功能不良:如血小板無(wú)力癥、巨大血小板綜合征。③毛細(xì)血管壁異常:如維生素C缺乏癥、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。④某些凝血因子嚴(yán)重缺乏如血管性血友病、DIC。第五十八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(三)血漿內(nèi)皮素-1測(cè)定

【參考值】

酶聯(lián)免疫吸附法:<5ng/L。

【臨床意義】

內(nèi)皮素-1具有強(qiáng)烈的縮血管活性,是血栓形成的易患因素之一。其增高見(jiàn)于心肌梗死、心絞痛、高血壓、動(dòng)脈硬化、缺血性腦血管疾病和腎衰竭等。第五十九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

三、血小板檢測(cè)

(一)血小板計(jì)數(shù)(PC或plt)

【參考值】(100~300)×109/L。

【臨床意義】血小板減少見(jiàn)于:①生成障礙:再障、白血病、急性放射病、骨髓纖維化晚期。②破壞或消耗增多:如血小板減少性紫癜、SLE、淋巴瘤、脾功能亢進(jìn)、進(jìn)行體外循環(huán)時(shí)、DIC、血栓性血小板減少性紫癜。③分布異常:脾腫大(肝硬化、班替綜合征)、血液被稀釋。高于400×109/L為血小板增多。血小板反應(yīng)性增多見(jiàn)于脾摘除術(shù)后、急性大失血及溶血之后。原發(fā)性增多見(jiàn)于真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢粒白血病、骨髓纖維化早期等。第六十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

(二)血小板平均容積和血小板分布寬度測(cè)定血小板平均容積(MPV)代表單個(gè)血小板的平均容積;血小板分布寬度(PDW)表示血液中血小板大小的離散度。

【參考值】MPV7~11fl;PDW15%~17%。

【臨床意義】MPV增加見(jiàn)于血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者。MPV減低見(jiàn)于骨髓造血功能不良、白血病等,如隨血小板數(shù)而持續(xù)下降,是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)。PDW減小表明血小板的均一性高,PDW增高表明血小板大小差異大。第六十一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(三)血小板相關(guān)免疫球蛋白測(cè)定血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)包括PAIgG、PAIgM和PAIgA。用ELISA法測(cè)定。

【參考值】PAIgG0~78.8ng/107血小板;PAIgM0~7.0ng/107血小板;PAIgA0~2.0ng/107血小板。

【臨床意義】

①PAIg增高是免疫性血小板減少的共同特征。見(jiàn)于原發(fā)性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜、新生兒免疫性血小板減少癥、藥物免疫性血小板減少性紫癜及SLE、淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎等。

②原發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)有效治療后PAIg水平下降;復(fù)發(fā)后,則又可升高。第六十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(四)血小板粘附試驗(yàn)(PAdT)【原理】

受檢查血液以一定速度通過(guò)含一定量玻璃珠柱前、后血液中血小板數(shù)的差,該差數(shù)為粘附于玻璃珠和塑料管的血小板數(shù),由此可計(jì)算出占血小板總數(shù)的百分比,即為血小板粘附率(%)?!緟⒖贾怠?2.5%±8.61%?!九R床意義】

①血小板粘附率增高見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化等。

②血小板粘附率降低見(jiàn)于血管性血友病、血小板無(wú)力癥、尿毒癥、骨髓增生異常綜合征、急性白血病和SLE等。第六十三頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(五)血小板聚集試驗(yàn)(PAgT)

【原理】

在富血小板血漿中加入致聚劑,血小板發(fā)生聚集,懸液的濁度隨之下降,透光度增加。將此光濁度變化記錄于圖紙上,形成血小板聚集曲線。根據(jù)此透光度變化可了解血小板的聚集反應(yīng)。

【參考值】

各實(shí)驗(yàn)室有自己的參考值。

【臨床意義】

①血小板聚集功能增高見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如心肌梗死、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、高脂血癥等。②血小板聚集功能減低見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、血管性血友病、尿毒癥、骨髓增生性疾病、急性白血病和原發(fā)性血小板減少性紫癜等。第六十四頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

(六)血塊收縮試驗(yàn)(CRT)

【原理】在富含血小板血漿中加入Ca2+和凝血酶,使血塊凝固形成凝塊,隨之血小板釋出血栓收縮蛋白(主要是肌動(dòng)球蛋白),使纖維蛋白網(wǎng)退縮,擠出血清。

【參考值】

55%~77%。血凝后0.5~<1h開(kāi)始收縮,18~24h達(dá)到完全收縮。

【臨床意義】血塊收縮不良見(jiàn)于:①血小板減少癥;②血小板功能異常:血小板無(wú)力癥、原發(fā)性增多癥;③凝血因子嚴(yán)重減少:纖維蛋白原、凝血酶原等;④紅細(xì)胞增多癥;⑤漿細(xì)胞病:多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥。第六十五頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(七)血漿β血小板球蛋白(β-TG)和血小板第4因子(PF4)測(cè)定ELISA法【參考值】β-TG:16.4±9.8μg/L;PF4:3.2±2.3μg/L?!九R床意義】β-TG和PF4臨床意義相同。

