主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全【疾病概述】主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是常見(jiàn)的心臟瓣膜病，約占心臟瓣膜病的25%。瓣葉結(jié)構(gòu)異常、瓣葉破壞及主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，均可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，造成心臟舒張期血流自主動(dòng)脈返流入左心室。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病因可以是先天性或后天性，常見(jiàn)病因有：①風(fēng)濕性心臟病在我國(guó)仍是引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全最常見(jiàn)的原因。可以是單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，但常常合并有二尖瓣病變。風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主要是由于瓣膜增厚、卷縮、變形所致，往往伴有不同程度的交接融合，故常有不同程度的主動(dòng)脈瓣狹窄。②感染性心內(nèi)膜炎感染侵犯瓣葉、瓣環(huán)甚至瓣周組織，導(dǎo)致瓣葉穿孔、撕裂等而出現(xiàn)瓣膜關(guān)閉不全。③先天性二葉主動(dòng)脈瓣畸形往往是由于一側(cè)瓣葉脫垂而導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全。④主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張癥由于先天性或后天性升主動(dòng)脈擴(kuò)張，導(dǎo)致主動(dòng)脈竇管交界擴(kuò)張，瓣環(huán)擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣葉不能完全對(duì)合而出現(xiàn)關(guān)閉不全。如馬凡綜合癥、升主動(dòng)脈病、升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、梅毒、高血壓、原發(fā)性主動(dòng)脈擴(kuò)張等。⑤先天性心臟病合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全高位室間隔缺損或膜部大缺損引起主動(dòng)脈瓣脫垂，往往是右冠瓣或無(wú)冠瓣脫垂。⑥創(chuàng)傷性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多發(fā)生在嚴(yán)重的胸部擠壓傷或撞擊傷，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣撕裂引起關(guān)閉不全。⑦其他主動(dòng)脈瓣黏液變性、強(qiáng)直性脊柱炎等。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可分為急性和慢性兩種臨床類型，兩者的病理生理改變、臨床表現(xiàn)、手術(shù)指征等有顯著的區(qū)別。急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主要見(jiàn)于感染性心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及急性升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，發(fā)病急驟，左心室舒張期容量負(fù)荷突然增加，左心室容積還處于正常范圍無(wú)法適應(yīng)這種突變，從而引起左室舒張末壓和左房壓急劇升高，患者很快出現(xiàn)急性左心衰竭及肺水腫。慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全常見(jiàn)于風(fēng)濕性心臟病、先天性病變及主動(dòng)脈擴(kuò)張等，病情發(fā)展比較緩慢，左心室發(fā)生代償性擴(kuò)大肥厚，患者可以在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)癥狀，隨著病情加重，肥厚的心肌相對(duì)性缺血，間質(zhì)纖維化，心肌收縮力也相應(yīng)降低，一旦發(fā)生左心功能失代償，則進(jìn)展迅速，常于1?2年內(nèi)進(jìn)行性惡化，隨時(shí)可發(fā)生急性肺水腫，隨后出現(xiàn)右心衰竭。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的臨床診斷主要是依據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和心臟超聲檢查。慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者可多年無(wú)癥狀，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有心悸、勞累性呼吸困難、胸痛、暈厥等，病情發(fā)展至晚期會(huì)出現(xiàn)左心衰竭和（或）右心衰竭的表現(xiàn)。急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于很快發(fā)生左心衰竭和肺水腫，癥狀表現(xiàn)為氣急，端坐呼吸，咳粉紅色泡沫痰，部分患者可出現(xiàn)心絞痛。主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期嘆氣樣雜音，當(dāng)返流束沖擊二尖瓣前瓣時(shí)，還可在心尖部聞及舒張期雜音（Austin-Flint雜音）；脈壓增寬產(chǎn)生水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音、甲床下毛細(xì)血管搏動(dòng)等周圍血管征。心臟超聲檢查除明確診斷外，還可以明確主動(dòng)脈瓣返流程度、左心室腔大小及左心室功能，以及有無(wú)相對(duì)性的二尖瓣關(guān)閉不全。臨床上，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全須與肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等疾病相鑒別。【治療程序】【治療方案】1．