月日血友病日

血友病的綜合關(guān)愛

韋菊英浙大一院血友病簡介血友病是由于凝血因子VIII和IX缺乏所致的一種常見的遺傳性出血性疾病，迄今尚無根治的方法從小起病，男性多見，女性多為攜帶者。替代治療（輸注凝血因子、冷沉淀或新鮮血漿）是目前本病的唯一有效的治療措施發(fā)生于不同年齡組的關(guān)節(jié)病變ZhangL,etal.Hemophilia2003,9(6):696-702有關(guān)節(jié)變形和關(guān)節(jié)病變的血友病患者年齡分布情況關(guān)節(jié)變形和關(guān)節(jié)病變年齡段n未分類(%)n重度n（%）n中度（%）n輕度（%）n合計n（%）0-9歲10-19歲20-29歲30-39歲40-49歲>50歲合計56572912301571（1.8）16（28.1）16（55.2）6（50.0）0039（24.8）148126654223741116（10.6）46（36.5）35（53.8）30（71.4）18（78.3）4（57.1）149（36.3）1701034931171238217（10.0）32（31.1）21（42.9）15（48.4）11（64.7）1（8.3）97（25.4）37372112661192（5.4）6（16.2）7（33.3）4（33.3）0019（16.0）41132316497492536（8.8）100（31.0）79（48.2）55（56.7）29（59.2）5（20.0）血友病是

致殘

重要原因至2013年1月全國血友病例

在線登記者僅：10652人

上述結(jié)果顯示中國的大部分血友病人未得到診斷和治療世界血友病聯(lián)盟統(tǒng)計血友病的發(fā)病率是105／1000000人

6個初始網(wǎng)絡(luò)

17個新中心血友病治療狀況較低的診斷率（僅1/10被診斷）沒有?？漆t(yī)院-臨床和實驗室專業(yè)技能復(fù)雜的醫(yī)療保險制度治療的可獲得性和可用性差缺乏對血友病的認(rèn)識綜合關(guān)愛組織世界血友病聯(lián)盟（WFH）（1993年與中國結(jié)盟）中國血友病協(xié)作組（HTCCNC）中國血友病之家（2000年9月成立，2012年2月2日，登記注冊為“北京血友之家罕見病關(guān)愛中心”）。網(wǎng)址：

在上述三家組織的努力下，2013中國被正式納入“促進血友病關(guān)懷全球聯(lián)合計劃（GAP計劃）WFH中國血友病協(xié)作組

天津血液學(xué)研究所北京協(xié)和醫(yī)院上海瑞金醫(yī)院廣州南方醫(yī)院安徽省立醫(yī)院院山東濟南血液中心國家血友病登記中心凝血檢測培訓(xùn)中心血友病護士培訓(xùn)中心理療醫(yī)師培訓(xùn)中心中國血友病疾病管理項目2010年1月12日血友病疾病管理系統(tǒng)通過建立全國及省級血友病信息管理中心，負(fù)責(zé)血友病患者的登記及信息管理，同時規(guī)范血友病的診斷和治療，以提高我國血友病診療水平并提高患者的生活質(zhì)量。建立一個集患者信息管理、診斷治療的疾病管理體系在中國尚屬首次。中國血友病登記中心網(wǎng)站:

全國血友病例：10652人

在線登記病例：10652人

參加登記國內(nèi)醫(yī)療機構(gòu)：40家

我中心已登記320例困難：診斷率低下宣傳力度不夠醫(yī)患信任度低下全省的血友病登記工作，共登記320名血友病患者對全省醫(yī)護人員的血友病業(yè)務(wù)知識培訓(xùn)。浙江省血友病登記管理中心及治療中心對全省血友病患者進行包含藥物、手術(shù)、護理、理療、康復(fù)和心理等綜合治療，每年向血友病患者提供免費咨詢服務(wù)；每年定期召開血友病聯(lián)誼會一次對全省血友病患者進行包含藥物、手術(shù)、護理、理療、康復(fù)和心理等綜合治療，每年治療血友病患者約700余人次；每年定期召開血友病聯(lián)誼會一次承擔(dān)臨床藥物驗證山東泰邦：八因子（已上市）輝瑞：九、八因子（已上市）上海生物制品：八因子

山西康寶：凝血酶原復(fù)合物（正在進行）

執(zhí)行慈善總會的贈藥等計劃拜耳：兒童預(yù)防治療輝瑞：重組九因子百特：友晴百特血友病關(guān)愛項目（浙江：劉建波：QQ：873114097）

我中心的其它工作2010年浙江省血友病病例信息管理中心及血友病診療中心成立、從單科作戰(zhàn)到多科合作血液科

我中心的發(fā)展過程成人組兒童組護理組口腔組骨科理療組其它科室2013年血友病中心的工作方向

通過血友病中心的發(fā)展和跨科室的合作，進一步大力推薦綜合治療的觀念增加公眾對血友病和預(yù)防觀念的認(rèn)知，提高血友病的診斷和治療率重點改善血友病患者支付能力：a和政府緊密合作，讓血友病患者得到合理的治療，保證八因子供應(yīng)量，取消對重組八因子的限制b增加醫(yī)保報銷的比例，設(shè)立門特，提高報銷上限，改善藥占比c和各地慈善會的合作（KAP，深度救助）好消息我國將啟動20種重大疾病醫(yī)療保障，血友病是其中的一種，醫(yī)保報銷比例將增大。機構(gòu)名稱機構(gòu)類別機構(gòu)等級血液科負(fù)責(zé)人聯(lián)系電話浙江省人民醫(yī)院綜合三甲黃江省立同德醫(yī)院中醫(yī)三甲蔣慧江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院綜合三甲金江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院綜合三甲徐根江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院專科三甲湯永江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院綜合三甲黃金州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院綜合三甲俞州醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院綜合三甲姚榮江省中醫(yī)院中醫(yī)三甲周郁州市第一人民醫(yī)院綜合三甲錢申波市第一醫(yī)院綜合三甲歐陽桂州市人民醫(yī)院綜合三甲謝炳州市中心醫(yī)院綜合三甲壽黎興市第二醫(yī)院綜合三甲王宙興市人民醫(yī)院綜合三甲傅佳華市中心醫(yī)院綜合三甲胡慧水市人民醫(yī)院綜合三甲