甲狀旁腺功能亢進(jìn)-高鈣危象

甲狀旁腺功能亢進(jìn)/高鈣危象一：甲狀旁腺功能亢進(jìn)病因分類：①原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)：甲狀旁腺本身病變引發(fā)（腺瘤、腺癌、增生）。②繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)：低血鈣刺激甲狀旁腺分泌過量的PTH（甲狀旁腺素），血鈣水平低或者正常。常見慢性腎功能不全、維生素D缺乏與腸吸收不良綜合征、妊娠及哺乳等③三發(fā)性甲旁亢：繼發(fā)甲旁亢的基礎(chǔ)上甲狀旁腺組織發(fā)展成為具有自主功能的增生或腺瘤，血鈣水平高于正常，需要手術(shù)治療。④異位甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥：非甲狀旁腺腫瘤自主分泌過多的PTH，包括肺癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、甲狀腺乳頭狀癌。（經(jīng)超聲、放射性核素掃描定位診斷）二：甲旁亢發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)：甲狀旁腺激素PTH與骨和腎細(xì)胞表面受體結(jié)合引發(fā)高血鈣致三組癥狀：①骨骼病變：加速骨溶解骨鈣入血，破骨細(xì)胞及成骨細(xì)胞活動均增加，骨轉(zhuǎn)換生化指標(biāo)血堿性磷酸酶增高，致廣泛骨質(zhì)疏松長期進(jìn)展發(fā)生纖維性囊性骨炎、重癥者骨髓組織纖維填充致造血異常致貧血。臨表：骨痛、骨骼變形畸形、病理性骨折、牙槽骨吸收牙齒脫落。②泌尿系統(tǒng)病變：增加腎小管回吸收鈣并增加腎1,25（OH）2D3合成促進(jìn)腸道吸收鈣，抑制腎小管對磷的重吸收，造成高血鈣、低血磷，高尿鈣、高尿磷。高尿鈣和尿磷形成磷酸鈣與草酸鈣沉積形成泌尿系結(jié)石致尿路感染或梗阻、腎實(shí)質(zhì)鈣鹽沉著（鈣化）致腎功能受損晚期尿毒癥、腎小管的濃縮功能受損同時(shí)溶質(zhì)性利尿出現(xiàn)多尿夜尿口渴癥狀。③高血鈣損害（遷移性鈣化與非鈣化作用）：a：神經(jīng)肌肉系統(tǒng)：損害神經(jīng)傳導(dǎo)，表現(xiàn)為淡漠、智力記憶力降低、幻想、嗜睡、僵呆、甚至昏迷；肌肉張力降低軟弱易疲勞、低反射、深腱反射消失。b：消化系統(tǒng)：刺激胃酸分泌致消化性潰瘍；激活胰管內(nèi)胰蛋白酶原致胰腺炎。胃腸道神經(jīng)肌肉激惹性降低平滑肌張力減低蠕動減慢致納差、惡心、反酸、嘔吐、腹痛、腹脹、便秘。c：心血管系統(tǒng)：高鈣血癥可增強(qiáng)心臟收縮，影響心臟傳導(dǎo)有心動過速或心動徐緩，心律紊亂，傳導(dǎo)阻滯，心電圖示Q-T間期縮短，T波增寬，血壓輕度增高，易發(fā)生洋地黃中毒，血鈣≥3.75mmol/L高鈣危象時(shí)可因心律失常而猝死；心肌、瓣膜、血管鈣化致心血管死亡率增加；d：關(guān)節(jié)及皮膚系統(tǒng)：軟組織鈣化于肌腱和軟骨等處引起關(guān)節(jié)痛；皮膚鈣鹽沉積致皮膚瘙癢。三：原發(fā)性甲旁亢治療：首選手術(shù)治療；不能手術(shù)藥物治療：控制高鈣血癥減少并發(fā)癥。①降低PTH的釋放：鈣類似物（又稱鈣敏感受體激動劑）：通過模擬細(xì)胞外鈣離子作用激活鈣敏感受體而抑制PTH分泌，從而降低血鈣水平。常用：西那卡塞。②抑制骨吸收減少骨丟失：雙膦酸鹽：能特異的與骨質(zhì)中的羥膦灰石結(jié)合，抑制破骨細(xì)胞活性，從而抑制骨質(zhì)吸收、減少骨丟失，治療骨質(zhì)疏松癥、變形性骨炎、惡性腫瘤骨轉(zhuǎn)移引起的高鈣血癥、骨痛癥等；常用：阿侖膦酸鈉（口服）、唑來膦酸（注射液）。降鈣素：皮下或肌肉注射也能抑制骨吸收減少骨丟失雌激素及選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑（作用同雙膦酸鹽）：抑制骨吸收、減少骨丟失（同雙膦酸鹽）。四：高鈣危象的處理：血鈣正常值2.25---2.75mmol/L，≥3.75mmol/L為高鈣危象。高鈣血癥時(shí)伴明顯脫水（溶質(zhì)性利尿、納差、嘔吐）威脅生命需緊急搶救，治療目的①降低高鈣血癥②盡快補(bǔ)充血容量。①降低血鈣：應(yīng)用骨吸收抑制劑：靜脈雙磷酸鹽及皮內(nèi)或肌肉注射降鈣素。必要時(shí)血透或腹透降低血鈣。②通常采用0.9%生理鹽水靜脈點(diǎn)滴可補(bǔ)充血容量糾正脫水，又抑制腎小管再吸收鈣，隨著尿鈉排出增加，尿鈣排出增加。（降鈣素：三方面降血鈣①急性抑制破骨組織細(xì)胞減少骨鈣釋放。骨轉(zhuǎn)化率增高的病人注射降鈣素后血漿鈣明顯下降，但骨轉(zhuǎn)化率正常的成人則無上述反應(yīng)。②對胃腸道的作用可抑制腸道轉(zhuǎn)運(yùn)鈣以及胃酸、胃泌素等的分泌。③魚降鈣素相對于人降鈣素作