①增高反映血小板被激活及其釋放反應(yīng)亢進(jìn),見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如心肌梗死、腦血管病變、尿毒癥、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、惡性腫瘤和DIC等。②減低見(jiàn)于先天性或獲得性貯存池?。ㄑ“濡令w粒缺陷癥)。第六十六頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日四、凝血因子檢測(cè)

(一)凝血時(shí)間測(cè)定(clottingtime,CT)

【原理】靜脈血放在玻璃試管中,觀察自采血開(kāi)始至血凝所需要的時(shí)間稱為凝血時(shí)間。主要反映內(nèi)源性凝血過(guò)程第一期有無(wú)異常,與Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子關(guān)系最大。

【參考值】

4~12min(試管法)。

【臨床意義】

①凝血時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于血漿Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子嚴(yán)重減少;凝血酶原嚴(yán)重減少;纖維蛋白原嚴(yán)重減少;DIC后期。

②縮短見(jiàn)于血液呈高凝狀態(tài)時(shí),如DIC早期、腦血栓形成或心肌梗死。第六十七頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(二)活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定

(activatedpartialthromboplastintime,APTT)

【原理】活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定是在受檢血漿中加入APTT試劑(接觸因子活化劑和部分磷脂)和Ca2+后,觀察其凝固時(shí)間。反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)較好的篩選試驗(yàn)。

【參考值】

手工法:32~43秒,較正常對(duì)照延長(zhǎng)10秒以上為異常。

【臨床意義】

同凝血時(shí)間,但較其試管法敏感,正逐漸取代凝血時(shí)間測(cè)定。APTT監(jiān)測(cè)肝素的首選指標(biāo)。第六十八頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

(三)血漿凝血酶原時(shí)間(prothrombin

time,PT)

【原理】在被檢血漿中加入足夠的組織因子(Ⅲ因子如兔腦或胎絨浸液)和適量的鈣離子后,血漿凝固所需要的時(shí)間。外源性凝血活性的檢查。

【參考值】

11~13s。應(yīng)有正常對(duì)照,超過(guò)正常對(duì)照3s以上則有病理意義。

【臨床意義】凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)見(jiàn)于:

①先天性:Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ減少及纖維蛋白原減少。

②后天性:嚴(yán)重肝病、維生素K缺乏、

DIC后期,使用雙香豆素抗凝時(shí)。PT縮短主要見(jiàn)于血液高凝狀態(tài)時(shí),如DIC早期、腦血栓形成、心肌梗死等。第六十九頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(四)血漿纖維蛋白原(fibrinogen,Fg)【原理】

凝血酶比濁法:在受檢血漿中加入一定量凝血酶,使血漿中的纖維蛋白原變成纖維蛋白,通過(guò)比濁原理計(jì)算纖維蛋白原的含量。【參考值】2~4g/L?!九R床意義】

①增高見(jiàn)于血栓前狀態(tài):急性心肌梗死、SLE、急性感染、急性腎炎、糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、休克、大手術(shù)后、妊娠高血壓綜合征、惡性腫瘤等。

②減低見(jiàn)于DIC、重癥肝炎和肝硬化等。第七十頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

五、抗凝物質(zhì)檢測(cè)

(一)血漿抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ︰A)【參考值】108.5%±5.3%?!九R床意義】

①抗凝血酶Ⅲ活性增高可導(dǎo)致出血,見(jiàn)于血友病、白血病、再障、急性肝炎,使用抗凝藥。

②減低可導(dǎo)致血栓形成,血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、DIC和肝臟疾病等。

(二)血漿肝素定量測(cè)定【參考值】0IU/ml?!九R床意義】

用于監(jiān)測(cè)肝素的合理用量。肝素治療有效而臨床又較少出現(xiàn)出血,血漿肝素濃度以0.2~0.5IU/ml為宜。第七十一頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日

六、纖溶活性檢測(cè)

(一)血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物測(cè)定纖維蛋白原和纖維蛋白受到纖溶酶作用后,形成多種肽鏈碎片,如片段A、B、C、X、Y、D、E等,統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物〔FDP〕。

【參考值】

膠乳凝集法:<5mg/L。

【臨床意義】

FDP增高是體內(nèi)纖溶亢進(jìn)的標(biāo)志,但不能鑒別原發(fā)和繼發(fā)性。增高見(jiàn)于原發(fā)性纖溶癥;繼發(fā)性纖溶(DIC,惡性腫瘤,急非淋M3,各種栓塞,器官移植的排斥反應(yīng),心、肝、腎疾病,溶栓治療)。第七十二頁(yè),共八十一頁(yè),2022年,8月28日(二)血漿D-二聚體測(cè)定在繼發(fā)性纖溶時(shí),纖維蛋白被纖溶酶水解,先生成碎片YD/DY、YY/DXD、DD/

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