過(guò)敏性紫癜2教學(xué)課件

過(guò)敏性紫癜2021/7/91課前回顧出血性疾病:出血性疾病是一類由于止血機(jī)制異常所致的疾病統(tǒng)稱。臨床表現(xiàn):主要為皮膚黏膜下出血(1)出血點(diǎn)(皮膚上直徑2mm以內(nèi)的出血)(2)紫癜(為直徑3～5mm的皮下出血),是出血性疾病最常見的表現(xiàn)。分為單純性和過(guò)敏性紫癜(3)淤斑(為直徑5mm以上的皮下片狀出血)2021/7/92過(guò)敏性紫癜：anaphylactiodpurpura，又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是多種原因引起的、IgA介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。臨床特征：非血小板減少性皮膚紫癜（最具特點(diǎn)）或可伴發(fā)關(guān)節(jié)痛、腹痛以及腎臟改變一、概述2021/7/93二、病因和發(fā)病機(jī)理病因:Unknow感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲藥物：磺胺類、非甾體類、苯巴比妥類食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等遺傳:HLADW352021/7/94遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病2021/7/95發(fā)病機(jī)制Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng))

致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgAIgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物→能在血流中長(zhǎng)期存在,促使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺和5-羥色胺復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補(bǔ)體,并吸引中性粒細(xì)胞,對(duì)復(fù)合物進(jìn)行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷?？乖?抗體復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。2021/7/96值得注意的是，過(guò)敏性紫癜是因?yàn)闄C(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚、粘膜及某些器官由于血管壁滲透性及脆性增高而出血。血管系統(tǒng)發(fā)生病變，但血液本身不發(fā)生改變。因而化驗(yàn)血小板數(shù)目、出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間等都在正常范圍。2021/7/97三、病理基礎(chǔ)病理改變?nèi)韽V泛的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈無(wú)菌性炎癥血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤(rùn)，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積2021/7/98皮膚

真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。胃腸道

因微血管血栓形成出血壞死。腎臟改變

多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。三、病理2021/7/99免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見：IgA顆粒纖維蛋白沉積2021/7/9109、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:33:03PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911發(fā)病年齡兒童和青年，2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-2︰1四、臨床表現(xiàn)2021/7/912四、臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀：發(fā)病前常有上呼吸道感染癥狀特征性變化：出現(xiàn)皮膚紫癜，呈針尖或黃豆大小，可觸及，按壓不褪色，部分有融合傾向。血小板計(jì)數(shù)正常病程：長(zhǎng)短不一，可持續(xù)數(shù)月或1-2年預(yù)后：一般良好2021/7/913單純型：僅皮膚受累出血關(guān)節(jié)型：并發(fā)關(guān)節(jié)腫痛、腫脹，多以下肢膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為主腹型：臍周和下腹部疼痛，有時(shí)可并發(fā)腸套疊、腸穿孔腎型：血尿、蛋白尿四、臨床表現(xiàn)2021/7/914部位：四肢、臀部，對(duì)稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色。紫紅色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）2021/7/915消化道癥狀：急性期常見死因

約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。2021/7/916腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。關(guān)節(jié)癥狀

約占1/32021/7/917腎臟受累：成年人多見且嚴(yán)重

約占1/3~2/3

多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀輕重不一，腎外與腎內(nèi)表現(xiàn)可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫——紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。2021/7/918腎臟改變局部纖維化形成免疫復(fù)合物，出現(xiàn)毛細(xì)血管炎2021/7/919神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血、喉頭水腫、哮喘循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心包炎等血液系統(tǒng)：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血等其它2021/7/920五、輔助檢查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時(shí)常呈陽(yáng)性。非特異性實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3C4正?；蛏呖购丝贵w及類風(fēng)濕因子陰性。其它腹部B超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、頭顱MRI對(duì)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒可予確診。

腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。2021/7/921診斷標(biāo)準(zhǔn)（歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟2008）必要條件：多發(fā)于下肢的皮膚紫癜，不伴血小板減少次要條件：A.彌散性腹痛B.伴IgA沉積的皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎或增生性腎小球腎炎C.急性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛D.腎臟受累

其中，必要條件加次要條件中至少一條即可診斷。

2021/7/922國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：（一）臨床表現(xiàn)：1、發(fā)病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。2、下肢大關(guān)節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對(duì)稱分布、大小不等的丘疹樣紫癜，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。3、病程中可有出血性腸炎或關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者腹痛或關(guān)節(jié)痛可在紫癜出現(xiàn)前2周發(fā)生，常有紫癜腎炎。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，血小板功能和凝血時(shí)間正常。（三）組織學(xué)檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細(xì)胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細(xì)胞增生和紅細(xì)胞滲出血管外。免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和補(bǔ)體C3在真皮層血管壁沉著。（四）排除診斷：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環(huán)形毛細(xì)血管擴(kuò)張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。2021/7/923七、鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（單純型）皮損形態(tài)：不高出皮膚、分布不對(duì)稱輔助檢查：血小板減少、抗體、巨核細(xì)胞風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)型）癥狀：無(wú)紫癜自身抗體：RF、ANA可陽(yáng)性3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（腎型）可根據(jù)紅斑狼瘡皮疹和過(guò)敏性紫癜的表現(xiàn)區(qū)分2021/7/9244.闌尾炎

炎癥狀體征：轉(zhuǎn)移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無(wú)紫癜輔助檢查：白細(xì)胞顯著升高

5.血管性水腫有明顯的家族史，家族中有近一半成員發(fā)病。2021/7/925八、治療一般治療臥床休息尋找去除致病因素、控制感染、補(bǔ)充維生素抗組胺藥、鈣劑腹痛時(shí)解痙劑、消化道出血?jiǎng)t禁食PPI、失血嚴(yán)重則輸血糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過(guò)敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤2021/7/9263.抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg、雙嘧達(dá)莫3-5mg/kg抗凝藥：肝素（