內(nèi)科治療以強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管為主，包括應(yīng)用洋地黃、利尿劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、硝苯地平等血管擴(kuò)張劑，減輕左心室后負(fù)荷，改善心功能；如有心絞痛者，可以口服硝酸異山梨醇酯改善心肌缺血；感染性心內(nèi)膜炎者，應(yīng)用抗生素控制感染；風(fēng)濕性心臟病患者應(yīng)積極防治風(fēng)濕活動(dòng)。2．手術(shù)治療治療原則及手術(shù)適應(yīng)證1）由感染性心內(nèi)膜炎、急性升主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和創(chuàng)傷引發(fā)的急性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，因病情發(fā)展迅速，應(yīng)根據(jù)患者情況，盡早手術(shù)治療。2）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并有其他需要手術(shù)治療的心血管疾病者，如冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、升主動(dòng)脈瘤、先天性室間隔缺損、二尖瓣病變等，應(yīng)考慮同期手術(shù)治療。3）單純慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者，根據(jù)臨床癥狀、左心室腔擴(kuò)大程度及左心收縮功能受損狀況來(lái)決定治療方案的選擇:①出現(xiàn)呼吸困難、勞力性疲倦、心絞痛等臨床癥狀的重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，具備明確的手術(shù)指征。對(duì)于臨床癥狀明顯，左心室功能嚴(yán)重減退（EF值V25%）或左心室收縮末直徑〉60mm的患者，其左心室已經(jīng)發(fā)生了不可逆性的損害，手術(shù)死亡率及術(shù)后病死率均高，故手術(shù)治療應(yīng)慎重考慮。②無(wú)臨床癥狀，但合并左心室功能減退（EF值V55%）或左心室收縮末直徑＞55mm或左心室舒張末直徑＞75mm的重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，應(yīng)該考慮手術(shù)治療。③無(wú)臨床癥狀、左心收縮功能正常（EF值＞55%）、左心室腔不擴(kuò)大（左心室收縮末直徑V50mm或左心室舒張末直徑V70mm）的患者，無(wú)需手術(shù)治療，但需隨訪觀察和隨診復(fù)查。④輕-中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者，一般不需手術(shù)治療，定期隨診復(fù)查。手術(shù)方法主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要外科治療手段仍是主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，對(duì)于部分選擇性病例可實(shí)施主動(dòng)脈瓣成形術(shù)1） 主動(dòng)脈瓣置換術(shù)：適用于風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣病變、感染性心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷性主動(dòng)脈瓣病變、先天性二葉主動(dòng)脈瓣以及主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)張癥等。主動(dòng)脈瓣替換材料有人工機(jī)械瓣、生物瓣、自體肺動(dòng)脈瓣移植（Ross手術(shù)）和組織工程瓣。2） 主動(dòng)脈瓣成形術(shù)：主要適用于室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂所致的關(guān)閉不全。方法有瓣葉折疊懸吊術(shù)、瓣環(huán)環(huán)縮術(shù)、瓣葉修補(bǔ)術(shù)。原則上，由于主動(dòng)脈瓣成形技術(shù)難、不穩(wěn)定，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，一般不主張行主動(dòng)脈瓣成形術(shù)。療效觀察與隨訪】慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，由于左心室的代償作用，患者可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，但左心功能將進(jìn)行性下降，5年生存率為75%，10年生存率為50%。成功的瓣膜置換血液動(dòng)力學(xué)明顯改善，心室功能常能恢復(fù)至正常水平，增厚的左室壁可恢復(fù)正常。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的早期手術(shù)效果主要取決于病因、術(shù)前左心室腔大小和左心室功能、有無(wú)合并冠心病，以及手術(shù)中有無(wú)意外情況等。影響術(shù)后晚期療效的最主要因素仍然是左心室腔大小和左心室功能，術(shù)前已有左心功能不可逆損害者，預(yù)后差。臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)為：心功能明顯改善，臨床癥狀明顯減輕；人工瓣膜功能良好，開閉音清晰；抗凝藥華法林劑量調(diào)整好，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)滿意；瓣膜成形術(shù)后，瓣膜關(guān)閉不全及返流矯治滿意。【指南解析】主動(dòng)脈瓣置換可使主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者的血流動(dòng)力學(xué)明顯改善，心功能好轉(zhuǎn)，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命。術(shù)中原則上應(yīng)選配盡量大口徑的瓣膜，置入過(guò)小的人造瓣膜可產(chǎn)生可產(chǎn)生跨瓣壓差，影響治療效果。若主動(dòng)脈瓣環(huán)過(guò)小，須徹底擴(kuò)大流出道后再行瓣膜替換。由于機(jī)械瓣膜需終身服用抗凝藥，并發(fā)癥多，生物瓣膜的遠(yuǎn)期效果又不理想，近年來(lái)，瓣膜成形、同種異體主動(dòng)脈瓣或自體肺動(dòng)脈瓣移植置換主動(dòng)脈瓣的應(yīng)用越來(lái)越得到重視，也取得了比較滿意的近期效果，但遠(yuǎn)期效果尚不確定。對(duì)于老年患者、有生育要求的女性患者及抗凝禁忌者，可考慮采用生物瓣膜，以減少抗凝并發(fā)癥，提高生活質(zhì)量。臨床懷疑冠心病的患者，術(shù)前必須行選擇性冠狀動(dòng)脈造影，了解冠狀動(dòng)脈有無(wú)狹窄