支氣管擴(kuò)張癥

1支氣管擴(kuò)張癥

bronchiectasis2多見于兒童和青年大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或反復(fù)咯血）一、概述3二、病因和發(fā)病機(jī)制病因支氣管肺感染支氣管阻塞

先天發(fā)育障礙和遺傳因素：彌漫性支氣管擴(kuò)張全身性疾病30%原因不明4病因1.支氣管—肺組織感染

嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴(kuò)張52.支氣管阻塞

腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管，常引起灶性支氣管擴(kuò)張支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴(kuò)張病因63.支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素：較少見但通常引起彌漫性支氣管擴(kuò)張Kartagener綜合征先天性軟骨缺失癥（Williams-Campbell）囊性纖維化、纖毛運(yùn)動(dòng)障礙、嚴(yán)重a1-抗胰蛋白酶缺乏病因74.全身性疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黃甲綜合征（yellownailsyndrome）等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張可能與免疫失調(diào)有關(guān)病因8發(fā)病機(jī)制支氣管廓清功能異常感染吸入異物支氣管阻塞誘發(fā)感染支氣管局部發(fā)生炎癥支氣管擴(kuò)張釋放過氧化物酶彈性蛋白酶毒性氧自由基粘膜上皮損害腫脹脫落壞死感染持續(xù)9支氣管壁組織的破壞，管腔變形擴(kuò)大并可凹陷腔內(nèi)含有多量分泌物

三、病理101.

好發(fā)部位：下葉多于上葉，左側(cè)多于右側(cè)，其次為右肺中葉

原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢左側(cè)多于右側(cè)是因?yàn)椋孩抛笙轮夤茌^右下更細(xì)長。⑵與大氣管的角度較大。⑶受心臟壓迫，以上原因?qū)е乱鞑粫?。三、病?12.類型柱狀擴(kuò)張囊狀擴(kuò)張不規(guī)則擴(kuò)張3.支氣管壁血管增多，伴有相應(yīng)支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合，形成血管瘤三、病理12三、病理13（一）癥狀1.慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關(guān)；嚴(yán)重度可用痰量來估計(jì)：輕度<10ml/d；中度10-150ml/d；重度>150ml/d感染時(shí)痰液靜置后分層上層泡沫；中層混濁粘液；下層壞死組織沉淀物最常見病原體：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、卡他莫拉菌四、臨床表現(xiàn)14（一）癥狀2.反復(fù)咯血：咯血量差異較大咯血最常見的誘因?yàn)楦腥靖尚灾夤軘U(kuò)張癥

四、臨床表現(xiàn)15（一）癥狀3.反復(fù)肺部感染其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈4.慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育

四、臨床表現(xiàn)16四、臨床表現(xiàn)（二）體征早期或干性之氣管擴(kuò)張：可無病變較重，反復(fù)感染時(shí)：下胸背部可聞及固定、持久的濕羅音慢性患者可有杵狀指(趾)

肺氣腫、肺心病體征17五、實(shí)驗(yàn)檢查及其他1.胸部X線平片早期：一側(cè)或側(cè)下肺野紋理增多、增粗

18五、實(shí)驗(yàn)檢查及其他1.胸部X線平片典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面19正常支氣管支氣管擴(kuò)張2.支氣管造影20支氣管擴(kuò)張21五、實(shí)驗(yàn)檢查及其他3.胸部CT胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT（HRCT）較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級(jí)肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影22囊狀支擴(kuò)23柱狀支擴(kuò)24混合狀支擴(kuò)25高分辨胸CT確診支氣管擴(kuò)張的有效手段印戒征264.纖維支氣管鏡檢查有助于對(duì)引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對(duì)咯血的定位診斷及判斷感染情況也有重要意義275.其他痰液檢查：涂片染色、痰培養(yǎng)肺功能檢查28六、診斷童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）29七、鑒別診斷

慢性支氣管炎肺膿腫肺結(jié)核先天性肺囊腫彌漫性泛細(xì)支氣管炎

30（一）慢性支氣管炎發(fā)病年齡：中年以上患者多見冬春季咳嗽、咳痰加重痰性狀：白色粘痰，細(xì)菌感染時(shí)膿痰咯血不常見肺部干濕啰音不固定31（二）肺膿腫起病急、高熱

大量膿痰胸部影像：大片密度增高影，內(nèi)有空洞和液平面抗生素治療有效：急性肺膿腫炎癥影完全吸收慢性肺膿腫炎癥影部分吸收32肺

膿

腫33

（三）肺結(jié)核結(jié)核中毒癥狀痰量少，無臭味痰抗酸桿菌陽性胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側(cè)或?qū)?cè)），常位于上肺34空洞型肺結(jié)核35空洞型肺結(jié)核36

（四）先天性肺囊腫既往史有X線參考或肺囊腫病史X線影像：邊緣光滑，壁薄（1mm）多呈圓形影，周圍肺野清晰胸部CT:有肺囊腫影像37

肺囊腫38（五）彌漫性泛細(xì)支氣管炎慢性咳嗽、咳痰，活動(dòng)后呼吸困難常伴有慢性鼻竇炎病史胸部影像：常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結(jié)節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯大環(huán)內(nèi)酯類治療有效39彌漫性泛細(xì)支氣管炎40八、治療治療基礎(chǔ)疾病

控制感染改善氣流受限促進(jìn)痰液引出手術(shù)切除41（一）治療基礎(chǔ)疾病

活動(dòng)性肺結(jié)核合并支氣管擴(kuò)張抗結(jié)核治療低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白治療

42（二）控制感染痰菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選擇抗菌藥物輕癥：氨芐西林、阿莫西林、第一、二代頭孢類、氟喹諾酮類

重癥：尤其是綠膿桿菌1.三代頭孢+氨基糖苷類

2.碳青酶烯類厭氧菌:

甲硝唑類或克林霉素43（三）改善氣流受限支氣管擴(kuò)張劑部分病人由于支氣管反應(yīng)性增高或炎癥刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液排出44

1.祛痰藥：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸

2.體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘

3.纖維支氣管鏡吸痰：體位引流無效時(shí)

（四）清除氣道分泌物45體位引流具體方法46適應(yīng)癥：病變范圍局限，全身狀況良好者，下列情況考慮手術(shù)：

1.反復(fù)急性感染2.反復(fù)大咯血3.致殘病例：合適者肺移植(五)手術(shù)治療47咯血處理

藥物治療：口服安絡(luò)血、云南白藥